LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA

Prévia do material em texto

LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA 
é uma proliferação clonal de precursores linfoides anormais dentro da medula óssea 
etiologia desconhecida. Sugere-se que tenha relação com fatores genéticos 
 
Epidemiologia 
 doença maligna mais frequente na infância mas também 
acomete adultos. Nos adultos, a incidência é entre 25 e 37 
anos 
 no Brasil, 6,5 casos/milhão de pessoas/ ano 
 E o adulto tem pior prognóstico em relação à criança 
 
Quadro Clínico 
 Ocorrerá por conta da infiltração de céls leucêmicas na MO 
→ supressão da MO 
 O quadro será de ANEMIA 
 com palidez, fraqueza e fadiga 
 FEBRE E SUDORESE NOTURNA 
 Presente em 1/3 dos casos 
 Associada ou não à infecção 
 Por conta da plaquetopenia também pode-se ter 
HEMORRAGIAS em pele e mucosas 
 ARTRALGIA E DORES ÓSSEAS 
 + comum em crianças 
 ocorre pela distensão do periósteo devido a infiltração 
pelos blastos leucêmicos 
 Por conta da infiltração ou hemorragia do SNC ou quadro de 
síndrome de leucostase (muito blasto na circulação), é 
possível ocorrer CONFUSÃO MENTAL, CEFALEIA E O 
QUADRO DE COMPRESSÃO DOS PARES DE NERVOS 
CRANIANOS (principalmente 6º e 7º par) 
 É possível também ter: 
o Adenomegalias 
o Hepatomegalia 
o Esplenomegalia 
o Massa mediastinal associada à proliferação T 
o Leucemia testicular 
 
Diagnóstico 
PODE SER FEITO PELO HEMOGRAMA 
 Onde frequentemente haverá leucocitose com presença de 
blastos 
 Mas é possiver apresentação de leucopenia (não tem blasto, 
só terá a cél leucêmica dentro da MO) → não sendo possível 
diagnóstico pelo hemograma nessa situação 
 
TIPICAMENTE, O DIAGNÓSTICO PELA AVALIAÇÃO DA MO 
 No mielograma é encontrado > 20% de blastos 
 e também fazendo a imunofenotipagem e a citogenética 
desse material de medula óssea que vai dar o diagnóstico da 
leucemia 
 
Classificação 
Beseada nos: 
 critérios morfológicos 
 imunofenotipagem 
 citogenética 
 
Essa classificação, além do diagnóstico, dará fatores prognósticos 
e auxiliam na detecção de recaídas precoces da leucemia 
O que é utilizado hoje é a citogenética e imunofenotipagem, 
sendo muito mais eficiente do que era antigamente, em que só 
era avaliado o padrão morfológico 
 
NA IMUNOFENOTIPAGEM 
 Através dos marcadores, sabemos se é cél B ou T 
 Conseguimos detectar também o estágio de maturação 
dessas céls, que reflete no prognóstico do pcte 
 
 
CITOGENÉTICA 
 Será identificada alterações genéticas do blasto que 
auxiliarão na determinação do prognóstico 
 Caso tenha translocação 12;21 o prognóstico é favorável 
 Desfavorável: translocação 9;22 
 
As anormalidades cromossômicas na LLA são encontradas em: 
 60% - 80% dos adultos 
 90% das crianças 
 
OUTROS FATORES PROGNÓSTICOS... 
 idade 
 > 60 anos (quanto mais velho pior) 
 lactentes < 1 ano tem prognóstico pior 
 se no diagnóstico leucócitos > 30.000 
 tempo até atingir a remissão completa (que é quando após a 
quimioterapia é feito mielograma e na imunofenotipagem 
não é encontrada alteração) 
 se esse tempo p/ atingir remissão completa for > 1 ciclo 
ou > 4 semanas também é fator de pior progn´ostico 
 cariótipo – t 9;22 
 se tiver sintomas de envolvimento do SNC 
 caso apresente doença residual mínima persistente 
o doença residual mínima é quando durante ou logo 
após o término da QT , é feito novo mileograma e 
são buscados marcadores 
 
Tratamento 
 OBJETIVO: eliminar o clone leucêmico → cura 
 Porém, o prognóstico no adulto é muito pior 
 Atingem a remissão completa em 70-90% dos casos 
porém a sobrevida no longo prazo é de 25-50% 
 
 
 
tratamento vai ter a partir do SUPORTE 
 Baseado na prevenção de síndrome de lise tumoral, que é 
induzida pela QT, composta por Hiperuricemia, 
hiperpotassemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia 
 Alopurinol – 200-300mg/m2 
 Hidratação – controlando a diurese por volta de 100ml/h 
 
TAMBÉM DEVE SER FEITO O SUPORTE HEMODINÂMICO 
 Caso pcte tenha trombocitopenia (plaquetas < 20.000 → 
transfusão de plaquetas 
 Caso tenha anemia – manter Ht próximo a 30% 
 
P/ PREVENÇÃO DE INFECÇÕES 
 É feito uso de ATB 
o Sulfametoxazol-trimetropima 
o Levofloxacina 
o Fluconazol 
o Antivirais 
Caso pcte apresente febre – deve-se suspeitar de neutropenia 
febril. A conduta então é: 
 Colher culutura 
 ATBterapia de amplo espectro 
 
SOBRE A QUIMIOTERAPIA.. 
 É feita fase de INDUÇÃO – induz uma resposta na 
tentativa de acabar com blastos do clone leucêmico 
 Feito profilaxia do SNC 
 Consolidação a resposta atingida na indução e fazer a 
manutenção do pcte 
 
A remissão é atingida geralmente porém dura de 15-32 meses e 
após o 3º somente 30-45% mantém a remissão 
 
Existem diversos protolos quimioterápicos que podem ser 
seguidos 
p/ fase de indução é feita prednisona, vincristina, alguma 
antraciclina 
 
p/ fase de CONSOLIDAÇÃO PÓS REMISSÃO 
feito com ou sem TMO 
normalmente utilizadas mesmas drogas da indução 
 
PROFILAXIA DO SNC 
 Radioterapia 
 Quimioterapia intratecal 
 Altas doses de quimioterapia sistêmica 
 
MANUTENÇÃO 
Depende do subtipo de LLA 
Dura de 2-3 anos 
 
Pacientes RECAÍDOS OU REFRATÁRIOS AO TTO 
 Prognóstico ruim 
 Menos de 50% desses atingem nova remissão completa 
 Transplante de medula óssea laogenico mostrou resultados 
melhores do que apenas nova QT