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1 Questões de Hematologia Kelly Alana Chaves de Oliveira Rodrigues Conteúdos para avaliação U2: Anemia Falciforme Leucócitos Hemofilia Púrpura Leucemias mielóide e linfoide 1. Assinale V ou F. Células tronco hematopoiéticas: a) ( ) São derivadas do timo. b) ( ) Circulam no sangue periférico. c) ( ) São progenitoras (células mãe) dos plasmócitos. d) ( ) Não expressam o antígeno CD 34. e) ( ) Diminuem em número com o aumento da idade. 2. A respeito das células-tronco hematopoiéticas, considere as seguintes afirmativas: 1. As células-tronco hematopoiéticas têm a capacidade de autorrenovação. 2. A medula óssea se caracteriza por não apresentar células dendríticas. 3. Vários marcadores celulares, detectados por citometria de fluxo, podem ser utilizados para caracterizar as células-tronco hematopoiéticas em suas diferentes fases maturativas. 4. A medula óssea contém células-tronco hematopoiéticas, células-tronco mesenquimais e células precursoras endoteliais. Assinale a alternativa correta. a) Somente as afirmativas 2 e 3 são verdadeiras. b) Somente as afirmativas 2 e 4 são verdadeiras. c) Somente as afirmativas 1, 3 e 4 são verdadeiras. d) Somente as afirm ativas 1 e 4 são verdadeiras. e) As afirmativas 1, 2, 3 e 4 são verdadeiras. 3. Quais são as causas de anemia macrocítica? a) Insuficiência renal e hepatite. b) Deficiência de ferro e ácido fólico. c) Deficiência de ferro e vitamina B12. d) Deficiência de eritropoietina. e) Deficiência de vitamina B12 e ácido fólico. 4. Assinale V ou F. Plasma fresco congelado: a) ( ) É recomendado no tratamento da hemofilia A. b) ( ) É aquecido para eliminar o risco de transmissão de doença viral. c) ( ) É útil no tratamento de trombocitopenia de causa imunológica. d) ( ) É útil no tratamento de púrpura trombocitopênica trombótica. e) ( ) Deve ser extraído de sangue total após poucas horas da doação. LEUCÓCITOS 1. Assinale V ou F. A eosinofilia no sangue periférico: a) ( ) Geralmente ocorre em infecção bacteriana. b) ( ) Pode ser indicativo de sensibilidade a medicamento. c) ( ) Geralmente acompanha as doenças mieloproliferativas. d) ( ) Pode induzir a cardiomiopatia. e) ( ) Pode ocorrer em doenças do tecido conjuntivo. 2. (EBSERH-Biólogo-2017) Correlacione os leucócitos com suas respectivsa funções características. I. Eosinófilos II. Neutrófilos III. Linfócitos IV. Monócitos V. basófilos A. São células que apresentam grânulos maiores que os dos neutrófilos e eosinófilos e núcleo grande e de formato irregular que lembra a letra “S”. Sua função é liberar histamina e heparina, https://www.qconcursos.com/questoes-de-concursos/provas/ibfc-2017-ebserh-biologo-hugg-unirio 2 Questões de Hematologia Kelly Alana Chaves de Oliveira Rodrigues funcionando, respectivamente, em respostas alérgicas e evitando a coagulação do sangue. B. São pequenos e apresentam um grande núcleo circular e importante papel na resposta imune. Essas células podem ser classificadas em dois tipos principais. C. São glóbulos brancos que apresentam núcleos constituídos por dois a cinco lóbulos e possuem dois tipos de grânulos no citoplasma: grânulos específicos e azurófilos. Apresentam a capacidade de sair do interior de vasos sanguíneos intactos (diapedese) e invadir tecidos para defender nosso organismo. São responsáveis por fagocitar organismos invasores, como bactérias, sendo importantes para a resposta inata. D. São células que apresentam grânulos que se coram ao utilizar eosina e um núcleo com dois lobos conectados por um filamento. Apresentam como principal função fagocitar o complexo antígeno-anticorpo. Essas células aumentam quando o paciente apresenta reações alérgicas ou infecções parasitárias. E. São células grandes que possuem um único núcleo com formato de rim. Essas células realizam diapedese e caem no tecido conjuntivo, onde se desenvolvem em macrófagos, células de alto poder fagocitário. a) I-D; II-C; III-A; IV-B; V-E b) I-D; II-C; III-B; IV-A; V-E c) I-D; II-C; III-B; IV-E; V-A d) I-A; II-D; III-E; IV-B; V-C e) I-A; II-C; III-E; IV-B; V-D 3. Assinale V para verdadeiro e F para falso com relação aos leucócitos conforme suas características: a) ( ) O neutrófilo pode ser chamado de polimorfonuclear ou segmentado quando apresenta núcleo com mais de três lóbulos e bastão quando exibe um núcleo em formato de ferradura caracterizando essas respectivas formas como imaturas com alta capacidade fagocitica; b) ( ) O eosinófilo é um leucócito responsável pelo combate de infecções parasitárias e alérgicas; c) ( ) O aumento do linfócito é comumente visto na leucemia linfoide crônica e infecções virais e nesta ultima condição pode apresentar linfócitos atípicos ou reativos; d) ( ) Em relação as leucemias as agudas costumam apresentar linfócitos, leucócitos maduros chamados de blastos e nas crônicas são encontrados leucócitos imaturos. ANEMIA FALCIFORME 1. Sobre a anemia falciforme assinale a alternativa correta: a) Ferropriva é um achado comum b) É considerada uma hemoglobinopatia onde as hemácias possuem a Hb S c) Esplenomegalia é um achado típico d) A sobrevida dos eritrócitos é maior que um individuo normal e) A microcitose é uma característica desta anemia. 