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HEMATOLOGIA - AULA 2: ANEMIAS (VISÃO GERAL) Dr Francismar Prestes Leal Hematologista Uningá O que é Anemia? • Não é doença (como a febre...) • É um sinal de doença (sintomas) • É fundamental buscar a causa da anemia • O tratamento depende da causa • Muito frequente e importante na prática Definição de Anemia • Redução da quantidade de hemácias circulantes (massa) e do transporte de O2 • Mais comum das desordens hematológicas • Quase sempre secundária • Fundamental: – Confirmar, buscar causa e tratar conforme Definição de Anemia • Quantificar a massa eritrocitária é difícil • Na prática, anemia é a queda da contagem de hemácias, da Hb e/ou do Ht abaixo dos valores normais • Atentar para fatores interferentes, como a hidratação do paciente Hematopoese: Medula Óssea • Bacia, esterno, vértebras, ossos longos, crânio • Células pluripotentes • Relação E/L é de 1/3 • Gordura medular www.drsarma.in Eritropoese 1 PE → 49 EB → 113 Reticulócitos → 3300 Hemácias • 1 Hemácia Normal • Disco bicôncavo anucleado • Membrana lipídica com carga negativa • Citoplasma róseo (Hb fluida), com palidez central (1/3) • Cerca de 7,5/2,5 µm • 100-120 dias de vida • “Viaja” 250 km Hemoglobina (Hb) www.drsarma.in Anemia: Abordagem Prática • História e Exame Físico • Hemograma: – Hb, Ht, Hemácias: Quantidade – VCM, HCM, CHCM: Tamanho, Cor – RDW: Índice de Anisocitose • Reticulócitos: – Contagem/ Índice de Produção (IPR) Abordagem Adicional • Exame do sangue periférico (Extensão) – Microcitose: Ferritina, IST, EHb – Macrocitose: Vitaminas B12 e B9 – Normocitose: Doença Crônica? – Hemólise: Estudos Adicionais – Presença de inclusões, parasitas etc. • Estudo da Medula Óssea? História da Anemia: O que está sentindo? Cançado RD. Mieloma Múltiplo e anemia. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2007;29(1):67-76. • Aguda? – Geralmente sintomática – Sintomas/sinais recentes/súbitos – Alteração dos dados vitais • Crônica? – Às vezes assintomática (compensação), mesmo com anemia “intensa” História da Anemia: Há quanto tempo? • Anemia/Doença (qualquer) • Sangramentos (menstrual, doações etc.) • Hábitos alimentares/de vida • Icterícia/Urina escura (Hemólise) • Cirurgias/Transfusão de sangue • Uso de Drogas/Medicações • Último Hemograma/Exames História da Anemia: E o passado (HPP/HF)? Anemia: Exame Físico SILVA, Rosemeri Maurici da and MACHADO, Carlos Alexandre. Avaliação semiológica da palidez: concordância entre observadores e comparação com níveis séricos de hemoglobina. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. [online]. 2010, vol.32, n.6, pp. 444-448. ISSN 1516-8484. Anemia: Exame Físico medicina.ufmg.br http://medicina.ufmg.br/nupad/triagem/triagem_neonatal_doenca_falciforme_manifestacoes_clinicas.html Dados Clínicos Importantes www.drsarma.in Avaliar Sempre Palidez cutâneo-mucosa Pele seca, descamativa Macroglossia, glossite, língua lisa Úlceras orais ou retais Icterícia, púrpura, telangiectasias Adenopatia, organomegalia Taquipnéia, dispnéia Taquicardia, sopros Sangramentos evidentes ou ocultos Anemia: Documente! www.drsarma.in • Composição do sangue: – Plasma (57%) – Leucócitos (Buffy Coat; 1%) – Hemácias/Hematócrito (42%) – Hemoglobina (Hb; g/dL) – EUA <13,5/12,5/11,5 » OMS <13/12/11 » Índia <12/11? Anemia: Documente – Eritrograma! • Hemácias 3,5 a 5,5 milhões/mm3 (A) • Hemoglobina 11-13 a 16-18g/dL (B) • Hematócrito 35-39 a 52-54% (C) Regras: A x 3 = B; B x 3 = C VCM C ÷ A x 10 = 80-100fL HCM B ÷ A x 10 = 28-32pg CHCM B ÷ C x 100 = 31-35% Próximo Passo: Caracterizar Hemácias • Hemograma/ Eritrograma: – VCM: Tamanho – HCM/CHCM: Conteúdo Hb – RDW: Anisocitose Próximo Passo: Caracterizar “Hemácias” Eritrograma Caracterizar Hemácias: VCM <80fL 80-100fL >100fL <6,5µm 6,5-9µm >9µm Microcitose Normocitos e Macrocitose HCM/CHCM: Pouco valor prático Caracterizar Hemácias: VCM <80fL <6,5µm Microcitose HCM/CHCM: Pouco valor prático Causa da Anemia Microcítica? www.drsarma.in Anemia Microcítica Diferencial VCM <80fL Ferritina IST Ferro Medular Anemia Ferropênica ↓↓ ↓↓ 0 Doença Crônica N ↑ N ↓ + + Talassemia ↑↑ N ↑ + + + Hemoglobinopatia N ↑ N ↑ + + Intoxicação por Chumbo N N + + Sideroblástica ↑↑ N ↑ + + + + Anemia Microcítica/Hipocrômica FERRITINA SÉRICA (mg/dL) < 20 20-100 > 100 IST (%) < 20 > 20 FERRO MEDULAR BAIXO NORMAL /ALTO FERROPÊNICA OUTRA Anemia Ferropênica • Microcítica: VCM <80fL (Hemácias <6,5µm) • Hipocrômica: HCM <27pg/CHCM <30% • RDW Aumentado (Anisocitose) • IPR <2 (Reticulócitos podem ser >2%) • Ferritina Baixa (<20mg/dL) • Índice de Saturação da Transferrina <20% • Ferro Medular Baixo ou Ausente • Ótima Resposta à Ferroterapia Caracterizar Hemácias: VCM >100fL >9µm Macrocitose HCM/CHCM: Pouco valor prático Anemias Macrocíticas • VCM >110fL – Quase Sempre MEGALOBLÁSTICA • VCM 100-110fL – Investigar Outras Possíveis Causas • Podem ser assintomáticas até atingir valores muito baixos de Hb Anemia Macrocítica Anemias Macrocíticas • Megaloblástica: Falta de B12 e/ou Folatos • Não-Megaloblástica: – Hepatopatia/Etilismo – Hipotireoidismo/Outras Endocrinopatias – Mielodisplasia/Outras Medulopatias – Reticulocitose (Hemólise, Sangramento) – Drogas (Citotóxicos, Imunossupressores, Anticonvulsivantes, AZT etc.) Anemia Megaloblástica • Insuficiência Medular: – Falha na síntese de ADN; Hematopoese Ineficaz; Pancitopenia – Megaloblastose (Precursores Gigantes) – Maturação Assincrônica Núcleo- Citoplasmática; Macrovalócitos e Neutrófilos Hipersegmentados – Quase sempre por carência de B12/B9 Neutrófilo Hipersegmentado Megaloblastose (MO) Macrocitose do Etilismo • 25-96% dos Alcoólatras • VCM até 110fL • Macrócitos “Redondos” (Não Ovais) • Sem Neutrófilos “Hipersegmentados” • Anemia Habitualmente Discreta • Tabagismo Aumenta Massa Eritrocitária Anemia: Reticulócitos? • Coloração Supravital • Cerca de 10µm • Citoplasma azul claro • Retículo azul escuro (RNA) • Sem núcleo definido www.drsarma.in Anemia: Reticulócitos • Retículo: Restos nucleares/organelas (RNA corado) • Hemácias jovens (0,5-2% das Hemácias) • Resposta medular –Baixa (<0,5%): Hipoproliferação –Alta (>2%): Hemólise ou Sangramento Outra Classificação das Anemias - Reticulócitos Redução da Produção de Hemácias (Hipoprodução) Hipoproliferação Aumento da Destruição de Hemácias (Redução da Sobrevida de Hemácias) Hemólise Perda de Hemácias (Aguda ou Crônica) Sangramento Índice de Produção de Reticulócitos (IPR) Anemias Normocíticas • Fase Inicial da Anemia Ferropênica • Doenças Crônicas • Policarências (Dimórficas etc.) • Hemoglobinopatias • Hemólise • Desordens Primárias da Medula Óssea • Iatrogenia (UTI) Anemia de Doença Crônica • Neoplasias • Doenças Tireoideanas • Doenças do Colágeno (LES, AR, PAN, Polimiosite etc.) • Doença Inflamatória Intestinal (RCU, DC) • Doenças Renais Crônicas • Infecções (TBC, Osteomielite etc.) Anemias Dimórficas • Deficiência de Fe e Folatos (Alcoolismo) • Deficiência de Fe e B12 (Perniciosa) • Deficiência de Fe e Hemólise • Talassemia + Anemia Megaloblástica • Anemia Sideroblástica • RDW muito aumentado • Exame do SP é fundamental Anemia Hemolítica Anemia por aumento da destruição eritrocitária • Meia-vida menor das hemácias • Normocítica/Normocrômica • Reticulocitose e hiperbilirrubinemia (BI) • Geralmente assintomática até que a meia-vida eritrocitária seja menor que 20 dias • MO compensa até 6 vezes Testes para Diagnosticar Hemólise 1. Hemograma Seriado 2. Contagem de Reticulócitos 3. Bilirrubinas Séricas 4. DHL Sérica 5. Haptoglobina Sérica 6. Hemosiderinúria 7. Hemoglobinúria Anemia Hemolítica Reticulócitos e IPR Aumentados Bilirrubina Total e Indireta Aumentadas DHL Aumentada Haptoglobina Diminuída Hemoglobinúria Presente Hemosiderinúria Presente Urobilinogênio na Urina Aumentado Meia-vida HemáciasCr 51 Diminuída Testes para Definir a Causa da Hemólise 1. Eletroforese de Hemoglobina 2. Autoimune: TAD e TAI (CD e CI) 3. Fragilidade Osmótica (Esferocitose) 4. Crioaglutininas (AHC) 5. Teste HAM/Imunofenotipagem (HPN) 6. Enzimopatia (G6PD, PK etc.) 7. Coagulograma (CID, PTT, SHU) Anemia Hemolítica Microangiopática Esquizocitose (Fragmentos) Microangiopatia Valvopatia Cardíaca Uremia Hipertermia Maligna www.drsarma.in Target Cells (Células Alvo) Talassemias Hepatopatias Asplenia Esplenectomia Drepanócitos (SS) Anemia Falciforme www.drsarma.in Esferocitose Esferocitose Hereditária Acantocitose “Spur Cells” 5-8 Espículas Irregulares AHA Artefato www.drsarma.in Algoritmo para Diagnóstico Anemia? História e EF Hb, Ht Diminuídos RPI/Reticulócitos <2 RPI/Reticulócitos >2 Sgto ou Hemólise Coombs D e I Eletroforese Hb Fragil. Osmótica VCM, HCM, CHCM, SP Microcítica/Hipocrômica Macrocítica Megaloblástica NormoblásticaAnemia Ferropênica Ferritina, IST, Fe MO Talassemia, Hbpatia Anemia Sideroblástica Doença Crônica, Pb Folatos B12; Perniciosa Identifique a Causa Fígado, Álcool Tireoidopatia Drogas Medulopatia Teste de HAM Crioaglutininas CID, PTT, SHU Anemia Resumo • NÃO dê ferro sem investigar! • Olhe: Hemácias, Hb, Ht, VCM, HCM, CHCM • Olhe: Sangue Periférico (Formas, Cor etc.) • Peça “Reticulócitos” e calcule o IPR (<2>) • Se há Reticulocitose: – Procure por Sangramentos (Ocultos) – Investigue possível Hemólise Anemia Resumo – Se Hipoproliferativa (Reticulocitopenia) • Microcítica –Ferropenia: Ferritina, IST, Fe MO • Macrocítica –Megaloblástica: B12, Folatos –Normoblástica: MO • Normocítica –Anemia de Doença Crônica etc. Anemia Resumo Trate a anemia: (1) Ferropenia→ Dê ferro (2) Falta de B12→ Dê B12 (3) Hemólise autoimune→ Dê imunossupressor Trate a causa da anemia: (1) Perdas menstruais→ Reduza estas perdas (2) Vegetarianos estritos→ Carne/B12 oral/IM (3) AHAI→ Busque causa subjacente (LES?) etc. Obrigado!
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