Espondilite Anquilosante

Prévia do material em texto

Espondilite Anquilosante 
As espondiloartropatias são caracterizadas por uma 
inflamação ao redor das ênteses (o local da inserção 
dos ligamentos, tendões, aponeuroses e cápsulas 
fibrosas articulares no osso) 
 
 
Definição 
“Espôndilo” significa vértebra e “anquilose” significa 
fusão. Assim, o termo espondilite anquilosante traduz 
inflamação + fusão vertebral. Entretanto, apesar de 
característica, a fusão da coluna vertebral surge apenas 
em estados avançados da doença. 
É uma doença inflamatória crônica que acomete 
basicamente as articulações do esqueleto axial, sendo 
a lesão da articulação sacroilíaca seu marco 
fundamental. 
As articulações sacroilíacas são sempre afetadas, e 
alguns autores costumam usar o termo sacroileíte 
sintomática como sinônimo de espondilite 
anquilosante. As articulações periféricas também 
podem ser afetadas, porém, com menor frequência. 
 
 
Epidemiologia 
Predominam em homens (3:1), com pico de incidência 
no início da vida adulta (média = 23 anos). Marcador 
presente 90% dos pcts, HLA-B27 na população, fato 
que demonstra a importância do fator genético. 
Patogênese 
A fisiopatologia da EA ainda não é clara. As 
espondiloartropatias são associadas às entesites, que 
se caracterizam como uma reação inflamatória crônica 
com erosão do osso adjacente, seguido de um processo 
de reparo tecidual. Com isso, há uma neofomação 
óssea – se transforma numa pretuberancia: 
sindesmófitos e cria pontes entre os corpos: evolução 
para anquilosite (ossificação das enteses). 
 
 
As articulações mais envolvidas são aquelas com 
característica ligamentar, como a do quadril e da 
coluna vertebral. A articulação mais precocemente 
envolvida é a sacroilíaca. Mas destaca-se também 
entesite da sínfise púbica, do calcâneo, da patela e da 
articulação manúbrio-esternal. 
Com o avançar da doença, a coluna se torna rígida pelo 
estabelecimento de pontes ósseas entre as vértebras 
(“coluna de bambu”) e a postura do paciente é uma 
cifose exagerada com perda da lordose lombar 
fisiológica. 
 
 
 
O envolvimento da coluna é ascendente, começando 
pelas articulações sacroilíacas → lombossacras → 
torácicas → cervicais. 
Postula-se que o contato com agentes ambientais (ex.: 
certos microrganismos) possa deflagrar um 
descontrole do sistea imunológico em indivíduos 
geneticamente predispostos – MAS NÃO SE SABE AO 
CERTO DE ONDE VEM O ESTÍMULO INFLAMATÓRIO. 
Outras anormalidades que podem ser encontradas na 
coluna são osteoporose difusa, aspecto “quadrado” 
das vértebras e destruição da interface entre os discos 
intervertebrais e o osso. 
 
 
 
 
 
Quadro clínico 
Lombalgia – pela sacroileíte tipicamente unilateral – 
pelo menos no início é o primeiro sintoma na maioria 
dos pacientes, e mostra normalmente as seguintes 
características: 
 Idade de início < 40 anos 
 Início insidioso e profunda 
 Rigidez matinal 
 Melhora com exercício 
 Sem melhora com repouso 
 Dor noturna mais intensa ao acordar 
Outra característica marcante é a presença de 
hipersensibilidade óssea (refletindo a existência de 
entesite/osteíte subjacente). Nos locais acometidos 
pelo processo inflamatório, a digitopressão costuma 
desencadear dor! Tal fenômeno é mais evidente nas 
junções costocondrais, apófises espinhosas das 
vértebras, cristas ilíacas, trocânteres maiores, 
tuberosidades isquiais e tibiais e nos calcâneos. 
Alguns pacientes, principalmente os mais idosos, 
podem apresentar um importante componente 
sistêmico, queixando-se prioritariamente de sintomas 
constitucionais inespecíficos (ex.: fadiga, anorexia, 
perda ponderal, febre baixa)... 
 Movimentação limitada/redução da amplitude 
da coluna e restrição na expansão torácica: 
alterações posturais são acumuladas ao longo 
do tempo 
 Artrite periférica: dor, rigidez e edema nas 
articulações periféricas 
 Envolvimento da articulação 
temporomandibular 
 Entesite 
 Dactilite: caracteriza edema difuso de dedos 
 Alguns pacientes referem uma dor que se 
confunde com a angina pectoris ou a síndrome 
de Tietze (costocondrite idiopática). 
 O envolvimento da coluna cervical, com dor e 
rigidez, costuma ser tardio, levando anos para 
aparecer. Alguns pacientes apresentam 
episódios recorrentes de torcicolo. Outros 
evoluem com perda quase completa da 
extensão cervical, ficando muitas vezes 
impossibilitados de olhar para cima. Muitos 
pacientes, quando em posição ortostática e 
com os pés juntos, não mais conseguem 
encostar o occipto na parede (“teste occipto-
parede”). 
 
