Hidrocefalia: Causas, Sintomas e Tratamentos

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Hidrocefalia
	Hidrocefalia é o acúmulo de líquor dentro dos ventrículos com uma pressão inapropriada (hipertensão intracraniana). No Brasil, em 2018, foram quase 3 mil novos casos de hidrocefalia congênita.
ETIOLOGIAS NA INFÂNCIA
Congênitas
· Espinha bífida: mais comum MMC.
· Malformações cerebrais.
· TORCHES.
· Tumores.
Adquiridas
· Prematuridade.
· Infecciosa (pós-meningite).
· Tumoral.
· Pós-traumática.
Obstrutivas: estenose do aqueduto cerebral, tumores cistos. Tratamento pode ser endoscópico
Comunicantes: dilatação de todos os ventrículos. Geralmente o tratamento é com DVP.
DIAGNÓSTICO
Técnica de transiluminação (hidranencefalia). Hoje é raro a criança chegar em uma hidranencefalia.
Hidranencefalia: ausência de parênquima cerebral.
DIAGNÓSTICO
LACTENTE:
· Macrocrania, fontanela anterior cheia e tensa, veias cefálicas dilatadas, diástase das suturas.
· Dificuldade de alimentação.
· Irritabilidade.
· Sonolência.
· Vômitos.
· Síndrome de Parinaud: paciente não consegue olhar para cima, sempre olhando para baixo. Acontece pelo acometimento dos colículos inferiores ou joelho da cápsula interna.
· Sinal de Collier: retração das pálpebras.
Fenômeno ocular do sol poente (Parinaud + Collier).
Um pouco de estrabismo convergente (paralisia do abducente no olho esquerdo). Indica estágio mais avançado.
Macrocrania + olhar do sol poente
CRIANÇA MAIOR: clínica de hipertensão intracraniana. Cefaleia, atraso escolar, letargia, distúrbios comportamentais, alteração do nível de consciência..
· Problemas visuais.
· Papiledema.
DIAGNÓSTICO ANTENATAL: USG e RNM.
VENTRÍCULOS NORMAIS
Criança Idoso
Para saber se há hidrocefalia: ver os sulcos.
ÍNDICE DE EVANS: A/B > 0,3 é indicativo de hidrocefalia, mas não faz diagnóstico.
A: maior medida dos ventrículos laterais.
B: maior medida da 
convexidade no mesmo corte.
Na altura do forame de Monro.
LÍQUOR
	O líquor é produzido principalmente pelo plexo coroide. Estruturas subaracnoides, meninges e raízes dorsais também contribuem para a formação do líquor.
	A aquaporina-4 é um facilitador da comunicação entre os espaços subaracnoides e os espaços periventriculares.
Circulação do líquor
Forame de Monroe.
Forame de Monro: é o forame entre os ventrículos laterais e o III ventrículo.
Forame de Luschka: aberturas laterais.
Forame de Magendie; abertura media para espaço subaracnóideo.
Quando o líquor chega no IV ventrículo, ele deve ser distribuído para a medula e para o encéfalo, respectivamente pelo forame de Magendie e pelo de Luschka.
Ventrículos laterais (são 2 Cs, por isso vemos o começo e a cauda, com o III ventrículo no meio), forame de Monro e III ventrículo.
Como ocorre hidrocefalia? Dificuldade na absorção das granulações aracnóideas ou obstrução do caminho.
TIPOS DE HIDROCEFALIA
· Obstrutiva/não comunicante. Pode ser para sair dos laterais para ir para o III, ou do III para o IV ou para ir do IV para o espaço subaracnóideo.
· Comunicante/absortiva: problema na absorção pelas granulações aracnóideas. Todos os ventrículos estão alargados. Comunicante porque não existe problema na comunicação entre os ventrículos.
Produção em excesso = muito rara, por papiloma de plexo coróide.
TRATAMENTO
Quando indicar cirurgia? Quando os sintomas tiverem correlação com a clínica. 
Remoção da obstrução (tumor).
Desviar ➜Terceiro ventriculostomia endoscópica.
Derivação externa.
Derivação interna: ventriculoperitoneal (sempre a preferência); ventrículo-atrial, pleura, seio sagital superior, bexiga, ureter, lombar e subgaleal.
Drenagem ventricular externa: utilizada na hemorragia intraventricular e na meningite com hidrocefalia.
Hidrocefalia de pressão normal
	Coexistência de ventriculomegalia, com aumento do líquor, porém sem aumento da pressão. A existência de ventrículos alargados resulta em uma neutralização relativa dos aumentos pressóricos.
	Pode ser dividida em duas categorias: secundária e idiopática. A secundária pode ocorrer após hemorragia subaracnóidea, hemorragia intraventricular por traumas ou ruptura de aneurismas. A idiopática ocorre principalmente entre a 6ª e a 8ª década de vida.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Tríade: apraxia de marcha, incontinência urinária e demência.
	Os sinais e sintomas se desenvolvem de forma insidiosa e bilateralmente. Geralmente, a apraxia de marcha aparece antes da demência e da incontinência urinária.
Alteração de marcha
· Marcha lenta, de base alargada, passos curtos com os pés arrastados no chão.
· Dificuldade de virar-se e iniciar os primeiros passos.
· Dificuldade em subir escadas, levantar de uma cadeira.
· Não há fraqueza motora.
· Quedas frequentes.
· O balanço dos braços é preservado, um diferencial da marcha parkinsoniana.
	Não se sabe muito bem a origem da alteração de marcha, mas acredita-se que os ventrículos dilatados possam comprimir as fibras dos neurônios motores superiores que passam pela porção medial da corona radiata. A dilatação ventricular também comprime o lóbulo paracentral, responsável pelo controle de esfíncter e dos MMII.
Alterações cognitivas
· Geralmente é a segunda manifestação da HPN.
· Progressivo déficit das funções das áreas subcortical e frontal, manifestado como retardo psicomotor, diminuição da atenção e concentração, disfunção executiva e visuoespacial e alteração de memória.
· A função executiva é danificada precocemente.
· Apraxia, agnosia e afasia são raras.
· Podem estar presentes distúrbios de comportamento, como depressão, mania, agressividade, distúrbio obsessivo-compulsivo e psicoses.
MEEM: déficit para realizar cálculos, concentração, escrita de frases, copiar a intersecção de pentágonos.
Incontinência urinária
· Presente nos estágios avançados da doença.
· Ocorre pela interrupção das vias neuronais periventriculares que se direcionam ao centro sacral da bexiga urinária, causando hiperatividade do músculo detrusor. Pode ocorrer também pelo distúrbio de marcha, que impede o paciente de chegar a tempo ao banheiro.
DIAGNÓSTICO
Presença de aumento ventricular (índice de Evans ≥ 0,3) é necessária, mas não estabelece o diagnóstico.
Na clínica, distúrbio de marcha deve estar presente (pelo menos 2 presentes ➼ altura do passo diminuída, comprimento do passo diminuído, ritmo diminuído, base alargada, retropulsão, virar-se em bloco).
Pelo menos uma área da cognição alterada.
Pelo menos um sintoma urinário: incontinência, urgência, polaciúria (mais de 6 episódios em 12 horas) ou noctúria.
LCR com pressão entre 105-190 mm H2O.
TRATAMENTO
Derivação liquórica é a medida mais utilizada: mais comumente da DVP.
Terceira ventriculostomia endoscópica.