Biologia - a importância do enovelamento correto das proteínas

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ATIVIDADE AVALIATIVA
Data de entrega: até 18/05
Aula 2: Proteínas
As proteínas são consideradas a expressão do genótipo, pois as mesmas atuam no transporte, estruturação e fisiologia das células. Cada proteína tem estrutura e função específica, sendo esta ultima caracterizada pela a estrutura terciária. A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é resultante de uma forma alterada da proteína chamada de príon. Com base nos seus conhecimentos, explique por que o enovelamento proteico é importante para a doença supracitada.
 
 O enovelamento é importante pois ao realiza-lo de forma correta ele terá função correta e não irá comprometer a via metabólica, ele irá ocorrer de forma lenta e gradual, fundamental para os processos celulares no organismo, sendo funcionais quando enoveladas corretamente. As vezes sendo necessário a ajuda de outra proteína para que aconteça o enovelamento, que se não ocorrer é feita sua degradação e reutilizada. 
 Na sua forma normal e saudável, o PRP celular que tem sua estrutura alfa além de participar do processo de diferenciação neural, defende os neurônios de condições que podem levar à sua destruição ou mutação. O mau enovelamento provoca uma formação defeituosa desse PRP, tornando-se PrP Scrapie que são do tipo beta, que devido a sua capacidade de converter suas estruturas podem ser patogênicas, contribuindo para o surgimento de doenças neurais.
 Esses príon (PrP Scrapie) são capazes de induzir a agregação e o mau enovelamento de outras proteínas príon (PrP) de células vizinhas. A infecção dessas proteínas podem ocorrer de herança genética ou em contato com material contaminado.
 A doença Creutzfeldt-Jakob (DCJ), que é uma doença cerebral degenerativa que leva a demência e morte, pode ocorrer espontaneamente, ser hereditária ou ser transmitida por contato com algum material infectado. Possuindo em sua origem o enovelamento incorreto das proteínas, sendo do tipo príon (PrP Scrapie). 
 Baseado no que foi comentado, entende-se que o enovelamento correto é importante, pois quando uma proteína príon patogênica (PrP Scrapie) entra em contato com uma proteína príon normal (PrP) ela altera a sua conformação de normal para patogênica, causando ao infectado danos a outras células e tecidos do organismo, podendo ter sérios problemas neurais ou até mesmo chegar a óbito.