2. (Unitau) A anemia falciforme é resultado da troca de apenas um aminoácido, dentre os mais de 500 que compõem a molécula de hemoglobina, o que resulta na alteração da conformação das células sanguíneas, dando a elas a aparência falciforme. Em relação a esse tipo de anemia, é correto afirmar que: a) Deve-se à alteração, em um códon, no gene responsável pelo código da hemoglobina. b) Deve-se à não ativação do gene responsável pelo código da hemoglobina. c) É gerada pela não ativação do DNA responsável pelo código da hemoglobina. d) É gerada pela inibição do gene responsável pelo código da hemoglobina. e) Ocorre pela ativação do DNA responsável pelo código da hemoglobina. 3 Questões de Hematologia Kelly Alana Chaves de Oliveira Rodrigues 3. A anemia falciforme é uma doença hereditária que afeta os glóbulos vermelhos. Essa alteração, apesar de causar danos ao organismo, protege os portadores da doença contra: a) Dengue. b) Zika. c) Malária. d) Doença de Chagas. e) Eritroblastose fetal. 4. Com relação à anemia falciforme, assinale a opção correta. a) Nos indivíduos com anemia falciforme, o gene relacionado à produção da hemoglobina sofreu uma mutação pontual, resultado da incorporação de um aminoácido diferente na cadeia da proteína. b) Se um dos pais apresentar traço falciforme, ou seja, for portador de um dos alelos para anemia falciforme, mas o outro for normal, sem traço falciforme, a probabilidade de esses pais gerarem filhos com a doença será de 25%. c) Na anemia falciforme, a molécula de hemoglobina presente nos eritrócitos apresenta maior solubilidade, propriedade responsável por alguns sintomas da doença, como a anemia hemolítica. d) No caso de uniões entre indivíduos com traço falciforme, sua descendência será composta apenas por indivíduos com a doença. e) No processo de síntese da hemoglobina em indivíduos com anemia falciforme, ocorre uma falha no funcionamento dos ribossomos, produzindo uma hemoglobina alterada. 5. Sobre a anemia falciforme, assinale a alternativa correta. a) Ferropenia é um achado comum. b) A necrose papilar renal leva à isostenúria. c) Esplenomegalia é um achado típico. d) A sobrevida dos eritrócitos é maior do que no individuo normal. e) A microcitose é uma característica dessa anemia. LEUCEMIA MIELÓIDE E LINFOIDE 1. Assinale V ou F. Leucemia mielóide crônica (LMC): a) ( ) É a forma maisfrequente de leucemia no mundo. b) ( ) Geralmente apresenta insuficiência medular. c) ( ) Está geralmente associada com a presença do cromossomo Philadelphia. d) ( ) Pode responder ao tratamento com interferon. e) ( ) Geralmente se transforma em leucemia aguda. 2. As neoplasias hematológicas apresentam mutações de células tronco hematopoiéticas que acarretam em uma proliferação exacerbada de células imaturas ou maduras. Um dos principais exemplos dessas mutações é o cromossomo Philadelphia o qual consiste em uma anomalia genética que resulta de uma translocação, ou seja, troca reciproca entre dois braços longos dos cromossomos 2, 9 e 22 e esse evento leva a formação de um novo gene que associa ao gene BCR ao próton ou progênese ABL, dessa forma a anomalia é responsável pelo desenvolvimento da: a) Leucemia linfoide aguda (LLA) b) Leucemia mieloide aguda (LMA) c) Leucemia mielomonocítica crônica (LMMC) d) Leucemia mieloide crônica (LMC) e) Leucemia linfoide crônica (LLC) 3. Assinale V ou F. Leucemia linfocítica crônica (LLC): a) ( ) É uma das causas de hipogamaglobulinemia. b) ( ) Geralmente é tratada por meio de uma combinação de quimioterápicos. c) ( ) Está associada com sobrevida média menor que dois anos. 4 Questões de Hematologia Kelly Alana Chaves de Oliveira Rodrigues d) ( ) Se apresenta frequentemente de forma assintomática. e) ( ) A LLC é mais comum por derivação do linfócito B do que por linfócito T. 4. A leucemia é uma neoplasia maligna que afeta: a) O sistema nervoso. b) A medula espinhal. c) Os vasos sanguíneos. d) A medula óssea. e) O sistema digestório. 5. As leucemias são classificadas em dois grandes grupos: mielóide e linfoide. Essa última caracteriza- se por afetar: a) Eritrócitos. b) Plaquetas. c) Neutrófilos. d) Eosinófilos. e) Linfócitos. 6. Analise as alternativas abaixo e indique o único tratamento que não se aplica a casos de leucemia: a) Quimioterapia. b) Transplante de medula óssea. c) Poliquimioterapia. d) Radioterapia. e) Antibióticos. 