DOENÇA HEMORRÁGICA DO RN

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Andressa Marques – medicina UFR 
 
→Presença de sangramento no recém-nascido (RN) pode estar associada a quadros graves de 
infecção, doenças hematológicas ou deficiência de vitamina K. Para o tratamento correto, é 
necessário que se obtenha o diagnóstico preciso. 
→A doença hemorrágica do RN é uma diátese hemorrágica resultante da deficiência da vitamina K 
e consequentemente, da diminuição da atividade dos fatores de coagulação vitamina K dependente, 
em que a associação de um bom exame clínico, anamnese e provas de coagulação fazem o diagnóstico. 
 
 FISIOPATOLOGIA 
→Existem 3 fatores importantes no desencadeamento da deficiência da Vit. K: 
• Diminuição da ingestão de Vit. K; 
• Diminuição da absorção intestinal; 
• Diminuição da produção de Vit. K pelas bactérias do cólon (modificação da flora pelos 
antibióticos) 
→Há evidência que a Vit. K, seja deficientemente transportada pela placenta até o feto: os estoques 
hepáticos de Vit. K do feto humano são baixos, com concentrações por volta de 1/5 da encontrada 
nas crianças mais velhas e nos adultos. 
→Anticonvulsivantes: primidona, carbamazepina, hidantoína e especialmente barbitúricos 
administrados à mãe, diminuem os níveis de fatores dependentes da Vit. K. 
 
 AVALIAÇÃO CLÍNICA INICIAL 
➢ HISTÓRIA 
→Todo RN que apresentar sangramento significativo necessita de investigação de seus mecanismos 
hemostáticos. 
→Investigação inicial de um RN com sangramento deve ter uma história completa, ressaltando-se os 
seguintes pontos: história familiar de sangramento, história das gestações anteriores, história de 
doenças de coagulação na família, doenças maternas (principalmente infecções), drogas usadas na 
mãe e no neonato, certeza da administração da vitamina K no RN. 
→Também é importante saber na história se foi realizado aspirado gástrico. Esse procedimento, 
quando realizado de forma inadequada, pode levar a lesão de mucosa com sangramento digestivo alto. 
A presença de líquido amniótico sanguinolento pode levar a diagnósticos errôneos de sangramento 
digestivo. 
→As crianças que são amamentadas ao seio devem ter suas mães investigadas para fissura mamária. 
A deglutição de leite materno com sangue é um fator de confusão para diagnósticos de sangramento 
digestivo. 
→Presença de situações de estresse deve ser valorizada, sendo comum a ocorrência de hemorragia 
digestiva em RN internados em unidades de terapia intensiva neonatal, provocada por úlceras. 
 
➢ EXAME FÍSICO 
→Importante observar primeiramente se o sangramento é localizado ou difuso. Se o aspecto clínico 
é de uma criança doente ou saudável. 
→RN saudável normalmente apresenta petéquias onde houve congestão venosa ou traumatismo no 
parto. A presença de petéquias exclusivamente na face é consequência de circular de cordão ou 
apresentação de face. Essas petéquias comumente aparecem imediatamente após o parto, 
desaparecendo com o passar dos dias, não estando associadas com outros sangramentos. 
→RN com doença plaquetária normalmente não parece doente, ocorre um aumento gradual das 
petéquias, equimoses, sangramentos localizados (p.ex., gastrointestinal). 
Andressa Marques – medicina UFR 
 
→Nos casos de coagulação intravascular disseminada (CIVD), o sangramento aparece em vários locais 
e o RN apresenta-se com aspecto doente. 
→No RN, não é comum a presença de hemartrose em casos de deficiência de fatores de coagulação. 
→RN com mau estado geral são suspeitos de quadros infecciosos ou de CIVD. Quadros de 
hepatoesplenomegalia e icterícia sugerem quadro infeccioso e CIVD. 
→RN em bom estado geral que apresenta sangramento tem diagnóstico provável de doença 
hemorrágica do RN, alterações plaquetárias ou deficiência dos fatores de coagulação. 
→Casos de sangramento digestivo alto, em RN aparentemente saudável, o sangue pode ser de origem 
materna (deglutido na hora do parto, fissura mamária) e é considerada como uma pseudo-hemorragia 
do RN. 
→Na simples inspeção do sangramento, não é possível diferenciar se o sangue é de origem materna 
ou do RN. Para auxiliar no diagnóstico, é útil a realização do teste de Apt-Downey, que diferencia a 
hemoglobina materna da hemoglobina fetal. 
 
