Reumato I(1)

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REUMATOLOGIA I
Dividir em 4 compartimentos (gavetas cerebrais): artrites idiopáticas, colagenoses, vasculites, e outras doenças.
Relembrando o básico: medimos inflamação através do VHS e PCR.
· O VHS é um exame simples: o sangue é colocado no tubo de ensaio, aguarda-se uma hora. Os elementos figurados depositam-se no fundo. O VHS é a medida da coluna de plasma; até 10mm é normal, mas quando aumentada demonstra inflamação. Durante a inflamação, as hemácias estão mais próximas umas das outras, por isso a coluna de plasma aumenta.
· O fígado é quem reconhece o processo inflamatório, produzindo e liberando os reagentes de fase aguda, como o PCR, ceruloplasmina, haptoglobina, ferritina, fibrinogênio.
· O PCR é melhor para marcar inflamação que o VHS, é o próprio reagente de fase aguda.
· Auto anticorpos: FR, FAN, anti-CCP, anti-RNP.
Artralgia e Artrite
· Artralgia: dor articular!
· Artrite: edema! Derrame articular denota artrite! Identifica-se artrite apenas pelo aumento do volume da articulação!
Fator Reumatóide
· IgM contra IgG-self (do próprio paciente).
· Presente em 70-90% dos pacientes com artrite reumatoide.
· A doença reumatológica que mais associa-se com o FR é a Síndrome de Sjögren, presente em 90% dos pacientes.
· Positivo também na hepatite B e endocardite.
· Positivo em 100% dos casos com nódulos reumatoides.
· Pesquisa: teste de látex e Waaler-Rose
Anticorpos antipeptídeos citrulinados cíclicos (Anti-CCP) – Artrite Reumatóide
· 
· S = 70%
· E = 95%
O que é HLA? Human Leucocyte Antigen
	Determinados indivíduos que nascem com algum tipo de HLA desenvolvem defeitos.
· HLA-DRB1 – 60% dos pacientes com AR
· HLA-B27 – 90% dos pacientes com Espondilite Anquilosante
Artrite Reumatoide
· Acomete 3 mulheres para 1 homem. 
· Mulher de meia idade (35-55 anos) / HLA-DR4 (pode ter alguma contribuição genética)
Fisiopatologia: idiopática
Participação imunológica: 
· Fator reumatoide: positivo em 70-80%
· Anti-CCP: especificidade e quase 100%, assim como o FR é um auto-anticorpo
· Citocina (TNF-alfa): alvo terapêutico
Na anatomia, lembrar da inserção do tendão, que se chama êntese. Um ligamento possui duas ênteses. A membrana sinovial produz o líquido sinovial, que está dentro da bursa.
A inflamação inicia-se na sinóvia. É na bursa que o processo crônico acontece. Tudo o que está em volta da bursa também inflama e deforma, destruindo a cartilagem e o osso subcondral, ligamentos, etc.
Ocorre redução do espaço articular pela destruição da cartilagem, bem como do osso subcondral. As articulações são destruídas, causando deformidades.
Sinovite Destruição ossos e cartilagem Desformidade articular 
· AR = sinovite (pannus)!
· Acomete as diartroses (articulações com membrana sinovial)!
· Evolução: crônica!
· Associada ao HLA – DRB1 (60%)! Pertence a família do HLA-DR4
Manifestações articulares
· Mãos, pés, punhos – diartroses (mão, pé, punho e pronto)
· Joelhos, coluna cervical, cotovelos podem ser acometidos 
· O padrão de acometimento articular são as mãos, pés e punhos, em um processo insidioso, aditivo, bilateral e simétrico poliartrite simétrica periférica. É um processo crônico. 
· Detalhe clássico: rigidez matinal > 1h.
· O principal marco da AR é a DEFORMIDADE ARTICULAR.
Dentre as deformidades articulares, as mais comuns são:
· Desvio ulnar dos dedos das mãos, acometendo MCF e IFP.
· Dedo em pescoço de cisne – hiperflexão de IFD + hiperextensão de IFP
· Dedo em abotoadura (botouniere) – flexão de IFP 
· Nos pés: cisto de Baker – não é exclusivo de AR, pode simular TVP na evolução da ruptura 
· No punho: mão em dorso de camelo – sinovite de punho + MCF
· Pode causar síndrome do túnel do carpo pela compressão do N. mediano, que inerva 1º, 2º, 3º e metade radial do 4º dedo. Qualquer condição que cause inflamação do punho pode causar isso, como LER.
· Sinal de Tinel – percussão do punho doente precipita dor ou parestesias no território do nervo mediano.
· Sinal de Phalen – hiperextensão do punho precipita dor ou parestesias no território do nervo mediano.
· O procedimento para descompressão do N. mediano consiste na secção do ligamento do carpo.