7. (PUC-RIO) A leucemia é um câncer relacionado aos glóbulos brancos do sangue. Uma das possibilidades de cura para essa doença é a transfusão de parte da medula óssea de um indivíduo sadio para outro com esse tipo de câncer. Em qual estrutura a medula óssea é encontrada? a) Central da coluna vertebral é formada de tecido nervoso e é responsável pela transmissão de impulsos nervosos. b) Central de ossos largos, é formada por tecido hematopoiético e é responsável pela produção de células brancas e vermelhas do sangue. c) Periférica do cérebro, é formada de tecido conjuntivo vascularizado e é responsável pela transmissão de impulsos nervosos. d) Mais externa dos ossos, é formada de tecido muscular e é responsável pela formação de células brancas do sangue e) Entre os ossos, é formada de tecido cartilaginoso e é responsável pelos movimentos voluntários do indivíduo. (CESPE/UnB – SESA/ES/2013) Texto para as questões 07 e 08 Uma paciente com quinze anos de idade, previamente hígida, relatou metrorragia de grande intensidade, acompanhada do surgimento de petéquias e equimoses disseminadas pelo corpo, com início havia cerca de uma semana. Relatou, ainda, que, havia cerca de um mês, começou a apresentar fadiga e seus pais notaram palidez cutâneo mucosa. Na admissão, o exame físico mostrou, além dos sinais previamente citados, hepatomegalia discreta, hemorragias conjuntivais e na mucosa oral. A radiografia de tórax não revelou sinais de alargamento mediastinal. O hemograma apresentou os seguintes resultados: hemoglobina = 5,0g/dL; plaquetas = 40.000; leucócitos = 30.000céls/mm3. A análise citológica do esfregaço do sangue periférico indicou presença de cerca de 20% de leucócitos de tamanho aumentado, núcleos de aspecto bilobulado, citoplasma com grânulos e bastonetes de Auer. 8. A hipótese diagnóstica mais provável para esse quadro clínico é a de: a) Leucemia linfoide aguda. b) Leucemia mieloide aguda. c) Leucemia linfoide crônica. d) Síndrome mielodisplásica. 5 Questões de Hematologia Kelly Alana Chaves de Oliveira Rodrigues e) Leucemia mieloide crônica. 9. A complicação aguda mais frequente relacionada ao início do tratamento da doença apresentada pela paciente é: a) Distúrbio da hemostasia. b) Síndrome de lise tumoral. c) Síndrome mediastinal superior. d) Síndrome de veia cava superior. e) Síndrome de hipertensão intracraniana. 10. Sobre Leucemia, analise as afirmativas abaixo, dê valores Verdadeiro (V) ou Falso (F) e assinale a alternativa que apresenta a sequência correta de cima para baixo. ( ) Leucemias são neoplasias malignas das células primitivas hematopoéticas (stem cells) que surgem na medula óssea e que se distribuem pelo sangue circulante e por outros órgãos. ( ) Na leucemia linfocítica crônica (LLC), as células hematopoéticas imaturas (blastos) proliferam sem sofrer diferenciação em células maduras normais. ( ) A leucemia aguda caracteriza-se pela proliferação de linfócitos imunologicamente incompetentes. ( ) As leucemias agudas são divididas em duas grandes categorias: a leucemia linfoblástica aguda (LLA) e a leucemia mieloblástica aguda (LMA). a) V,F,F,V b) V,V,V,V c) V,F,V,F d) F,V,F,V e) F,V,V,V 11. Os anticorpos monoclonais 1, 2 e 3 são utilizados no diagnóstico das doenças hematológicas relacionadas aos que estão abaixo. Numere de acordo com a sua correspondência. 1. Leucemia linfoide aguda. 2. Leucemia mieloide aguda. 3. Hemoglobinúria paroxística noturna. ( ) CD55, CD59. ( ) CD13, CD33. ( ) TdT, CD19. Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta de cima para baixo. a) 1 – 3 – 2. b) 3 – 2 – 1. c) 2 – 1 – 3. d) 3 – 1 – 2. e) 2 – 3 – 1. 12. A respeito do tratamento de leucemia mieloide crônica, considere as seguintes afirmativas: 1. A presença de evolução clonal, ou seja, aparecimento de anormalidades citogenéticas adicionais ao cromossoma Philadelphia, é um sinal de progressão da doença. 2. Os resultados dos transplantes realizados em fases avançadas da doença são significativamente piores do que os alcançados quando o procedimento é feito em fases precoces. 3. O diagnóstico de leucemia mieloide aguda em fase crônica descarta a indicação de transplante de células-tronco hematopoiéticas. 4. Tanto os inibidores de tirosina kinase como o transplante de medula são opções terapêuticas que devem ser discutidas com pacientes diagnosticados em fase crônica. Assinale a alternativa correta. a) Somente as afirmativas 2 e 3 são verdadeiras. b) Somente as afirmativas 3 e 4 são verdadeiras. c) Somente as afirmativas 1, 2 e 4 são verdadeiras. d) Somente as afirmativas 1, 3 e 4 são verdadeiras. e) As afirmativas 1, 2, 3 e 4 são verdadeiras. 