Sistema endócrino (hipófise) - Patologia

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sistema endócrino 
HIPÓFISE
O sistema endócrino é composto por um 
grupo de órgãos que trabalham em conjunto para 
manter a homeostase do corpo. As células do 
sistema endócrino secretam moléculas, que 
frequentemente são chamadas hormônios, que 
atuam sobre células-alvo distante do local da 
síntese. 
HORMÔNIOS: 
 o hormônio é transportado pelo sangue desde a 
glândula endócrina até seus tecidos-alvos. 
 a maioria é secretado em resposta a outros 
hormônios (tróficos). 
 a produção de um hormônio reduz a atividade da 
glândula que secreta o hormônio trófico 
estimulante. → feedback negativo. 
CLASSIFICAÇÃO DOS HORMÔNIOS: 
 hormônios que agem ligando-se aos receptores 
da superfície celular: 
o hormônio peptídicos = insulina e GH. 
o moléculas pequenas = epinefrina. 
 hormônios que agem ligando-se aos receptores 
intracelulares: 
o interagem com receptores no citosol ou no 
núcleo. 
o exemplos: esteroides (glicocorticoides, 
estrogênio, progesterona), os retinoides 
(vitamina A) e a tiroxina. 
CAUSAS DAS DOENÇAS ENDÓCRINAS: 
 subprodução ou superprodução de hormônios. 
 resistência do órgão-final aos efeitos de um 
hormônio. 
 neoplasias. 
 
 
A glândula hipófise se encontra na base do 
cérebro. Está relacionada com o hipotálamo, 
desempenhando um papel central na regulação da 
maioria das outras glândulas endócrinas. 
 A hipófise é composta por dois componentes 
morfológicos e funcionais distintos: 
 adeno-hipófise: lobo anterior. 
 neuro-hipófise: lobo posterior
A hipófise anterior, ou adeno-hipófise, 
produz hormônios tróficos que estimulam a 
produção de hormônios da glândula tireoide, 
suprarrenal e outras glândulas. 
❖ os hormônios estão presentes no citoplasma da 
adeno-hipófise. 
❖ o hipotálamo é responsável pela liberação destes 
hormônios. 
❖ a maioria dos fatores hipotalâmicos é 
estimulante e promove a liberação de hormônio 
hipofisário, outros (somatostatina e dopamina) 
são inibitórios. 
Os sintomas e sinais de doença hipofisária se 
enquadram nas seguintes categorias: 
❖ HIPERPITUITARISMO: surge da secreção 
excessiva da hipófise anterior ou causado por 
outras lesões hipofisárias. 
❖ HIPOPITUITARISMO: surge da deficiência de 
hormônios trófico. 
❖ EFEITOS DE MASSA LOCAIS. 
 A maioria dos tumores hipofisários são 
adenomas benignos. Alguns destes produzem 
hormônios e resultam em anormalidades 
endócrinas, e outros são não funcionantes e 
produzem efeitos de massa. 
ADENOMAS HIPOFISÁRIOS: 
CARACTERÍSTICAS GERAIS 
 A causa mais comum de hiperpituitarismo é um 
adenoma, produtor de hormônio, com origem no 
lobo anterior. 
ADENOMAS DA HIPÓFISE: 
 classificados de acordo com os hormônios 
produzidos pelas células neoplásicas. 
 podem ser: 
o funcionantes: produção hormonal 
o não funcionantes: sem produção hormonal 
o silenciosos: produção hormonal somente ao 
nível do tecido, sem manifestações clínicas de 
excesso hormonal 
 geralmente produzem apenas um único 
hormônio predominante, mas existem exceções. 
o secretam dois hormônios diferentes: 
hormônio do crescimento e prolactina a 
combinação mais comum. 
 microadenomas: menores que 1 cm de 
diâmetro. 
 macroadenomas: excederem 1 cm de diâmetro. 
 
PATOGENIA: 
Foram identificadas diversas anormalidades 
genéticas associadas aos adenomas hipofisários: 
 mutações na proteína G são uma das alterações 
genômicas mais comuns nos adenomas 
hipofisários. 
 aproximadamente 5% dos adenomas 
hipofisários surgem como resultado de uma 
predisposição hereditária. 
MORFOLOGIA: 
O adenoma hipofisário é uma lesão macia ao 
toque e bem circunscrita. 
Este adenoma maciço e não funcionante 
cresceu muito além dos limites da sela túrcica e 
distorceu o cérebro sobrejacente. Os adenomas não 
funcionantes tendem a ser maiores no momento do 
diagnóstico do que aqueles que secretam um 
hormônio. 
ADENOMAS FUNCIONANTES E 
HIPERPITUITARISMO 
 Os adenomas provenientes de diferentes 
células hipofisárias produzem hormônios 
característicos desse tipo celular e causam 
síndromes clínicas que refletem a atividade dos 
hormônios. 
 