· Redução do espaço articular
· Erosão óssea
· Subluxações
As IFD são poupadas na AR! Caso haja acometimento de IFD, pensar em OA ou artrite psoriática.
O acometimento dos pés pode levar a perda da capacidade de deambulação.
O conceito de tratamento da AR atualmente é evitar as deformidades articulares!
Exceção: pescoço 
· Subluxação atlanto-axial - 10% dos pacientes com AR podem ter inflamação da articulação C1-C2.
· Pode ser identificado por um Rx simples de coluna cervical, através da mensuração da distância entre o processo espinhoso e o corpo da vértebra.
· Distância > 3mm significa luxação da articulação atlanto-axial
· Pode causar compressão medular “alta”, clínica de dor e crepitação 
· Cricoaritenoidite: começa com rouquidão e termina com insuficiência respiratória aguda
Manifestações extra-articulares
Pacientes com altos títulos de FR e anti-CCP! Os pacientes com AR desenvolvem nódulos reumatoides em qualquer lugar do corpo, assim como vasculites! 
· Pele – nódulos reumatoides, principalmente em cotovelo (superfície olecraniana).
· Vasculites - pequenos infartos acastanhados nas pontas dos dedos; vasculite necrosante com perda de extremidades.
· Coração – pericardite (+ comum!); nódulos de miocárdio; nódulo; vasculite (angina / IAM); aterogênese acelerada.
· Pulmão – derrame pleural – pleurite (glicose do liquido pleural tende a zero); Síndrome de Caplan (AR + pneumoconiose do carvoeiro); vasculite pulmonar; nódulos no parênquima.
· SNC – Sínd. do túnel do carpo; neuropatia cervical (C1-C2); vasculite da vasa nervorum (neuropatia periférica).
· Olhos – Sínd. Sjögren (30%); episclerite; escleromalácia perfurante; uveíte anterior.
Regra mnemônica: PEGUEI NOJO DE VASCA
Pericardite Nódulo Sjogren Derreme Vasculite Caplan
Diagnóstico
· Duração – sintomas < (0 pontos) ou > 6 semanas (1 ponto)
· Inflamação - VHS e PCR (ambos normais 0 pontos, aumentados 1 ponto)
· Articulação (pontuação de acordo com o envolvimento (0 a 5 pontos, sendo 0 uma articulação grande e 5 > 10 articulações, sendo 1 delas pequena)
· Sorologia - FR + (mais sensível) e Anti-CCP + (mais específico) (ambos negativos 0, baixos títulos 2, títulos altos 3)
Diagnóstico se > 6 pontos
Tratamento
· Drogas sintomáticas – alivio da dor (AINES ou corticoides)
· Drogas que alteram a evolução da doença (retardar a deformidade)! Não se faz imunossupressão!
· DARMDs – drogas antirreumáticas modificadoras da doença 
· Metotrexate (DHF) – 7,5mg VO/semana (padrão ouro para tratamento)
· Hepatotoxicidade e mielotoxicidade (pedir HMG e transaminases para acompanhar)
· Se tiver alguma outra doença hepática, não pode usar metotrexate
· Causa deficiência de ácido fólico – causa anemia megaloblástica, todos os usuários recebem reposição semanal de ácido fólico
· Sulfassalazina 
· Hidroxicloroquina – 400mg VO/dia
· Toxicidade retiniana (acompanhamento oftalmológico)
· Leflunamida – 10-20mg VO/dia
· Diarreia
· Biológicas
· Inibidor TNF-Alfa (Infliximab, etanercept, adalimumab) – 3mg/kg/8 semanas
· Maior risco de infecções pela diminuição da imunidade
· Não inibidor de TNF-alfa (rituximab – anti CD20)
· Cuidado ao prescrever drogas biológicas: reduzem a competência imune do paciente, havendo risco enorme de reativar infecção latente por TB – rastrear TB antes (raio x tórax, PPD) e tratar se achar o foco latente antes de começar uma droga biológica 
· A abordagem terapêutica padrão consiste de AINE/CTC + MTX!
· Não se sabe como as DARMDs atuam!
Síndrome de Felty
AR + esplenomegalia + hiperesplenismo (aumento da função esplênica), destruindo principalmente os neutrófilos!
· Anemia + plaquetopenia + Neutropenia
Mau prognóstico na AR
· Altos títulos de FR e Anti-CCP
· Achados extra-articulares
· HLA-DRB1 positivo
· Erosões ósseas
· Síndrome de Felty 
ESPONDILOARTROPATIAS SORONEGATIVAS (ENTESOPATIAS)
Espondilite Anquilosante, Artrite Reativa (Reiter), Artrite Psoriásica, Artrite Enteropática (Crohn,RCU, Celíaca, Whipple)
Possuem Fator Reumatoide negativo!
