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CASO CLÍNICO: COAGULOPATIAS

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Caso clínico 
Coagulopatias 
Mulher, 18 anos, sempre apresentou equimoses, gengivorragias, e epistaxes discretas, associado 
a fluxos menstruais volumosos, mas nunca se preocupou com estes sintomas pois sua mãe 
também apresentava os mesmos sangramentos. 
Após a extração do dente siso, apresentou sangramento persistente e importante. 
Procurou atendimento médico, onde foi solicitado testes sanguíneos para descartar a hipótese 
diagnóstico de Doença de Von Willebrand. 
1. Justifique a HD pensada para esta paciente, relatando a importância do fator de Von 
Willebrand na hemostasia normal. 
A doença de Von Willebrand é afirmada na presença da tríade clássica: história 
pessoal de sangramento (especialmente mucocutâneos), história familiar semelhante e 
testes laboratoriais confirmatórios positivos. 
O fator de Von Willebrand é sintetizado pelo endotélio e megacariócitos, e atua na 
hemostasia primária como responsável pela adesão plaquetária ao subendotélio lesado e 
agregação plaquetária. 
E na hemostasia secundária, forma um complexo com o fator VIII, e funciona como 
proteína de transporte, impedindo que este seja rapidamente depurado por proteases 
(estabilidade). 
2. Quais as alterações encontradas nos testes de triagem e quais os testes inicias deverão 
ser solicitados para confirmar o diagnóstico? 
As plaquetas e o TP estarão normais. 
O TTPA estará prolongado - avaliando a via intrínseca (fator VIII). Podendo 
apresentar-se normal devido a flutuações do FvW-VIII. 
Os testes iniciais incluem: 
• Antígeno do Fator de Von Willebrand (vWF:Ag) 
• Atividade coagulante do fator VIII (fator VIII:C) 
• Atividade do cofator de ristocetina (FvW:RcO).
Viol

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