LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA - Tutoria Hemato

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LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA (LLC) 
tem origem nas células linfoides maduras → prejudicando produção de tipos celulares normais e, também podem infiltrar em: órgãos 
linfoides (baço e linfonodos); MO e é muito encontrada em sangue periférico, que é onde será feito o diagnóstico. 
 
Epidemiologia 
 + comum dentre as doenças linfoproliferativas crônicas 
 corresponde a 30% dos casos de leucemias 
 incidência: 2-6 casos/100 mil habitantes/ano 
 Costuma acometer idosos, 65 anos, sendo que somente 10% 
dos casos são de pacientes com menos de 50 anos. 
 + sexo masculino (2:1) 
 
Etiologia 
 desconhecida 
 como fatores de risco, temos... 
 exposição a agentes químicos e derivados do petróleo, 
supõe-se que exista predisposição genética 
 teoricamente predisposição genética tem influência 
 
 
Quadro Clínico 
 maioria assintomática. Leucemia é descoberta em exames de 
rotina, como num hemograma com achado de linfocitose 
 Quando sintomático, achados comuns são: linfadenopatia 
generalizada, perda de peso e queixas de cansaço decorrente 
de anemia. 
 Linfadenopatia: geralmente são pequenos linfonodos e 
tem característica compatível com malignidade: 
consistência fibroelástica, móvel e indolor 
 Podem ser observados também: 
 hepatomegalia em 50% 
 esplenomegalia não volumosa (baço discretamente 
aumentado) 
 Pode haver também infiltração leucêmica em outros 
órgãos, como em tonsilas, meninges e pele. 
 Esses pctes cursam com anemia, porém não de grande 
intensidade 
 Pela alteração da imunidade, são susceptíveis à infecções 
bacterianas (que são frequentes) como pneumonias 
 Em 3-15% dos pacientes desenvolvem a síndrome de Richter 
 Em que doença evolui para linfoma difuso de grandes céls 
B 
 Prognóstico reservado 
 O quadro desse paciente será: febril, emagrecimento, 
sudorese, aumento da linfadenopatia, anemia, 
trombocitopenia, gamopatia monoclonal 
 frequentemente apresentam quadros autoimunes 
associados 
 10 a 25% cursam com anemia hemolítica autoimune 
 2% cursam com trombocitopenia imune 
 60% apresentam hipogamaglobulinemia 
 
Diagnóstico 
TESTES QUE PODEM SER FEITOS 
 feito pela análise morfológica das células presentes no 
sangue periférico e pelo mielograma, para análise das células 
no esfregaço da MO 
 Em alguns casos, pode ser necessária a análise histológica 
da MO, dos gânglios linfáticos ou do baço 
 E ainda, pode-se complementar o diagnóstico com 
estudos citogenéticos e de biologia molecular que, dão o 
diagnóstico e auxiliam no prognóstico 
 
P/ DEFINIR DIAGNÓSTICO SÃO VERIFICADOS CRITÉRIOS 
 leucocitose > 5.000 linfócitos B 
 predomínio de linfócitos pequenos e maduros 
 imunofenotipagem deve ser característica de LLC 
 e um critério não obrigatório é que, na realização do 
mielograma, pode ter infiltração de MO por linfócitos 
maduros > 30%. 
 Em 80%, serão encontradas anormalidades citogenéticas, 
que serão avaliadas pelo FISH. Nele, pode ser encontrado : 
 deleção do 13q em 50% dos pacientes 
 deleção do 11q em 23% 
 trissomia do cromossomo 12 em 20% 
 deleção do 17p em 14% 
 14q32 em 28% dos casos 
 
 
Estadiamento 
 Baseado nas características clínicas e hematológicas. 
 Existem dois sistemas principais utilizados para a classificação 
SISTEMA DE RAI (1975) 
divide estadiamento em 5 categorias, de 0 a 4 
 Estágio 0 
 Observa-se linfocitose no sangue e MO com 40% ou mais 
de células infiltradas 
 sobrevida > 150 meses 
 Estágio I 
 Há linfocitose com linfadenopatia localizada ou 
generalizada 
 sobrevida de 101 meses 
 Estágio II 
 Além da linfocitose, há esplenomegalia e/ou 
hepatomegalia 
 sobrevida de 71 meses. 
 Estágio III 
 Há linfocitose e anemia (hemoglobina abaixo de 11g/ dL 
independentemente do sexo) 
 Sobrevida de 19 meses. 
 Estágio IV 
 Há linfocitose com trombocitopenia 
 sobrevida de 19 meses 
 