O foco destas doenças é a êntese, acometendo as articulações axiais.
Acometem indivíduos entre 20 – 40 anos (jovens).
Associação com HLA – B27.
Espondilite Anquilosante
· Entesite crônica axial, ascendente e calcificante! Marco inicial é a sacroileíte. 
· 100% dos pacientes com EA possuem acometimento do quadril (sacroilíaca)!
· A doença inicia-se na maioria das vezes com dor no quadril! A dor no quadril piora com lombalgia.
· A entesite gera calcificação ascendente (pontes ósseas – sindesmófitos), em direção a coluna, pela inflamação crônica.
Quadro clínico:
· Homem com início de desconforto lombar < 40-45 anos
· Crônica: persistência por mais de 3 meses
· Inflamatória: associação com rigidez matinal e alívio com exercícios
· Lombalgia mecânica – hérnia de disco → dor que piora ao movimento
· Lombalgia inflamatória – EA → dor/rigidez que melhora à movimentação
Articulação que dorme inflamada acorda rígida!
· A EA cursa com sacroileíte, que pode ser observada pelo Rx simples de quadril, com calcificação da articulação sacroilíaca.
· A inflamação e desinflamação crônica e repetida gera calcificação da articulação, levando à fusão vertebral!
· Sindesmófitos – fusão das vértebras. Causam dor. 
· Coluna em “bambu”
· Posição do esquiador – perda da lordose lombar e aumento da cifose cervical
· Entesite de calcâneo – esporão de calcâneo
· A manobra de Patrick (FABER) é positiva na doença, demonstrando inflamação do quadril.
· O teste de Shober consiste na avaliação semiológica da coluna lombar. Marca-se um ponto em L5 e outro ponto 10cm acima; caso haja união das vértebras lombares, nota-se perda da mobilidade e o teste é positivo quando há < 15cm de diferença entre os pontos durante flexão da coluna.
Manifestações extra-articulares
· Uveíte anterior (iridociclite) – 1/3 (30%) dos pacientes – é um marco da EA, mais comum
· Insuficiência aórtica (10%)
· Fibrose pulmonar “bolhosa” dos lobos superiores
ATENÇÃO! Coriorretinite – uveíte posterior – associado à toxoplasmose – sem relação com doenças reumatológicas
Diagnóstico
· Todos os pacientes com dor lombar ≥ 3 meses e idade < 45 anos + 
· Sacroileíte demonstrada por Rx/RNM ou HLA B27 positivo +
· Dor inflamatória ou HF ou aumento do PCR ou uveíte 
Tratamento
· Fisioterapia
· AINES
Caso não haja resposta:
· Inibidores TNF-alfa – Infliximab
· Não usar CTC ou MTX!!!
Artrite Reativa (Síndrome de Reiter)
· Artrite reativa a um processo infeccioso bacteriano à distância.
· Acomete 1 homem para 1 mulher (jovens).
· Pós-viral – HIV, hepatites, flavivírus
· Pós-bacteriana 
· Diarreia infecciosa (Shigella, Salmonella) – artrite 1-4 semanas após diarreia (criança)
· Doença venérea – uretrite/cervicite (Chlamydia trachomatis) - Síndrome de REITER!
Oligoartrite periféria assimétrica de grandes articulações, especialmente o joelho.
Tríade de Reiter*
· Artrite (joelho)
· Uretrite / cervicite
· Conjuntivite
Ao pensar em Artrite Reativa, devemos lembrar de algumas condições patológicas:
· Ceratodermia blenorrágica – lesões queratinizadas em planta dos pés principalmente; pode acometer palma das mãos
· Balanite circinada – lesão da glande, indolor, cursa com vesículas que se rompem
· Dactilite – dedo em salsicha (entesite periférica) na mão ou no pé
· Uveíte anterior / sacroileíte assimétrica
Diagnóstico: clínico
Tratamento: 
· Sintomáticos (AINES)
· Antibioticoterapia 
· Prognóstico geralmente é bom 
Artrite Psoriásica
· 80% dos casos a psoríase cutânea precede a artrite psoriática.
· A psoríase constitui-se de lesões eritemato-descamativas em locais variados do corpo
· Pitting ungueal: associada a artrite de IFD
A Artrite Psoriásica possui 5 formas de apresentação:
1) Poliartrite simétrica (lembra AR)
2) Artrite axial (lembra EA)
3) Oligoartrite assimétrica (lembra Reiter)
4) Artrite das IFD
5) Artrite mutilante
Uma das características clínicas da AP são os dedos telescopados ou mão em binóculo.
Tratamento
· Artrite Leve – AINEs ->
· DARMD -> 
· Artrite moderada / grave (ou mutilante) – MTX ou Inibidor TNF