Vasculites

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MEDCURSO: Reumatologia 01/04/2020
Aula 3: Vasculites
1. Introdução
A vasculites é uma inflamação vascular que acontecem em um contexto de inflamação sistêmica. A inflamação sistêmica determina um quadro clínico e laboratorial, assim como a inflamação vascular também os determina.
1.1 Clínica
a) Inflamação sistêmica
· Febre, anorexia, astenia, emagrecimento, mialgia 
· É necessário que essa inflamação sistêmica se dirija ao vaso e comece a lesa-lo para chegarmos a um diagnóstico. 
b) Inflamação vascular = a clínica depende do tamanho do vaso.
· Grande calibre: muito pouco provável que ocorra oclusão completa por conta da inflamação, é mais comum que ocorra diminuição da luz = claudicação 
· Médio calibre: os vasos de médio calibre costumam ser acometidos de forma “salteada” e deixam partes sãs entre os locais acometidos e são responsáveis, em sua maioria, pela irrigação de vísceras = aneurismas, anginas
· Pequeno calibre: ao inflamar um vaso de pequeno calibre, há aumento da permeabilidade vascular. Ele é tão intenso que permite a saída de hemácias do vaso que podem se depositar na pele = púrpura palpável (não desaparece com a digitopressão) 
Obs.: o que difere petéquia, púrpura e equimose é apenas o TAMANHO. A petéquia é uma púrpura puntiforme, enquanto a equimose é uma grande púrpura.
1.2 Exames 
Do ponto de vista laboratorial, há inflamação sistêmica e inflamação vascular.
a) Inflamação sistêmica 
· Aumento de VHS/PCR
· Anemia normocítica normocrômica, leucocitose 
· Elevação da contagem de plaquetas (podem estar normais) 
· ANCA: anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo – NÃO é patognomônico de vasculite
· Se temos uma vasculite ANCA +, é MUITO provável que a clínica apresente síndrome pulmão rim 
· É necessário pedir a pesquisa de ANCA, que pode ser c-ANCA ou p-ANCA
1- Anti Proteinase 3: é o exame que dá fidedignidade para que o c-ANCA seja proveniente de vasculite = Granulomatose de Wegener
2- Anti mieloperoxidase: é o exame que dá fidedignidade para que o p-ANCA seja proveniente de vasculite = Poliangeíte / Churg-Strauss 
b) Inflamação vascular
· Biópsia de vaso ou tecido
· Imagem angiografia, ECO 
1.3 Classificação
São classificadas de acordo com os vasos acometidos. É válido lembrar que não necessariamente as vasculites de grandes vasos, por exemplo, acometem apenas grandes vasos, mas sim apresentam PREFERÊNCIA por eles.
	Vasculite de grandes vasos
	