6 Questões de Hematologia Kelly Alana Chaves de Oliveira Rodrigues 13. Sobre os pacientes com diagnóstico de leucemia aguda, é correto afirmar: a) Nas LLA-T de crianças, o transplante deve ser indicado em primeira remissão quando existir leucocitose acima de 25.000/ul. b) Nos pacientes com LLA, a radioterapia corporal total é descartada, devido ao seu pouco efeito sobre as células leucêmicas. c) O transplante em primeira remissão é indicado nos pacientes com LLA portadores da translocação t(9,22). d) O transplante é indicado nos pacientes com LMA em primeira remissão se forem portadores de alterações citogenéticas do tipo inv 16, t(8,21) e t(15,17). e) O melhor tratamento para uma criança com LLA que apresenta uma recaída extramedular tardia é o transplante de células-tronco hematopoiéticas. 14. Um paciente, com quinze anos de idade, com leucemia linfoblástica aguda linhagemB está em tratamento com protocolo de indução de LLA de alto risco. No D+17 da QT, a asparginase é iniciada na dose de 10.000 unidades/dia. Dos exames pré- inicio de tratamento, incluíram apenas: hemograma completo, ureia, creatinina, TGO, TGP e bilirrubina total e frações. Na quinta aplicação da asparginase, o paciente evoluiu com crise convulsiva tônico- clônico generalizadas, confusão mental e fraqueza muscular. Realizou TAC de crânio, que evidenciou trombose do seio venoso sagital. Considerando a situação acima apresentada, assinale a opção correta. a) A investigação de trombofilia hereditária é mandatória nos pacientes sem história familiar positiva de trombofilia que irão utilizar asparginase. b) A trombose relacionada ao uso de asparginase ocasiona consumo de fator XII. c) A trombose sofrida pelo paciente não deve ser relacionada ao uso da asparginase, pois a única complicação relacionada a esta medicação é pancreatite. d) Nesse caso, o uso de heparina dose terapêutica é completamente contraindicado, independentemente da contagem de plaquetas. e) Trombose, hemorragia e pancreatite são complicações descritas na utilização de asparginase. Por isso, a mensuração dos níveis de fibrinogênio e amilase/lípase é recomendada durante sua utilização. 15. Dentre os fatores abaixo, assinale o que acarreta aumento no risco de desenvolver Leucemia Mieloide Aguda (LMA). a) Benzeno. b) Álcool etílico. c) Xantinas. d) Nitrosaminas. e) Asbesto. HEMOFILIA 1. Em relação ao diagnostico laboratorial das hemofilias qual o principal exame empregado dentro dos demais listados abaixo para avaliar as hemofilias do tipo A e B. a) Tempo de trombina b) Tempo de sangramento c) Tempo de tromboplastina parcial ativada d) Tempo de protrombina e) Prova do laço 2. Os processos de hemostasia secundária, ou seja, da coagulação são determinados por diversos fatores que culminam na formação da malha de fibrina isto é, o coagulo propriamente dito, no entanto as 7 Questões de Hematologia Kelly Alana Chaves de Oliveira Rodrigues deficiências de alguns fatores podem contribuir para o desenvolvimento de doenças que comprometem a coagulação como, por exemplo, a hemofilia, assim assinale corretamente quais são os tipo de hemofilia existentes: a) Hemofilia A causada por uma deficiência do fator VIII e Hemofilia B com deficiência do fato IX; b) Hemofilia B com deficiência do fato VIII e Hemofilia A causada por uma deficiência do fator IX; c) Hemofilia A e B ambas com deficiência no fator VIII; d) Hemofilia A e B ambas com deficiência do fator IX; e) Hemofilia A causada por uma deficiência do fator VIII e Hemofilia C com deficiência do fator X. 3. Um casal possui quatro filhos, sendo dois homens e duas mulheres. O filho mais velho, de dezessete anos de idade, é portador de hemofilia A e seu irmão mais novo, de doze anos de idade, também é portador de hemofilia. Com base nessas informações, assinale a opção correta. a) O filho do casal com 12 anos de idade pode ter hemofilia B. b) Os níveis do fator VIII do irmão mais velho são semelhantes aos do irmão mais novo. c) As filhas do casal são hemofílicas graves. d) A transmissão da hemofilia A é ligada ao Y. e) A gravidade da hemofilia pode variar entre os irmãos do sexo masculino. Assim, um irmão tem hemofilia grave e o outro pode ter hemofilia leve. 4. (UFSCar-SP) A hemofilia é uma doença recessiva ligada ao sexo, que se caracteriza pela dificuldade de coagulação do sangue. Em um casal em que a mulher é heterozigota para a hemofilia e o marido é normal, a probabilidade de nascimento de uma criança do sexo masculino e hemofílica é: a) ½ b) 1/3 c) 1/ d) 1/8 e) 3/4 5. (UEL) A hemofilia é uma doença hereditária recessiva ligada ao cromossomo sexual X, presente em todos os grupos étnicos e em todas as regiões geográficas do mundo. Caracteriza-se por um defeito na coagulação sanguínea, manifestando-se através de sangramentos espontâneos que vão de simples manchas roxas (equimoses) até hemorragias abundantes. Com base no enunciado e nos conhecimentos sobre o tema, é correto afirmar: a) Casamento de consanguíneos diminui a probabilidade de nascimento de mulheres hemofílicas. b) Pais