Púrpuras: Causas e Diagnóstico

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Púrpuras não trombocitopênicas 
Brigida 
Púrpuras vasculares 
· Equimoses espontâneas ou após pequenos traumas, sem alteração hemostática
· Púrpuras psicogênicas ou melancólicas, acomete preferencialmente mulheres, geralmente dolorosas, em situações de estresse ou período menstrual 
· Púrpura senil, preferencialmente em pessoas idosas, predomina no antebraço. Pedir para o paciente tomar um sol fraco e usar hidratante . Esta no anti braço
Não tem hemácias 
Púrpura de Henoch-Schonlein 
· Caracterizada por lesões purpúricas sobrelevadas, avermelhadas, às vezes com áreas de necrose isquêmica 
· Vasculite mediada por imunocomplexos 
· Etiologia 
· Infecção: estreptococos, CMV, EBV, hepatite B
· Medicação: sulfa, alopurinol, penicilina, cimetidina, iodeto
· Inseticidas, conservantes alimentares 
Começa nos pés e vai subindo pernas e coxas
· Caracterizada por acometimento inicial em MMII, ascendendo progressivamente, com raras manifestações no abdome e tórax.
· Pode haver artralgia, dor abdominal, cefaleia, hematúria, glomerulonefrite (rara)
· Não há alteração hemostática
· Tratamento: sintomático, resolve de 4-6 semanas, raramente há indicação de corticoide
· Pode haver crises recorrentes. 
Não são equimoses e nem petéquias, são vermelhas e ficam acastanhadas. Pede coagulograma, hemograma, estreptolisina
Trombocitopenia
Quando é menor que o valor mínimo de normalidade 150.000 ul. Primeira conduta é refazer, para ver se elas estão caindo ou estão flutuante (some, desce). Encaminha quando paciente não esta bem e plaquetas só caindo.
· Causas: 
- Destruição excessiva (imunológica)
- Produção diminuída
- Sequestro esplênico 
1. Aguda ou crônica?
2. Medicamentos, vacinas, agentes tóxicos
3. Doenças que acompanham (dengue)
4. Idade do paciente 
5. Análise do hemograma 
· Púrpura trombocitopênica imunológica 
· É uma doença de natureza autoimune, devido a auto anticorpos antiplaquetários circulantes, caracterizada pela contagem de plaqueta diminuída (40 mil pra baixo). Mais comum
· Pode ser primária ou secundária a uma determinada patologia
· Pode ser aguda ou crônica 
Obs: muito comum criança tomar vacina e fazer uma plaquetopenia. As plaquetas podem voltar ao normal sem remedio
· Diagnóstico:
- Se apenas Plaquetopenia → PTI
- Se Plaquetopenia associada a anemia, leucocitose/leucopenia, mais de 60 anos; fazer mielograma para excluir doença de Medula ossea
· Excluir:
- Hepatite B, C, HIV
- AHAI (anemia hemolítica auto imune) 
- Colagenase (ai faz o FAN, funciona como teste de triagem para doença autoimune)
- Doença autoimune de tireóide
- Doença linfoproliferativas
- Pós RT, QT e TMO 
obs: Hiperesplenismo
- aumento do baço, o qual faz um sequestro de sangue e ai acaba aumentando de tamanho. Pode ser devido a doenças infecciosas, como na esquistossomose. Ai tem que ver o pq ele ta fazendo esse sequestro
· Associada a esplenomegalia de qualquer natureza
· Plaquetopenia
· Por sequestro de plaquetas e leucócitos 
· Sangramento é raro 
· Transfusão de plaqueta não adianta, pq será sequestrada 
· Avaliar a causa para indicação da esplenectomia 
Drogas que podem causar trombocitopenia
Abciximab
Acetaminofen
Ácido valpróico
A-metildopa 
Antibiótico b-lactâmico
Carbamazepina
Cimetidina
Cloroquina
Clortiazina 
Clozapina
Cocaína
Difenilhidantoína
Digoxina 
Etanol
Furosemida
Heparina
Heroína
Ibuprofen
Indometacina
Interferons
Noraminopirina
Penicilamina
Quinidina/quinino
Ranitidina
Sais de ouro 
Sulfas 
Obs: paciente neurológicos não suspende, encaminhamos ao neuro, exolicando que tem uma plaquetopenia e sugerimos que troque a medicação se for grave, se for leve só acompanhar mesmo (nesses casos as plaquetas podem estar baixas mas com um nível de segurança
· Quadro clínico 
- Predomina na infância e é precedida por infecção viral ou vacinação 
- Quando primária, acomete mulheres, sem história de infecção e evolui bem
- Podem ainda ser secundárias e drogas ou patologias 
- Pode ser um achado ocasional, ou por Plaquetopenia importante e sangramento 
- Plaquetas < que 30.000 podem sangrar espontaneamente. Raramente SNC (1%) e sistema gastrointestinal e mais frequentemente petéquia (plaqueta < 50.000) equimose, epistaxe, gengivorragia 
- Geralmente sem organomegalia (sem fígado e baço aumentados), exceto se associado a doença linfoproliferativas
· Quadro laboratorial
- Plaquetopenia, anemia se houver sangramento 
