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1 Khilver Doanne Sousa Soares Pan-Hipopituitarismo Hipófise A hipófise, também chamada pituitária, é uma glândula pequena — em torno de 1 centímetro de diâmetro e peso de 0,5 até 1 grama — situada na sela túrcica, cavidade óssea localizada na base do cérebro e que se liga ao hipotálamo pelo pedúnculo hipofisário. Fisiologicamente, a hipófise é divisível em duas porções distintas: a hipófise anterior, conhecida como adenohipófise, e a hipófise posterior, também conhecida como neurohipófise. Fonte: GUYTON, A.C.; HALL, J.E. Tratado de Fisiologia Médica. Hipófise. 13. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2017. Embriologicamente, as duas porções da hipófise são oriundas de fontes distintas - a hipófise anterior origina-se da bolsa de Rathke, uma invaginação embrionária do epitélio faríngeo, e a hipófise posterior deriva do crescimento de tecido neural do hipotálamo. Seis hormônios peptídeos importantes e diversos outros hormônios, de menor importância, são secretados pela hipófise anterior, e dois hormônios peptídeos importantes são secretados pela hipófise posterior. Os hormônios da região anterior da hipófise desempenham papéis importantes no controle das funções metabólicas do organismo. Hormônio do crescimento: promove o crescimento de todo o organismo; Adrenocorticotropina (corticotropina): controla a secreção de alguns hormônios adrenocorticais que afetam o metabolismo da glicose; Hormônio estimulante da tireoide (tireotropina): controla a secreção da tiroxina e tri-iodotironina pela glândula tireoide; Prolactina: promove o desenvolvimento da glândula mamaria e a produção do leite: Hormônio foliculoestimulante e luteinizante: controlam o crescimento dos ovários e dos testículos, atividades hormonais e reprodutivas (os mesmos hormônios secretados pela hipófise posterior desempenham outros papéis); Hormônio antidiurético (vasopressina): controla excreção da água na urina; Ocitocina: auxilia na ejeção de leite e possível papel de auxilio durante o parto. No geral existe um tipo celular para cada hormônio principal formado na hipófise anterior, pelo menos cinco podem ser diferenciados: 1. Somatotropos: hormônio do crescimento humano (hGH); 2. Corticotropos: hormônio adrenocorticotrópico (ACTH); 3. Tireotropos: hormônio tireoestimulante (TSH); 4. Gonadotropos: hormônios gonadotrópicos (luteinizante – LH – e o foliculoestimulante - FSH); 5. Lactotropos: prolactina (PRL). Obs.: Cerca de 30% a 40% das células da hipófise são somatotrópicos, que secretam hormônio do crescimento, e aproximadamente 20% são corticotrópicos, que secretam ACTH. 2 Khilver Doanne Sousa Soares Fonte: GUYTON, A.C.; HALL, J.E. Tratado de Fisiologia Médica. IGF, fator de crescimento semelhante à insulina. 13. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2017. Fonte: GUYTON, A.C.; HALL, J.E. Tratado de Fisiologia Médica. 13. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2017. Obs.: As células somatotrópicas coram-se intensamente com corantes ácidos e são, portanto, chamadas acidofílicas. Pan-hipopituitarismo O hipopituitarismo se refere à secreção diminuída de hormônios hipofisários, que pode resultar de doenças do hipotálamo ou da hipófise. A hipofunção da adenohipófise ocorre quando aproximadamente 75% do parênquima são perdidos ou estão ausentes. Isso pode ser congênito ou resultar de uma variedade de anomalias adquiridas que são intrínsecas à hipófise. 3 Khilver Doanne Sousa Soares Danos à hipófise anterior podem ocorrer repentinamente ou lentamente, podem ser leves ou graves e podem afetar a secreção de um, vários ou todos os seus hormônios. Como resultado, a apresentação clínica das deficiências hormonais da hipófise anterior varia. Transtornos Hipotalâmicos Tumores - Incluem tumores benignos que surgem no hipotálamo, como craniofaringiomas, e tumores malignos que metastatizam ali, como carcinomas de pulmão e mama. Radioterapia - A deficiência de hormônio hipotalâmico frequentemente ocorre quando tumores cerebrais ou carcinomas nasofaríngeos são tratados por radiação em crianças ou adultos. O dano induzido pela radiação é geralmente devido a lesão no nível do hipotálamo, o que resulta em deficiências secundárias