 AVALIAÇÃO LABORATORIAL INICIAL 
→Tempo de protrombina (TP): mede a formação da trombina a partir da protrombina em presença 
dos fatores V, VII e X (prova da via extrínseca a partir de fator tecidual). 
→Tempo parcial de tromboplastina ativada (ATTP): avalia o sistema intrínseco da coagulação: XII, 
XI, IX, VIII, X, V, II e I. 
→International normalised ratio (INR); 
→Fibrinogênio; 
→Contagem de plaquetas; 
→Teste de Apt-Downey: deve-se misturar fezes ou material emético com água (1:5) e centrifugar 
a mistura. Depois, deve-se adicionar 1 mL 0,25 N de hidróxido de sódio em 5 mL do sobrenadante e 
esperar 5 minutos. A coloração marrom-amarelada indica hemoglobina de adulto; a coloração rósea 
indica hemoglobina fetal. 
 
 VALORES LABORATORIAIS DOS FATORES DE COAGULAÇÃO 
 
 
 
 DOENÇA HEMORRÁGICA DO RN POR DEFICIÊNCIA DE VITAMINA K 
→Uso profilático da vitamina K reduziu drasticamente o número de crianças com doença hemorrágica 
do RN. 
→Vitamina K está relacionada com a síntese da protrombina (fator II) e com a produção dos fatores 
VII, IX e X, que são sintetizados no fígado. 
→Na ausência da vitamina K, o fígado sintetizará proteínas precursoras inativas. Por ser uma vitamina 
lipossolúvel, só pode ser absorvida no intestino na presença de sais biliares. Como a capacidade de 
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armazenagem da vitamina K é baixa e a meia-vida dos fatores dependentes da vitamina K é curta, 
ocorre deficiência desses fatores rapidamente quando a ingesta é insuficiente. 
→Na natureza, são encontrados dois tipos de vitamina K: 
• Vitamina K1: encontrada em verduras e no leite 
• Vitamina K2: sintetizada na flora bacteriana intestinal, onde é absorvida em pequenas 
quantidades. Como o intestino do feto é estéril, a produção e a absorção da vitamina K2 
não ocorre. Portanto, nos primeiros dias de vida, a única fonte de vitamina K para o RN 
provém da alimentação. 
→Vitamina K3: hidrossolúvel, sintética e não é mais usada no tratamento por causar anemia 
hemolítica com consequente hiperbilirrubinemia. 
→São considerados fatores de risco para doença hemorrágica do RN as seguintes situações: 
• Uso de anticonvulsivantes na gestação; 
• Não receber vitamina K, intramuscular (IM), profilática ao nascimento; 
• Jejum crônico sem suplementação de vitamina K; 
• Uso de antibióticos de largo espectro e RN com mucoviscidose. 
 
 QUADRO CLÍNICO 
→O RN com deficiência de vitamina K possui três apresentações clínicas: precoce, clássica e tardia. 
 
➢ QUADRO PRECOCE 
→Está relacionado com o uso de medicações maternas, durante a gestação, que interferem nos 
depósitos ou na função da vitamina K. 
→O quadro clínico inicia-se nas primeiras 24 horas de vida. 
→Trata-se de uma doença muito pouco frequente. 
→Observam‑se hemorragia umbilical, hematomas e sangramento em locais de punção nas primeiras 
24 horas de vida. 
→O diagnóstico é feito por apresentar um quadro clínico precoce associado à história de medicação 
durante a gestação. As gestantes que fazem uso dessas medicações devem receber vitamina K no 
último trimestre da gestação para assegurar uma oferta adequada para o feto. 
→Logo, o quadro precoce não está relacionado com a falta de profilaxia, mas, sim, associado ao uso 
de drogas utilizadas pela gestante. 
 
➢ QUADRO CLÁSSICO 
→Usualmente, são crianças com aspecto saudável, sem quadro clínico de asfixia ou infecção, mas que 
apresentam sangramento. 
→Este ocorre durante a primeira semana de vida, a partir do segundo dia, frequentemente em 
sistema digestivo, umbigo ou após algum procedimento invasivo. 
 