Arterite Temporal (células gigantes) 
Arterite de Takayasu
 
	Vasculite de médios vasos
	
Poliarterite Nodosa
Doença de Kawasaki
	Vasculite de pequenos vasos
	
Poliangeíte microscópica
Churg-Strauss
Granulomatose de Wegener
Púrpura de Henoch-Schönlein
Vasculite crioglobulinêmica 
2. Vasculite de Grandes Vasos
Com relação a epidemiologia, as vasculites de grandes vasos também seguem o padrão das doenças reumatológicas, em que é mais comum o acometimento de mulheres, e nesse caso, são mulheres com claudicação. 
2.1 Arterite temporal
É a vasculite que conseguimos ver e palpar, pois há espessamento da artéria temporal.
a) Quadro clínico
· Sexo feminino
· ≥ 50 anos com média de 75 anos
· Cefaleia: é um dado importante e quando começa após os 50 anos DEVE ser investigada
· Espessamento da artéria temporal, hipersensibilidade do escalpo
· Claudicação da mandíbula: ao começar a mastigar, a paciente perde as forças para continuar
· 50% têm polimialgia reumática = dor e rigidez matinais principalmente em cinturas escapulares e pélvicas 
· Febre de origem indeterminada: devemos afastar neoplasia e infecção e em seguida investigar arterite temporal
· Amaurose: URGÊNCIA reumatológica 
b) Laboratório
· Inflamação sistêmica 
· VHS > 40-50: tende a ser mais aumentada 
c) Diagnóstico
· Biópsia da artéria temporal
· Pode tratar ANTES da biópsia até 14 dias 
d) Tratamento
· Prednisona = RESPOSTA DRAMÁTICA – 1mg/kg 
· AAS como forma de prevenir a oclusão da artéria central da retina 
2.2 Arterite de Takayasu 
a) Quadro clínico
· Sexo feminino
· < 40 anos: acometimento de mulheres mais jovens 
· Claudicação de membros superiores: acometimento de artéria subclávia 
· Pulsos e pressões assimétricos em MMSS: acometimento de pulso principalmente do lado esquerdo
· Sopros de carótida, subclávia e aorta 
· HAS renovascular por diminuição da luz das artérias renais 
· Vasos acometidos: aorta e ramos 
b) Laboratório = inflamação sistêmica
c) Diagnóstico = angiografia
d) Tratamento
· Prednisona / Metotrexato 
· Angioplastia SÓ APÓS remissão: quando houver queda de PCR e VHS 
3. Vasculite de Médios Vasos
Nesse caso, há uma maior tendência a acometer homens.
3.1 Doença de Kawasaki
É uma doença exantemática que acomete principalmente meninos, com diagnóstico clínico. 
a) Critérios diagnósticos
Febre + 4 critérios 
1- Febre ≥ 5 dias: é o critério obrigatório 
2- Congestão conjuntival bilateral 
3- Alteração em lábios e cavidade oral 
4- Adenomegalia cervical não supurativa 
5- Exantema polimorfo 
6- Eritema e edema palmoplantar 
b) Laboratório
· Inflamação sistêmica 
· Aumenta a fração C3 do complemento
c) Diagnóstico 
· CLÍNICO
· Ecocardiograma é obrigatório: acompanha a evolução e diagnostica a complicação vascular mais temida da doença de Kawasaki = aneurisma coronariano 
· Tende a reverter na maior parte dos casos 
· Quanto mais precoce for o tratamento, menor a chance de evolução para aneurisma 
d) Tratamento
· Imunoglobulina venosa o mais precoce possível 
· AAS em dose anti-inflamatória por até 48h do desaparecimento da febre seguida de dose antiplaquetária, sendo mantida até a 6-8ª semana 
As crianças que apresentam alterações eletrocardiográficas o AAS em doses antiplaquetárias é ad eternum. Além disso, é importante frisar que essas crianças devem ser vacinas contra varicela e influenza, no intuito de evitar síndrome de Reye. 
3.2 Doença de Buerger ou Tromboangeíte obliterante 
a) Quadro clínico
· Homem adulto, tabagista
· Necrose de extremidades
· Raynaud, tromboflebite migratória
· Buerger x aterosclerose: em Bueger os pulsos proximais estarão preservados, enquanto na aterosclerose o acometimento de pulsos é global 
· Vasos acometidos: distais
b) Laboratório = inflamação sistêmica 
c) Diagnóstico
· Angiografia
· Lesão em vasos espiralados ou lesão em saca rolhas
· Lesão em contas de rosário 
d) Tratamento
· Cessar tabagismo 
3.3 Poliarterite Nodosa
Também chamada de PAN, é a doença dos aneurismas e a PAN poupa o pulmão. Se a PAN pegar o pulmão, devemos pensar em outra patologia. 
a) Quadro clínico
· É um homem um pouco mais velho, entre 40-60 anos
· Começa a apresentar HAS renovascular por aneurismas em território renal
· Retenção azotêmica 
· Sintomas gastrointestinais: o paciente para de comer para aliviar a dor (angina mesentérica)
· Dor testicular: angina testicular 
· PAN x aterosclerose: na PAN não podemos esquecer dos sintomas relacionados a inflamação sistêmica
