Coagulopatias: Hemofilia e Doença de von Willebrand

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THE JESS FILES 1
 COAGULOPATIAS 
Doenças hemorrágicas que ocorrem devido 
a defeitos nas vias de coagulação. 
 HEMOFILIAS A e B 
Doença hereditária. 
Deficiência de fatores de coagulação. 
Fatores - glicoproteínas plasmáticas 
Deficiência de fatores levam a diminuição 
na formação de trombina. 
Episódios hemorrágicos envolvendo 
tecidos moles, articulações e músculos. 
Consequências: artropatia crônica com 
perda de movimento articular. 
Hemofilia A: conhecida como hemofilia 
clássica, sendo a mais comum. Gene que 
codifica para o fator VIII está localizado no 
cromossomo X. Assim, é mais comum em 
homens, pois só possuem um cromossomo 
X, e se essa cópia do gene estiver 
deficiente, não haverá a produção do fator 
VIII. 
Hemofilia B: 1/5 de incidência da 
hemofilia A. O gene que codifica o fator IX 
também está localizado. Sua síntese é 
dependente de vitamina K. 
Gravidade do fator hemorrágico depende 
do grau de deficiência dos fatores. 
EXAMES LABORATORIAIS 
TTPA prolongado + TAP normal. 
Dosagem da atividade dos fatores VIII ou IX 
alterada. 
Hemofilia severa: fator de coagulação 
<1UI/dL (<1% do normal). Metade dos casos. 
Episódios frequentes de sangramento 
espontâneo em articulações 
Hemofilia moderada: 1 - 5 UI/dL. 
Hemofilia leve: 5 - 40 UI/dL. 
TRATAMENTO 
Não tem cura. 
Tratamento baseado na reposição do fator 
deficiente em profilaxia ou após crises 
hemorrágicas. 
Sangramentos em hemofilia A leve podem 
ser tratados com desmopressina - aumenta 
a liberação do fator VIII e FvW. 
Antifibrinolíticos (ácido tranexâmico): 
usados como adjuvantes no tratamento de 
sangramentos mucosos. 
 DOENÇA DE VON WILLEBRAND 
A doença hemorrágica com deficiência 
quantitativa e/ou qualitativa de fator de von 
Willebrand (FVW). 
FVW - gene no cromossomo 12p13.2. 
Sintetizado em células endoteliais e 
megacariócitos. 
Adesão de plaquetas ao subendotélio. 
Molécula portadora do fator VIII 
(apresenta-se também diminuído nessa 
doença). 
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Herança autossômica dominante. 
Prevalência em até 1% da população. 
Predomínio no sexo masculino. 
SINTOMAS 
Epistaxe, menorragia, sangramento 
ge n g iva l , h e m a r t ro s e , h e m o r ra g i a 
gastrointestinal. 
Hemorragia nas vísceras. 
Resposta ineficaz à compressão de vaso 
aberto. 
DIAGNÓSTICO 
TTPA normal não exclui o diagnóstico. 
Dosagem de FVW. 
Cofator ristocetina. 
Plaquetopenia presente no subtipo 2B. 
Diagnóstico pode ser mascarado em 
situações onde aumentam FVW e fator VIII 
(são também proteínas de fase aguda): 
processos inflamatórios, gravidez, uso de 
anticoncepcionais orais, exercício físicos e 
doenças hepáticas. 
TRATAMENTO 
Correção do FVW para acima de 50% de 
atividade anticoagulante com transfusão de 
crioprecipitado. 
Hemorragias mais profundas devem ser 
tratadas com reposição de eritrócitos além 
do crioprecipitado. 
 COAGULOPATIAS ADQUIRIDAS 
 Geralmente secundárias à outras doenças. 
Presença de autoanticorpos inibidores de 
fatores de coagulação. 
Associada a 50% dos casos de doenças 
autoimunes, linfoproliferativas, gravidez. 
Sangramento grave. 
Tratamento com corticosteroide e agentes 
citotóxicos.