Neuroanatomia e Hidrocefalia

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7° T – CMC II – Neurocirurgia – Dr. Rodrigo Ferrari – 07/03/2022
2° Caso Disparador
Hidrocefalia
Revisão neuroanatomia:
Ventrículos cerebrais e produção liquórica:
· Os ventrículos laterais se localizam no telencéfalo;
· As porções dos ventrículos laterais são: corno frontal, corpo do ventrículo lateral, átrio do ventrículo lateral, corno occipital (ou posterior) e corno temporal (ou inferior).
· O III ventrículo se localiza no diencéfalo, entre os tálamos;
· O IV ventrículo se localiza atrás do tronco encefálico e a frente do cerebelo
· A produção do líquor é dada pelos plexos coroides, uma estrutura presente dentro nos ventrículos cerebrais (ventrículos laterais, III ventrículo e IV ventrículo).
OBS: só não há plexo coroide no corno frontal dos ventrículos laterais.
OBS: o líquor é produzido nos ventrículos pelos plexos coroides através de uma enzima chamada de anidrase carbônica, que tem a função de filtrar o sangue.
Circulação liquórica:
· O líquor circula dos ventrículos laterais para o 3º ventrículo através de uma estrutura chamada de forame interventricular ou forame de Monro;
· Do 3º ventrículo, vai para o 4º ventrículo através do aqueduto cerebral ou de Sylvius.
· Do 4º ventrículo, o líquor sai do sistema ventricular para o espaço subaracnóideo através de 3 aberturas (forames), sendo duas delas laterais (forames de Luschka) e uma mediana (forame de Magendie);
· Uma vez no espaço subaracnóide, o líquor percorre por todo o SNC (encéfalo e medula espinhal), até ser reabsorvido pelas granulações aracnoídeas (granulações de Pacchioni), presentes predominantemente no seio sagital superior
· Após ter sido reabsorvido, o líquor cai na circulação venosa, sendo que, do seio sagital superior, se dirige para a confluência dos seios (torcula) e segue pelos seios transversos e sigmoide, até alcançar a circulação sistêmica pela veia jugular interna.
· Considera-se que o líquor apresenta uma circulação semelhante a circulação sanguínea (plexo coroide → espaço subaracnóideo → reabsorção → seio sagital superior → veia jugular interna).
Considera-se então que o líquor é constantemente produzido e reabsorvido, sendo que, entre um processo e outro, irá circular por todo o SNC
Hidrocefalia:
A hidrocefalia consiste em um distúrbio marcado pelo acúmulo anormal do líquido cefalorraquidiano dentro do crânio gerando ventriculomegalia e consequentemente HIC
· A hidrocefalia não consiste em uma doença em si, mas sim em uma condição que é possível de ser desencadeada por diferentes circunstâncias.
· Consequentemente, geram-se quadros de hipertensão intracraniana
Causas:
Os casos de hidrocefalia podem ocorrer a partir de três situações, sendo elas:
· Hiperprodução liquórica:
· Consiste na causa menos comum de hidrocefalia;
· Pode ocorrer nos casos de tumores do plexo coroide (carcinomas ou papilomas do plexo coroide).
· Bloqueio do trânsito:
· Por obstrução em algum ponto entre os ventrículos.
· Déficit de absorção:
· Déficit de absorção gerado a partir de um comprometimento das granulações aracnoídeas.
Classificação:
Os casos de hidrocefalia podem ser classificados de 2 maneiras, sendo elas:
· Mediante a classificação de um quadro de hidrocefalia, deve-se sempre classificar o caso dessas duas maneiras (ex.: hidrocefalia congênita e comunicante).
Congênita X Adquirida:
Congênita:
Nesses casos, a criança já nasce com algum problema capaz de dificultar a circulação liquórica e, consequentemente, gerar acúmulo desse líquido.
Adquirida:
Nesses casos, o acúmulo de líquor é gerado em decorrência de algum fator adquirido, como pode ocorrer, por exemplo, em casos de traumas.
OBS: os quadros clínicos dessas duas situações se diferem entre si. Nos RNs, a doutrina de Monro-Kellie não pode ser completamente aplicada, por não possuírem o encéfalo totalmente fechado, não sendo ainda, nesses casos, uma caixa inelástica; desse modo, devido ao fato dos RN possuírem fontanelas, observar-se-á nos casos de hidrocefalia congênita um aumento do volume craniano e a ausência se sintomas de HIC, fato que não ocorre nos casos de hidrocefalia adquirida.