saudáveis de filhos que apresentam hemofilia são heterozigotos. c) A hemofilia ocorre com a mesma frequência entre homens e mulheres. d) As crianças do sexo masculino herdam o gene da hemofilia do seu pai. e) Mulheres hemofílicas são filhas de pai hemofílico e mãe heterozigota para este gene. 6. Assinale a opção que apresenta causa de trombofilia hereditária. a) A mutação fator V Leiden b) Hemofilia A c) Deficiência de fator XIII d) Disfibrinogenemia e) Deficiência de fator VII 7. Sabemos que mulheres hemofílicas é uma condição bastante rara, e quando acontece é necessário um 8 Questões de Hematologia Kelly Alana Chaves de Oliveira Rodrigues acompanhamento médico rigoroso, principalmente no período da menstruação. A respeito desta doença, marque a alternativa que indica um cruzamento em que há a possibilidade do nascimento de uma mulher hemofílica. a) XHXh x XHY b) XHXH x XhY c) XhXh x XHY d) XHXh x XhY 8. A hemofilia é uma doença hereditária determinada por um gene recessivo ligado ao cromossomo sexual X. A respeito desta anomalia, marque a alternativa INCORRETA. a) As mulheres são responsáveis por transmitir a hemofilia para seus filhos do sexo masculino. b) A hemofilia em mulheres é um caso bastante raro. c) Um homem hemofílico pode ser filho de pai normal. d) Quando o pai é hemofílico, o filho do sexo masculino com certeza terá a doença. 9. Observe o heredograma de uma família que apresenta alguns membros com hemofilia. Observe o heredograma acima Com base nos dados obtidos a partir do heredograma e o seu conhecimento sobre o assunto, marque a alternativa correta. a) O indivíduo I.2 não apresenta o gene para a hemofilia. b) Do cruzamento entre II.4 e II.5 pode nascer uma criança hemofílica, caso II.4 seja heterozigota. c) O indivíduo II.2 herdou seu gene para a hemofilia de seu pai. d) o indivíduo II.1 não é hemofílico, porém é portador da doença. 10. (Vunesp-SP) Considere o heredograma que representa uma família portadora de caráter recessivo condicionado por gene situado em um dos cromossomos sexuais. A respeito dessa genealogia, podemos afirmar que: a) A mulher 2 é homozigota b) As filhas do casal 3 e 4 são certamente portadoras do gene. c) As mulheres 2 e 3 são certamente portadoras do gene. d) Todas as filhas do casal 1 e 2 são portadoras do gene. e) Os homens 1 e 4 são certamente portadores do gene. 11. A hemofilia é uma doença hereditária determinada por um gene de caráter recessivo ligado ao cromossomo X. Supondo que um homem normal case-se com uma mulher portadora, qual a probabilidade de esse casal gerar uma menina hemofílica? 9 Questões de Hematologia Kelly Alana Chaves de Oliveira Rodrigues a) 100% de chance. b) 75% de chance. c) 25% de chance. d) 0% de chance. 12. Portador de hemofilia admitido na instituição solicitou informações sobre a patologia. Ele pode ser informado que se trata de uma doença a) Autoimune que agride os leucócitos e destrói o sistema imunológico, propiciando as infecções oportunistas. b) De caráter genético que atinge o sexo masculino e provoca a formação de trombos, podendo ocasionar microinfartos, principalmente, no sistema nervoso central. c) Causada pela deformação das hemácias, em forma de foice, que se acumulam nos vasos e ocasionam dores articulares intensas. d) De origem genética, relacionada à deficiência do fator VIII ou IX de coagulação que pode provocar sangramentos espontâneosou traumáticos. e) Do cromossomo X, conhecida como anemia do Mediterrâneo, caracterizada pela disfunção na síntese de ferritina. PÚRPURA 1. Na púrpura trombocitopênica imune, a conduta mais adequada em um paciente de 3 anos com contagem de plaquetas = 60.000 / mcL, sem quadro hemorrágico, é: a) Transfusão de plaquetas. b) Esplenectomia. c) Observação. d) Prednisona. e) Imunoglobulina humana. 2. (UFRJ, A-123-Médico) Na avaliação de uma criança com trombocitopenia, o volume plaquetário é um detalhe importante do hemograma para auxilio diagnóstico. Assinale a opção que apresenta a doença mais comumente associada à trombocitopenia com plaquetas de volume plaquetário inferior ao normal. a) Síndromes mielodisplásicas. b) Anomalia de May Hegglin. c) Púrpura trombocitopênica idiopática. d) Síndrome de Wiscott Aldrich. e) Síndrome de Bernard Soulier. TALASSEMIA 1. As hemoglobinopatias são doenças raras, muitas vezes diagnosticadas de modo tardio. Dessa forma, analise a corrida eletroforética de hemoglobina representada pela figura acima, que reporta os cinco resultados de diferentes pacientes e, em seguida, assinale a alternativa que apresenta os seus respectivos diagnósticos. a) Paciente 1: recém-nascido normal; Paciente 2: quadro de Beta talassemia homozigótica (major); Paciente 3: quadro de Alfa talassemia; Paciente 4: quadro de anemia falciforme homozigótica; Paciente 5: quadro de anemia falciforme