Exame Físico 
O comprometimento das sacroilíacas pode ser 
evidenciado por manobras que tensionam essas 
articulações. 
 
Já a limitação da mobilidade lombar, por sua vez, pode 
ser avaliada pelo teste de Schöber. 
 
➔ Em condições normais, deve haver aumento 
de 5 cm ou mais da distância na posição ereta. 
Aumentos inferiores a 4 cm indicam 
comprometimento funcional da coluna 
lombar. 
A medida da expansibilidade do tórax deve ser feita na 
altura do quarto espaço intercostal em homens e logo 
abaixo das mamas em mulheres, sendo a diferença 
entre a inspiração e expiração máximas. O valor normal 
é ≥ 5 cm. 
MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES 
1- Oftalmológicas - Uveíte Anterior 
Aguda 
• Principalmente naqueles que têm o HLA-B27. 
Pode preceder a espondilite. 
• Não existe qualquer relação do quadro ocular 
com a gravidade da doença. 
• A uveíte é quase sempre unilateral e origina 
sintomas de dor, lacrimejamento excessivo, 
fotofobia e turvação da visão. Os episódios 
costumam ser autolimitados e recorrentes. 
• Em alguns casos, a uveíte pode abrir um 
quadro de EA, como manifestação única. 
Outras complicações possíveis são o glaucoma 
secundário e a catarata. 
2- Pulmonares - Fibrose Bolhosa dos 
Lobos Superiores 
• Geralmente aparece após duas décadas de 
doença. Os pacientes podem se apresentar 
com tosse produtiva crônica e dispneia 
progressiva. A formação de cistos (fibrose 
bolhosa) e a subsequente invasão por 
Aspergillus podem resultar nos micetomas e 
justificar uma eventual hemoptise. 
• A ventilação pulmonar costuma ser bem 
mantida pelo diafragma, apesar da rigidez da 
parede torácica. 
3- Cardíacas - Insuficiência Aórtica/ 
Distúrbios de Condução (BAVT) 
• As valvas aórticas encontram-se espessadas e 
com um certo grau de fibrose. A extensão do 
processo fibroso para o nódulo AV pode levar 
ao bloqueio AV completo (BAVT). 
4- Renais – Amiloidose/ Nefropatia por IgA 
5- Neurológicas - Deslocamentos e Fraturas 
da Coluna Cervical/ Síndrome da Cauda 
Equina 
• Os sintomas iniciais incluem perda sensorial 
nos dermátomos sacrais (“anestesia perineal 
em sela”), dor e fraqueza dos membros 
inferiores, com hiporreflexia e flacidez. 
Também faz parte do quadro a perda do tônus 
dos esfíncteres retal e urinário. O diagnóstico 
pode ser confirmado por TC ou RNM. 
6- Intestinais - Doença Inflamatória 
Intestinal 
Complicações 
• Fraturas vertebrais 
 
 
 
 
 
 
Diagnostico 
 
1) Radiografia simples (com sacroiliíte bilateral 
graus 2-4 ou unilateral graus 3 ou 4) ou 
ressonância magnética de articulações 
sacroilíacas (com edema de medula óssea). 
EXAMES RADIOLOGICOS 
• Radiografia das articulações sacroilíacas: é o local em 
que as alterações mais características da espondilite 
anquilosante aparecem, normalmente com ao menos 
10 anos de doença. A partir deste exame, podemos 
classificar as alterações em: 
 Grau 0: normal 
 Grau 1: alterações suspeitas 
 Grau 2: Anormalidades mínimas – pequenas 
áreas localizadas com erosões ou esclerose, 
sem alteração na espessura da articulação 
 Grau 3: anormalidade inequívoca – sacroiliíte 
moderada a severa com um dos seguintes 
achados: erosões, evidência de esclerose, 
alargamento, estreitamento ou anquilose 
parcial 
 Grau 4: anquilose total 
• RNM das articulações sacroilíacas: mais sensívelque 
a radiografia. Os principais achados são “edema na 
medula óssea”, um sinal hiperintenso nos ossos 
adjacentes as articulações sacroilíacas. 
• Radiografia da coluna 
 Sindemosfitos bilaterais e simétricos 
 Coluna em bambu 
 Corpos vertebrais quadrados 
 Esclerose subcondral 
• Ultrassonografia das enteses 
 
