Mitocôndrias

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Mitocôndrias - Estudo Dirigido 
 
Questão 1 -​ Descreva a morfologia da mitocôndria 
1) matriz mitocondrial: amplo espaço interno que contém             
uma mistura altamente concentrada e especializada de             
enzimas, incluindo aquelas necessárias à oxidação do             
piruvato e ácidos graxos e ao ciclo do ácido cítrico. 
2) membrana externa: ​(50% lipídios/50% proteínas) →           
contém muitas moléculas de ​porina que forma largos               
canais aquosos através da bicamada lipídica. Como             
resultado, a membrana externa é como uma peneira,               
permeável a todas as moléculas de 5kDa ou menos,                 
incluindo pequenas proteínas. Isso torna o espaço             
intermembranas quimicamente equivalente ao citosol em           
relação às pequenas moléculas que contêm. 
3) membrana interna: ​(20% lipídios/80% proteínas) → dobrada em numerosas cristas; é impermeável à                         
passagem de íons e à maioria das pequenas moléculas (devido à presença da proteína                           
cardiolipina​), exceto onde uma rota é fornecida por proteínas de transporte de membrana. É o sítio                               
de transporte de elétrons e bombeamento de prótons e contém a ATP-sintase. A maioria das                             
proteínas embebidas na membrana mitocondrial interna são componentes da cadeia                   
transportadora de elétrons, necessários para a fosforilação oxidativa. Essa membrana tem uma                       
composição lipídica distinta e uma composição lipídica distinta e uma variedade de proteínas de                           
transporte que permitem a entrada de moléculas pequenas selecionadas, como piruvato e ácidos                         
graxos, na matriz 
4) cristas: convoluções da membrana interna, formando uma série de invaginações que se projetam                         
para o espaço da matriz para aumentar enormemente a área de superfície da membrana interna;                             
esses dobramentos fornecem ampla superfície onde pode ocorrer a síntese de ATP. ​(o número de                             
cristas mitocondriais é diretamente proporcional à atividade respiratória celular que a célula                       
desempenha) 
5) espaço intermembranas: espaço possui várias enzimas que utilizam o ATP proveniente da matriz                         
para fosforilar outros nucleotídeos; acúmulo de prótons que gerará o gradiente eletroquímico da                         
força próton-motriz ​(importante para o acoplamento quimiosmótico) 
6) DNA mitocondrial:​ dupla-hélice circular, sem íntrons 
 
Questão 2 -​ Qual(is) a(s) origem(ns) das proteínas mitocondriais? 
As mitocôndrias podem sintetizar parte de suas próprias proteínas, porém, também são                       
dependentes das proteínas provenientes do DNA celular. 
 
Questão 3 - Qual a teoria mais aceita sobre a origem das mitocôndrias? Explique e cite 3 evidências                                   
científicas que sustentem esta teoria 
- Teoria da endossimbiose → ​é bastante aceito que os cloroplastos e proteínas tenham evoluído                           
de bactérias que foram engolfadas por células eucarióticas anaeróbia ancestrais há mais de                         
bilhão de anos. Organismos então passaram a viver em relação simbiótica (vantagens →                         
bactéria: proteção e nutrientes //célula eucarionte anaeróbia: sistema eficiente de                   
aproveitamento de energia - aerobiose) 
- Evidências: 
1) autorreprodução por fissão 
2) DNA dupla-hélice circula, sem íntrons 
3) ribossomos 55S (similares aos de         
bactérias) 
4) inibição de síntese proteica por         
cloranfenicol (não inibe síntese no         
citosol) 
5) membrana externa mais sensível a         
detergentes e ultrassom (similar a         
eucariontes) 
6) membrana interna semelhante a       
bactérias (presença de sistema de         
transferência de energia para ATP. 
 
 
 
 
Questão 4 - ​Qual a importância da glicólise anaeróbia para a respiração celular?  
- A produção de ​duas moléculas de piruvato que, ao entrar na mitocôndria, se combina com a                               
coenzima A​ para a formação da ​acetil-CoA​ que alimentará o ciclo de Krebs. 
- na glicólise, que ocorre no citosol da célula, não há consumo de oxigênio 
- a glicólise não é uma etapa energeticamente alta (há produção de apenas 2 ATPs) 
- na fosforilação oxidativa, o piruvato é oxidado até a formação de água, gás carbônico e energia 
 
Questão 5 -​ Qual a importância do ciclo de Krebs na fosforilação oxidativa?  
- produção de ​prótons e elétrons​, pela desidrogenases, cujos prótons serão encaminhados para                       
o espaço intermembranas da mitocôndria 
- ciclo de Krebs também é uma fase de baixo rendimento energético 
- há produção de gás carbônico graças à ação das enzimas descarboxilases 
- há participação de aceptores intermediários de elétrons: NADH e FADH​2 
 