heterozigótica. b) Paciente 1: adulto normal; Paciente 2: quadro de Beta talassemia homozigótica (major); Paciente 3: quadro de Alfa talassemia; Paciente 4: quadro de anemia falciforme heterozigótica; Paciente 5: quadro de anemia falciforme homozigótica. c) Paciente 1: adulto normal; Paciente 2: quadro de Alfa talassemia; Paciente 3: quadro de Beta 10 Questões de Hematologia Kelly Alana Chaves de Oliveira Rodrigues talassemia homozigótica (major); Paciente 4: quadro de anemia falciforme homozigótica; Paciente 5: quadro de anemia falciforme heterozigótica. d) Paciente 1: adulto normal; Paciente 2: quadro de Beta talassemia homozigótica (major); Paciente 3: quadro de Alfa talassemia; Paciente 4: quadro de anemia falciforme homozigótica; Paciente 5: quadro de anemia falciforme heterozigótica. e) Paciente 1: adulto normal; Paciente 2: quadro de Beta talassemia heterozigótica – minor (traço talassêmico); Paciente 3: quadro de Alfa talassemia; Paciente 4: quadro de anemia falciforme homozigótica; Paciente 5: quadro de anemia falciforme heterozigótica. 2. Com relação às Talassemias, marque a alternativa CORRETA: a) Na Talassemia β homozigota, como ocorre na maior parte das anemias hemolíticas, a anemia é microcítica e normocrômica. b) A característica comum destas desordens é uma produção prejudicada das cadeias polipeptídicas de hemoglobina. c) Na Talassemia Minor, habitualmente, como ocorre com todas as talassemias, há anemia moderada ao diagnóstico. d) Na Talassemia Minor, a concentração sérica de ferro está diminuída. 3. As talassemias são a desordem genética humana mais frequente, com um número estimado de carreadores de mais de 270 milhões, e mais de 350.000 afetados por formas graves. Em relação às talassemias, é INCORRETO afirmar: a) As talassemias são caracterizadas pela deficiência ou ausência da produção de um ou mais genes da cadeia de globina da hemoglobina. b) Na talassemia β maior, a necessidade transfusional pode variar de ausente a frequente, dependendo do tipo de deleção genética. c) As formas heterozigóticas da talassemia βº ou β+ cursam com anemia leve, microcitose, hipocromia e hematosocpia com achado de anisopoiquilocitose, com hemácias em alvo e pontilhado basofílico. d) Na talassemia β maior, a hepatoesplenomegalia resulta da excessiva destruição de hemácias, hematopoese extramedular e por sobrecarga de ferro tardiamente. e) Na talassemia β maior, a anemia grave é notada de 3 a 6 meses após o nascimento, quando ocorre mudança da produção da cadeia γ para β. 4. São características da Thalassemia minor, EXCETO: a) hemoglobina geralmente superior a 10 g/dL. b) não requer tratamento. c) glóbulos vermelhos hipocrômicos e microcíticos. d) aumento da hemoglobina A1 e diminuição da A2. e) ferropenia é o principal diagnóstico diferencial. 5. Um casal apresenta talassemia menor. Sabendo-se que essa doença é determinada por somente um par de genes, a probabilidade de um filho seu sabidamente portador de talassemia, apresentar a manifestação grave da doença é de: a) ¼ b) 1/3 c) 1 d) ¾ e) 2/3 11 Questões de Hematologia Kelly Alana Chaves de Oliveira Rodrigues 1. Assinale V ou F. Plaquetas: a) ( ) São importantes fontes de trombina. b) ( ) Geralmente são multinucleadas. c) ( ) Geralmente estão com contagem elevada em pessoas com deficiência de ferro. d) ( ) Agregam em resposta ao (uso de) ADP. e) ( ) Algumas vezes estão com contagem diminuída na doença de von Willebrand. 1. Assinale V ou F. Com referência à terapia com anticoagulante: a) ( ) Warfarina é mais segura que heparina durante a gestação. b) ( ) O INR é usado para o controle terapêutico de heparina. c) ( ) Heparina de baixo peso molecular pode ser usada por via oral. d) ( ) A vitamina K é usada para reverter a ação da warfarina. e) ( ) Deve ser usada por toda a vida após um único episódio de embolia pulmonar. 2. Assinale V ou F. Trombocitopenia neonatal: a) ( ) Pode ocorrer em recém-nascidos de mãe com trombocitopenia de causa imunológica. b) ( )É frequente devido a infecção viral intrauterina. c) ( ) Pode ocorrer por meio da passagem transplacentária de anticorpos anti-plaquetas provenientes da mãe. d) ( ) Geralmente melhora espontaneamente. 3. Assinale V ou F. Fatores de risco trombótico: a) ( ) Hemofilia B. b) ( ) Resistência a ativação da proteína C. c) ( ) Síndrome nefrótica. d) ( ) Elevação plasmática de homocisteína. e) ( ) Hemoglobinúria paroxística noturna. 4. Assinale V ou F. Coagulação intravascular disseminada: a) ( ) É comumente vista como característica de leucemia promielocítica aguda. b) ( ) Geralmente associada à elevação do número de plaquetas. c) ( ) Geralmente associada com a diminuição de fibrinogênio. d) ( ) Geralmente associada com o TTPA prolongado. e) ( ) Geralmente associada com TT (tempo de trombina) normal. 