 
 
Diagnostico diferencial 
 Espondiloartrites, hiperostose difusa 
esquelética idiopática, a síndrome SAPHO 
(Sinovite, Acne, Pustulose, Hiperostose e 
Osteomielite) e estados hiperostóticos como 
intoxicação pela vitamina A e fluorose. 
AR: (1) a infecção avançada pelo HIV pode desencadear 
uma forma grave de espondilite anquilosante (na AR, a 
depleção de linfócitos T CD4+ associada à SIDA 
costuma amenizar a artrite); (2) enquanto na AR 
ocorrem tipicamente erosões do osso articular, na EA 
ocorre estímulo para neoformação óssea nas áreas 
afetadas (ex.: sindesmófitos); (3) a histopatologia da 
sinóvia na EA mostra predomínio de neutrófilos, 
macrófagos e hipervascularização, enquanto na AR 
encontramos agregados linfoides, células dentríticas e 
hiperplasia das células de revestimento da sinóvia 
(linning cells); (4) não se observa aumento da 
citrulinização proteica no tecido articular de 
portadores de EA... 
 
 
 
Tratamento 
A resposta ao tratamento de EA axial ocorre quando há 
redução de, pelo menos, 50% ou de 2 pontos absolutos 
no BASDAI num período mínimo de 12 semanas. 
Tratamento não medicamentoso: 
 Exercícios físicos: alongamento, educação 
postural – andar ereto, dormir em decúbito 
dorsal em colchão firme, atividades 
recreacionais ou hidroterapia. Terapia 
ocupacional, associações de pacientes e 
grupos de autoajuda também são úteis. 
 Exercicios respiratórios visam a conservação 
ou aumento da expansibilidade torácica. Para 
se evitar complicações pulmonares, os 
pacientes não devem fumar, pois já possuem, 
em geral, uma expansibilidade torácica 
reduzida. 
Tratamento medicamentoso: 
O tratamento medicamentoso inclui anti-inflamatórios 
não esteroidais (AINEs), sulfassalazina, metotrexato, 
glicocorticoides e agentes bloqueadores do fator de 
necrose tumoral alfa (anti-TNFs). 
✓ AINES (Anti-Inflamórios Não Esteroidais): devem ser 
utilizados como primeira linha no tratamento de 
paciente sintomáticos. Sugere iniciar com 
indometacina (na dose de 75 a 150 mg/dia). Os Coxibs 
(inibido-res seletivos da COX-2 –) também podem ser 
utilizados com boa eficácia. 
 Analgésicos como paracetamol ou opioides 
podem ser utilizados em pacientes que não 
obtêm melhora sintomática com o uso de 
AINE. 
✓ Sulfassalazina: tem benefícios principalmente em 
pacientes com artrite periférica, na dose de 2-3 g/dia. 
✓ Bloqueadores do TNF-alfa: são indicados para 
pacientes com doença ativa que não tiveram resposta 
com pelo menos dois AINES diferentes. Estas 
medicações melhoram os sintomas e a densidade 
mineral óssea, porém tem efeitos adversos: 
Os efeitos colaterais do uso dessas medicações são: 
infecções graves, incluindo a tuberculose disseminada; 
distúrbios hematológicos, como a pancitopenia; 
distúrbios dismielinizantes; piora da insuficiência 
cardíaca congestiva; aparecimento de autoanticorpos 
para LES, além de sintomas clínicos da doença; reações 
de hipersensibilidade nos locais de aplicação; e doença 
hepática grave 
 Antes do início do tratamento, todos os 
pacientes devem realizar teste tuberculínico 
(PPD) e radiografia de tórax. Pacientes com 
PPD ≥ 5 mm devem receber profilaxia para 
tuberculose. A resposta da uveíte a esses 
agentes não é previsível. 
A infiltração articular com corticoesteroides parece ter 
bons resultados na artrite periférica e sacroiliíte 
refratária. 
 Atenção: os glicocorticoides sistêmicos não 
devem ser prescritos, pois não melhoram os 
sintomas e podem piorar a osteoporose 
vertebral e justaarticular. 
Tratamento cirúrgico: 
Condutas cirúrgicas, como a osteotomia em cunha, 
podem estar indicadas em alguns casos e, para aqueles 
com artropatia destrutiva do quadril, a artroplastia 
total (prótese) é mandatória.