Doenças da Hipófise

Prévia do material em texto

Doenças da Hipófise 
- tamanho de uma ervilha 
- responsável por controlar várias 
glândulas do nosso corpo 
- é controlada pelo hipotálamo 
 eixo hipotálamo- hipófise 
 conexão entre eles ocorre 
através do infundíbulo 
(hipotálamo manda estruturas 
através desta estrutura) 
- Hipófise anterior: adeno- hipófise 
- Hipófise posterior: neuro- hipófise 
- protegida por um arcabouço ósseo 
 sela túrcica 
- correlação anatômica: 
 seio etmoide 
 quiasma óptico 
 corpo caloso 
 cavidade oral 
 cavidade nasal (a biópsia da 
hipófise pode ser feita através 
da cavidade nasal) 
- Desenvolvimento embrionário: 
 parte dela é formada pelo 
assoalho do diencéfalo (dá 
origem a neuro- hipófise 
 teto da cavidade oral: bolsa 
de Rathke (dá origem a 
adeno- hipófise) 
 células da neuro hipófise não 
produzem hormônios, apenas 
armazenam 
- Vascularização: 
 hormônios vão do hipotálamo 
para a hipófise através do 
sistema porta 
- aspecto pleomórfico (várias células 
diferentes) 
 basófilas- coradas em azul 
 acidófilas- coradas em 
vermelho 
 cromófobas: pouco coradas 
- hormônios produzidos pela adeno 
hipófise: 
 Hormônio de crescimento 
(GH) ou somatotropina ou 
somatotrófico- Crescimento 
de órgãos e tecidos 
 Hormônio estimulante da 
tireoide (TSH) ou tireotropina- 
Estimula a tireoide a produzir 
seus hormônios (T3 e T4) 
 Hormônio 
adrenocorticotrófico (ACTH) 
ou corticotropina- Estimula o 
córtex da supra-renal produzir 
glicocorticóide 
 Hormônio folículo estimulante 
(FSH) ou foliculotropina- 
Mulher – crescimento dos 
folículos ovarianos 
Homem – produção de 
células espermáticas 
 Hormônio luteinizante (LH) ou 
luteotropina 
Mulher – ovulação 
Homem – liberação de 
hormônios sexuais – 
testosterona 
 Prolactina (PRL)- Produção 
de leite 
 Hormônio melanócito 
estimulante (MSH) 
- Hormônios liberados pela neuro- 
hipófise 
 Hormônio antidiurético (ADH) 
ou vasopressina- regula a 
reabsorção de água e 
eletrólitos pelos rins 
 Ocitocina 
Mulher- estimula as 
contrações uterinas durante o 
parto; ejeção de leite durante 
a amamentação; vínculo mãe 
e filho 
Homem- afeição e vínculos 
afetivos; ejaculação 
- Doenças da hipófise 
- hiperpituitarismo (aumento da 
produção dos hormônios) 
- hipopituitarismo (deficiência na 
produção dos hormônios) 
- efeito de massa- aumento da 
hipófise: 
 Pode comprimir o quiasma 
óptico e atrapalhar a visão 
(perde toda a visão lateral) 
 Aumento de pressão 
intracraniana (cefaleia e 
vômitos) 
 Convulsão 
 Hidrocefalia 
 Paralisia de nervos cranianos 
 Aumento discreto da 
prolactina – causado por 
compressão da haste e 
redução do estímulo inibitório 
(feito pela dopamina) na 
adeno- hipófise 
- Adenomas hipofisários 
- tumores benignos da adeno- 
hipófise 
- 27% das necropsias- adenomas 
incidentais 
- 1/5 da população alteração pela 
ressonância magnética 
- representa 12% dos tumores 
intracranianos 
- criança representa 2%- 
prolactinoma 
- funcionante: diagnóstico pelas 
manifestações pelos hormônios 
liberados- microadenomas (menor 
que 1 cm) 
- Não funcionantes ou negativos: 
pelo efeito de massa- 
macroadenomas 
- classificados conforme os 
hormônios produzidos, detectados 
por coloração imuno- histoquímica 
- 5% predisposição genética, 
restante esporádicos 
- 30 a 60% dos adenomas são 
produtores de prolactina 
(prolactinoma) 
- 5% dos adenomas produzem tanto 
prolactina quanto GH 
- patogênese: mutações esporádicas 
 O gene GNASI- codifica a 
proteína Gs, responsável 
pelaprodução de AMPc- 
potente estímulo mitogênico 
para várias células 
endócrinas 
 40% dos adenomas de 
células somatotróficas 
secretoras de GH e alguns 
secretores de ACTH são 
portadores de mutação 
GNASI 
 5% hereditários- outras 
mutações (NEMI,CDKNIB, 
PRKARIA e AIP) 
- adenomas produtores de 
prolactina- prolactinomas 
 Tipo mais comum de 
adenoma 
 Micro ou macroadenomas 
 Prolactina pode ser 
demonstrada no interior das 
células neoplásicas com uso 
de técnicas imuno- 
histoquímica 
 Sintomas são mais óbvios em 
mulheres jovens, nos homens 
e mulheres mais velhas o 
diagnóstico é mais tardio 
 Diferencial com outras causas 
de aumento de prolactina 
(gravidez, terapia com 
estrogênio, insuficiência 
renal, hipotireoidismo, lesões 
hipotalâmicas, medicações 
que inibem a dopamina 
(reserpina) 
 Relembrando: efeito da haste 
(massa comprime a haste- a 
dopamina não consegue 
passar e inibir a produção de 
prolactina- aumento de 
prolactina) 
 Nos prolatinomas, além do 
aumento de prolactina, 
também ocorre uma 
diminuição do FSH e LH (pois 
- Adenomas produtores de GH: 
 GH estimula a produção e 
secreção hepática de 
somatomedina (fator de 
crescimento) 
 Gigantismo: antes do 
fechamento epifisário (braços 
e pernas longas) 
- Adenomas produtores de ACTH: 
 Geralmente microadenomas 
 Coram- se positivo nas 
colorações para o ácido 
periódico de Schiff (PAS), 
como resultado do acúmulo 
de proteína 
 Grânulos secretores podem 
ser identificados por imuno-
histoquímicos 
 Podem ser silenciosos ou 
provocar a doença de 
Cushing 
 O ACTH é sintetizado como 
pré hormônio que inclui o 
MSH- a hiperpigmentação 
pode fazer parte das 
manifestações 
 Síndrome de Nelson: 
Adenoma de hipófise após a 
remoção cirúrgica de supra-
renal para tratamento de 
doença de Cushing. 
Hiperpigmentação cutânea, 
níveis elevados de ACTH 
plasmático e crescimento de 
tumor hipofisário pré-
existente. 
 doença de Cushing = refere-
se à hiperfunção do córtex 
adrenal em decorrência do 
excesso de ACTH hipofisário 
(exp.: adenoma de hipófise) 
 síndrome de Cushing = ou 
hipercortisolismo ou 
hiperadrenocortisolismo 
denota o quadro clínico 
resultante do excesso de 
cortisol de qualquer causa 
(exógeno ou endógeno) 
 
