Baixe o app para aproveitar ainda mais
Prévia do material em texto
CFSH I I – PROFA. ADRIANE CABRAL – 2° PERÍODO B – 1 ARCOS FARÍNGEOS → Os arcos faríngeos começam a se desenvolver no início da quarta semana, localizados na lateral da faringe primitiva, sempre aos pares. → Ao final da quarta semana, quatro pares de arcos são visíveis externamente, O quinto e o sexto arco são rudimentares e não são visíveis na superfície do embrião. → A composição dos Arcos é de origem mesenquimal oriunda na migração das células da Crista neural e de células do mesoderma paraxial e lateral o primeiro arco forma os músculos da mastigação e audição o segundo arco forma → Os arcos faríngeos são separados pelos sulcos faríngeos (fendas), numerados em uma sequência craniocaudal. → O primeiro arco separa-se nas proeminências maxilar e mandibular. o A proeminência maxilar forma a maxila, o osso zigomático e uma porção do osso vômer. o A proeminência mandibular forma a mandíbula e o osso temporal escamoso. Juntamente com o terceiro arco, COMPONENTES E DERIVAÇÕES DOS ARCOS FARÍNGEOS MALFORMAÇÕES DOS ARCOS FARÍNGEOS → Envolve malformações dos olhos, ouvidos, palato e mandíbula → Duas principais síndromes do primeiro arco: o Treacher Collins: Disostose mandibulofacial (malformação dos ossos), alteração na porção distal do braço longo do cromossomo 5, expressando-se por uma malformação congênita envolvendo o primeiro e o segundo arcos faríngeos, Hipoplasia malar e mandibular, Coloboma em pálpebra inferior (formação palpebral errônea), Pode haver fissura palatal, Inteligência normal, Malformações de orelha e ouvido médio (malformação de martelo e bigorna) o Pierre Robin: Micrognatia (mandibula diminuída), Glossoptose (queda da lingua para a garganta), Fenda palatina, Dificuldade respiratória e alimentar. SULCOS FARÍNGEOS → As regiões da cabeça e do pescoço do embrião exibem quatro sulcos (fendas branquiais), em cada lado, durante a quarta e quinta semanas. Esses sulcos separam os arcos externamente. Apenas um par de sulcos contribui para estruturas pós- natais; o primeiro par persiste como o meato acústico externo (canais auditivos). CFSH I I – PROFA. ADRIANE CABRAL – 2° PERÍODO B – 2 → Os outros sulcos situam-se em uma depressão do tipo fenda (seios cervicais) e são normalmente obliterados com o seio conforme o pescoço se desenvolve. MALFORMAÇÕES DO SULCOS FARÍNGEOS → Seios cervicais (branquiais): são raros, e muitos resultam da falha na obliteração do segundo sulco e do seio cervical. O seio abre-se ao longo da borda anterior do músculo esternocleidomastóideo no terço inferior do pescoço. → Fístula cervical (branquial): canal anormal que geralmente se abre internamente no seio tonsilar e externamente na lateral do pescoço. O canal resulta da persistência de partes do segundo sulco e da segunda bolsa (A fístula ascende de sua abertura no pescoço através do tecido subcutâneo e do músculo platisma para alcançar a bainha da carótida, passa entre as artérias carótidas interna e externa e se abre no seio tonsilar. → Cistos cervicais (branquiais): Remanescentes de partes do seio cervical e/ou do segundo sulco podem persistir e formar um cisto esférico ou alongado. BOLSAS FARÍNGEAS → As bolsas desenvolvem-se em uma sequência craniocaudal entre os arcos. O primeiro par de bolsas, por exemplo, encontra-se entre o primeiro e o segundo arcos. Quatro pares de bolsas são bem definidos; o quinto par (quando presente) é rudimentar. → O endoderma das bolsas entra em contato com o ectoderma dos sulcos faríngeos, e eles formam a dupla camada de membranas faríngeas, que separa as bolsas dos sulcos. DERIVAÇÕES DAS BOLSAS FARÍNGEAS → Primeira bolsa: formação da membrana timpânica (tímpano), a cavidade timpânica e o antro mastoide. A conexão do recesso tubotimpânico com a faringe alonga-se gradualmente para formar a tuba faringotimpânica (tuba auditiva) → Segunda bolsa: Com aproximadamente 20 semanas, o mesênquima em torno das criptas diferencia-se em tecido linfoide, que logo se organiza em nódulos linfáticos