Desordens bucais imunomediadas - Patologia Oral

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Desordens Bucais Imunomediadas
Estomatite Aftosa Recorrente – Ulcerações Aftosas Recorrentes
Local: presença quase exclusiva em mucosa não ceratinizada
	Aftas Menores (80%)
	Macroscopia: mácula eritematosa; ulceração com membrana fibrinopurulenta removível, branco amarelada, circundada por um halo eritematoso.
Aftas Maiores (sutton)
	Macroscopia: lesões mais profundas, pode causar cicatrizes, pode ocorrer em qualquer região da boca.
Aftas hepetiformes (10%, apresenta padrão único):
Macroscopia: lesões ulcerativas do tamanho da cabeça de um alfinete que podem se coalescer; simples (poucas lesões, se curam em uma ou duas semanas) ou complexa (muitas lesões, enquanto uma se cura vão aparecendo outras)
 Histopatologico: Não patognomônico, lesões iniciais com zona central de ulceração recoberta por membrana fibrinopurulenta, aumento da vascularização do epitélio, infiltrado inflamatório celular misto, espongiose, células mononucleares, banda de linfócitos mesclados com histiocitos no tecido conjuntivo e ao redor dos vasos.
Liquen plano
Etiologia: agressão autoimune aos queratinócitos basais reconhecidos como estranhos 
Local: pele ou mucosas ou os dois concomitantemente, bochecha, borda e dorso de língua, gengiva vestibular e palato
Forma Reticular
	Macroscopia: pápulas lineares brancacentas que se entrelaçam e formam um padrão de estriações reticulares em uma mucosa de coloração normal ou levemente eritematosa ( estrias de wickham) a forma reticular pode ter variação para placa/hiperplásica/hipertrófica/hiperqueratotica presença de uma placa predominante branca, simulando uma leucoplasia ou uma hiperqueratose friccional. Eventualmente, podem-se observar áreas eritematosas permeando em
número variado toda a extensão da lesão
Forma Erosiva/Atrofica
	Macroscopia: área eritematosa, com variações de matizes avermelhados, a depender da espessura epitelial e da intensidade do quadro inflamatório, as áreas eritematosas são circundadas por estriações brancacentas, ou as estriações podem ser visualizadas com uma distribuição aleatória sobre fundo eritematoso; em alguns casos pode chegar a formação de ulceras decorrentes da ruptura de bolhas ou vesículas.
Microscopia: estrias de wickhan, infiltrado inflamatório linfo histiocitico disposto em banda na lamina própria papilar adjacente a interface eptelio mesênquima, hiperqueratose, áreas de hiperplasia alternadas com hipotrofia, acantose, necrose, liquefação, células apoptóticas e morfologia alterada para fusiformes.
Diagnóstico Diferencial: estomatite liquenoide, da displasia liquenoide, do lúpus eritematoso (LE), do eritema multiforme e da doença enxerto versus hospedeiro. Usa se testes de IgM para confirmar diagnóstico.
Eritema Multifome
	Microscopia: lesões iniciais mostram proliferação de células endoteliais com espaços vasculares atípicos em forma de fenda, eritrócitos extravasados, hemossiderina, células inflamatórias; lesões tardias se observa componente vascular diminuído e predominância de células fusiformes atípicas.
Macroscopia: lesões em alvo que apresentam uma área central vesicular ou ulcerada circundada popr outra mais larga pálida discretamente edemaciada e limitada externamente por halo eritematoso. Nas formas menores e mais leve surge após um surto de herpes envolve sobretudo a porção anterior da boca principalmente o labio, nessas regiões as lesões são eritematoulcerativas ou descamativas hemorrágicas; Nas formas maiores as lesões cutâneas tendem a envolver áreas mais extensas envolvendo a boca e a mucosa oftálmica. Existe ainda a Necolise epidérmica Toxica ou Sindrome de Lyell . Pode responder ao sinal de Nikolsky
	Microscopia: As vesículas subepitelais ou intraepiteliais podem ser observadas em associação da necrose dos ceratinócitos basais. Um infiltrado inflamatório misto está presente, constituido por linfócitos, neutrófilos e frequentemente eosinófilos. Algumas vezes essas células estão em uma orientação perivascular. 
