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Neuropatia auditiva Danielle Mendes Alves Luana Trindade Pessatti Emanuelly Fernanda Rocha Neuropatia Auditiva “distúrbio da porção auditiva do VIII par craniano, observada na avaliação audiológica, com medidas comportamentais e fisiológicas”. (Starr et al. 1996) A neuropatia auditiva resume-se anatomicamente em um acometimento exclusivo do nervo auditivo, que gera o que parece ser uma perda da sincronia na condução nervosa, muito provavelmente relacionada com uma alteração da mielinização dessas fibras Histórico Em anos recentes surgiram publicações colocando em xeque a ideia de que as queixas de surdez apontavam apenas para a presença de falhas cocleares Na primeira metade do século XX e nos anos 60, trabalhos de autores conceituados mostravam quadros clínicos auditivos que não deviam ser cocleares mas que poderiam ser confundidos com deficiência auditiva sensorial No início dos anos 80, com aprimoramento das técnicas de estudo sobre a eletrofisiologia do nervo auditivo e principalmente com a descoberta das Emissões Otoacústicas (EOAs), feita por Kemp em 1978, ficou mais fácil a análise da fisiologia auditiva e a separação das lesões que atingem a cóclea das que incidem sobre os outros pontos do sistema auditivo. Localização Células ciliadas internas Nas sinapses entre as células ciliadas internas e o VIII par No VIII par propriamente dito Em várias dessas estruturas Terminologia Em junho de 2008 um grupo de peritos se reuniu em Como, Itália durante o evento Newborn Hearing Screening (NHS) e recomendaram a utilização de uma nova terminologia “ESPECTRO DA NEUROPATIA AUDITIVA” (ANSD, auditory neuropathy spectrum disorder), dada a grande variedade de características, etiologias e graus do distúrbio. Etiologias possíveis ● Adquiridas (relacionada a uma história perinatal complicada/ condições desmielinizantes - esclerose múltipla e AIDS) ● Congênita (anomalias genéticas - Isolada ou sindrômica /anatômica - hipoplasia do nervo) ● Idiopáticas ● Hiperbilirrubinemia (uma das maiores causas) Prevalência O Espectro da Neuropatia Auditiva é uma condição que pode ser encontrada em pacientes de todas as idades, adultos e crianças, que apresentem funcionamento normal das células ciliadas externas e função neural alterada, lembrando que é mais detectado durante a infância. Triagem Auditiva Neonatal Crianças com indicadores de risco são potencialmente as que têm maior probabilidade de apresentar neuropatia auditiva, dentre todos os nascidos vivos O uso das EOA pode deixar de identificar esses casos É recomendado o PEATE apenas para crianças com indicadores de risco para deficiência auditiva, pelo seu alto custo não é disponibilizado para todos os neonatos No caso de falha na triagem auditiva nessa população de maior risco a criança deve ser encaminhada para diagnóstico médico Diagnóstico Audiológico O diagnóstico da neuropatia auditiva é baseado nos resultados do teste da orelhinha (otoemissões acústicas) e do BERA (também conhecido como PEATE, exame com potenciais evocados). Assim, a marca registrada da doença é um PEATE alterado com teste da orelhinha normal. É feito a pesquisa do microfonismo coclear no exame dos potenciais evocados, bem como do reflexo acústico através do exame de impedanciometria. Outros testes podem ser aplicados para medir o nível de audição e de compreensão da fala. O objetivo é formar um diagnóstico mais rico possível, pois esse servirá de base para traçar o tratamento. Diante do diagnóstico de neuropatia auditiva, o exame de ressonância magnética é fundamental e busca avaliar se o nervo auditivo pode estar ausente ou se o seu calibre é normal. A Eletrococleografia é também um exame que auxilia no diagnóstico da neuropatia auditiva E o PEATE? PEATE Com presença de Microfonismo Coclear robustos que podem ser confundidos com atividade elétrica Ausência de respostas elétricas ou grande alteração com presença apenas da onda V Há ausência ou alteração de respostas a partir da onda I Deve-se realizar um reteste em neonatos prematuros devido ainda a uma possível maturação do sistema nervoso auditivo Teste da orelhinha na Neuropatia O exame de otoemissões acústicas, popularmente conhecido como teste da orelhinha, foi um divisor de águas para a reabilitação auditiva. Sendo um exame de muito fácil realização. Entretanto, quando se trata da neuropatia auditiva, o exame de otoemissões acústicas não é capaz de detectar o problema e pode acabar trazendo tranquilidade antes da hora. Estudo de caso Anamnese A queixa trazida pelo paciente foi de dificuldade de compreensão de fala. O paciente referiu ouvir as palavras, porém não era capaz de