Patologias de Cabeça e Pescoço

Prévia do material em texto

EMBRIOLOGIA: PATOLOGIAS
DE CABEÇA E PESCOÇO
Cistos branquiais, seios cervicais, fístula cervical, fístula do seio piriforme, vestígios cervicais,
síndrome do primeiro arco faríngeo e síndrome de Digeorge.
Curso de Medicina
Sulcos: As regiões da cabeça e do pescoço do
embrião exibem quatro sulcos (fendas
branquiais), em cada lado, durante a quarta e
quinta semanas. Esses sulcos separam os
arcos externamente. 
Os outros sulcos situam-se em uma depressão
do tipo fenda (seios cervicais) e são
normalmente obliterados com o seio conforme
o pescoço se desenvolve. 
Os cistos braquias são remanescentes de partes
do seio cervical e/ou do segundo sulco que
podem persistir. 
Anomalias congênitas do segundo sulco são
relativamente comuns.
EMBRIOLOGIA 
Remanescentes de partes do seio cervical e/ou do
segundo sulco podem persistir e formar um cisto
esférico ou alongado. Embora eles possam estar
associados aos seios cervicais e drenar através
deles, os cistos frequentemente se situam livres
no pescoço, imediatamente inferior ao ângulo da
mandíbula. Entretanto, eles podem se desenvolver
em qualquer lugar ao longo da borda anterior do
músculo esternocleidomastóideo.
CISTOS CERVICAIS
(branquiais)
músculo esternocleidomastóideo
Os cistos cervicais, geralmente, não se tornam
aparentes até o final da infância ou o início da
idade adulta, quando produzem uma tumefação
de crescimento lento e indolor no pescoço. 
Os cistos aumentam devido ao acúmulo de
líquido e debris celulares derivados da
descamação de seus revestimentos epiteliais.
CISTOS CERVICAIS
(branquiais)
O inchaço no pescoço de um menino foi produzido por um cisto cervical.
Frequentemente esses grandes cistos situam-se livremente no pescoço, logo abaixo
do ângulo da mandíbula, mas podem se desenvolver em qualquer lugar ao longo do
bordo anterior do músculo esternocleidomastóideo, como neste caso.
Tomografia computadorizada da região do pescoço de uma mulher de
24 anos de idade, com história de 2 meses de um nódulo no pescoço
mostra um cisto cervical de baixa densidade (C) que é anterior ao
músculo esternocleidomastóideo (S). É possível observar a artéria
carótida externa (seta) e a veia jugular externa (seta tracejada). 
Tratamento: 
O tratamento de seios e cistos branquiais é
eminentemente cirúrgico. Feito após a remissão da
resposta inflamatória, deve extirpar completamente o
cisto e suas comunicações, seja com a orofaringe ou a
pele. 
CISTOS CERVICAIS
(branquiais)
Os seios cervicais externos são raros, e muitos
resultam da falha na obliteração do segundo
sulco e do seio cervical. Tipicamente, o seio
abre-se ao longo da borda anterior do músculo
esternocleidomastóideo no terço inferior do
pescoço. As anomalias de outros sulcos
faríngeos ocorrem em aproximadamente 5%
dos neonatos.
SEIOS CERVICAIS
(branquiais)
Figura: base embriológica de vários tipos de seios cervicais. 
Os seios cervicais internos se abrem nos seios
tonsilares ou próximo ao arco palatofaríngeo
Esses seios são raros. A maioria resulta da
persistência da parte proximal da segunda bolsa.
Essa bolsa geralmente desaparece conforme a
tonsila palatina se desenvolve; seu remanescente
normal é o seio tonsilar. 
Seios externos são geralmente detectados durante a
infância em consequência da descarga de muco a
partir deles. Os seios cervicais externos são bilaterais
em aproximadamente 10% dos neonatos afetados e
normalmente estão associados aos seios auriculares. 
SEIOS CERVICAIS
(branquiais)
Uma fístula cervical é um canal anormal que geralmente
se abre internamente no seio tonsilar e externamente na
lateral do pescoço. O canal resulta da persistência de
partes do segundo sulco e da segunda bolsa. A fístula
ascende de sua abertura no pescoço através do tecido
subcutâneo e do músculo platisma para alcançar a bainha
da carótida. A fístula, em seguida, passa entre as artérias
carótidas interna e externa e se abre no seio tonsilar.
FÍSTULA CERVICAL
(branquial)
Bolsas faríngeos são divertículos semelhantes a balões;
cada uma das quatro bolsas se desenvolve do endoderma. 
Segunda bolsa: o endoderma forma o epitélio superficial e o
revestimento das criptas tonsilares;
Embriologia revisão
Acredita-se que a fístula do seio piriforme resulte da persistência
de remanescentes do corpo ultimofaríngeo ao longo de seu
trajeto para a glândula tireoide. 
FÍSTULA DO SEIO
PIRIFORME 
As cartilagens faríngeas normalmente desaparecem,
exceto as partes que formam ligamentos ou ossos.