Comunicante X Obstrutiva:
Comunicante ou Não Obstrutiva:
Ocorre nos casos em que o trânsito de líquor entre os ventrículos permanece inalterado, ou seja, quando não existe nenhuma obstrução entre as comunicações de um ventrículo cerebral com o outro.
OBS: nesses casos, o problema causal da hidrocefalia se encontra na absorção do líquor (dificuldade de absorção do líquor pelas granulações aracnoídeas).
Obstrutiva:
Ocorre nos casos onde a comunicação entre um ventrículo cerebral e outro se encontra obstruída, o que dificulta o trânsito do líquor.
A obstrução pode ocorrer:
· Entre os ventrículos laterais e o III ventrículo, junto ao forame de Monroe;
· o Entre o III ventrículo para o IV ventrículo, no aqueduto cerebral (ou aqueduto de Sylvius);
· Entre as aberturas do IV ventrículo para o espaço subaracnoideo.
Hidrocefalia congênita:
Consiste em uma condição na qual o indivíduo já nasce com algum tipo de problema relacionado a circulação liquórica, ou seja, alguma alteração a nível de sistema nervoso central, que é capaz de gerar acúmulo de líquor e, consequentemente, hidrocefalia no RN.
Quadro clínico da hidrocefalia congênita:
Suturas estão abertas no RN
Macrocrania:
· Consiste em um aumento significativo do perímetro cefálico
OBS: situações como essa contraindicam o parto normal.
OBS: o tratamento desses casos é complexo, visto que, devido ao volume de líquor ser grande, existe o risco de precipitar na criança um quadro de insuficiência cárdica mediante a instalação de uma derivação peritoneal.
Olhar do sol poente (Síndrome de Parinaud):
· Consiste no desvio do olhar conjugado para baixo, que gera, em consequência, dificuldade de elevação do olhar;
· O sinal do sol poente se relaciona a Síndrome de Parinaud. Nessa síndrome, em decorrência do quadro de hidrocefalia (acúmulo de líquor) e da dilatação dos ventrículos laterais (principalmente da região posterior desses ventrículos), é gerada uma compressão da lâmina quadrigêmea pela porção posterior do corpo caloso, o que leva ao desvio do olhar conjugado para baixo e, consequentemente, a dificuldade da elevação dos olhos.
OBS: a lâmina quadrigêmea consiste na porção posterior do mesencéfalo, onde se encontram os colículos superiores e inferiores, estruturas essas responsáveis pela intercomunicação das fibras do olhar conjugado.
OBS: o sinal do sol poente é um sinal de HIC muito sugestivo de hidrocefalia, embora não ocorra em todos os casos.
Dilatação de veias do couro cabeludo:
· Comum em indivíduos com hidrocefalia ao nascimento;
· A hidrocefalia leva a uma inturgescência da drenagem venosa central, o que causa, consequentemente, uma inturgescência da drenagem venosa do couro cabeludo.
OBS: é comum nos casos de hidrocefalia congênita, pois, frente ao aumento do volume encéfalo que é observado nesses casos, a pele da região fica mais adelgaçada, o que possibilita a visualização das veias do couro cabeludo, que, por sua vez, se encontram túrgidas.
Aumento de diâmetro e tensão das fontanelas:
· É o sinal mais clássico apresentado pelo paciente;
· As fontanelas (“moleiras”) ficam abauladas. 
Causas da hidrocefalia congênita: 
Hipoplasia ou agenesia do aqueduto cerebral:
· É a causa mais frequente
· O RN nasce com ausência ou estenose parcial do aqueduto cerebral, fato que obstrui a drenagem do líquor do III ventrículo para o IV e, consequentemente, resulta em acúmulo de líquor nas estruturas anteriores ao aqueduto (III ventrículo e ventrículos laterais).
OBS: consiste em um quadro de hidrocefalia congênita obstrutiva.
Holoprosencefalia:
· É menos frequente;
· Consiste em uma má formação severa de todo o sistema nervoso central, que pode resultar na formação de quadros de hidrocefalia e até mesmo anencefalia.
OBS: consiste em um quadro de hidrocefalia congênita obstrutiva, frente ao severo grau de comprometimento encefálico.
Secundária a mielomeningocele:
· Consiste em uma malformação do fechamento do tubo neural, que ocorre principalmente na regiãolombossacra;
· Essa malformação, por motivos ainda questionáveis, resulta em uma alteração na circulação do líquor, sendo que quase 100% dos pacientes portadores dessa doença terão hidrocefalia em algum momento da vida.
OBS: já é esperado que, após a cirurgia de correção do quadro de mielomeningocele, o paciente precise operar logo em seguida devido a instalação de um quadro de hidrocefalia.