Lúpus Eritematoso
Etiologia: superestimulação do sistema imune
Lúpus eritematoso sistêmico: 
Macroscopia:exantema na região malar e nasal, poupando os sulcos nasolabiais. Nas regiões de palato, mucosa jugal e gengiva surgem áreas liquenoides, mas também podem ser inespecíficas ou até mesmo granulomatosas. Pode acontecer quielite por lúpus. Graus variáveis de úlceração, dor, eritema e hiperceratose podem estar presentes. Areas eritematosas centrais bem delimitadas com estriações periféricas brancas em forma de franja ao lado de telanglectasias, se observa também placas brancas leucoplasias ou liquen plano
Lúpus discoide
Macroscopia limitado a superfície de pele e mucosas. Placas eritematosas descamativas em áreas expostas ao sol. O processo de cicatrização normalmente resulta na atrofia cutânea com formação de cicatrizes e hipopigmentação ou hiperpigmentação da lesão em resolução. Em casos raros pode causar conjuntivite cicatricial semelhante ao penfigoide. Manifestações bucais semelhantes às do líquen plano erosivo (área central eritematosa ulcerada ou atrófica, podendo exibir pontilhado branco, circundada por estrias brancas finas e irradiadas), entretanto as lesões do lúpus discóide raramente ocorrem na ausência de lesões cutâneas.
Entre as alterações oftamologicas se destaca queratoconjuntivite, neurites opticas isquêmicas e não esquemicas.
	Microscopia: Hiperceratose, alternando atrofia e espessamento da camada de células espinhosas, degeneração das células da camada basal e infiltrado linfocitário subepitelial, infiltrado inflamatório mais difuso profundo em orientação perivascular. Diagnóstico diferencial por PAS.
Pênfigo Vulgar
	Etiologia: preença de anticorpos contra as ligações intercelulares epiteliais pavimentosas, sendo que estes se ligam principalmente a proteínas de superfície de queratinocios e são predominantemente tipo Igg1 e IgG4. Desmogleine 3 e 1
	Localização: palato, mucosa labial, face inferor da língua e gengiva
	Microscopia: As vezes toda a camada superfícial do epitélio pode estar descamada deixando apenas a camada basal, “fileira de pedras de sepultura”. Células da camada espinhosa em acantólise e arredondadas (células de Tzanck)
Macroscopia: bolhas mucosas que logo se rompem formando erosões e ulcerações superficiais persistentes e dolorosas de fundo hemorrágico e bordas irregulares, em alguns casos pode ser coberta por uma pseudomembrana acinzentada. Sinal de Nikolsky positivo.
Penfigoide cicatricial
Microscopia: Separação entre o epitélio de superfície e o tecido conjuntivo subjacente na região de membrana basal (Lâminina S, Integrina 4 e colágeno VII). Na submucosa: leve infiltrado inflamatório crônico.
Macroscopia: lesões bucais em forma de vesículas ou bolhas que se rompem deixando área de ulceração superficial e dolorosa, ocorre de modo difuso na mucosa oral e podendo desencadear gengivite descamativa (tambem se vem em liquem plano e pengigo vulgar). Pode haver envolvimento ocular com formação de fibrose subconjuntival que progride para inflamação e erosão da conjuntiva, as tentativas de cura lebvam ao semblefaro podendo ocorrer inversão da pálpebra, entropia, cílios em contato com o globo (triquiase).podendo haver ainda amauurose (perda completa da visão)
Doença Enxerto-Versus-Hospedeiro
Macroscopia: se assemelha ao líquen plano oral, existe uma área reticular com estrias brancas, embora um padrão mais difuso de pápulas brancas puntiformes também tenha sido descrito. Pode haver ulceração e atrofia.
Microscopia: Até um certo grau se assemelha ao líquen plano bucal, pois ambas as lesões apresentam hiperortoceratose, cristas epiteliais curtas e pontiagudas e degeneração de células da camada basal. Não tem resposta inflamatória tão intensa. Em casos avançados, uma deposição anormal de colágeno está presente semelhante ao padrão observado na esclerose sistêmica.O tecido das glândulas salivares menores geralmente exibe uma inflamação periductal em fases iniciais, com destruição acinar progressiva extensa, fibrose surgindo tardiamente.