da tonsila palatina. → Terceira bolsa: forma o timo, que é o órgão linfoide primário, e as glândulas paratireoides inferiores. Mais tarde, as glândulas paratireoides separam-se do timo e vão se situar na superfície dorsal da glândula tireoide. → Quarta bolsa: Por volta da sexta semana, cada porção dorsal se desenvolve em uma glândula paratireoide superior, que se localiza na superfície dorsal da glândula tireoide. Além do corpo ultimofaríngeo. MALFORMAÇÕES DAS BOLSAS FARÍNGEAS → Seios cervicais internos: se abrem nos seios tonsilares ou próximo ao arco palatofaríngeo. A maioria resulta da persistência da parte proximal da segunda bolsa. Essa bolsa geralmente desaparece conforme a tonsila palatina se desenvolve; seu remanescente normal é o seio tonsilar. → Fístula cervical (branquial): Uma fístula cervical é um canal anormal que geralmente se abre internamente no seio tonsilar e externamente na lateral do pescoço. O canal resulta da persistência de partes do segundo sulco e da segunda bolsa. A fístula ascende de sua abertura no pescoço através do tecido subcutâneo e do músculo platisma para alcançar a bainha da carótida, passa entre as artérias carótidas interna e externa e se abre no seio tonsilar. → Fístula do seio piriforme: persistência de remanescentes do corpo ultimofaríngeo ao longo de seu trajeto para a glândula tireoide. → Síndrome de DiGeorge: ocorre em consequência da terceira e quarta bolsas faringeas não se diferenciarem em timo e glândula paratireoide pelo colapso na sinalização entre o endoderma faríngeo e as células da crista neural adjacente. Ocasiona o desenvolvimento anormal dos componentes do primeiro arco, pois as células da crista neural são interrompidas, e as Malformações cardíacas surgem em locais normalmente ocupados pelas células da crista neural. → Tecido tímico acessório: Uma massa isolada de tecido tímico pode persistir no pescoço e frequentemente encontra-se perto de uma glândula paratireoide inferior. → Glândulas paratireoides ectópicas: uma glândula paratireoide inferior permanece perto à bifurcação da artéria carótida comum. Em outros casos, ela pode estar no tórax. CFSH I I – PROFA. ADRIANE CABRAL – 2° PERÍODO B – 3 → Número anormal de glândulas paratireoides: As glândulas paratireoides supranumerárias, provavelmente, resultam da divisão do primórdio das glândulas originais. A ausência de uma glândula resulta da falha de um dos primórdios em se diferenciar ou da atrofia de uma glândula no início de seu desenvolvimento MEMBRANAS FARÍNGEAS → As membranas faríngeas aparecem nos assoalhos dos sulcos faríngeos e se formam onde os epitélios dos sulcos e das bolsas se aproximam. O endoderma das bolsas e o ectoderma dos sulcos são logo infiltrados e separados pelo mesênquima. DERIVAÇÕES DAS MEMBRANAS FARÍNGEAS → 1° membrana: a membrana timpânica é a estrutura adulta que resulta da primeira membrana faríngea, que separa a primeira bolsa faríngea e a primeira fenda faríngea. Essa é a única membrana das quatro que amadurece e forma uma estrutura bem definida no adulto. → 2° membrana: esta membrana emerge entre a segunda fenda e a segunda bolsa faríngeas. → 3° Membrana: a terceira bolsa faríngea é unida à sua fenda adjacente através da terceira membrana faríngea. → 4° Membrana: a última das quatro membranas faríngeas segue as outras três, ao juntar a fenda à bolsa faríngea, sem se desenvolver no adulto. FORMAÇÃO DA GLÂNDULA TIREOIDE → A glândula tireoide é a primeira glândula endócrina a se desenvolver no embrião, com vias de sinalização do fator de crescimento do fibroblasto, ela começa a se formar aproximadamente com 24 dias após a fecundação a partir de um espessamento endodérmico mediano no assoalho da faringe primitiva. → À medida queo embrião e a língua crescem, a glândula tireoide em desenvolvimento desce pelo pescoço, passando ventralmente ao osso hioide a as cartilagens laríngeas em desenvolvimento. → Por um tempo, a glândula está ligada à língua por um tubo estreito, o ducto tireoglosso. → o primórdio da tireoide é oco, mas logo