5. Quanto à trombocitopenia, é correto afirmar: a) A magnitude do nadir da trombocitopenia não auxilia no diagnóstico diferencial entre as diversas causas dessa condição. b) Um padrão bifásico de trombocitopenia após cirurgia cardíaca, isto é, normalização nos valores das plaquetas no pós-operatório, seguida por novo episódio de trombocitopenia é altamente indicativo de trombocitopenia autoimune. c) Na púrpura trombocitopênica trombótica é comum a evolução para franca insuficiência renal aguda com necessidade de diálise. d) Pacientes com trombocitopenia induzida por medicamentos tipicamente apresentam níveis muito baixos de plaquetas entre 1 a 3 semanas de início do medicamento implicado. e) É necessária a reposição profilática de plaquetas com níveis plasmáticos abaixo de 50.000/ml. 7. Sabemos que existem diversos tipos de anemia, tais como a falciforme, a ferropriva e as talassemias. Sobre a anemia ferropriva, marque a alternativa correta. 12 Questões de Hematologia Kelly Alana Chaves de Oliveira Rodrigues a) A anemia ferropriva tem causa genética e, por isso, não pode ser tratada com o aumento de ferro na dieta. b) A anemia ferropriva caracteriza-se principalmente pela presença de hemácias com o formato de foice. c) A anemia ferroprivapode ser relacionada com grande perda de sangue, como menstruações que permanecem por um grande período. d) A anemia ferropriva é relacionada com a produção incorreta de cadeias de hemoglobina e pode ser tratada com o aumento de ferro na alimentação. 8. Mulher, 45 anos, deu entrada na emergência de um hospital geral queixando- se de fraqueza, dor e sensação de aumento da língua e parestesias dos pés há 20 dias. De antecedentes patológicos, refere vitiligo e gastrite. Os exames laboratoriais evidenciam: hematócrito 20%; hemoglobina 6,7 g/dl; volume corpuscular médio 110 fl; leucócitos 1.980 mm3; plaquetas 100.000 mm3; desidrogenase lática LDH 460 UI/L (normal até 190). Diante do quadro clínico e dos exames laboratoriais, qual das hipóteses diagnósticas abaixo é a mais provável? a) Leucemia Mieloide aguda. b) Anemia megaloblástica. c) Anemia ferropriva. d) Anemia hemolítica autoimune. e) Talassemia major. 9. Homem, 62 anos, procura atendimento clínico ambulatorial com queixa de fadiga e baixa tolerância ao exercício físico. Refere que os sintomas iniciaram há seis meses. O exame físico é normal. O clínico solicitou, inicialmente, hemograma que evidenciou anemia microcítica, hipocrômica e aumento do índice de anisocitose eritrocitária. Qual é a hipótese diagnóstica mais provável e quais os exames complementares que o médico deverá solicitar para confirmar essa hipótese? a) Anemia ferropriva – ferritina sérica e índice de saturação da trasferrina. b) Anemia megaloblástica – dosagem sérica da vitamina B12 e do ácido fólico. c) Anemia hemolítica – dosagem de desidrogenase lática e reticulócitos. d) Anemia do mieloma múltiplo – ferritina sérica, creatinina e dosagem de cálcio sérico. e) Anemia de Fanconi – teste de Coombs e dosagem de ferritina sérica. 10. Mulher, 32 anos, procura atendimento médico por fraqueza iniciada há 5 dias. Relata história de hipermenorreia e anemia por deficiência de ferro, já tendo realizado tratamento com sulfato ferroso no ano anterior. Os exames laboratoriais realizados demonstraram: Hb: 8,8 g/dL; VCM: 98 (esquizócitos ++); Leucócitos: 8.230/mm3 (Segmentados 42%/Linfócitos 30%/Monócitos 5%); Plaquetas: 56.000/mm3; Reticulócitos: 15%; LDH: 2.830 U/L; Creatinina: 1,2 mg/dL; TGO: 95 U/L; TGP: 55 U/L; VHS 60 mm. Qual a principal hipótese diagnóstica? a) Púrpura trombocitopênica trombótica. b) Síndrome de Evans. c) Anemia por deficiência de ferro. d) Leucemia aguda. e) Anemia aplásica. 11. Analise o seguinte hemograma de uma mulher branca de 60 anos que consulta por cansaço, palidez, icterícia leve e glossite: Hemoglobina 6,9 g/dL (normal >12g/dL). 13 Questões de Hematologia Kelly Alana Chaves de Oliveira Rodrigues VCM 120 fL (normal 3.500/mcL), diferencial com proporções normais, presença de neutrófilos hipersegmentados. Plaquetas 100.000/mcL (normal >150.000/mcL). Reticulócitos diminuídos. Assinale a hipótese mais provável para a causa do quadro. a) Leucemia linfoide aguda. b) Anemia perniciosa. c) Aplasia de medula. d) Anemia falciforme. e) Deficiência de ferro. 