 
 
Em 1987, essa classificação foi modificada, dividindo estágios em 
3 níveis de risco: 
 Risco baixo 
 Quando há somente linfocitose no sangue e na MO 
 sobrevida > 10 anos. 
 Risco intermediário 
 A linfocitose é acompanhada por linfadenomegalia e por 
esplenomegalia, com ou sem hepatomegalia 
 sobrevida é de 7 anos. 
 Risco alto 
 Há linfocitose, anemia e trombocitopenia 
 sobrevida de 2 anos 
 
ESTADIAMENTO DE BINET (1981) 
divide as categorias em 3 estágios, A, B e C 
 Estágio A 
 Quando o paciente possui menos de 3 áreas de 
envolvimento linfoide, na ausência de anemia ou 
trombocitopenia 
 sobrevida > 10 anos 
 Estágio B 
 Quando há 3 ou mais áreas de envolvimento linfoide, 
porém na ausência de anemia ou trombocitopenia 
 sobrevida é de 7 anos 
 Estágio C 
 Quando os níveis de Hb < 10g/dL ou as plaquetas < 
100.000 
 sobrevida é de 2 anos 
 
Fatores Prognósticos 
dividido em 2 grupos 
 pacientes de baixo risco, quando a sobrevida mediana é 
maior que 15 anos 
 paciente de alto risco, nos casos em que a sobrevida costuma 
ser menor que 5 anos. 
 
 
 
Tratamento 
 incurável por QT. Então ela é geralmente usado como suporte 
 Para cura, é realizado o TMO alogênico, porém esse é um 
procedimento de alta mortalidade 
 
INDICAÇÕES DE TTO 
EM PACIENTES NO ESTADIAMENTO A, RAI 0 OU ENTÃO COM 
PROGNÓSTICO DE BAIXO RISCO 
 inicialmente, é feita observação clínica 
 é feito então o acompanhamento, com realização de 
hemogramas e exames laboratoriais, por 3 a 6 meses. 
 Nesse período, avalia-se se doença é estável ou se há 
piora progressiva 
o Se estável → não trata, só continua a 
monitorização 
o Se houver piora → inicia-se tto 
 
ENTRE OS PACIENTES DE ESTADIAMENTO INTERMEDIÁRIO (RAI I 
OU II OU BINET B) 
 1/3 desses pacientes terão doença estável. 
 Conduta: acompanha sem tratar 
 Em 2/3 desses pacientes, há progressão da doença nos 
primeiros 2 anos 
 sendo observado rápido aumento de gânglios, do baço ou 
dos linfócitos 
 Conduta: tratamento p/ melhorar a qualidade de vida 
 
NOS PACIENTES DE BINET C, RAI III OU IV OU QUE POSSUEM 
FATORES PROGNÓSTICOS DE ALTO RISCO, É SEMPRE 
NECESSÁRIO O TRATAMENTO 
 
ANTES DE TRATAR, É NECESSÁRIO AVALIAR AS CONDIÇÕES 
CLÍNICAS DO PACIENTE 
 Muitas vezes, os pacientes mais idosos não aguentam esse 
esquema de quimioterapia. Nesses casos, esses pacientes 
mais frágeis podem receber um tratamento com intensidade 
reduzida, com administração de clorambucil, associado ou 
não ao rituximabe. 
 Caso o paciente possua muitas comorbidades e não houver 
condições de se realizar quimioterapia, são instituídos os 
cuidados paliativos. A não ser que seja realizado transplante, 
a recaída da doença é muitas vezes inevitável. 
 Se a remissão tiver sido prolongada, ou seja, o paciente ficou 
mais de dois anos sem necessitar de tratamento, a terapia 
feita inicialmente pode ser repetida. 
 Caso a remissão tenha sido curta, é melhor optar pelo uso de 
outras drogas, além de considerar a realização de transplante 
de medula óssea não-mieloablativo, isto é, um transplante 
em que não há a destruição completa da medula óssea do 
paciente. 
 
 
O TRATAMENTO CONSISTE NA... 
 QT, em 6 ciclos, com 3 drogas: fludarabina, cliclofosfamida e 
rituximabe 
 Em 95% dos casos há resposta global e remissão completa em 
52% dos pacientes.