SINDROME DE GRISEL

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Síndrome de Grisel: estudo
retrospectivo de 14 casos
TARCÍSIO E.P. BARROS FILHO1, REGINALDO PERILO OLIVEIRA2,
NILSON RODNEI RODRIGUES3, EDUARDO FAIRBANKS VON UHLENDORFF4
RESUMO
São analisados 14 pacientes, com idade média de
6,7 anos, acometidos de fixação rotatória C1/C2 (síndro-
me de Grisel), tratados no período de 1982 a 1992. Os
pacientes foram classificados em relação ao tempo de
queixa antes do início do tratamento, sendo até uma se-
mana (11 casos), um mês (um caso), três meses (um ca-
so) e quatro meses (um caso). Foram classificados tam-
bém de acordo com a classificação de Fielding em tipo
1 (seis casos), tipo 2 (quatro casos), tipo 3 (um caso).
Quando o tratamento é iniciado precocemente e o desvio
anterior de C1 sobre C2 é pequeno (Fielding tipo 1 e 2),
a patologia tem evolução benigna e autolimitada. Quan-
do o início do tratamento é tardio e/ou o desvio ante-
rior de C1 sobre C2 é severo (Fielding tipo 3), o trata-
mento deve ser mais agressivo, englobando tração cervi-
cal, imobilização gessada prolongada e eventual artrode-
se C1/C2.
SUMMARY
Grisel syndrome: retrospective study of 14 cases
An analysis is made of fourteen patients, mean age
of 6.7 years, presenting C1/C2 rotatory fixation (Grisel
syndrome) treated bet ween 1982 and 1992. Patients
were classified according to the period of complaints
prior to the beginning of treatment: 1 week (11 cases),
* Trab. realiz. no Grupo de Coluna Cervical do Inst. de Ortop. e Trau-
matol. do Hosp. das Clin. da Fac. de Med. da Univ. de São
Paulo (Serv. do Prof. João D.M.B.A. Rossi e Prof. Ronaldo
Jorge Azze).
1. Professor Livre-Docente.
2. Assistente-Doutor.
3. Pós-Graduando.
4. Médico Residente.
1 month (1 case), 3 months (1 case) and 4 months (1
case). They were also classified according to Fielding’s
classification: Fielding type I (6 cases), type II (4 cases),
and type III (1 case). When treatment starts early for a
small C1/C2 anterior tilt (Fielding types I and II), the
pathology is benign and evolution is self-limited. When
treatment starts late or in severe C1/C2 anterior tilts
(Fielding type III), treatment should be more aggressive,
including cervical traction, prolonged cervical immo-
bilization with cast, and a possible C1/C2 arthrodesis.
INTRODUÇÃO
A listagem dos diagnósticos diferenciais relaciona-
dos ao torcicolo em crianças é ampla e inclui as seguin-
tes condições patológicas: torcicolo congênito, tumores
do SNC e ósseos, siringomielia, malformação de Ar-
nold-Chiari, torcicolo de causas oftalmológicas e a fixa-
ção rotatória atlantoaxial, sendo esta última o tema do
presente estudo.
Este trabalho baseia-se em um estudo retrospectivo
de 14 casos de fixação rotatória C1/C2, tratados no
IOT-HCFMUSP, entre os anos de 1982 e 1992.
HISTÓRICO E SINONÍMIA
A fixação rotatória C1/C2 em crianças é freqüente-
mente referida como sindrome de Grisel, apesar de ser
creditada a Bell a primeira descrição na literatura(4). Na-
quela ocasião, o autor descreveu um caso de subluxação
C1/C2, seguido da morte do paciente. A subluxação era
secundária a uma ulceração sifilítica da faringe.
Existem inúmeras outras denominações para esta
patologia, sendo as mais freqüentemente empregadas: lu-
xação inflamatória C1/C2, luxação espontânea C1/C2,
luxação espontânea hiperêmica, subluxação C1/C2 não
traumática e desvio rotacional Cl/C2. Todos esses ter-
14 Rev Bras Ortop — Vol. 29, N°s. 1/2 — Jan/Fev, 1994
SÍNDROME DE GRISEL: ESTUDO RETROSPECTIVO DE 14 CASOS
mos denominam uma mesma patologia, em que se tem
um desarranjo articular entre C1/C2, atribuído a uma
incompetência ligamentar que será descrita a seguir.