Entretanto, em casos raros, remanescentes cartilaginosos
ou ósseos das cartilagens dos arcos faríngeos aparecem
sob a pele na lateral do pescoço. Eles são geralmente
encontrados em posição anterior no terço inferior do
músculo esternocleidomastóideo. 
VESTÍGIOS
CERVICAIS
Os arcos faríngeos consistem em um centro de mesênquima
recoberto externamente por ectoderma e internamente por
endoderma;
Durante a 3ª semana o mesênquima deriva do mesoderma;
Embriologia revisão
Um vestígio branquial cartilaginoso (seta) em um
pescoço de uma criança
Apresenta aurícula deformada da orelha externa, o apêndice pré-
auricular, defeito na bochecha entre a aurícula e a boca, hipoplasia
(subdesenvolvimento) da mandíbula e macrostomia (boca grande).
O desenvolvimento anormal dos componentes do primeiro
arco resulta em várias anomalias congênitas dos olhos,
das orelhas, da mandíbula e do palato, que juntos
constituem a síndrome do primeiro arco. Acredita-se que
esse defeito congênito seja resultado de migração
insuficiente de células da crista neural para o primeiro
arco durante a quarta semana. 
SÍNDROME DO PRIMEIRO
ARCO FARÍNGEO
Separa-se nas proeminências maxilar e mandibular;
forma a maxila, osso zigomático e uma porção do osso vômer;
origina os músculos da mastigação.
Embriologia revisão
1º arco: 
A síndrome de Treacher Collins (disostose
mandibulofacial): é um distúrbio autossômico dominante
caracterizado por hipoplasia malar (subdesenvolvimento
dos ossos zigomáticos da face) com fissuras palpebrais
com inclinação para baixo, defeitos das pálpebras inferiores,
orelhas externas deformadas e alguns defeitos das orelhas
média e interna. 
A sequência de Pierre Robin: normalmente ocorre de novo
na maioria dos pacientes e está associada à hipoplasia
(subdesenvolvimento) da mandíbula, fenda palatina e
defeito dos olhos e das orelhas. Raramente, ela é herdada
em um padrão dominante autossômico. No complexo
morfogenético de Robin, o defeito inicial é uma mandíbula
pequena (micrognatia), que resulta em deslocamento
posterior da língua e obstrução ao fechamento total dos
processos palatinos, resultando em uma fenda palatina
bilateral. 
Existem duas manifestações principais da síndrome do
primeiro arco: 
1.
2.
SÍNDROME DO PRIMEIRO
ARCO FARÍNGEO
Anomalias congênitas do lábio e do palato. A, Criança com fenda labial unilateral
esquerda e fenda palatina. B, Criança com uma fenda labial bilateral e fenda palatina.
SÍNDROME DE
DIGEORGE
Timo e as paratireóides são originados pelo revestimento
epitelial endodérmico das bolsas faríngeas. 
O timo é o primeiro órgão linfoide a se desenvolver durante a
ontogênese.
No ser humano, os primórdios de tecido tímico surgem no final
da quinta semana da vida embrionária.
3ª Bolsa - Timo e superfície ventral da paratireoide.
4ª Bolsa – Superfície dorsal da paratireoide.
Embriologia revisão
Crianças com síndrome de DiGeorge nascem sem
o timo e as glândulas paratireoides e apresentam
defeitos no débito cardíaco. Em alguns casos,
tecido glandular ectópico pode ser encontrado. 
Vista anterior da glândula tireoide, timo e das glândulas paratireoides
ilustrando defeitos de nascimento.
que podem ocorrer.
SÍNDROME DE
DIGEORGE
As anormalidades faciais resultam, principalmente, do desenvolvimento
anormal dos componentes do primeiro arco, pois as células da crista
neural são interrompidas, e as anomalias cardíacas surgem em locais
normalmente ocupados pelas células da crista neural.
 A maioria dos casos de síndrome de DiGeorge apresenta uma
microdeleção na região q11,2 docromossomo 22 (inativação dos genes
TBX1, HIRA e UFDIL) e tem defeitos das células da crista neural.
A síndrome de DiGeorge ocorre em consequência da terceira e quarta
bolsas faringeas não se diferenciarem em timo e glândula paratireoide.
Isto é o resultado de um colapso na sinalização entre o endoderma
faríngeo e as células da crista neural adjacente.
SÍNDROME DE
DIGEORGE
Apenas 1,5% das crianças apresenta a forma completa de deficiência
de células T; 
Aproximadamente 30% apresentam apenas uma deficiência parcial.
A doença é caracterizada por hipoparatireoidismo congênito,
suscetibilidade aumentada às infecções (a partir de deficiência imune,
especificamente função defeituosa das células T), defeitos congênitos
da boca (filtro do lábio superior encurtado), orelhas chanfradas e com
implantação baixa, fendas nasais, hipoplasia da tireoide e
anormalidades cardíacas (defeitos do arco aórtico e do coração). 
As características dessa síndrome variam muito, mas a maioria das
crianças apresenta algumas das características clássicas anteriormente
descritas. 
Moore, K.L.; Persaud, T.V.N.; Torchia, M.G. 2013. Embriologia clínica. 9. ed. Editora
Elsevier.
REFERÊNCIAS