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Estratégia Saúde da Família V Prof. Richard – P2 Aula 1 e 2 Monique Lopes É uma doença crônica, infectocontagiosa, cujo agente etiológico é o Mycobacterium Leprae, um bacilo álcool-ácido resistente, fracamente gram-positivo (se trata de uma bactéria primitiva intracelular obrigatória. Seus gens são pseudogens, por isso necessitam de todo o trabalho da célula hospedeira para viverem). Acompanha a humanidade desde seus primórdios e até os anos 80 não havia tratamento. Os bacilos têm tropismo por nervos periféricos e, mais especificamente, as células de Schwann, destruindo a bainha de mielina e consequentemente, ocorre perda de função do nervo. A doença acomete principalmente os nervos superficiais da pele (derme e todos seus anexos, tanto do tecido epitelial, como pelo folículo piloso - caem os pelos, pelas células das glândulas sudoríparas – ausência de suor).e troncos nervosos periféricos (localizados na face, pescoço, terço médio do braço e abaixo do cotovelo e dos joelhos), mas também pode afetar os olhos e órgãos internos (mucosas, testículos, ossos, baço, fígado, etc.). Relatos de lesões neurológicas centrais são raríssimas. Nos quadros mais avançado provoca reabsorção óssea. Se não tratada na forma inicial, a doença quase sempre evolui, torna-se transmissível e pode atingir pessoas de qualquer sexo ou idade, inclusive crianças e idosos. Essa evolução ocorre, em geral, de forma lenta e progressiva, podendo levar a incapacidades físicas. Transmissão: Sua transmissibilidade se dá de inúmeras formas, sendo a principal, a eliminação do bacilo nas gotículas de flugge, nas secreções, mas também a pele exposta pode ser via de contaminação. Os familiares são muito estudados pelo contato domiciliar entre eles. Sabe-se que parte da população (aproximadamente 10%) é susceptível geneticamente por deficiência imunológica ao Mycobacterium Leprae, tendo um perfil hereditário comprovado, na qual o indivíduo apresenta defeito na sua imunidade celular específica para o bacilo da doença, impedindo que o macrófago o identifique, estando assim mais propício a desenvolver a doença caso tenha contato com a micobactéria. A imunidade humoral efetiva é normofuncionante, produzindo imunoglobulinas. Quanto mais bacilos no corpo, maior o processo inflamatório. Além da questão genética, está muito ligada a imunodeficiência, como em indivíduos alcoólatras. (Tanto a hanseníase, como a tuberculose). ➢ Polo tuberculóide: tem boa imunidade humoral e celular (o fagócito consegue destruir o bacilo, mas não de forma completa). É a forma menos grave. ➢ Polo Virchowiano: tem imunidade celular ruim (o bacilo prolifera muito) e humoral boa. É a forma mais grave e mais transmissível. A hanseníase, tem tratamento e cura, porém se deve ter atenção para os episódios reacionais que podem ocorrer durante o tratamento e até 5 anos após a cura do indivíduo. Quadro clínico Os principais sinais e sintomas da hanseníase são: • Áreas da pele, ou manchas esbranquiçadas (hipocrômicas), acastanhadas ou avermelhadas, com alterações de sensibilidade ao calor e/ou dolorosa, e/ou ao tato; • Formigamentos, choques e câimbras nos braços e pernas, que evoluem para dormência – a pessoa se queima ou se machuca sem perceber; • Pápulas, tubérculos e nódulos (caroços), normalmente sem sintomas; • Diminuição ou queda de pelos, localizada ou difusa, especialmente nas sobrancelhas (madarose); • Pele infiltrada (avermelhada), com diminuição ou ausência de suor no local. Além dos sinais e sintomas mencionados, pode-se observar: • Dor, choque e/ou espessamento de nervos periféricos; • Diminuição e/ou perda de sensibilidade nas áreas dos nervos afetados, principalmente nos olhos, mãos e