12. Criança de 4 anos é trazida pela mãe com queixa de indisposição, tosse e febre. Refere histórico de anemia tratada com sulfato ferroso há 1 ano. Traz o seguinte exame realizado no dia anterior: Hemoglobina 8,3 (normal ≥11g/dL). VCM 84 (80-100 fL). Leucócitos 14.500/uL (normal 5 a 10 mil). Bastonados 3%, segmentados 23%, eosinófilos 4%, basófilos 5%, linfócitos típicos 20%, blastos 45%. Plaquetas 15.000/uL (140 a 400.000/uL). Assinale a alternativa correta sobre o caso. a) Trata-se tipicamente de um caso de anemia ferropriva. Devido à resposta prévia ao sulfato ferroso, deveria-se reiniciar o medicamento. b) O quadro de púrpura trombocitopênica imune é o diagnóstico mais provável. c) A dosagem de ferritina é fundamental, uma vez que a paciente já usou ferro, e trata-se de uma anemia de doença crônica. d) O caso deveria ser encaminhado imediatamente à emergência para avaliação do especialista, uma vez que deve tratar-se de uma leucemia aguda. e) O paciente apresenta anemia microcítica, provavelmente devido à má-absorção de vitamina B12 causada por provável parasitose, devendo esta ser reposta por via intramuscular. 13. Assinale V ou F. Síndrome Mielodisplásica (SMD): a) ( ) Pode ocorrer devido ao tratamento quimioterápico. b) ( ) Supõe-se que tenha etiologia viral. c) ( ) Pode estar associada à presença de anemia sideroblástica. d) ( ) Pode estar associada à pancitopenia. e) ( ) É caracterizada pela redução de monócitos circulantes. 14. Assinale V ou F. Anemia hemolítica: a) ( ) Ocorre quando a sobrevida do eritrócito é diminuída. b) ( ) Geralmente acompanha com a elevação de bilirrubina não conjugada (indireta) no soro. c) ( ) Geralmente acompanha com a elevação da bilirrubina urinária. d) ( ) Na esferocitose hereditária a hemólise é predominantemente extra-vascular. e) ( ) Pode causar o kernicterus no recém-nascido. 15. Assinale v ou F. Alterações hematológicas durante uma gestação normal incluem: a) ( ) Elevação do VCM. b) ( ) Aumento da incidência do traço talassêmico. c) ( ) Aumento da concentração do fator VIII. d) ( ) Neutrofilia. e) ( ) Elevação da contagem de plaquetas. 16. Assinale V ou F. Em relação às doenças autossômicas recessivas: a) ( ) A deficiência de G6PD é um exemplo. b) ( ) Esferocitose hereditária é um exemplo. 14 Questões de Hematologia Kelly Alana Chaves de Oliveira Rodrigues c) ( ) A chance de filhos homozigotos de dois portadores heterozigotos é de 1:2. d) ( ) O portador pode estar associado com pequena vantagem em relação à sobrevivência. e) ( ) Geralmente se trata de uma doença que afeta um gene. 17. Assinale V ou F. As seguintes situações são conhecidas por causar anemia aplástica: a) ( ) Tratamento com clorofenicol. b) ( ) Malária. c) ( ) Amiloidose. d) ( ) Hepatite viral. e) ( ) Cisto renal. 18. Assinale V ou F. Entre as causas importantes de imunodeficiência humoral se destacam: a) ( ) Deficiência de piruvato quinase. b) ( ) Mieloma múltiplo. c) ( ) Linfoma não-Hodgkin indolente. d) ( ) Linfadenopatia. e) ( ) Presença do fator V de Leiden. 19. Assinale V ou F. Proteína C: a) ( ) Níveis de proteína C estão reduzidos na deficiência de vitamina K. b) ( ) Deficiência de Proteína C predispõe a necroses de pele após o uso de terapia anticoagulante oral. c) ( ) Os níveis de Proteína C estão inversamente relacionados com os níveis de Proteína S. d) ( ) Os níveis de Proteína C estão reduzidos em doenças hepáticas. e) ( ) A deficiência de Proteína C é um fator de risco trombótico. 20. Paciente de 18 anos procura o pronto-socorro com queixa de gengivorragia, urina escurecida e dor abdominal intensa. Ao exame físico apresenta equimoses e ausência de organomegalia. Hemograma: neutrófilos = 0,7 x 109 /L, plaquetas = 50 x 109 /L e reticulócitos = 80 x 109 /L. O diagnóstico mais provável nesse caso é: a) Aplasia de medula com sangramento e obstrução ureteral. b) Hemoglobinúria paroxística noturna. c) Anemia hemolítica autoimune. d) Anemia falciforme com crise de falcização. e) Leucemia mieloide aguda. 21. Uma criança de três anos de idade foi levada ao pediatra para consulta de rotina de crescimento e desenvolvimento, com história de palidez e astenia, dificuldade de ganho de peso, diarreia e alguns episódios infecciosos. A mãe é vegetariana havia cinco anos. O hemograma realizado mostrou hemoglobina abaixo do normal, macrocitose, policromasia, anisocitose, presença de anel de Cabot no eritrócito,discreta leucopenia e plaquetopenia. A ferritina e o ferro sérico estavam dentro da normalidade. Assinale a opção que indica a hipótese diagnóstica mais provável nesse caso. a) Doença mieloproliferativa com infiltração medular b) Anemia megaloblástica c) Anemia ferropriva d) Anemia sideroblástica e) Síndrome talassêmica 22. (UFMG) A hipofosfatemia com raquitismo resistente à vitamina D é uma anomalia hereditária. Na prole de homens afetados com mulheres normais, todas as meninas são afetadas e todos os meninos, normais. É correto concluir que a anomalia em questão é: a) Determinada por um gene dominante autossômico. b) Determinada por um gene dominante ligado ao sexo. c) Determinada por um gene recessivo autossômico. 15 Questões de Hematologia Kelly Alana Chaves de Oliveira Rodrigues d) Determinada por um gene recessivo ligado ao sexo. e) Determinada por um gene do cromossomo Y.
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