OBS: consiste em um caso de hidrocefalia congênita comunicante.
Hidrocefalia adquirida:
Consiste em uma situação na qual o indivíduo, devido a ocorrência de alguma condição durante a sua vida, evolui com um distúrbio da circulação liquórica e, consequentemente, hidrocefalia.
Quadro clínico da hidrocefalia adquirida:
Sintomas de hipertensão intracraniana:
· Ocorre, pois, nesses casos, o encéfalo desses indivíduos já é uma caixa inelástica, que, por sua vez, não suporta um aumento significativo de volume em seu interior.
Déficit do VI par craniano (nervo abducente):
· Ocorre devido a compressão desse par de nervos, que, por sua vez, consiste no que apresente o trajeto mais longo dentro do encéfalo (no espaço subaracnóideo);
· É gerado um estrabismo convergente bilateral.
Papiledema:
· Gera déficit visual;
· Consiste no edema do nervo óptico visualizado através do exame de fundo de olho;
· O edema é gerado resposta ao aumento de pressão no compartimento intracraniano.
Obs. Aumento súbito, abrupto não gera papiledema
Síndrome de Parinaud:
· Gerado em decorrência da compressão da lâmina quadrigêmea, assim como explicado anteriormente;
· É menos comum de ocorrer nos casos de hidrocefalia adquirida, quando comparados com os casos congênitos.
Causas da hidrocefalia adquirida:
Tumor:
· O tumor pode ser intraventricular, ocupando toda a cavidade do ventrículo, ou pode ser parenquimatoso (fora do sistema ventricular), empurrando o parênquima e obstruindo as cavidades ventriculares;
· As obstruções por tumor causam as chamadas hidrocefalias obstrutivas, pois, nesses casos, há obstrução de algum ponto da circulação liquórica (principalmente ao nível dos ventrículos laterais e III ventrículo), o que dificultam o processo de drenagem do líquor;
OBS:	consiste em um	caso de hidrocefalia adquirida obstrutiva.
· A depender do tumor cerebral, pode haver secreção de proteínas ou estimulação de um processo inflamatório no líquor, o que pode comprometer a absorção desse líquido nas granulações aracnoídeas e assim gerar uma hidrocefalia adquirida comunicante.
Infecções:
· Independentemente do agente etiológico, as infecções podem precipitar quadros de hidrocefalia;
· O processo inflamatório generalizado e intenso faz com que o líquor fique mais viscoso, o que promove fibrose das granulações aracnoídeas no seio sagital superior e, consequentemente, dificulta a reabsorção desse líquido.
OBS: consiste em um caso de hidrocefalia adquirida comunicante.
· Embora não seja comum, as infecções podem eventualmente promover um processo de fibrose no interior dos ventrículos cerebrais e gerar, em consequência, um quadro de hidrocefalia obstrutiva.
· Na presença de infecções no sistema ventricular, caracteriza-se um quadro de ventriculite, que é mais comum de ocorrer de forma secundária a neurocirurgias.
Hemorragias:
· Da mesma maneira que as infecções, as hemorragias provocam um processo inflamatório do líquor (deixando-o mais viscoso), o que leva a obstrução das granulações aracnoídeas.
OBS: consiste em um caso de hidrocefalia adquirida comunicante.
· Embora não seja comum, podem ocorrer hemorragias no interior dos ventrículos cerebrais (ex.: AVC hemorrágico), com posterior formação de coágulos capazes de obstruir a comunicação entre os ventrículos, promovendo assim um quadro de hidrocefalia obstrutiva.
Trauma cranioencefálico.
· Os traumas cranioencefálicos são responsáveis por gerar, na maioria das vezes, hemorragias intracerebrais.
Diagnóstico:
O diagnóstico dos casos de hidrocefalia é feito através de exames de imagem.
US transfontanelas:
· Consiste no método mais simples de todos;
· É mais utilizado em crianças com menos de 1 ano de idade, pois, nesses casos, ainda há a presença das fontanelas
OBS: através do ultrassom, identifica-se a presença do quadro de hidrocefalia, sendo que, uma vez confirmada a hipótese, a criança deve então ser submetida a uma TC ou RMN, visando-se o esclarecimento da causa.
OBS: caso a criança não apresente hidrocefalia ao US, não é necessário a realização dos exames de TC e RM.
Em indivíduos acima de 1 ano, o US transfontanelas não é mais possível de ser utilizado, sendo então necessário um exame de TC ou uma RMN.