pés; • Diminuição e/ou perda de força nos músculos inervados por estes nervos, principalmente nos membros superiores e inferiores e, por vezes, pálpebras; • Edema de mãos e pés com cianose (arroxeamento dos dedos) e ressecamento da pele; • Febre e artralgia, associados a caroços dolorosos, de aparecimento súbito; • Aparecimento súbito de manchas dormentes com dor nos nervos dos cotovelos (ulnares), joelhos (fibulares comuns) e tornozelos (tibiais posteriores); • Entupimento, feridas e ressecamento do nariz; • Ressecamento e sensação de areia nos olhos. Formas clínicas: A hanseníase desenvolve-se e manifesta-se clinicamente de inúmeras formas, e estes desfechos dependem da resposta imunológica do indivíduo frente ao Mycobacterium, variando da forma indeterminada à virchowiana, passando pela tuberculoide, dimorfa com tendência a tuberculoide, dimorfa e dimorfa com tendência a virchowiana. ▪ ID: indeterminada; ▪ TT: tuberculoide; ▪ TD: dimorfa com tendência a tuberculoide; ▪ DD: dimorfa; ▪ DV: dimorfa com tendência a virchowiana; ▪ VV: virchowiana. Indeterminada: Paucibacilar. Geralmente afeta crianças abaixo de 10 anos, ou mais raramente adolescentes e adultos que foram contatos de pacientes com hanseníase. A fonte de infecção normalmente é um paciente com hanseníase multibacilar não diagnosticado, devido ao pouco tempo de doença. A lesão de pele geralmente é única, mais clara do que a pele ao redor (mancha), não é elevada (sem alteração de relevo), apresenta bordas mal delimitadas, e é seca (“não pega poeira” – uma vez que não ocorre sudorese na respectiva área). Há perda da sensibilidade (hipoestesia ou anestesia) térmica e/ou dolorosa, mas a tátil (habilidade de sentir o toque) geralmente é preservada. Comum em adolescentes e adultos jovens, por ainda estar no início. São paucibacilares: índice negativo. Não tem lesão neurológica. Tuberculoide: Paucibacilar. Até 5 manchas no mesmo local. Assim como na hanseníase indeterminada, a doença também pode acometer crianças (o que não descarta a possibilidade de se encontrar adultos doentes), tem um tempo de incubação de cerca de cinco anos, e pode se manifestar até em crianças de colo, onde a lesão de pele é um nódulo totalmente anestésico na face ou tronco (hanseníase nodular da infância). Mais frequentemente, manifesta-se por uma placa (mancha elevada em relação à pele adjacente) totalmente anestésica ou por placa com bordas elevadas, bem delimitadas e centro claro (forma de anel ou círculo). Com menor frequência, pode se apresentar como um único nervo espessado com perda total de sensibilidade no seu território de inervação. Nesses casos, a baciloscopia é negativa e a biópsia de pele quase sempre não demonstra bacilos, e nem confirma sozinha o diagnóstico. Sempre será necessário fazer correlação clínica com o resultado da baciloscopia e/ou biópsia, quando for imperiosa a realização desses exames. Os exames subsidiários raramente são necessários para o diagnóstico, pois sempre há perda total de sensibilidade, associada ou não à alteração de função motora, porém de forma localizada. Dimorfa: multibacilar. Múltiplas lesões com perda de sensibilidade. Caracteriza-se, geralmente, por mostrar várias manchas de pele avermelhadas ou esbranquiçadas, com bordas elevadas, mal delimitadas na periferia, ou por múltiplas lesões bem delimitadas semelhantes à lesão tuberculóide, porém a borda externa é esmaecida (pouco definida). Há perda parcial a total da sensibilidade, com diminuição de funções autonômicas (sudorese e vasorreflexia à histamina). É comum haver comprometimento assimétrico de nervos periféricos, as vezes visíveis ao exame clínico ▪ Duas manchas em dimídeos diferentes: dimorfa. Significa que o bacilo já venceu as barreiras