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Sangue dourado

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Considerado o tipo sanguíneo mais raro do mundo, o Rh nulo ainda é pouco conhecido da maioria das pessoas. Foi detectado pela primeira vez em 1961, em uma mulher australiana. Até hoje, no mundo inteiro, só foram cadastrados 43 portadores desse tipo sanguíneo. Nesse grupo, há duas brasileiras que são irmãs. Uma mora no Rio de Janeiro e a outra, em Juiz de Fora, Minas Gerais.
O RH nulo, também chamado de sangue dourado, é o tipo sanguíneo mais raro do mundo. Os glóbulos vermelhos que formam o sangue estão cobertos de proteínas chamadas de antígenos. O sangue tipo A tem antígenos A, o sangue B tem antígenos B, o sangue AB tem antígenos de ambos e o tipo O, nenhum dos dois. Os glóbulos vermelhos também têm outro tipo de antígeno, o chamado RhD, que é parte de uma família formada por 61 antígenos tipo Rh. Quando o sangue tem RhD, é de tipo positivo. Quando não tem, é tipo negativo. Um tipo de sangue é Rh nulo quando seus glóbulos vermelhos não tem nenhum tipo de antígeno Rh.
Segundo a explicação de Penny Bailey no Mosaic, um portal de investigação biomédica, este tipo de sangue foi detectado pela primeira vez em 1961 em uma mulher australiana. Desde então, só foram registrados 43 casos de pessoas com Rh nulo no mundo todo.
Esse tipo de sangue é adquirido de maneira hereditária, segundo explicou à BBC Mundo Natalia Villarroya, médica especialista em hematologia da Universidade Nacional da Colômbia.
O sangue Rh nulo pode ser um "tesouro" ou um risco, dependendo do ponto de vista. Por um lado, pode ser doado a qualquer pessoa com os tipos sanguíneos tradicionais dentro do sistema Rh e Rh negativo.
 quem tem sangue Rh nulo pode padecer de anemia leve.
Além disso, no caso de precisarem de transfusão, só poderiam receber Rh nulo- algo extremamente complicado, não apenas pela pouca quantidade de pessoas com esse tipo sanguíneo, mas também pelas dificuldades de transporte do sangue de um país a outro.
Os portadores de Rh nulo, portanto, costumam tirar sangue para guardar de reserva caso tenham que doar a si mesmos no futuro. Também são encorajados a disponibilizar quantidades para servirem de reservas às outras poucas pessoas que compartilham dessa condição, caso venham a necessitar de transfusões.
Estrutura das hemácias
Segundo o biomédico imuno-hematologista Bruno de Abreu Castro, indivíduos com Rh nulo precisam de acompanhamento frequente, pois a tendência é que eles desenvolvam anemia por causa da fragilidade da estrutura das suas hemácias, que têm uma sobrevida menor se comparadas às de indivíduos com fatores Rh normais. A característica desse tipo sanguíneo faz com que o processo de congelamento de hemácias seja incentivado para servir de autorreserva ao longo da vida ou para atender casos urgentes de transfusão.
As doadoras brasileiras são monitoradas de perto pela equipe do Cadastro Nacional de Sangue Raro (CNSR), do Ministério da Saúde, que centraliza as informações de doadores raros registrados nos hemocentros públicos do país. Tanto a portadora do RJ quanto a de MG já doaram sangue em mais de uma ocasião. Uma das doações ocorreu em 2017, para salvar a vida de uma criança de 5 anos do Piauí que sofre com uma doença rara, a osteopetrose. As informações detalhadas sobre as doadoras, no entanto, são sigilosas.
 que caracteriza o sangue dourado?
Há 49 antígenos no grupo Rh, sendo o mais importante o RhD. Pessoas com o sangue dourado não possuem nenhum antígeno do sistema Rh, incluindo o RhD.
Mas agora você deve estar se perguntando: o que são antígenos? Antígenos são moléculas que cobrem as hemácias e que podem provocar tolerância ou reação imune ao "invasor". Já as hemácias (ou glóbulos vermelhos) são células do sangue cuja maior função é o transporte de oxigênio e gás carbônico.
O que causa o sangue dourado
A causa mais comum do sangue dourado é uma mutação genética que promove a alteração da proteína Rh nas hemácias. Estudos indicam que o casamento consanguíneo (ou seja, entre pessoas da mesma família) têm um papel importante no desenvolvimento do sangue Rh nulo.
Segundo um relatório de 2018, produzido por pesquisadores iranianos do Instituto Superior de Pesquisa e Educação em Medicina de Transfusão, de Teerã, há atualmente 30 doadores identificados com sangue dourado em todo o mundo. O país com maior número de doadores é a China, com 5. No Brasil, há 4 pessoas, duas delas com sangue tipo A e duas com tipo O.
Rh null é uma síndrome serologicamente caracterizada pela deficiência de todos os antígenos Rh nos glóbulos vermelhos humanos. Rh null é dividido em dois tipos: regulador e amorfo. Recentemente, Cherif-Zahar et al . propuseram que o gene RHAG que codifica a glicoproteína Rh50 é candidato à indução de regulador do tipo Rh nulo . Investigamos os genes RH e RHAG em um indivíduo nulo Rh . Os reticulócitos do propositus tinham transcritos RHD , RHcE e RHCe sem nenhuma mutação. Contudo, a análise sequencial de RHAGO cDNA mostrou uma deleção de 122 pb do nucleotídeo 946 a 1067. Essa deleção revelou-se devida a uma mutação de splicing homozigoto, que é uma substituição de base única na sequência de consenso do local aceitador de splicing (AG → AT). A mutação pareceu quebrar a regra de emenda 'GT-AG' e causar pular de 122 pb no exon acompanhado por um deslocamento de quadro. Este estudo confirma que o gene RHAG é o candidato mais provável para o gene 'regulador' dos casos nulos de Rh .

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