· Mononeurite múltipla: vasculite da vasa nervorum 
· Livedo reticular 
b) Laboratório
· Inflamação sistêmica 
· Sorologia positiva para HEPATITE B: HBsAg+ e HBeAg+ 
c) Diagnóstico
· Biópsia de pele, testículo 
· Angiografia mesentérica: localização dos aneurismas – múltiplos aneurismas mesentéricos 
d) Tratamento
· Corticoide + ciclofosfamida 
· Tratar hepatite B 
4. Vasculite de Pequenos Vasos
As vasculites de pequenos vasos tendem a acometer mais homens, mas dependendo do tipo pode acometer os dois igualmente. 
4.1 Poliangeíte Microscópica
a) Quadro clínico
· PAN + síndrome pulmão rim 
· No pulmão: inflama os capilares pulmonares = capilarite com hemoptise 
· Nos rins: glomerulonefrite do tipo GEFS, que pode evoluir de forma grave com crescentes 
· Presença de p-ANCA 
4.2 Vasculite de Churg-Strauss ou Poliangeíte Granulomatosa Eosinofílica 
a) Quadro clínico
· Homem de 30-50 anos
· Asma refratária: é aquele paciente que mesmo com o tratamento correto não melhora
· Infiltrados pulmonares migratórios· Eosinofilia 
· Mononeurite múltipla por vasculite da vasa nervorum 
· Lesão renal por GEFS leve
· A síndrome pulmão rim nesse caso corresponde a asma + GEFS leve
· Pode haver evolução para gastroenterite e miocardite eosinofílicas (aumenta a morbimortalidade do paciente)
b) Laboratório
· Eosinofilia > 1000 (muito alta) 
· Aumento de IgE 
· Vasculite p-ANCA positiva
c) Diagnóstio
Depende do encontro dos granulomas eosinofílicos, principalmente no pulmão.
· Biópsia pulmonar 
d) Tratamento 
· Corticoide + ciclofosfamida 
4.3 Granulomatose de Wegener ou Granulomatose com Poliangeíte
a) Quadro clínico
· Acomete igualmente homens e mulheres de 30-50 anos 
· Quadro compatível com sinusite com rinorreia purulenta 
· Exoftalmia visível por granuloma retro-orbitário 
· Perfuração em VAS por necrose de granulomas 
· Nariz em sela por desabamento do nariz por perda de sustentação nasal 
· Síndrome pulmão rim grave: hemoptise + GEFS crescentes 
b) Laboratório
· Vasculite c-ANCA positivo em 97% dos casos 
· Exame: anti-preteinase 3
c) Diagnóstico
· Biópsia de VAS e pulmonar
d) Tratamento
· Corticoide + ciclofosfamida 
4.4 Púrpura de Henoch-Schönlein ou Vasculite por IgA
É uma vasculite leucocitoclástica, ou seja, os vasos são lesados pelos leucócitos. 
a) Quadro clínico
· Vasculite mais comum da infância, mais comum em homem < 20 anos
· Tétrade clássica a partir de um gatilho prévio que passa desapercebido pelos pais: infecção prévia de VA
· Tétrade: púrpura palpável (principalmente em nádegas e MMII), artralgia/artrite não deformante, dor abdominal por angina mesentérica, glomerulite com hematúria (IGUAL à Berger: aumento de IgA)
b) Laboratório
· Elevação de IgA1
· Plaquetas NORMAIS ou ELEVADAS 
OBS.: púrpura da hemato x púrpura da reumato as púrpuras da hemato CONSOMEM AS PLAQUETAS, enquanto nas púrpuras da reumato as plaquetas podem estar normais ou elevadas. 
c) Diagnóstico
· Clínico
· Biópsia quando clínica não está bem estabelecida: pele ou rim 
d) Tratamento
· Oferecer suporte
· Se dor: realizar analgesia 
· Corticoide: se quadro começa a agravar, pode ser acrescentado a terapia 
4.5 Vasculite Crioglobulinêmica 
É a outra vasculite leucocitoclástica, que é precipitada por estresse.
a) Quadro clínico
· Púrpura palpável, poliartralgia, glomerulonefrite BRANDA
· Neuropatia periférica
· Livedo reticular 
· Qualquer tipo de estresse pode desencadear vasculite 
b) Laboratório
· Consumo de C4: “a crio consome complemento”
· Hepatite C (+) em cerca de 90% dos pacientes 
c) Diagnóstico
· Pesquisa de crioglobulinas 
d) Tratamento
· Imunossupressão 
· Plasmaférese 
· Tratar a hepatite C 
5. Doença de Behçet
É uma vasculite de calibre variável.
a) Quadro clínico
· Acomete igualmente homens e mulheres, em uma faixa etária entre 25-35 anos
· Dizemos que esses pacientes tem um quadro clínico de patergia: hipersensibilidade cutânea (teste da patergia) 
· Acne: pseudofoliculite 
· Úlceras orais extremamente dolorosas 
· Lesão ocular
· Hipópio: leucócitos na câmara anterior do olho 
· Uveíte anterior, Pan uveíte 
· Neovascularização
· Úlceras genitais 
· Aneurismas pulmonares são raros, mas podem romper e levar o paciente a óbito 
b) Laboratório
· Inflamação sistêmica
· ASCA + 
c) Diagnóstico
· CLÍNICO 
· Arteriografia pulmonar
d) Tratamento
É uma doença que vai e volta, então não se sabe se o tratamento realmente contribui.
· Prednisona + ciclofosfamida