Tomografia:
Na tomografia de um paciente com hidrocefalia, pode-se visualizar:
· Dilatação dos cornos occipitais;
· Dilatação do III ventrículo;
· Dilatação do corno frontal;
· Hipodensidade junto a borda do ventrículo (edema transependimário) → é um sinal indireto de hidrocefalia.
OBS: em uma tomografia normal, quase não é possível visualizar essas estruturas (cornos frontais bem fechados, III ventrículo quase que não aparece, cornos occipitais só são identificados pela calcificação fisiológica do plexo coróide)
OBS: a TC, embora consista em um exame suficiente para o fornecer o diagnóstico de quadros de hidrocefalia, é menos específica do que a RMN, sendo que, muitas vezes, não consegue fornecer com maior precisão de detalhes a causa do quadro.
· Considera-se que a TC é um exame sensível, mas pouco específico.
Ressonância magnética:
Consiste em um exame mais específico do que a tomografia, sendo que é capaz de fornecer com maior precisão de detalhes a causa da hidrocefalia
Observa-se na primeira imagem uma ressonância na janela T1 (o líquor se apresenta escuro) e, na segunda imagem, observa-se uma ressonância na janela em T2 (o líquor se apresenta branco).
Na primeira imagem, observa-se a imagem em corte coronal e, na segunda, observa-se a imagem em corte sagital.
Esse caso se trata de uma hidrocefalia obstrutiva, visto que o IV ventrículo se apresenta de tamanho normal, enquanto que os ventrículos laterais se apresentam bastante dilatados (o corpo caloso está bem delgado e “jogado” para cima), assim como o III, provavelmente devido a uma obstrução a nível do aqueduto cerebral.
Tratamento dos casos de hidrocefalia:
Retirada do fator obstrutivo:
Consiste na melhor maneira de tratamento dos casos de hidrocefalia, desde que haja a presença de um fator obstrutivo que esteja dificultando a circulação liquórica (ex.: tumores).
OBS: esses casos se relacionam quase estritamente os quadros de tumores, sendo que não condizem com a maioria dos casos hidrocefalia.
Nos casos em que esse tipo de tratamento não pode ser empregado, ou, uma vez que o fator obstrutivo não tenha sido identificado (idiopático), pode-se então optar pela realização de dois diferentes tipos de correção, que serão descritos a seguir.
Sistemas de derivação –DVP (peritoneal/atrial/pleural):
De maneira geral, todos os pacientes com hidrocefalia poderiam ser tratados a partir da instalação de um sistema de derivação, sendo que, nesse método terapêutico, visa-se desviar o liquido que se encontra acumulado nos interior dos ventrículos para outra cavidade corpórea.
A maioria dos desvios é feito para o peritônio, sendo que, só são feitos desvios para o átrio ou para a pleura na presença de alguma condição patológica que impeça o desvio do líquor para o peritônio
Nesse procedimento, é introduzido um cateter no interior do ventrículo lateral através do osso occipital ou frontal, que será capaz de desviar o líquor para o peritônio, para o átrio ou para a pleura, com o auxílio de uma válvula conectada na ponta do cateter (sistema de drenagem).
OBS: a ponta do cateter ventricular idealmente deve ser posicionada no corno frontal do ventrículo lateral, pois, nessa estrutura não existe plexo coroide, que, por sua vez, seria capaz de obstruir a válvula.
OBS: existem dois tipos de válvula, uma que drena a partir de uma variação fixa de pressão, chamada de standard, que pode ser de alta, moderada ou baixa pressão, e outra que drena a partir de uma variaçãoprogramável de pressão.
Terceiro-ventriculostomia endoscópica (TVE):
Esse procedimento é visto como opção caso o paciente apresente um fator obstrutivo a nível do aqueduto cerebral até os forames de Luschka ou de Magendie.
A terceiro-ventriculostomia endoscópica consiste em um método melhor que o de sistema de derivação, visto que o paciente não permanece com nenhum tipo de prótese ou dispositivo após a realização do procedimento, o que reduz significativamente as chances de infecção ou obstrução
Método:
Realiza-se uma perfuração no osso frontal, introduz- se o endoscópio no ventrículo lateral (ventrículo lateral direito, na maioria das vezes), que passa pelo forame do Monro até III ventrículo.
Promove-se uma abertura na base (assoalho) do III ventrículo, atrás do infundíbulo e a frente dos corpos mamilares, para que o líquor que se encontra acumulado nos ventrículos possa escoar pela abertura (sinal da bandeira), circule pele espaço subaracnóide e seja, por fim, reabsorvido nas granulações.
OBS: esse método só é uma opção caso a obstrução esteja a nível do aqueduto cerebral, ou do IV ventrículo, ou dos forames, não sendo possível de ser feita caso a obstrução se localize diretamente no III ventrículo ou nos ventrículos laterais.