❖ ADENOMAS LACTOTRÓFICOS: 
o secretam prolactina o suficiente para induzir 
sintomas sistêmicos. 
o hiperprolactinemia: causa perda da libido, 
galactorreia, amenorreia e infertilidade. 
❖ ADENOMAS SOMATOTRÓFICOS: 
o secretam o hormônio do crescimento. 
o causam gigantismo em crianças ou 
acromegalia em adultos. 
o associado a anormalidades metabólicas. 
❖ ADENOMAS CORTICOTRÓFICOS: 
o excesso de produção de ACTH causando à 
hipersecreção adrenal de cortisol e ao 
desenvolvimento de hipercortisolismo 
(também conhecido como síndrome de 
Cushing). 
❖ OUTRAS NEOPLASIAS DA HIPÓFISE ANTERIOR: 
o adenomas gonadotróficos: 
▪ produção dos hormônios LH e FSH. 
▪ difíceis de reconhecer porque secretam 
hormônios de forma ineficientes e variável 
o adenomas tireotróficos: 
▪ produtores de hormônio estimulante da 
tireoide (TSH). 
o adenomas hipofisários não funcionantes: 
o os carcinomas hipofisários são raros. 
 O hipopituitarismo clinicamente significado pode 
ocorrer com perda ou ausência de 75% ou mais do 
parênquima da hipófise anterior. Pode ser congênito 
(extremamente rara) ou resultar de uma ampla 
gama de anormalidades adquiridas intrínsecas da 
hipófise. 
O hipopituitarismo acompanhado de 
evidência de disfunção hipofisária posterior na 
forma de diabetes insípido é quase sempre de 
origem hipotalâmica. A maioria dos casos de 
hipofunção hipofisária anterior é causada pelos 
seguintes fatores: 
 tumores e outras lesões de massa. 
 necrose isquêmica da hipófise anterior, chamada 
de síndrome de Sheehan. 
 causas iatrogênicas incluem a ablação da 
hipófise por cirurgia ou radiação. 
 lesões inflamatórias como a sarcoidose ou 
tuberculose, trauma e tumores metastáticos. 
As manifestações clínicas da hipofunção da
específicos que estão em falta. 
 Hormônio Ação 
crianças hormônio do 
crescimento 
insuficiência de 
crescimento 
mulheres hormônio 
liberador de 
gonadotrofina 
infertilidade, 
diminuição da 
libido. 
indivíduos TSH hipotireoidismo 
indivíduos ACTH hipoadrenalismo 
lactante prolactina falha na lactação 
pós-parto. 
 A hipófise posterior, ou neuro-hipófise, é 
composta de células gliais modificadas. Os neurônios 
hipotalâmicos produzem dois peptídeos: o 
hormônio antidiurético (ADH) e a ocitocina. Eles são 
armazenados nos terminais axônicos na neuro-
hipófise e liberados na circulação em resposta a 
estímulos apropriados. 
❖ o ADH é um hormônio peptídico sintetizado no 
núcleo supraóptico 
o estímulos: aumento da pressão oncótica do 
plasma, distensão do átrio esquerdo, 
exercícios e certos estados emocionais. 
o atuam nos túbulos coletores do rim para 
promover a reabsorção de água livre. 
❖ a OCITOCINA estimula a contração do músculo 
liso no útero grávido e do músculo que circunda 
os ductos lactíferos das glândulas mamárias. 
As síndromes da hipófise posterior clinicamente 
importantes envolvem a produção excessiva ou 
deficiente de ADH. 
 a deficiência de ADH causa diabetes insípido, 
uma condição caracterizada por excessiva 
produção de urina (poliúria) devido à 
incapacidade do rim em absorver 
adequadamente a água da urina. 
 a síndrome de secreção inapropriada de ADH 
(SIADH) está tipicamente associada ao excesso 
de ADH, o que provoca a reabsorção de 
quantidades excessivas de água livre, 
resultando em hiponatremia.