Em nosso serviço, optamos por denominar a síndro-
me de Grisel como fixação rotatória C1/C2, pois na
maior parte das vezes não existe uma real luxação ou
subluxação entre o atlas e o áxis, mas sim a fixação de
Cl rodado sobre C2, dentro dos limites normais de am-
plitude de movimento destas vértebras (2,4) .
CASUÍSTICA E RESULTADOS
Foram analisados 14 pacientes, todos crianças, com
idade variando de três a 13 anos, com média de 6,7
anos, sendo sete pacientes do sexo feminino e sete do
masculino. Todos os pacientes apresentavam queixa de
cervicalgia e em onze casos existe relato de deformida-
de cervical com inclinação lateral da cabeça para um la-
do e rotação da mesma para o lado oposto. Todos os
pacientes foram internados, para que pudessem ser rigo-
rosamente avaliados.
O tempo de duração dos sintomas até que o pacien-
te fosse avaliado e o diagnóstico feito variou de 12 ho-
ras a quatro meses, sendo 11 diagnosticados na primei-
ra semana do início do torcicolo e os demais diagnostica-
dos tardiamente, na seguinte ordem: cinco semanas, três
meses e quatro meses.
A presença de trauma associado ao início da sinto-
matologia ocorreu em apenas três pacientes (21,5%), sen-
do em dois pacientes relatado um trauma leve e em um,
trauma mais grave (fratura de mandíbula e fêmur). É
necessário frisar que neste último caso o paciente não
apresentava queixa cervical prévia, tendo evoluído com
a deformidade internado.
Onze paciente (78,5%) apresentaram história de
IVAS anterior ou concomitante ao início dos sintomas.
Vale salientar que três pacientes apresentaram tanto trau-
ma como IVAS previamente. Em outros três pacientes
(22,5%), não foram observados fatores predisponentes.
Somente um paciente apresentou déficit neurológi-
co associado a síndrome de Grisel, composto por paresia
do deltóide e do tríceps unilateral.
Utilizamos a classificação de Fielding e Hawkins(2,3),
com o intuito de quantificar e qualificar o desvio de Cl
sobre C2, avaliando-se o espaço entre a arco anterior
do atlas e o processo odontóide na radiografia de perfil.
Nessa classificação, temos os seguintes tipos: 1) desvio
Rev Bras Ortop — Vol. 29, Nºs 1/2 — Jan/Fev, 1994
Fig. 1 — Classificação de Fielding & Hawkins (2)
rotatório sem anteriorização de Cl sobre C2; 2) desvio
rotatório com anteriorização de C1 sobre C2 menor que
5mm; 3) desvio rotatório com anteriorização de Cl so-
bre C2 maior que 5mm; 4) desvio rotatório com posterio-
rização de Cl sobre C2.
Em nossa casuística, encontramos seis pacientes clas-
sificados como Fielding tipo 1, quatro pacientes Fielding
tipo 2 e um caso Fielding tipo 3 (figs. 2 a 5). Em três ca-
sos, não foi possível boa visualização radiográfica da co-
luna cervical alta, não sendo, portanto, passíveis de clas-
sificação.
O tratamemo utilizado foi bastante variável; em no-
ve pacientes (64,2%), baseou-se apenas no uso de colar
de Schanz, analgésicos e repouso, havendo cura comple-
ta em período variável de três dias a um mês. Neste gru-
po, cinco pacientes eram Fielding tipo 1, três pacientes
Fielding tipo 2 e um paciente não classificável.
Em dois casos, o uso do colar de Schanz não apre-
sentou benefícios (período de uma semana), sendo subs-
tituído pela tração mentoneira por um período de dez
dias, seguida de gesso tipo minerva por seis semanas.
Um dos pacientes era classificado como Fielding tipo 1
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Fig. 2 – Radiografia transoral mostrando assimetria e superposição
das massas laterais Fig. 3 – Radiografia inicial mostrando aumento de distância C1/C2
Fig. 4 — Radiografia transoral após artrodese C1/C2
e o outro como tipo 2, tendo tido este último um diag-
nóstico tardio (três meses de história).