imunológicas. Quando em dimídeos diferentes geralmente o IB é positivo, Virchoviana: multibacilar. É a forma mais contagiosa da doença. O paciente virchoviano não apresenta manchas visíveis; a pele apresenta-se avermelhada, seca, infiltrada, cujos poros apresentam-se dilatados (aspecto de “cascade laranja”), poupando geralmente couro cabeludo, axilas e o meio da coluna lombar (áreas quentes). Na evolução da doença, é comum aparecerem caroços (pápulas e nódulos) escuros, endurecidos e assintomáticos (hansenomas). Quando a doença se encontra em estágio mais avançado, pode haver perda parcial a total das sobrancelhas (madarose) e dos cílios, além de outros pelos, exceto os do couro cabeludo. A face costuma ser lisa (sem rugas) devido a infiltração, o nariz é congesto, os pés e mãos arroxeados e edemaciados, a pele e os olhos secos. O suor está diminuído ou ausente de forma generalizada, porém é mais intenso nas áreas ainda poupadas pela doença, como o couro cabeludo e as axilas. São comuns as queixas de câimbras e formigamentos nas mãos e pés, que entretanto apresentam- se aparentemente normais. “Dor nas juntas” (articulações) também são comuns e, frequentemente, o paciente tem o diagnóstico clínico e laboratorial equivocado de “reumatismo” (artralgias ou artrites), “problemas de circulação ou de coluna”. Os exames reumatológicos frequentemente resultam positivos, como FAN, FR, assim como exame para sífilis (VDRL). É importante ter atenção aos casos de pacientes jovens com hanseníase virchowiana que manifestam dor testicular devido a orquites. Em idosos do sexo masculino, é comum haver comprometimento dos testículos, levando à azospermia (infertilidade), ginecomastia (crescimento das mamas) e impotência. Os nervos periféricos e seus ramos superficiais estão simetricamente espessados, o que dificulta a comparação. Por isso, é importante avaliar e buscar alterações de sensibilidade térmica, dolorosa e tátil no território desses nervos (facial, ulnar, fibular, tibial), e em áreas frias do corpo, como cotovelos, joelhos, nádegas e pernas. Na hanseníase virchowiana o diagnóstico pode ser confirmado facilmente pela baciloscopia dos lóbulos das orelhas e cotovelos.lesões no corpo e lesão de tronco neurológico, com acometimento de mãos e pés (geralmente graves, com perda de função, mão em garra e úlceras no pé são comuns nesses casos). Sempre ao diagnosticar um paciente Virchowiano, é de extrema importante pesquisar seus comunicantes, sendo extremamente difícil estes não apresentarem a doença. Raríssima em pacientes jovens, por ter uma longa evolução. Diagnóstico É clínico. Exame Dermatoneurológico: deve ser realizado após o exame de rotina. Se avalia as lesões e alterações de sensibilidade em áreas limitadas envoltas por áreas normoestésicas (aspecto insular), o que demonstra agressão neural ramuscular pelo bacilo. O paciente deve estar despido (explicar o porquê, ter cautela: pedir para tirar a camisa, examinar e pedir para vesti-la, depois pedir para tirar as calças para examinar as pernas, pedir para ver os pés). • Estesiômetro: Monofilamentos para avaliação de sensibilidade. Instrumento fundamental no acompanhamento e diagnóstico da hanseníase, testando a sensibilidade das manchas e da região palmar e plantar. Utilizado também para acompanhamento do pé diabético. Deve ter em toda UBS. Cores do estesiômetro: → Verde: discreta perda → Azul: perda menos discreta que a verde → Lilás: perda mais significativa → Vermelho: hipoastesia (já é grave) → Preto: anestesia total • É fundamental avaliar a força das mãos, visto que a agressão ao nervo, com a evolução da doença, leva à perda da função, com ausência de estímulo e consequente atrofia muscular → hipotrofia e reabsorção óssea. • Via de