Megacolon, Anomalia Anorretal

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Letícia Soares del Rio – T6 
MEGACOLON CONGÊNITO 
 
Doença de Hirschsprung 
Quadro clínico de obstrução colonica funcional 
Agangliose intestinal congênita 
Mais no sexo masculino 
História familiar 
 
Neurocristopatia: 
Para da migração das céls ganglionares da crista neural para o TGI 
Principalmente no canal anal, reto e sigmoide 
Segmento ultracurto (canal anal) – 20% 
Agangliose total é rara 
 
Ausência de céls ganglionares nos plexos de Meissner (submucoso) e de Auerbach (mioentérico) 
Aumento das fibras neurais colinérgicas 
Perda da atividade motora peristáltica normal 
Aumento do tônus da parede do segmento afetado – funciona como obstáculo funcional 
Dilatação do segmento intestinal à jusante 
Acúmulo de grande quantidade de fezes = fecaloma 
 
Mecanismo da motilidade: 
Alteração na inervação autônoma 
Contração do m. liso: fibras colinérgicas pré ganglionares 
Relaxamento do m. liso: fibras adrenérgicas pós-ganglionares e fibras não adrenérgicas/colinérgicas 
NO (óxido nítrico) = neurotransmissor 
 
Genética: 
Herança autossômica dominante ou recessiva 
Alterações mais comuns 
- mutações no proto oncogene Ret 
- no gene EDNRB, END3 
 
Pode estar associada a outras neurocristopatias: neoplasias endócrinas múltiplas, carcinoma medular 
tireoidiano, síndrome de Waadenburg 
 
Outras associações: macroftalmia, enoftalmia, glaucoma, neuroblastoma, feocromocitoma, neoplasia 
endócrina múltipla II, síndrome de Down, alterações GI, GU e cardíacas 
 
Quadro clínico: 
➢ Em lactentes e bebês 
Distensão abdominal 
Sem evacuação ao nascimento (24-48h) 
Quadro de obstrução intestinal 
Vômitos 
Toque retal explosivo 
Enterocolite (< 2 anos) 
Megacolo tóxico 
 
➢ Em crianças maiores 
Constipação crônica (vários dias sem evacuar – 3 a 15 dias) 
Massa abdominal palpável (fecaloma) 
Fezes grandes 
Encompresse ou Soiling 
Megacolo tóxico 
 
Megacolo tóxico: 
Quadro infeccioso, sepse 
Distensão abdominal importante 
Hiperemia da parede abdominal 
Diarreia sanguinolenta 
Alta taxa de mortalidade 
 
Diagnóstico: 
• Raio x simples 
• Enema baritado sem preparo intestinal 
• Enema opaco 
• Raio x retardado – 24h após o enema 
• Megacolo total 
 
• Manometria anorretal = mostra a ausência do reflexo reto-anal inibitório (RIRA) 
Relaxamento do esfíncter interno em resposta a distensão retal 
Depende da integridade dos plexos intramurais 
Ausente em 100% na doença de Hirschprung 
 
• Biopsia retal 
Padrão ouro 
Cirúrgica: via aberta ou videolaparoscopia 
Por sucção: via retal (pinça de Noblett) 
Características histológicas = ausência de céls ganglionares, hiperplasia de fibras nervosas na 
lâmina própria e muscular 
Estudo imuno-histoquímico: atividade da acetilcolinesterase (AChE), sintetase de NO, calretinina 
Ausência de calretina (proteína que se liga ao Ca) = agangliose 
 
 Raio x simples Enema opaco Megacolo total 
 
 
Cone de transição: 
Ausência do cone não exclui a aganglionose 
75% dos neonatos com doença de Hirshsprung apresentam o cone de transição 
 
 
 
Conduta: 
✓ Obstipação / fecaloma 
Tratamento clínico até o diagnóstico definitivo 
Lavagens intestinais, laxantes 
 
