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VASCULITES TURMA 99 1 - 29 anos, masculino, portador de cirrose cripogenética, iniciou quadro de purpura, evoluindo com protenúria e hamatúria. Biópsia de pele revelou vasculite necrosante de vasos da derme. Pesquisa sérica de ANCA solicitada deu negativa. a) Definir o melhor tipo de biópsia, número de fragmentos e a conservação do material para encaminhamento para o serviço d anatomia patológica. b) Defina ANCA e indicar as 2 formas de vasculite mais prováveis neste contexto. 2 - Paciente 47 anos, dor abdominal, lesão de pele e hemoptise. (Macro e micro abaixo) MPO - ANCA Positivo a) Qual é o diagnóstico mais provável? b) Além da pele, Pulmão e trato TGL, qual outro órgão pode acometido? 3 - Márcia, 30 anos, pulso braquial diminuído e sopro subclávio a direita. Angiorresonância demonstrada abaixo. a) Qual o diagnóstico mais provável? b) Qual o Padrão de inflamação geralmente observado na microscopia? 4 - Adulto com vasculite ocular e capilarite pulmonar com hemorragia. Padrão histológico mostra inflamação granulomatosa e não granulomatosa também extra-vascular. (imagem abaixo de biópsia pulmonar) a) Apontar estrutura mais evidente que permite diagnóstico do granuloma? b) Se o granuloma é do tipo imunológico. Nestes casos qual é a patogênese da vasculite, se esta estiver associada doença auto-imune da paciente? 5 - Paciente jovem com LES (doença auto-imune) evoluiu com vasculite cutânea leucocitoclástica (imagem). a) Nestes casos qual é a patogênese da vasculite, se esta estiver associada doença auto-imune da paciente? b) Qual o resultado esperado para a pesquisa de ANCA? TURMA 98 1 - Homem 15 anos, masculino, iniciou quadro dermatológico abaixo. (Havia uma foto com a lesão) a) Denomine a lesão evidenciada na pele? b) Qual lesão fundamental? 2 - Cerca de 4 dias após iniciou artralgia seguida de edema no joelho esquerdo. Foi internado. Nega febre, perda de peso ou outros sintomas, nega outras doenças. HF: negativa. Ao exame físico chamavam à atenção as lesões de pele, sem outras alterações. Realizou-se biopsia da pele para MO IF. a) Por que o quadro clínico sugere fortemente a possibilidade de vasculite? b) E quanto ao calibre dos vasos, por que pensar em pequenos vasos e não em médio e grandes vasos? 3 – a) Cite 3 outros órgãos que poderão ter acometimento em casos de vasculite de pequenos vasos? b) Além de primárias, as vasculites cutâneas podem ser secundárias. Cite, pelo menos 3 causas secundárias para diagnóstico diferencial. 4 - Realizou-se biópsia da pele para MO e IF a) Como devem ser fixadas para cada um destes métodos? b) Qual é a atogênese desta forma de vasculite? 5 - a) Descreva os achados morfológicos. (ps.: essas são as características das vasculites leucocitoclásticas) b) Quais são os diagnósticos diferenciais para deposição de IgA, além da vasculite por IgA? GABARITO TURMA 99 1 - a) Biópsia incisional ou excisional, 2 fragmentos (1 para microscopia óptica e outro para exame de imunofluorescência). Conservação: 1 em frasco com formol a 10% e outro em solução glicosada tamponada em frasco de gelo para exame de imunofluorescência. Obs1: caso de vasculite de pequenos vasos associado a acomteimento renal, existe forte suspeita de ser mediada por deposição IgA (vasculite por IgA), exigindo análise histoquímica (exame de imunofluorescência) . Obs2: Doença hepática + vasculite por pequeno vaso + acometimento renal + ANCA negativo --> por IgA ou crioglobulinêmica b) Anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (formada contra proténas que estão no citoplasma da célula -Mieloperoxidase ou Proteinase 3) Vasculite por IgA e vasculite crioglobulinêmica. 2 - a) Poliarterite microscópica. b) Rim. 3 - a) Arterite de Takayasu. b) Inflamação do tipo granulomatosa. 4 - a) Apontar Célula gigante mononucleada. b) Núcelos do macrófago epitelióide organizandos na periferia. Obs: Espera-se ANCA positivo. Provale vasculite granulomatosa. 5 - a) Vasculite por deposição de imunocomplexoS. b) Negativo. Obs: infiltrado inflam. predominatemnete neutrofílico associado a uma poeira basofílica nuclear devido cariorrexe + fibrina (padrão LECUCOCITOCLÁSTICO de vasculite de pequenos vasos não granulomatosas - poliarterie microscopica, vasculites associadas a medicação, a doenças auto imunes, a neoplasias, crioglobulinêmica). TURMA 98 1 – a) Púrpura palpável. b) Hemorragia. 2 – a) Porque possui além da púrpura palpável um quadro articular com artralgia e edema. b) Porque a vasculite de grandes vasos não apresenta manifestações de púrpura palpável e a vasculite de vasos de médio calibre quando se manifesta em pele possui manifestação dermatológica diferente de púrpura palpável, como úlceras. 3 – a) Rins, trato gastrointestinal, pulmão. (mais raramente coração e fígado) b) Doenças inflamatórias, reação droga/medicamentosa, doença infecciosa e doença neoplásica. 4 – a) IF: Congelar em nitrogênio líquido ou transportar em meio líquido específico para imunofluorência. MO: Formol 10% ou formaldeído 4%. b) Iniciada pela deposição do imunocomplexo na parede do vaso, que ativa complemento, que por sua vez atrai por quimiotaxia o neutrófilo, causando necrose fibrinóide que causa a destruição da parede do vaso. 5 – a) Estravasamento de hemácias, parede do vaso infiltrado por neutrófilos (infiltrado inflamatório neutrofílico), associado a presença de poeira nuclear e depósito de fibrina. b) Vasculite crioglobulinêmica e vasculites medicamentosas.