Questão 6 - Descreva os principais acontecimentos que ocorrem durante o transporte de elétrons                           
pela cadeia transportadora  
Os três complexos enzimáticos respiratórios, na ordem em que recebem elétrons, são ​complexo                         
NADH-desidrogenase, complexo do citocromo b-c1 e o complexo citocromo-oxidase. Cada um contém                       
íons metálicos e outros grupos químicos que formam a rota para a passagem de elétrons através dos                                 
complexos. Os complexos respiratórios são os sítios do bombeamento de prótons, e cada um pode ser                               
entendido como uma máquina proteica que bombeia prótons através da membrana à medida que                           
elétrons são transferidos por meio dela. 
O transporte de elétrons inicia quando um íon H+ é removido da NADH e convertido em um                                 
próton e dois elétrons de alta energia. Essa reação é catalisada pelo primeiro dos complexos                             
enzimáticos respiratórios, a NADH-desidrogenase, a qual é aceptora de elétrons da NADH. Os elétrons                           
são transferidos ao longo da cadeia para cada um dos outros complexos enzimáticos, utilizando                           
carreadores de elétrons móveis que transportam os elétrons entre os complexos. A transferência de                           
elétrons através da cadeia é energeticamente favorável: os elétrons que passam ao longo da cadeia,                             
eventualmente entrando na citocromo-oxidase, onde são combinados com uma molécula de O2 para                         
formar água. Essa etapa dependente de oxigênio da respiração celular, e ela consome quase todo o                               
oxigênio que respiramos. 
- o O2 é o ​aceptor final de elétrons 
- ordem da passagem de elétrosn: NADH-desidrogenase → ubiquinona → complexo do citocromo                       
b-c1 → citocromo c → complexo citocromo-oxidase → formação de água 
 
 
 
 
 
 
 
Questão 7 -​ Quais os fatores que dirigem os prótons de volta à matriz mitocondrial?  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
O bombeamento ativo de prótons gera um gradiente de concentração de H+ - um gradiente de                               
pH - através da membrana interna da mitocôndria, onde o pH é cerca de 0,5 unidades maior na matriz                                     
(em torno de pH 7,5) do que no espaço intermembranas (o qual é próximo 7, o mesmo pH do citosol). Da                                         
mesma forma, o bombeamento de prótons gera um potencial de membrana através da membrana                           
mitocondrial interna, com a sua face interna (região da matriz) negativa, e a face externa, positiva,                               
como resultado do fluxo de saída de H+. 
A força que promove o fluxo passivo de um íon através de uma membrana é proporcional aogradiente eletroquímico para um íons através dessa membrana. Esse estado depende da voltagem                         
através da membrana, a qual é medida como potencial de membrana e como gradiente de                             
concentração de íons. Como os prótons são positivamente carregados, eles se moverão mais                         
rapidamente através de uma membrana se a mesma possuir excesso de carga elétrica negativa do                             
outro lado. No caso da membrana mitocondrial interna, o gradiente de pH e o potencial de membrana                                 
agem juntos para criar um elevado gradiente eletroquímico de prótons, tornando energeticamente                       
muito favorável o fluxo de H+ de volta para a matriz mitocondrial. Na produção de energia nas                                 
membranas, o potencial de membrana se soma à força que impulsiona o arraste de retorno do H+                                 
através da membrana, a qual é denominada ​força próton-motriz​. Por essa razão, o potencial de                             
membrana aumenta a quantidade de energia armazenada no gradiente de prótons. 
 
Questão 8 -​ Descreva brevemente como funciona a ATP-sintase e sua localização  
- ATP-sintase se encontra embebida na membrana mitocondrial interna 
- A ATP-sintase cria uma via hidrofílica através da membrana mitocondrial interna que permite                         
aos prótons fluírem de volta através da membrana, a favor do seu gradiente eletroquímico. À                             
medida que os prótons fazem a sua passagem através da enzima, eles são utilizados para dirigir                               
a reação energeticamente desfavorável entre ADP e Pi para produzir ATP. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Questão 9 -​ Cite três funções da mitocôndria 
 
1) realização da respiração celular 
2) desencadeamento de apoptose 
3) produção de calor em recém nascidos:           
presença da termogenina em tecido         
adiposo multilocular 
4) participação no ciclo da ureia 
5) participação na síntese de hormônios         
esteróides: produção de uma molécula         
intermediária chamada pregnenolona na       
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