se torna uma massa sólida de células que se divide em lobos, direito e esquerdo, e são ligados pelo istmo da glândula tireoide. → Em 7 semanas, a glândula tireoide assume sua forma definitiva e está geralmente localizada em seu local final no pescoço o ducto tireoglosso normalmente degenera e desaparece, mas A abertura proximal do ducto persiste como uma pequena fosseta no dorso (superfície posterossuperior) da língua, o forame cego. MALFORMAÇÕES DA GLÂNDULA TIREOIDE → Hipotireoidismo congênito: um distúrbio heterogêneo para o qual diversos genes candidatos, incluindo aqueles para o receptor do hormônio estimulante da tireoide e os fatores de transcrição da tireoide (TTF1, TTF2 e PAX8), foram identificados. Pode resultar em distúrbios do neurodesenvolvimento e infertilidade, quando não tratado. → Cistos e seios do ducto tireoglosso: Normalmente, o ducto atrofia e desaparece, mas ele pode persistir e formar um cisto na língua ou na parte anterior do pescoço, geralmente imediatamente inferior ao osso hioide. O inchaço produzido pelo cisto do ducto tireoglosso geralmente se desenvolve como uma massa indolor, de crescimento progressivo e móvel. Quando ocorre infecção de um cisto, uma perfuração da pele pode se desenvolver, formando um seio do ducto tireoglosso, que normalmente se abre no plano mediano do pescoço, anterior às cartilagens laríngeas. → Glândula tireoide ectópica: é um defeito congênito raro e é normalmente localizada ao longo do trajeto do ducto tireoglosso O movimento incompleto da tireoide resulta no aparecimento da tireoide sublingual que surge na parte superior do pescoço ou logo abaixo do osso hioide. → Agenesia da glândula tireoide: A ausência da glândula tireoide ou de um de seus lobos é uma anomalia rara. Em hemiagenesia da tireoide (falha da formação unilateral), o lobo esquerdo é o mais comumente ausente. As mutações no receptor para hormônio estimulante da tireoide são provavelmente envolvidas em alguns casos. DESENVOLVIMENTO DA LÍNGUA → A partir dos 4 arcos faríngeos. CFSH I I – PROFA. ADRIANE CABRAL – 2° PERÍODO B – 4 → 1° arco: duas saliências linguais (brotos linguais), crescem e se fundem formando (2/3 anteriores da língua), (Tubérculo medial ímpar) → As porções centrais do 2°, 3° e 4° arco elevam-se e formam o 1/3 posterior da língua. → 2°tubérculo mediano: 2, 3 e 4 arcos → 3°tubérculo mediano: 4 arcos (epiglote) → OBS: A fusão da parte anterior (1° arco) com a posterior (2°, 3° e 4° arcos) forma o sulco terminal (V lingual), que é uma cicatriz embrionária. → A língua já estará formada na 6° semana, mas ainda ocupando o centro do estomoideo. → O fechamento do estomoideo depende do fechamento dos processos palatinos, formando o palato. MALFORMAÇÕES DA LÍNGUA → Anomalias congênitas da língua: a fissura (formando uma fenda) da língua e a hipertrofia das papilas linguais que são características de crianças com síndrome de Down → Cistos e fístulas linguais congênitas: Os cistos (sacos contendo material fluido ou semissólido) na língua podem ser derivados de remanescentes do ducto tireoglosso. As fístulas são também derivadas de partes linguais persistentes do ducto tireoglosso, se abrem no forame cego dentro da cavidade oral. → Anquiloglossia: O freio lingual normalmente conecta a superfície inferior da língua ao assoalho da boca. Isso interfere com a protrusão livre da língua e pode dificultar a amamentação. → Macroglossia: Ela é causada pela hipertrofia generalizada da língua em desenvolvimento, geralmente resultante de linfangioma (tumor linfoide) ou hipertrofia muscular. A macroglossia é frequentemente observada em crianças com síndrome de Down ou de Beckwith-Wiedemann. → Microglossia: Uma língua anormalmente pequena é rara. Ela está normalmente associada à micrognatia (subdesenvolvimento da mandíbula e recesso do queixo) e defeitos dos membros (síndrome de Hanhart). → Língua bífida ou fendida (glossosquise): A fusão incompleta das tumefações linguais laterais resulta em um profundo sulco na linha média da língua. DESENVOLVIMENTO DA