Em um paciente, utilizou-se diretamente do gesso
tipo minerva pelo período de seis semanas, sem uso pré-
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Fig. 5 – Radiografia de perfil mostrando consolidação da artrose
vio de colar ou tração mentoneira, pois o mesmo apre-
sent iva uma f ra tura de mandíbula associada .
Em dois pacientes, optou-se pela instalação de ha-
lo craniano para tração cervical, com posterior artrode-
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SÍNDROME DE GRISEL: ESTUDO RETROSPECTIVO DE 14 CASOS
se C1/C2 (figs. 2 a 5). Um dos pacientes era Fielding ti-
po 3 e o outro apresentara-se para o tratamento com
quatro mesesde evolução da patologia.
O método de imagem utilizado para o diagnóstico
foi o RX simples da coluna cervical (transoral e perfil),
o qual se mostrou ineficiente, pois em três casos não foi
possível boa avaliação, devido à dificuldade em se posi-
cionar o paciente adequadamente.
Não encontramos complicações pós-tratamento nos
14 pacientes estudados. No único caso que apresentava
déficit neurológico, o mesmo resolveu-se espontaneamen-
te com o tratamento (paciente classificado como Fiel-
ding 1).
DISCUSSÃO
A anatomopatologia da síndrome de Grisel é bastan-
te estudada, mas ainda se mantém obscura. Parke &
col. (5), estudando crianças que morreram logo após o
nascimento, comprovaram que as veias da região farín-
gea perfuram a fáscia pré-vertebral e drenam para os ple-
xos venosos periodontóides. Isso demonstra uma pos-
sível via de disseminação de processos inflamatórios farin-
gianos para a articulação atlantoaxial. Uma vez acometi-
dos pelo processo inflamatório, os ligamento dessa re-
gião se enfraqueceriam ao nível de sua inserção óssea,
como postularam Greig & Watson Jones(5). O principal
ligamento estabilizador desta articulação é o ligamento
transverso (4) e pequenos traumas ou mesmo um movi-
mento vigoroso dentro da amplitude normal da articula-
ção poderiam predispor uma interposição capsulo-sino-
vial na articulação interfacetária, promovendo o bloqueio
articular. O espasmo muscular cervical ocorreria secunda-
riamente, na tentativa de correção da deformidade de
rotação-inclinação lateral(3).
A síndrome de Grisel é uma patologia eminentemen-
te pediátrica, apesar de existirem casos relatados em adul-
tos (4). Nossa casuística apresentou idade média de 6,7
anos, muito próxima da de Phillips (6), 7,6 anos, e da de
Marar & Balachandran (5), 7,4 anos. Para explicar essa
maior incidência na população infantil, temos a maior
incidência de IVAS nesta faixa etária e a clássica hiper-
mobilidade articular das crianças.
Vários autores (2-4,6) enfatizam a raridade da sindro-
me de Grisel; concordamos com eles, pois em dez anos
nosso serviço diagnosticou e tratou apenas 14 pacientes.
Entretanto, não podemos esquecer a possibilidade de
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não diagnóstico pelo médico, por considerar o caso co-
mo ‘‘simples torcicolo”.
Fielding (2), ao propor sua classificação, afirmou que
os tipos 1 e 2 eram os mais freqüentes, sendo os tipos 3
e 4 mais esporádicos. Phillips(6), estudando 23 crianças,
somente encontrou os tipos 1 e 2; nossa casuística é se-
melhante, sendo somente um caso Fielding tipo 3 e to-
dos os demais 1 e 2.
Apesar de classicamente descritos como fatores pre-
disponentes, a IVAS e o trauma leve podem faltar. Nos-
sa casuística apresentou três pacientes (21,5%) nos quais
não se caracterizou a presença de fatores predisponentes.
Phillips (6) apresentou quatro pacientes (17,3%) em que
a patologia teve início espontâneo.