regra a sensibilidade térmica é a primeira a ser perdida, seguida da dolorosa e tátil. • Os nervos da face costumam ser acometidos, devendo-se avaliá-los. Nervos auricular, trigêmeo e facial são os mais comumente afetados, podendo ocasionar em lesões, como perda de contratilidade da musculatura palpebral, de modo que o indivíduo não consegue efetivamente fechá-la, apresentando ressecamento dos olhos, podendo ocasionar em eversão dos cílios, lesão de córnea, evoluir para catarata e até perda da visão. Se testa a sensibilidade com um fio dental na córnea. No paciente virchowiano: madarose, eversão de cílios, desabamento da base do nariz (reabsorção óssea), intumescimento no corpo como um todo. Exames complementares: adjuvantes no diagnóstico. Não existe um padrão ouro para o diagnóstico da hanseníase. • Baciloscopia: deve ser pedido em todo caso suspeito de hanseníase. Pesquisa de bacilos álcool ácido resistentes (BAAR) em lâmina corada pela técnica de Ziehl-Neelsen e ou exame histopatológico. Será feita a análise quantitativa de bacilos e se dará o resultado do índice baciloscópico, que remete aproximadamente a quantidade de bacilos presente no indivíduo, de modo que quanto maior, maior a transmissibilidade. → Quando positivo: significa que o indivíduo está transmitindo a doença, mesmo quando em níveis baixos. → Quando negativo: não dá segurança que o indivíduo não está transmitindo a doença, mas se ele está enquadrado na forma clínica indeterminada ou tuberculoide, se mantem como Paucibacilar. Tratamento de 6 meses. → Caso o paciente tenha a forma clínica indeterminado ou tuberculoide e o índice dê positivo, imediatamente muda da classificação para dimorfo, mesmo que clinicamente não tenha muitos sinais. Sempre quando o índice baciloscópico é positivo, é considerado multibacilar. • A baciloscopia é obrigatória, mesmo em casos indeterminados (que dão negativo), por possibilidade de o paciente apresentar uma outra lesão que não foi diagnosticada no exame físico. Quando positivo: aumenta o tratamento para 1 ano. • Obs.: Não é necessário realizar biopsia (não é exame de rotina para hanseníase), visto que além de expor o paciente a uma microcirurgia, comumente tem resultado inconclusivo, quando se tratando de um paciente aparentemente indeterminado). • A pesquisa para detecção de DNA do Mycobacterium Leprae através da técnica da Reação em Cadeia de Polimerase – PCR tem sido útil como coadjuvante no diagnóstico da doença • O Instituto Oswaldo Cruz (IOC/Fiocruz) está desenvolvendo uma técnica baseada no PCR em tempo real para detecção do DNA e de RNA da bactéria e assim poderem detectar a doença precocemente, auxiliando no diagnóstico dos casos indeterminados e paucibacilares. A maior dificuldade para o diagnóstico está nos casos paucibacilares, na doença em fase inicial, hanseníase indeterminada e nas formas neurais puras e outras formas atípicas, o que dificulta a erradicação da doença e sequelas. • Paucibacilar: melhor imunidade, com poucos bacilos ou indivíduos em fase inicial da doença → tratamento 6 meses com poliquimioterapia. • Multibacilar: muitos bacilos. São indivíduos com longo período (anos) com a doença. Pacientes dimorfos e virchowianos são multibacilares, devido à baixa imunidade. Tratamento Em 1991 surgiu a poliquimioterapia (PQT), interrompendo assim a cadeia de transmissão e possibilitando a eliminação da doença. Se inicia o tratamento com o diagnóstico puramente clínico e físico de forma imediata. Por isso, a política nacional da erradicação da Hanseníase prevê a distribuição da cartela de poliquimioterapia, nas UBS, para que o médico da saúde e comunidade possa instituir o tratamento de forma imediata, já fazendo a dose supervisionada na primeira consulta. A partir do tratamento o indivíduo deixa de ser transmissor da doença. Classificação operacional: É internacional, para padronizar o tratamento. → Paucibacilares (indeterminado, tuberculóide com até 5 lesões e baciloscopia negativa) = esquema com dapsona e rifampicina. 