FACE → Ocorre entre a 4° e 8° semana → Cinco primórdios da face (centros de crescimento ativo) aparecem como saliências em torno do estomodeu o Saliência frontonasal: vesículas ópticas formadoras dos olhos, testa, de limite rostral do estomodeu e do nariz o Par de saliências maxilares: limites laterais do estomodeu o Par de saliências mandibulares: limite caudal da boca primitiva → As saliências são produzidas pela proliferação de células da crista neural → Placoides nasais: Surgem como espessamentos ovalados bilaterais do ectoderma superficial, nas partes ínfero-laterais da SFN → São os primórdios do nariz, das cavidades nasais e do septo nasal → Os placoides sofrem uma proliferação se invaginam e formam as saliências nasais (Elevações em forma de ferradura) mediais e laterais (formam as abas do nariz). Como resultado, os placoides ficam situados no fundo das fossetas nasais (primórdios das narinas e das cavidades nasais) → As saliências maxilares sofrem uma proliferação do mesênquima, aumentam de tamanho e crescem medialmente uma em direção à outra e às saliências nasais, e isso faz com que as saliências nasais se aproximem para o plano mediano, assim como ocorre a aproximação das cavidades oculares medialmente → Sulco nasolacrimal: fenda que separa cada saliência nasal lateral da saliência maxilar → A aproximação e, depois, a fusão das saliências nasais mediais com as saliências maxilares formam o segmento intermaxilar, o qual é importante para a formação da boca (lábio superior), do palato primário e gengiva → Há, também, a fusão entre a saliência maxilar com a saliência nasal lateral ao longo da linha do sulco nasolacrimal, estabelecendo a continuidade entre o lado do nariz e a região da bochecha superior formada pela saliência maxilar → O lábio superior deriva da saliência maxilar, enquanto a bochecha inferior, o lábio inferior e o queixo são formados pela saliência mandibular CFSH I I – PROFA. ADRIANE CABRAL – 2° PERÍODO B – 5 MALFORMAÇÕES DA FACE → Atresia do ducto nasolacrimal: Parte do ducto nasolacrimal, ocasionalmente, não consegue canalizar, resultando em atresia congênita (falta de uma abertura) do ducto nasolacrimal. → Seios e cistos auriculares congênitos: pregas ectodérmicas sequestradas durante a formação da aurícula a partir das seis saliências auriculares (massas nodulares do mesênquima do primeiro e do segundo arcos que se agrupam para formar a aurícula). Os seios e os cistos são classificados como pequenos defeitos que não apresentam consequências médicas sérias. → Desenvolvimento pós-natal dos seios paranasais: A maioria dos seios paranasais é rudimentar ou está ausente nos recém-nascidos. Os seios maxilares são pequenos ao nascimento. Eles crescem lentamente até a puberdade e não estão totalmente desenvolvidos antes de todos os dentes permanentes erupcionarem no adulto jovem. O crescimento dos seios paranasais é importante na alteração do tamanho e da forma da face durante a infância e na adição de ressonância à voz durante a adolescência. → Fenda labial unilateral: resulta de uma falha da proeminência maxilar no lado afetado de unir-se com as proeminências nasais mediais. A falha das massas mesenquimais em fundirem-se e do mesênquima em proliferar e suavizar o epitélio sobrejacente resulta em um sulco labial persistente. O epitélio no sulco labial torna-se esticado, e o tecido no assoalho do sulco se rompe, resultando em um lábioque é dividido em partes medial e lateral. Uma ponte de tecido, chamada faixa de Simonart, algumas vezes, junta as partes da fenda labial unilateral incompleta. → Fenda labial bilateral: resulta de uma falha das massas mesenquimais de ambas proeminências maxilares em se encontrar e se fundirem com as proeminências nasais mediais. O epitélio em ambos os sulcos labiais torna-se esticado e se rompe. → fenda labial mediana: Esse defeito causa falha parcial ou completa das proeminências nasais mediais em se fundir e formar os processos palatinos medianos. Uma fenda labial mediana é um aspecto característico da síndrome