✓ Quadro de obstrução 
SNG aberta 
Reposição hidroeletrolítica 
Antibióticoterapia 
 
✓ Descompressão mecânica 
Sonda retal 
Cirurgia: colostomia 80% dos casos 
 
✓ Perfuração do colo (megacolo tóxico) 
Cirurgia 
 
Tratamento cirúrgico: 
Colostomia (duas bocas) 
Cirurgia definitiva – abaixamento do colo 
o Duhamel 
Abaixamento retroretal endoanal e transanal 
 
o Soave 
Abaixamento endorretal: mucosectomia retal preservando o esfíncter interno e anastomose colo-
anal 
 
o Swenson 
Ressecção do segmento agangliônico + anastomose colo-retal próximo à linha pectínea com a 
preservação do esfíncter interno 
 
o De la Torre Mondragon 
Abaixamento transanal (pull throug) por descolamento submucoso retal 
 
o Georgesson 
Videolaparoscopia + tempo perineal 
 
Complicações pós-operatórias: 
Estenose cicatricial 
Enterocolite, megacolo tóxico 
Encopresse 
Incontinência fecal e urinária (lesão nervosa) 
Constipação 
Disfunção sexual (lesão nervosa) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANOMALIA ANORRETAL 
 
Ânus imperfurado 
Defeito congênito do ânus, reto e trato urogenital 
70-80% fístula retal -> períneo, genitália externa, trato urogenital 
Anomalias altas (mais em meninos) 
Anomalias baixas (meninas) 
Malformações associadas 20-54%: GI, GU, cardíacas 
Divisão da cloaca primitiva na 5ª-7ª semana 
 
Tipos de anomalias: 
1. Fístula reto vesical 
 
 
2. Fístula reto uretral 
 
 
3. Fístula reto vaginal 
 
 
4. Fístula reto vestibular 
 
 
5. Fístula reto perineal 
 
 
6. Atresia retal 
 
 
7. Estenose anal 
 
 
 
Sexo masculino: fístula reto uretral 
Sexo feminino: fístula reto vestibular 
5% ânus imperfurado sem fístula (síndrome de Down) 
Atresia real < 1% 
“Alça de balde” 
 
Classificação: 
AAR alta ou baixa 
Em relação ao fundo do reto: acima ou abaixo do m. levantador do ânus – elemento mais importante na 
continência fecal 
Invertograma Wangesteen rice 
 
AAR baixa: 
Saída de mecônio por fístula perineal ou rafe escrotal 
Ânus coberto por membrana cutânea 
Estenose anal 
Distância entre o reto e a pele menor que 1 cm ao intvertograma 
 
Cloaca: 
Reto + vagina + uretra = canal comum 
 
 
Diagnóstico: 
Raio x simples (invertograma) 
Raio x contrastado pela boca da colostomia (colostograma) 
 
Síndrome de Vacterl: 
V – anomalias da coluna Vertebral 
A – anomalia Anorretal 
C – anomalia Cardiovascular 
T – fístula Traqueoesofágica 
E – atresia de Esôfago 
R – anomalia do Rádio 
L – defeitos dos membros (Limbs) 
 
Tratamento: 
✓ Anoretoplastia sagital posterior 
AAR baixa (2 cm): fístula em alça de balde, fístula na rafe mediana, membrana anal e estenose 
anal 
Cirurgia de Peña 
 
✓ Colostomia 
AAR alta (> 2cm): períneo achatado sem sulco interglúteo, sem impressão anal, mecônio eliminado 
na urina 
Cirurgia definitiva 2 meses a 1 ano 
 
Complicações tardias: 
Constipação: defeitos baixos sem anomalias sacrais 
Incontinência fecal: defeitos altos e severos com anomalias sacrais 
Bexiga neurogênica 
 
Menos frequentes: estenose retal, prolapso mucoso retal, distúrbios psicológicos, lesão de nervos, lesão 
de ureter, ducto deferente