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Conceitos em Hematologia

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falta de ar começa a sentir dor torácica, devido à força exercida na respiração. Não referiu fatores desencadeantes, e como fatores de melhora cita o uso de morfina. A dor piora quando pega peso, quando anda e “quando o vento passa” (sic). Diz que a evolução da doença mudou completamente sua vida, pois não consegue trabalhar, parou de jogar bola e fazer qualquer outro exercício físico
ANTECEDENTES PESSOAIS PATOLÓGICOS: Referiu internamentos anteriores devido à anemia. Diz que quando criança já fez uso de ácido fólico, tendo dobrado a dose por indicação médica, porém hoje não usa mais. Relata internamentos prévios e, segundo o próprio, já fez uso de bolsas de sangue (tipo sanguíneo não investigado). Realiza fisioterapia recomendada pela médica. Refere irmãos com traço falsêmico.
EXAME FÍSICO: Icterícia discreta de mucosas e escleróticas
HEMOGRAMA:
·         LEU: 31 400;
·         SEG: 82;
·         BAS: 04;
·         LINF: 09;
·         MONO: 04;
·         EOS: - ;
·         BAS: 01;
§  HT      14,8%;
§  HG      5,0 g/dL;
§  HM     1,42.
   * Policromasia e drepanócito grau 1 (leve)
·         PLAQ: 405 000;
·         VHS: 26 mm.
a) Qual o possível diagnóstico¿ Explique.
PARA ENTENDER MELHOR:
Por que as células com Hb S falcizam?
Eritrócitos com Hb S ocorrem em diferentes genótipos que podem ou não caracterizar os diversos tipos de doenças falciformes. Por exemplo, o heterozigoto falcêmico (traço falciforme) contém Hb A (normal) e Hb S e é representado geneticamente como portador assintomático de Hb AS. Portadores de Hb AS sempre tem maior concentração de Hb A em relação à Hb S, por exemplo: 60% de Hb A e 40% de Hb S. Nessas condições em que a concentração da Hb A é maior que da Hb S a falcização somente ocorre quando provocada por teste “in vitro”, como teste de falcização que induz a desoxigenação dos eritrócitos. Entretanto a falcização pode ocorrer “in vivo” quando a concentração da Hb S for superior à da Hb A, como ocorre nos genótipos das doenças falciformes: Hb SS, Hb SC, Hb SD, Hb SF, Hb S/talassemia beta e Hb S/talassemia alfa.
Qualquer que seja o processo da falcização (induzido “in vitro”, ou espontâneo “in vivo”) a deformação se deve à desoxigenação da Hb S (figura 11). Essa deformação morfológica, geralmente afilada longitudinalmente e que se parece com a forma de uma foice se deve ao ajuntamento de moléculas de Hb S desoxigenadas que se dispõem formando inúmeros polímeros num determinado sentido (figura 12). Essa disposição dos polímeros no interior do eritrócito força a célula a adquirir uma forma alongada, caracterizando a falcização. O processo da falcização pode ser resumido em três fases de modificação morfológica, conforme mostra a figura 13, em que há uma fase em que o eritrócito com Hb S oxigenada tem a forma discóide (a), quando inicia a desoxigenação da Hb S e célula deixa de ser discóide e gradualmente se alonga (b), nesta fase se o eritrócito receber oxigênio ele “desfalciza”; e finalmente os polímeros de Hb S se alongam longitudinalmente e o eritrócito adquire a forma de foice nesta fase a falcização se torna irreversível, ou seja, mesmo que haja oxigênio disponível às moléculas de Hb S estão estruturalmente comprometidas em agregados polimerizados que não captam o oxigênio.
Figura 11: Microscopia eletrônica de varredura de eritrócitos falcizados em comparação com outro discóide.
 
Figura 12: Microscopia eletrônica plana de eritrócito falcizado onde é possível observar inúmeros polímeros de agregados moleculares de Hb S desoxigenada, dispostos longitudinalmente na célula afoiçada.
Figura 13: Microscopia óptica de sangue com anemia falciforme (Hb SS). (a) eritrócito com Hb S oxigenada com a forma discóide; (b) duas situações que representam a fase inicial da falcização; (c) eritrócito falciforme irreversível