de Mohr, que é transmitida como um traço recessivo autossômico. → Microstomia congênita (boca pequena): resulta da fusão excessiva das massas mesenquimais nas proeminências maxilares e mandibulares do primeiro arco faríngeo. Em casos graves, o defeito pode estar associado ao subdesenvolvimento (hipoplasia) da mandíbula. Uma narina única resulta quando apenas um placoide nasal se forma. Um nariz bífido resulta quando as proeminências nasais mediais não se fundem completamente; as narinas são amplamente separadas e a ponte nasal é bífida. → Fendas faciais: As fendas faciais oblíquas associadas à fenda labial resultam da falha das massas mesenquimais nas proeminências maxilares de se fundirem com as proeminências nasais lateral e medial. As fendas faciais laterais ou transversais correm da boca em direção à orelha. As fendas bilaterais resultam em uma boca muito grande (macrostomia). DESENVOLVIMENTO DO PALATO → A formação do palato no embrião inicia-se na quinta semana de gestação e conclui-se na 12ª semana. Consiste na união de duas estruturas embrionárias distintas: o palato primário e secundário que irão dar origem, respetivamente, ao palato duro e ao palato mole, no indivíduo adulto. → Este processo dá-se em três etapas: formação do palato primário, formação do palato secundário e conclusão do palato. → A primeira etapa ocorre na quinta e sexta semanas do desenvolvimento pré-natal. Começa com a formação do segmento intermaxilar a partir da fusão de duas apófises nasais mediais. Esta massa em forma de cunha estende-se, inferiormente, em direção à boca primitiva, desenvolvendo-se entre a cavidade oral e nasal e transformando-se no palato primário, daí a localização do nosso palato. Esta estrutura irá ocupar o primeiro terço anterior do palato duro, onde se encontram os quatro dentes incisivos superiores. → Durante as seis semanas seguintes, forma-se o palato secundário. As apófises maxilares laterais vão formar duas apófises palatinas laterais que irão crescer verticalmente em direção à cavidade oral. → Ao elongarem-se medialmente, as apófises palatinas laterais fundem-se, como é sugerido pela sutura palatina média, concluindo assim a formação do palato secundário que irá corresponder aos dois terços posteriores do palato duro, ao palato mole e úvula, no ser adulto. É esta estrutura que irá conter os caninos superiores e os restantes dentes posteriores a esses. → A conclusão do palato dá-se na 12ª semana, quando o palato secundário se aproxima da porção posterior do palato primário e estes dois se unem. Assim, a cavidade oral fica completamente separada da cavidade nasal. É pelo facto de as CFSH I I – PROFA. ADRIANE CABRAL – 2° PERÍODO B – 6 três estruturas embrionárias que formam o palato estarem separadas inicialmente que é possível verificar a existência de uma sutura palatina média e outras duas que se estendem desde o canal incisivo até ao espaço situado entre os caninos e os incisivos laterais. → Palato primário: Começa se desenvolver a partir do segmento intermaxilar → Palato secundário: Começa a se desenvolver no inicio da 6ª semana; Se estende a partir de projeções mesenquimais das proeminências maxilares – formando protuberâncias denominadas de prateleira palatina MALFORMAÇÕES DO PALATO → Fenda palatina: Falha no encontro e na fusão das massas mesenquimais das prateleiras palatinas. o Fendas do palato anterior (fendas anteriores à fossa incisiva) resultam da falha de massas mesenquimais dos processos palatinos laterais de se encontrarem e se fundirem com o mesênquima no palato primário. o Fendas do palato posterior (fendas posteriores à fossa incisiva) resultam da falha das massas mesenquimais dos processos palatinos laterais de se encontrarem e se fundirem entre si e com o septo nasal o Fendas das partes secundárias do palato (fendas dos palatos anterior e posterior) resultam da falha das massas mesenquimais dos processos palatinos laterais de se encontrarem e se fundirem com o mesênquima no palato primário entre si e com o septo nasal
Compartilhar