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Lais Nascimento Feitosa MEDICINA Malformações do aparelho faríngeo » O período embrionário, também chamado de organogênese acontece da 3º a 8º semana do desenvolvimento. » O aparelho faríngeo é formado por arcos faríngeos, bolsas faríngeas, membranas faríngeas e sulcos faríngeas e núcleos mesenquimal recoberto por ectoderma e endoderma. Cada um desses vai originar estruturas distintas. ARCOS FARÍNGEOS » Começam a se desenvolver na 4º semana da organogênese, quando as células da crista neural migram para futuras regiões da cabeça e pescoço. » Essa estrutura é composta por artéria, nervo, cartilagem e músculos. » PRIMEIRO ARCO: também chamado de arco mandibular. É originado a mandíbula, osso maxila e osso zigomático. Dá origem também ao martelo e a bigorna no ouvido interno. Forma o NERVO TRIGÊMIO. Responsável pelas estruturas da mastigação. » SEGUNDO ARCO: também chamado de arco hioide. É originado o osso hioide (corno menor), dá origem a outro osso do ouvido, o estribo e uma parte do osso temporal. Forma o NERVO FACIAL. Responsável pelas estruturas da expressão. » TERCEIRO ARCO: Dá origem ao corno maior do osso hioide. Forma o NERVO GLOSSOFARÍNGEO. O terceiro e o quarto são responsáveis por estruturas da mobilidade da região cervical e deglutição. » QUARTO ARCO: Dá origem a cartilagem tireoide, como também a cricoide e aritenoide. A tireoide deriva desse arco e migra para a cervical anterior através do ducto tireoglosso. Forma o NERVO LARÍNGEO E LARINGEO RECORRENTE BOLSAS FARÍNGEAS » São divertículos semelhantes a balões, desenvolvem-se aos pares entre os arcos. » Sequência cefálo-caudal. » Quatro pares bem definidos e um quinto par é mais atrofiado. » A partir das bolsas estruturas irão se originar as membranas. » PRIMEIRA BOLSA: dá origem a membrana timpânica. SEGUNDA BOLSA: dá origem as tonsilas palatinas. TERCEIRA BOLSA: forma as paratireoides inferiores e o timo. QUARTA BOLSA: forma as paratireoides superiores e os corpos ultimobranquiais que formam as células c (metabolismo do cálcio – produção de calcitonina). ANOMALIAS DO 1º ARCO » O desenvolvimento anormal dos componentes do primeiro arco faríngeo resulta em várias anomalias: orbita, mandíbula, orelhas, nervos faciais, tecidos moles e musculatura. São patologias muito raras. » Síndrome de Treacher Collins ou disostose mandíbulofacial: é um defeito autossômico dominante, há hipoplasia malar (subdesenvolvimento dos ossos zigomáticos da face) com inclinação para baixo das fissuras palpebrais, defeitos das pálpebras inferiores, orelhas externas deformadas e algumas anormalidades das orelhas média e interna. O desenvolvimento do sistema nervosos não é afetado como um todo . Lais Nascimento Feitosa MEDICINA » Síndrome de Pierre Robin ou micrognatia: paciente com mandíbula pequena que resulta no deslocamento posterior da língua, redução da mobilidade da língua e obstrução ao fechamento total dos processos palatinos, o que resulta em fenda palatina bilateral ANOMALIAS DA 2º ARCO » Cisto tireoglosso: é uma falha no fechamento do ducto tireoglosso, por onde a tireoide migra para a região cervical. Esse cisto pode possuir um tecido não funcionante, mas pode possuir um tecido remanescente, podendo causar neoplasias. Sempre que possível devem ser removidos por cirurgias. » Tireoide ectópica: é uma anomalia congênita rara e em geral localiza-se ao longo do seu trajeto normal de descida a partir da língua. O tecido tireoidiano lingual é o mais comum dos tecidos tireoidianos ectópicos. A descida incompleta da tireoide resulta na tireoide sublingual, que aparece na parte superior do pescoço ou logo abaixo do osso hioide Em geral, é o único tecido tireoidiano presente. É importante diferenciar uma tireoide ectópica de um cisto do ducto tireoglosso ou de um tecido tireoidiano acessório, com o objetivo de se impedir a remoção cirúrgica inadvertida da tireoide, este pode ser o único tecido tireoidiano presente. Caso isto aconteça, a pessoa ficará permanentemente dependente de medicação tireoidiana. Pode haver disfagia, hipotireoidismo. ANOMALIAS DOS 3º E 4º ARCOS » Síndrome de Digeorge: crianças com estas anomalias nascem sem o timo e sem as paratireoides, além de apresentarem defeitos no fluxo cardíaco. Clinicamente, a doença é caracterizada por hipoparatireoidismo congênito. Aplasia de timo e paratireoide: deleção parcial do cromossomo 22 -“CATCH-22”: anomalia cardíaca, faces típicas, aplasia do timo, fenda palatina e hipocalcelmia. Predisposição a infecções (defeito funcional linfócitos T). Micrognatia; Orelhas entalhadas e de implantação baixa; Fendas nasais » Anquiloglossia: língua presa, interfere na amamentação e na mobilidade da língua.