· Nesses casos, não há anatomia para possibilitar a passagem do neuroendoscópio.
OBS: em casos de hidrocefalia comunicante, esse procedimento também não é visto como opção, pois, nesses casos, o comprometimento se encontra nas granulações
Derivação ventricular externa (DVE):
Consiste em um tratamento temporário, que é utilizado diante da impossibilidade de instalação de um sistema definitivo de tratamento, devido a presença de um quadro infeccioso grave e vigente ou um quadro de sangramento agudo ventricular.
· Nos casos de infecção a derivação faria com que a infecção de espalhasse pelo organismo e, nos casos de hemorragia, coágulos poderiam obstruir o dreno.
OBS: a derivação ventricular externa pode ainda ser utilizada no pré-operatório de pacientes descompensados com hidrocefalia, como forma reverter os sintomas de HIC causados pelo acúmulo de líquor.
OBS: o cateter é introduzido invariavelmente no osso frontal, de preferência a direita, sendo que a bolsa coletora é posicionada em uma altura específica para que possa drenar uma quantidade estipulada de líquor a partir de uma determinada variação de pressão.
· Deixa-se a bolsa a nível do meato acústico externo.
· Esses pacientes devem ficar em repouso absoluto no leito, sendo que, caso precisem levantar, o sistema precisa ser fechado antes
Hidrocefalia de pressão normal (HPN):
· A HPN também é conhecida como hidrocefalia do adulto ou como Síndrome de Hakin-Adam (1965);
· Ocorre em pacientes acima dos 60 anos de idade (idosos);
· Antes de ser uma hidrocefalia, a HPN corresponde a um quadro de demência, sendo o paciente pode evoluir mesmo após o tratamento ter sido instituído.
Sinais e sintomas:
Essa síndrome apresenta uma tríade clínica clássica, formada por:
· Distúrbio de marcha:
· Incontinência urinaria;
· Distúrbio cognitivo (única forma tratável de demência).
OBS: normalmente, a evolução dos sintomas obedece essa sequência.
OBS: esses distúrbios são enxergados normalmente como casos de demência.
OBS: a marcha apresentada pelo paciente é semelhante a que ocorre nos casos de Parkinson (marcha em pequenos passos).
· Pacientes que apresentam marcha em pequenos passos e que não possuem Parkinson apresentam grandes chances de estarem apresentando HPN.
Fisiopatogenia:
O cérebro pulsa de acordo com o ritmo cardíaco e com a frequência respiratória, sendo que é por meio desses movimentos que líquor circula.
O indivíduo idoso, acima dos 60 anos de idade, apresenta normalmente um cérebro mais atrófico, que diminui de volume e apresenta menos expansividade e pulsatilidade. Desse modo, os movimentos que possibilitam a circulação do líquor diminuem consequentemente, o que leva a uma certa estase desse líquido.
· Se a velocidade de circulação do líquor diminui, consequentemente, a velocidade de reabsorção também diminui.
Sendo assim, o líquor passa a se acumular de forma lenta e progressiva, levando a dificuldade de marcha, incontinência e a distúrbios cognitivos
Diagnóstico:
· Quadro clínico sugestivo (o paciente acima de 60 anos de idade precisa apresentar pelo menos 2 sintomas da tríade clássica, sendo um deles o distúrbio de marcha);
OBS: se o quadro clínico abrir com deficiência cognitiva, o prognóstico do paciente é pior.
· Tomografia	 computadorizada ou Ressonância magnética para confirmação diagnóstica.
OBS: nesses casos, é possível observar dilatação ventricular global (de TODOS os ventrículos) → hidrocefalia comunicante.
OBS: é preciso tomar cuidado, pois todos os idosos apresentam dilatação ventricular devido a atrofia do cérebro, sendo que, o que definirá essencialmente a presença de HPN é a presença das alterações apenas quando associadas a clínica do paciente.
Tap-test:
· É feito diante da suspeita de HPN (clínica e alteração do exame de imagem);
· Consiste em uma punção lombar para a retirada do líquor (de 30 a 70ml em 3 dias subsequentes ou em 1 único dia);
· Nesse teste, é observado se o paciente apresenta melhora clínica após a remoção do líquor, principalmente da marcha (resposta mais rápida);
· Se o paciente apresentar melhora, confirmar- se o diagnóstico de HPN, e, com isso, deve- se indicar o tratamento definitivo.
Tratamento:
É feito uma derivação ventrículo-peritoneal (DVP) por se tratar de uma hidrocefalia adquirida comunicante