6 meses. O prazo para cumprir desde o dia do diagnóstico ate o fim do tratamento é de 9 meses. Caso ultrapasse, perde-se o tratamento todo e se deve iniciar novamente por 6 meses. → Multibacilares (tuberculóide mais de 5 lesões, dimorfa e virchowiano e baciloscopia negativa oupositiva) = esquema com clofazimina, dapsona e rifampicina. 1 ano. Prazo de 18 meses. Dose supervisionada: será administrada na unidade: importante! É a dose que o profissional da saúde, sendo preferencialmente o médico, dá ao paciente, na consulta. Posteriormente, ele deve buscar o medicamento todo mês Comunicantes: Contatos do indivíduo com diagnóstico (individuo índice) são importantíssimos quando se pensa em erradicar a hanseníase do mundo, a portaria nº 1.401 define como comunicante ou contato de hanseníase como todo e qualquer indivíduo que resida ou tenha residido nos últimos 5 anos com o paciente em tratamento. A partir do momento que identifica os contactantes, são registrados em uma ficha de notificação compulsória, assim como em toda doença infectocontagiosa. (caso pergunte na prova o que fazer com o paciente com hanseníase, a primeira coisa é notificar no SINAN, colocando o endereço). Além disso, deve-se avaliar a consanguinidade através da elaboração de genograma, colocando o indivíduo índice e seus pais, irmão, filhos (parentes de primeiro grau), definindo possíveis indivíduos portadores da hanseníase por questão hereditária. É obrigação orientar o paciente índice a entrar em contato com essas pessoas, para procurarem a UBS e fazerem o exame dermatoneurológico e caso não tenham lesão, pelo menos saberem que apresentam maior risco de desenvolver a doença, devendo ter atenção. Vários estudos mostram que a busca ativa dos indivíduos infectados e a adoção de medidas que facilitem o acesso destes aos serviços de saúde aumenta a chances de diagnósticos precoces, de formas paucibacilares da doença. O que certamente é a ação mais eficaz para a erradicação da doença (DESSUNTI et al., 2008). Outro fator que reforça a necessidade de avaliação dos comunicantes (contatos) é o fato das características imunológicas da doença relacionada a grupos familiares (CONTACTOS, 2014). Caso clínico: Dona Maria chega a USF para consulta médica, relata ao MFC que tem uma mancha acima do cotovelo esquerdo que está tratando há mais de 3 anos e não melhora, e que agora piorou porque está ficando dormente. Quais perguntas devem ser feitas à paciente? Se sente dor; se tem sensibilidade; se os pelos da região caíram; se há suor na região. Deve-se perguntar aonde ela mora e investigar a HPP. Respostas: Não sinto dor no local. Os pelos caíram. Já observei que não sua. Minha mão está fraca. Dona Maria fica muito preocupada com a conversa do Dr, está com medo de ser câncer. Qual deve ser a ação do MFC neste momento, depois de saber que o tio de Dona Maria tratou de Hanseniase lá em São Paulo? O médico deve realizar o exame dermatoneurologico (exame da(s) mancha(s) e dos principais troncos nervosos), após o exame físico de rotina. O paciente deve estar despido (explicar o porquê, ter cautela: pedir para tirar a camisa, examinar e pedir para vesti-la, depois pedir para tirar as calças para examinar as pernas, pedir para ver os pés). O exame mostrou: ▪ Hipoestesia significativa na mancha ao estesiômetro. ▪ Intumescinemento e pouca mobilidade de nervo radial direito. ▪ Dor a digito pressão do mediano direito. ▪ Diminuição de força dos 4º e 5º dedos da mão direita