- Presença de plaquetas gigantes, que significam trombopoese em resposta a destruição periférica (significa que esta reagindo e fazendo plaquetas mais rápido para tentar compensar)
Mielograma se for duvidoso o diagnóstico, caso contrario, só o hemograma já é suficiente
· Diagnóstico diferencial 
Diagnóstico diferencial por exclusão 
Lúpus, doenças mieloproliferativas, doença autoimune de tireóide, síndrome de anticorpo antifosfolípide
1% apresentam Síndrome de Evans (PTI + AHAI)
Trombocitopenia hereditária 
Pode pedir HIV, Hepatite B e C antes de dar o fator pq se tiver alguma dessas patologias, pode piorar
· Exames para diagnóstico diferencial 
Hemograma 
HBsAG
HCV
HIV
FAN
Coombs (se houver suspeita de hemólise)
Bilirrubinas (se necessário) 
· Tratamento 
· Plaquetas > 30.000/mm3 sem tratamento, só acompanha
· Sangramento com risco de morte, cirurgia de urgência:
- Metilprednisolona 1g/dia por 3 dias. Se não responder, administra de novo. Senão melhora:
- Ig 400 mg a 1g/kg/dia, EV, por 2-5 dias (imunoglobulina). Se ainda não resolveu:
- Transfusão de plaquetas (na maioria das vezes não funciona, pois como é um processo autoimune, elas serão destruídas, mas em casos extremos, pode dar) 
· Plaquetas < 30.000/mm3
- Prednisona 1-2 mg/kg/dia, 4 a 6 semanas
- Caso não haja resposta e sangramento, esplenectomia 
- Com esse tratamento o paciente come muito, incha e engorda, fica com a pele feia, fácies de Cushing
- Quando não houver resposta à medicação tradicional, outros imunossupressores azatioprina, vincristina, ciclofosfamida, danazol, ciclosporina A, rituximab 
- Última geração eltrombopag – Revolade (oral) e romiplostin – Nplate 
· Púrpura trombocitopênica trombótica 
- É uma microangiopatia trombótica, caracterizada pela oclusão difusa de arteríolas terminais e de capilares por trombose rico em plaquetas e F vW, levando a anemia hemolítica e trombocitopenia, sendo o SNC o principal órgão acometido
- Incidência 2,2-6,5 casos/milhão. Pico de incidência 30-50anos, 3:1 em mulheres, com predomínio em afro descendentes. 
· Etiologia 
· Congênita (síndrome de Upshaw-Schulman)
· Adquirida
· Secundária 
Presença de:
- Eclampsia (síndrome HELLP) e puerpério 
- Hemólise autoimune 
- Hipertensão maligna
- Neoplasia
- CIVD = coagulação intravascular disseminada
- Drogas
- Transplantes de órgãos e CPH
· Adquirida
· Idiopática
Ausência de:
- Hemólise autoimune
- CIVD
- Câncer
- Eclampsia 
- Drogas
- TMO alogênico
- Hipertensão maligna
- IR (rara)
· Quadro clínico 
- Anemia hemolítica (palidez e icterícia), Plaquetopenia, alterações neurológicas, comprometimento renal (sem IR) e febre (50%)
- Dor abdominal, náusea, vômito, fraqueza e adinamia
- Petéquias e equimoses com hemorragia cutânea, epistaxe, gengivorragia
- Confusão mental, cefaleia, convulsão, déficit focal, coma
- Deterioração clínica rápida 
# São pacientes gravíssimos 
· Quadro laboratorial
- Anemia normocítica e normocrômica, com reticulocitose, DHL aumentado, bilirrubina indireta aumentada, presença de esquizócitos e eritroblastos no sangue periférico 
- Plaquetas < 20.000/mm3, com megacariócitos normo ou hipercelular
- Hemácias fragmentadas, policromasia (hm azuis), ponteado basófilo, eritroblastos no sg periférico
· Diagnóstico
- Anemia microangiopática associada a trombocitopenia, são suficientes para se iniciar o tratamento 
- Não deixar de reavaliar outros diagnósticos e etiologia 
· Diagnóstico diferencial 
- Síndrome de Evan (teste de Coombs D+)
- CIVD (alteração da coagulação)
- Síndrome HELLP (elevação de enzimas hepáticas e trombocitopenia)
- HIV, neoplasia, doença autoimune 
· Tratamento 
- Plasmaferese terapêutica ereposição de PFC (25-30 ml/Kg/dia) – o coloca numa maquina, tira todo o seu plasma, joga fora e infunde o plasma normal
- Corticoide 
- Ácido fólico 
- Evitar transfusão de plaqueta 
· Síndrome hemolítica urêmica
- Anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, com comprometimento renal, sem comprometimento do SNC
- Semelhante a PTT
I- nduzida por Escherichia coli. 
· Etiologia
=> Adquirida
· Criança
Relacionada a Shiga toxina (E. coli O157:H7 ou Shigella dysenteriae), com antecedentes gastrointestinais 
Tratamento: medidas gerais e diálise renal quando necessária
· Adulto: não necessariamente por infecção
Pode ser semelhante a PTT
Fatores desencadeantes: infecção pelo vírus HIV, doença autoimune, neoplasia, gravidez, drogas, TCPH – transplante de células trombohematopoieticas, transplantes de órgãos sólidos 
Tratamento: como da PTT