ou desregulação dos hormônios do crescimento da hipófise anterior (GH), hormônio luteinizante (LH), hormônio folículo-estimulante (FSH), tireoide hormônio estimulante (TSH) e corticotropina (ACTH). Lesões infiltrativas - Doenças infiltrativas, como sarcoidose e histiocitose de células de Langerhans, podem causar deficiências dos hormônios da hipófise anterior e diabetes insípido. Infecções - O hipopituitarismo pode seguir-se à meningite, que pode ser causada por muitos tipos diferentes de agentes infecciosos, incluindo tuberculose, Candida e hantavírus. Lesão cerebral traumática - Trauma cranioencefálico de gravidade suficiente para fraturar a base do crânio pode causar deficiências de hormônio hipotalâmico, resultando em secreção deficiente de hormônios da hipófise anterior e vasopressina. Lesões de massa - as lesões de massa que podem causar hipopituitarismo incluem adenomas hipofisários, cistos, câncer metastático e outras lesões. O estágio inicial da hipofisite linfocítica é caracterizado por infiltração linfocítica e aumento da hipófise. Macroadenomas hipofisários - Entre as lesões de massa hipofisária, os adenomas hipofisários são mais comumente associados ao hipopituitarismo, em particular, adenomas hipofisários clinicamente não funcionantes. Em um estudo retrospectivo de 305 pacientes que deveriam ter cirurgia transesfenoidal para um adenoma hipofisário clinicamente não funcionante, 50 por cento tinham déficits hormonais no pré-operatório; 26 por cento tinham hipotireoidismo, 20 por cento dos homens e 16 por cento das mulheres eram hipogonadais e 13 por cento eram hipoadrenais. Cirurgia hipofisária - um cirurgião que extirpa um adenoma hipofisário tenta preservar a hipófise não adenomatosa adjacente, mas esse objetivo pode não ser possível se os dois não puderem ser distinguidos visualmente. Se tecido normal suficiente for extirpado inadvertidamente, ocorrerá hipopituitarismo. Radiação hipofisária - A radiação de um adenoma hipofisário, geralmente para prevenir o crescimento de tecido residual após a cirurgia, expõe a hipófise não adenomatosa à mesma radiação. Infarto hipofisário (síndrome de Sheehan) - O infarto da glândula pituitária após hemorragia pós-parto foi há muito reconhecido como uma causa de hipopituitarismo e é denominado síndrome de Sheehan. ---------------------------- A doença hipotalâmica pode causar hiperfunção e hipofunção da hipófise, com graus variáveis de gravidade. Embora a doença grave possa causar deficiências absolutas dos vários hormônios, a doença mais leve pode causar alterações sutis nas alças de retroalimentação e na periodicidade, a ponto de provocar, por exemplo, a perda da integração dos sinais necessários para o ciclo menstrual, com amenorreia “hipotalâmica” subsequente. 4 Khilver Doanne Sousa Soares Embora às vezes o início dos sintomas ocorra de maneira súbita e drástica, o início geralmente ocorre de maneira gradativa e eles podem passar despercebidos por muito tempo. Os sintomas dependem de quais hormônios da hipófise estão deficientes. Em alguns casos, a produção da hipófise de um hormônio simples diminui. Mais especificamente, a concentração de vários hormônios diminui ao mesmo tempo (pan- hipopituitarismo). A produção do hormônio do crescimento, do hormônio luteinizante e do hormônio folículo-estimulante frequentemente diminui antes do hormônio estimulante da tireoide e do hormônio adrenocorticotrófico. Deficiência do hormônio do crescimento Em crianças, a ausência do hormônio do crescimento costuma resultar em crescimento total insuficiente e uma estatura baixa. Em adultos, a deficiência de hormônio do crescimentonão afeta a estatura, pois os ossos pararam de crescer. Normalmente, os adultos não apresentam sintomas, exceto eventual diminuição da energia. Deficiência das gonadotrofinas (hormônio folículo-estimulante e hormônio luteinizante) No caso de mulheres na pré-menopausa, uma deficiência desses hormônios provoca a interrupção da menstruação (amenorreia), infertilidade, secura vaginal e a perda de algumas características sexuais femininas. Nos homens, as deficiências desses hormônios resultam em diminuição do tamanho (atrofia) dos testículos, diminuição da produção de esperma e consequente