e garra leve do 5º dedo. ▪ Foram encontradas outras manchas na perna direita com hipoestesia também. ▪ Dor a palpação do tibial posterior. ▪ Hipoestesia variantes na mão esquerda e no pé direito. Qual exame deve ser pedido? Baciloscopia. Não é necessário biopsia (não é exame de rotina para hanseníase), visto que além de expor o paciente a uma microcirurgia, comumente tem resultado inconclusivo, quando se tratando de um paciente aparentemente indeterminado). Qual a forma clínica e a classificação operacional de Dona Maria? ▪ Forma clínica: Dimorfa Dimorfa DD: lesões pelo corpo todo. ▪ Classificação operacional: a basciloscopia foi positiva, confirmando ser Multibacilar. Como deve ser o tratamento de Dona Maria? PQT – poliquimioterapia com 12 cartelas que deverá ser tomada em até 18 meses para a paciente ser considerada curada. Aqui a dose supervisionada constara de 1 comp de dapsona (100mg), 2 comp de rifampicina (600mg) e 3 comp de clofazimina (300mg). Dose diária será dapsona 100mg e clofazimina 50mg. (Na prova, caso pergunte sobre tratamento, especificar os medicamentos e dosagens). Critério de cura: Ao fim do tratamento realizado com êxito já se considera que o indivíduo está curado, não sendo necessário fazer exame para se confirmar. A Dona Maria pode ser liberada para ir embora? O que precisamos fazer ainda? ▪ Notificar em ficha própria SINAN ▪ Pegar nome, endereço e telefone de todos os contatos (comunicantes) ▪ Marcar consulta para exame dermatoneurologico em todos os comunicantes. Orientar paciente e comunicantes de que a doença pode aparecer em algum familiar no decorrer da vida, ficar atento para manchas com hipoestesia. Próxima aula: Reação Tipo 1 ou Reação Reversa. Suspeitar se ocorrerem, sem mal estado geral do paciente, os seguintes sinais e sintomas: • as lesões de pele da hanseníase se tornarem mais avermelhadas e inchadas; e/ou • os nervos periféricos ficarem mais dolorosos; e/ou • houver piora dos sinais neurológicos de perda de sensibilidade ou perda de função muscular; e/ou • as mãos e pés ficarem inchados; e/ou • houver surgimento abrupto de novas lesões de pele até 5 anos após a alta medicamentosa. Reação Tipo 1 (RT1) ou Reação Reversa (RR) Fotos de um caso dimorfo antes e depois da reação tipo 1. As lesões ficam mais definidas e “aparecem” lesões novas, que na verdade já existiam (subclínicas). Fonte: Instituto Lauro Souza Lima Reação Tipo 1 ou Reação Reversa. Prednisona 1 mg/kg/dia via oral (pela manhã, no café da manhã) ou dexametasona 0,15 mg/kg/dia em casos de doentes hipertensos ou cardiopatas. Para a “dor nos nervos”, associar antidepressivo tricíclico em dose baixa (amitriptilina 25 mg por dia), associado a clorpromazina 5 gotas (5 mg) duas vezes ao dia, ou a carbamazepina 200 a 400 mg por dia. Não trate “dor nos nervos” com prednisona nem com talidomida. A dose de amitriptilina pode chegar a 75 mg por dia e a de clorpromazina até 50 mg por dia, em aumentos graduais. Reação Tipo 2 ou Eritema Nodoso Hansênico (ENH) se houver: • manchas ou “caroços” na pele, quentes, dolorosos e avermelhados, às vezes ulcerados; e/ou • febre, “dor nas juntas”, mal-estar; e/ou • ocasionalmente dor nos nervos periféricos (mãos e pés); e/ou • comprometimento dos olhos; e/ou • comprometimento sistêmico (anemia severa aguda, leucocitose com desvio à esquerda, comprometimento do fígado, baço, linfonodos, rins, testículos, suprarrenais). Reação Tipo 2 (RT2) ou Eritema Nodoso Hansênico (ENH) Reações de eritema hansênico (tipo 2) – nódulos e placas dolorosos, febre e mal estar. Fonte: Dr. Marcos César Floriano. PARA SE TER UM DIAGNOSTICO FIRMADO É NECESSARIO PENSAR NA POSSIBILIDADE DELE ESTAR PRESENTE. HANSENIASE EXISTE E PODE ESTAR MUITO MAIS PERTO DO QUE VOCE IMAGINA