➢ QUADRO TARDIO 
→Encontrado em crianças entre 8 dias e 12 semanas de idade. 
→Está associado a uma baixa ingesta, deficiência na absorção ou produçãodiminuída de vitamina K. 
→Incidência pode variar, dependendo do manejo clínico desses pacientes. 
→População de risco em que ocorrem esses casos é: RN em nutrição parenteral total, diarreia 
crônica, fibrose cística, deficiência de alfa-1-antitripsina, hepatite, doença celíaca e distúrbios da 
absorção de gorduras. Nesses casos, deverá ser suplementada a vitamina K em intervalos regulares, 
conforme indicação específica de cada doença. 
→Em 50 a 63% dos pacientes a doença se manifesta como hemorragia intracraniana, e a mortalidade 
é cerca de 20%. 
Andressa Marques – medicina UFR 
 
 
 DIAGNÓSTICO LABORATORIAL 
→Baseado na medida indireta dos fatores de coagulação dependentes da vitamina K. 
→Nível de fibrinogênio e de plaquetas estão normais. 
→TP e o ATTP possuem uma variação muito grande no tempo de coagulação, necessitando curvas de 
diluição precisas. Além disso, o RN possui de 30 a 60% dos níveis plasmáticos dos fatores de 
coagulação do adulto. 
→Na deficiência de vitamina K, o TP e o ATTP estão prolongados (aumentados) e o INR é superior a 
1. (O INR com- para o padrão de coagulação do indivíduo com o da população, valores superiores a 1 indicam 
que o RN possui uma coagulação mais lenta que a da população.) 
→Outras formas de auxílio diagnóstico são a dosagem de vitamina K1 ou a dosagem de fatores inativos 
da protrombina (FIPT). 
• Dosagem de vitamina K1 pode ser obtida por meio de um kit de radioimunoensaio, que é usado 
para estudos, com pouca aplicabilidade na clínica diária. 
• Dosagem de FIPT está baseada na produção de proteínas sintetizadas pelo fígado sem a 
capacidade de coagulação. Essas proteínas são produzidas quando ocorre deficiência de 
vitamina K. A presença dessas substâncias em níveis elevados indica deficiência de vitamina K. 
→Na prática diária, usa-se como diagnóstico laboratorial a dosagem de TP, ATTP e INR elevados. 
 
 
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
→Como falado anteriormente, o RN que apresenta um quadro clínico de doença hemorrágica por 
deficiência de vitamina K usualmente apresenta um bom estado geral, com sangramento digestivo, 
umbilical ou após procedimento cirúrgico, como circuncisão. As provas de coagulação revelam TP e 
ATTP aumentados. As plaquetas e o fibrinogênio estão normais. Com o uso de vitamina K o quadro 
hemorrágico é interrompido em 12 a 24 horas após a sua administração. 
 
Andressa Marques – medicina UFR 
 
 PROFILAXIA 
→Uso de vitamina K via IM reduz a incidência do quadro clássico de doença hemorrágica do RN. 
→A administração de 1 mg de vitamina K, IM, eleva os níveis de vitamina K1 em 1.000 vezes. 
→Esses níveis são acima do necessário para a prevenção da doença hemorrágica do RN. Seu uso por 
via oral (VO) foi demonstrado ser eficaz e são necessárias 3 doses por VO nos primeiros 2 meses de 
vida. 
 
 TRATAMENTO 
→RN que não recebeu vitamina K ao nascimento e que não estiver apresentando o quadro de doença 
hemorrágica do RN deve receber 1 mg, IM. 
→RN que estiver recebendo nutrição parenteral por mais de 2 semanas ou fazendo uso de antibióticos 
por período prolongado (2 semanas ou mais) necessita receber suplemento de vitamina K 0,5 mg, IM 
ou endovenoso (EV). 
→Uso de plasma fresco congelado (PFC) deverá ser reservado em situações de emergência. 
→Na presença de sangramento importante, em que é necessário repor rapidamente os fatores de 
coagulação, com aumento do TP e do ATTP está indicado o uso de PFC, a via de administração é EV no 
volume de 10 mL/kg, podendo ser repetido a cada 8 a 12 horas. 
→Em situações em que o sangramento é pequeno e o diagnóstico de doença hemorrágica for a maior 
suspeita, deverá ser administrada vitamina K na dosagem de 1 a 2 mg, EV. 
→Nas situações em que a gestante está fazendo uso de hidantoinatos, fenobarbital ou outros 
anticonvulsivantes, está indicado o uso de 10 mg de vitamina K na gestante, 24 horas antes do parto, 
e deve ser feita a profilaxia com 1 mg de vitamina K no RN, repetindo a dose após 24 horas. 
→Se houver sinais de sangramento no RN, deverão ser colhidas provas de coagulação (plaquetas, TP 
e ATTP). 
 
 
REFERÊNCIAS 
Tratado de Pediatria da Sociedade Brasileira de Pediatria, 4ª edição, volume 2.