infertilidade, disfunção erétil e perda de algumas características sexuais masculinas. Em crianças, as deficiências desses hormônios resultam em atraso da puberdade. As deficiências do hormônio luteinizante e do hormônio folículo-estimulante também podem ocorrer na síndrome de Kallmann, em que a pessoa também pode apresentar lábio leporino ou fenda palatina, daltonismo e incapacidade de sentir cheiros. Deficiência do hormônio estimulante da tireoide A deficiência de hormônio estimulante da tireoide leva a uma hipoatividade da tireoide (hipotireoidismo), o que resulta em sintomas como confusão, intolerância ao frio, ganho de peso, constipação e pele seca. A maioria dos casos de hipotireoidismo, no entanto, é causada por um problema originado na própria tireoide, e não nos níveis baixos de hormônios hipofisários. Deficiência do hormônio adrenocorticotrófico A deficiência do hormônio adrenocorticotrófico ( ACTH) dá origem à hipoatividade da glândula adrenal (doença de Addison), que resulta em fadiga, hipotensão arterial, níveis baixos de glicose no sangue e uma baixa tolerância ao estresse. Esta é a mais grave deficiência do hormônio hipofisário. Se o corpo não for capaz de produzir qualquer ACTH, a pessoa pode morrer. Deficiência de prolactina A deficiência de prolactina diminui ou suprime a capacidade de a mulher produzir leite após o parto. Uma das causas de uma baixa concentração de prolactina e de deficiência de outros hormônios hipofisários é a síndrome de Sheehan, uma complicação rara do parto. A síndrome de Sheehan frequentemente resulta de perda excessiva de sangue e de choque durante o parto, dando origem à destruição parcial da hipófise. Os sintomas incluem cansaço, perda de pelos púbicos e das axilas e a incapacidade de produzir leite. Não são conhecidos efeitos da deficiência de prolactina nos homens. https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/dist%C3%BArbios-hormonais-em-crian%C3%A7as/defici%C3%AAncia-de-horm%C3%B4nio-do-crescimento-em-crian%C3%A7as#v42289898_pt https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/fatos-r%C3%A1pidos-problemas-de-sa%C3%BAde-feminina/planejamento-familiar/contraceptivos-de-barreira#v49712259_pt https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-hormonais-e-metab%C3%B3licos/dist%C3%BArbios-da-tireoide/hipotireoidismo https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-hormonais-e-metab%C3%B3licos/dist%C3%BArbios-da-gl%C3%A2ndula-adrenal/doen%C3%A7a-de-addison https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-hormonais-e-metab%C3%B3licos/dist%C3%BArbios-da-gl%C3%A2ndula-adrenal/doen%C3%A7a-de-addison https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-do-cora%C3%A7%C3%A3o-e-dos-vasos-sangu%C3%ADneos/hipotens%C3%A3o-arterial-e-choque/choque 5 Khilver Doanne Sousa Soares Deficiências do hipotálamo O hipotálamo é uma pequena região no cérebro que fica próxima à hipófise. Ele gera hormônios e impulsos nervosos que controlam a hipófise. Assim, os tumores que afetam o hipotálamo podem causar deficiências dos hormônios hipofisários. Eles também podem afetar os centros que controlam o apetite, resultando em obesidade. Apoplexia hipofisária A apoplexia hipofisária é um grupo de sintomas causados quando o fluxo sanguíneo à hipófise é bloqueado, resultando em destruição tecidual e hemorragia. A apoplexia hipofisária ocorre com mais frequência em pessoas que apresentam um tumor hipofisário. Os sintomas incluem dor de cabeça grave, rigidez do pescoço, febre, defeitos do campo visual e problemas com movimentos dos olhos. A hemorragia causa inchaço da hipófise, que pressiona o hipotálamo, resultando em sonolência ou coma. É possível que a hipófise subitamente pare de produzir hormônios, especialmente o ACTH, o que causa uma baixa pressão arterial e níveis baixos de glicose no sangue. _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ _____________________________________________________ REFERÊNCIAS GOLDMAN, Lee; SCHAFER, Andrew I. Goldman Cecil Medicina. 24. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2015. GUYTON, A.C.; HALL, J.E. Tratado de Fisiologia Médica. 13. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2017.
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