compreendê-las em diversas situações, como por exemplo, conversa entre dois indivíduos, rádio, televisão, telefone e principalmente na presença de ruído competitivo. Segundo ele, a dificuldade de compreensão de fala deu-se progressivamente, a partir dos 14 anos de idade, quando sofreu um traumatismo crânio-encefálico. Audiometria Tonal e Vocal Na audiometria tonal observou-se perda auditiva sensorioneural de grau leve a moderadamente severo na orelha esquerda e de grau leve a severo na orelha direita.O paciente encontrou muita dificuldade na realização da audiometria vocal, apresentando respostas incompatíveis com a audiometria tonal no teste de Limiar de Reconhecimento de Fala (SRT) e baixo Índice de Reconhecimento de Fala (IPRF) em ambas as orelhas Medidas de Imitância Acústica Timpanometria: Curvas timpanométricas normais bilaterais. Pesquisa dos Reflexos Acústicos: reflexos estapedianos contra e ipsilaterais ausentes bilateralmente. Emissões Otoacústicas Evocadas Transientes e por Produto de Distorção Observou-se presença de Emissões Otoacústicas Transientes e por Produto de Distorção bilateralmente. Audiometria de Tronco Encefálico (PEATE) No PEATE observou-se ausência de Ondas I, III e V a 100 dB para "clicks" na orelha direita e presença das Ondas I e III a 100dB para "clicks" na orelha esquerda, com latências absolutas e interpicos aumentados. Diante dos resultados descritos constatamos uma perda auditiva neurossensorial de grau moderado na orelha direita e de grau severo na esquerda, com incompatibilidade de resultados entre a audiometria tonal e a audiometria vocal, já que apresentou um desempenho ruim nos testes de inteligibilidade de fala. Outro dado importante foi a incompatibilidade entre os resultados obtidos na avaliação audiológica convencional (audiometria e medidas de imitância acústica) e os obtidos nos exames objetivos de audição (EOAs presentes e PEATE alterado). Tratamento Informação e suporte aos pais e toda a família, devido às incertezas com o prognóstico da criança afetada com esse distúrbio. ● Terapia fonoaudiológica: Sendo o espectro da neuropatia auditiva bastante amplo em termos de gravidade, causas e prognóstico, apenas o acompanhamento e estímulo da linguagem por terapeutas experientes é capaz de identificar a boa ou má evolução no ganho de linguagem. Nesse sentido a troca de aparelhos auditivos pelo implante coclear, por exemplo, ser motivada pelo mau desempenho auditivo de de linguagem com aparelhos auditivos. ● Aparelhos auditivos: Embora o nível de audição seja muito variado entre os portadores da neuropatia auditiva, com frequência ela cursa com perdas auditivas. Uma das primeiras medidas na maioria dos casos é adaptação de AASIs, acompanhados de terapia fonoaudiológicos ● Dispositivos de tecnologia assistiva: Os dispositivos de transmissão sonora sem fio (FM e outras tecnologias) para os aparelhos e processadores de fala podem ajudar bastante no tratamento da neuropatia auditiva, melhorando a recepção da fala em ambientes ruidosos como salas de aula. ● Implante coclear:Embora o IC esteja classicamente indicado nas perdas auditivas causadas por lesão das células ciliadas dentro da cóclea, vários estudos sugerem que eles podem auxiliar a recuperar a sincronia dos impulsos elétricos do nervo acometido pela neuropatia auditiva. Mesmo havendo algum conflito entre publicações, várias delas mostram mostram resultados de linguagem equivalentes entre pacientes implantados por neuropatia auditivas e aqueles com perdas auditivas cocleares. https://www.google.com/url?q=http://portalotorrino.com.br/guia-do-implante-coclear/&sa=D&ust=1601603580880000&usg=AFQjCNFQy386Cle7mh2MmtPkTFt5IGlwag Referências Neuropatia auditiva: aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos Mauro Spinelli, Mariana L. Fávero-Breuel , Cristiane M. S. Silva http://www.scielo.br/pdf/%0D/rboto/v67n6/8457.pdf http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-72992003000200022 Tratado de Fonoaudiologia - Segunda Edição Fernanda Dreux Miranda Fernandes Beatriz Castro Andrade Mendes Ana Luiza Pereira Gomes Pinto Navas https://portalotorrino.com.br/neuropatia-auditiva-diagnostico-e-tratamento/ https://www.google.com/url?q=http://www.scielo.br/pdf/%250D/rboto/v67n6/8457.pdf&sa=D&ust=1601603581171000&usg=AFQjCNEl-Z4PGwILCMzmGbhtZQ-1ogRx5A https://www.google.com/url?q=http://www.scielo.br/scielo.php?script%3Dsci_arttext%26pid%3DS0034-72992003000200022&sa=D&ust=1601603581171000&usg=AFQjCNEz1J4EU7rmvT9VoxY92Qo2wYsXtw https://www.google.com/url?q=https://portalotorrino.com.br/neuropatia-auditiva-diagnostico-e-tratamento/&sa=D&ust=1601603581172000&usg=AFQjCNH3lQuTJDvCuUbmTWT2ubiBSZ8o0w