- Hipopituitarismo 
- Primário  se a lesão estiver na 
própria hipófise 
- secundário  se a lesão estiver no 
hipotálamo e afetar a hipófise 
- deficiência de um ou mais 
hormônios hipofisários (pan- 
hipopituitarismo) 
- Causas: 
 Adenomas hipofisários não 
funcionantes 
 Craniofaringiomas outros 
tumores da sela túrcica 
 Necrose isquêmica 
(Síndrome de Sheehan- 
necrose pós parto da hipófise 
anterior) 
 Ablação por irradiação ou 
cirurgia 
 Outros: processos 
inflamatórios, sarcoidose, 
tuberculose, traumas, 
metástase, etc. 
- Clínica: 
 Depende dos hormônios 
ausentes 
 Mais comum é a insuficiência 
de hormônio do crescimento 
(GH), FSH e LH levando a 
anormalidade no 
desenvolvimento sexual 
 Criança- fracasso no 
crescimento, nanismo 
hipofisário 
 Ausência de GNRH: 
Amenorreia, infertilidade, 
libido, impotência, perda de 
pelos pubianos e axilares nos 
homens 
 Deficiência de TSH e ACTH – 
hipotireidismo e 
hipossuprarrenalismo 
 
 Deficiência de prolactina 
 Deficiência de MSH – 
alteração de cor da pela 
- Alterações na neuro- 
Hipófise (lembrando: não produz 
hormônio, apenas armazena) 
- hormônios que vão regular a 
volemia, a osmolaridade e de certa 
forma o controle da pressão arterial 
- Diabetes insipidus (não ocorre por 
perda de glicose): 
 Deficiência de ADH 
 Poliúria e polidipsia 
 Diurese abundante, diluída e 
com baixa densidade- 
aumento do sódio sérico, 
aumento da osmolaridade 
sérica