Existe muita discussão na literatura a respeito do
melhor método de imagem para o diagnóstico da fixação
rotatória C1/C2. Em nossos pacientes, utilizamos ape-
nas o RX simples da coluna cervical em duas posições
(frente transoral e perfil). Fielding(2,3) propõe a cinerra-
diografia cervical na posição de perfil. Mathern (4) preco-
niza a tomografia computadorizada, a ressonância nu-
clear magnética e a cintilografia óssea. Phillips (6) acredi-
ta que a tomografia computadorizada estática não é
um bom método diagnóstico, pois a fixação pode estar
dentro dos limites normais de movimentação da articula-
ção; propõe a tomografia computadorizada dinâmica,
em que se observaria a ausência patológica de movimen-
to rotatório de C1 sobre C2. Não temos opinião conclu-
siva sobre o assunto, porém concordamos com todos os
autores quando reconhecemos que o RX não é um bom
método diagnóstico.
A descrição de déficit neurológico associado à sín-
drome de Grisel é variável de acordo com a literatura.
Radiculopatia isolada, mielopatia e até mesmo morte sú-
bita devida a compressão medular pelo odontóide foram
descritos. Em nossa casuística, encontramos apenas um
caso de radiculopatia leve. Phillips(6), em seu estudo,
não encontrou nenhum paciente com déficit neurológi-
co. Discordante desta opinião, Mathern (4) acredita ser
de 15% a incidência de déficit neurológico associado à
síndrome de Grisel. Concordamos com Fielding(2), que
acredita ser o déficit neurológico mais freqüente no ti-
po 3, em que o desvio rotatório e anterior são concomi-
tantes, havendo, dessa forma, redução significativa dos
forames vertebral e intervertebral.
Segundo a literatura, a evolução da síndrome de
Grisel, via de regra, é benigna, havendo melhora comple-
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T.E.P. BARROS Fº, R.P. OLIVEIRA, N.R. RODRIGUES & E.F. VON UHLENDORFF
ta dos sintomas com o simples uso de colar e repouso.
Isso ocorreu em 64,2% de nossos pacientes. Apesar dis-
so, concordamos com Fielding (2), quando este afirma
que, havendo fixação rotatória, a estabilidade C1/C2 es-
ta comprometida e mesmo pequenos traumas podem ter
conseqüências catastróficas, especialmente quando o des-
vio anterior esta presente (tipo 3). Phillips(6) utilizou tra-
ção mentoneira em todos os seus pacientes, seguida de
imobilização gessada; somente dois dos nossos pacientes
utilizaram a tração mentoneira, seguida de gesso miner-
va por seis semanas.
Concordamos com Mathern(4), que reserva terapêu-
tica mais agressiva para pacientes com desvio anterior
mais pronunciado (tipo 3) ou para pacientes em que o
diagnóstico é feito mais tardiamente (após três meses).
Em nossa casuística, o paciente classificado como Fiel-
ding tipo 3 e o paciente com diagnóstico mais tardio (qua-
tro meses) necessitaram de tração cervical com halo cra-
niano, seguida de artrodese posterior C1/C2. Outro pa-
ciente com diagnóstico tardio (três meses) necessitou de
tração mentoneira seguida de gesso minerva por seis se-
manas.
Phillips (6) encontrou taxa de 21,7% de recidiva, sen-
do que estes pacientes eram mais velhos e na sua maio-
ria com diagnóstico tardio (após um mês). Todos esses
casos foram classificados como Fielding tipo 2. Não en-
contramos nenhum caso de recidiva em nossos pacientes.
CONCLUSÕES
1) O RX simples não é um bom método para o diag-
nóstico e avaliação da síndrome de Grisel;
2) A fixação rotatoria C1/C2 é uma patologia rara
e de evolução benigna quando o diagnóstico e o trata-
mento são precoces;
3) Pacientes com diagnóstico e início do tratamen-
to tardio e/ou desvio anterior de C1 sobre C2 pronuncia-
do necessitaram de tratamento mais agressivo, utilizan-
do-se de tração cervical, seguida de imobilização gessa-
da prolongada ou artrodese cervical alta.
REFERÊNCIAS
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2.
3.
4.
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Bone Joint Surg [Am] 59: 37, 1977.
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Mathern, G.W. & Batzdorf, U.: Grisel’s syndrome. Clin Orthop
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Parke, W.W., Rothman, R.H. & Brown, M.D.: The pharyngoverte-
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Joint Surg [Am] 66: 568, 1987.
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664-668. 1989.
18 Rev Bras Ortop — Vol. 29, Nºs 1/2 — Jan Fev, 1994
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