MIOCARDIOPATIAS (último)

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MIOCARDIOPATIAS
INTRODUÇÃO
· Define-se miocardiopatia como doença do músculo cardíaco. Estima-se que seja responsável por 5 a 10% dos 5 a 6 milhões de pacientes já diagnosticados com insuficiência cardíaca nos EUA.
· A cardiomiopatia dilatada (CMD) idiopática caracteriza-se pela dilatação do ventrículo esquerdo associado com disfunção sistólica nos casos em que não foi possível encontrar uma etiologia conhecida.
· Com esse termo pretende-se excluir a disfunção cardíaca resultante de outras cardiopatias estruturais, como doença arterial coronariana, doença primária valvar ou hipertensão arterial grave.
· Uma das causas mais comuns de insuficiência cardíaca (quando o coração não consegue mais bombear sangue suficiente para o resto do corpo) é a miocardiopatia, doença que causa alterações no músculo cardíaco e impede o coração, parcial ou totalmente, de funcionar corretamente.
· O tratamento será direcionado no controle da insuficiência cardíaca, prevenção da progressão da doença e tentativa de evitar a ocorrência de fenômenos tromboembólicos e morte súbita
· As miocardiopatias podem se desenvolver devido a patologias cardíacas (causas primárias) ou por outras outras causas subjacentes:
· Causas primárias de miocardiopatias:
· Genéticas: miocardiopatia hipertrófica, displasia do ventrículo esquerdo, miocárdio não compactado, depósito de glicogênio;
· Adquiridas: síndrome de Takotsubo, miocardite, periparto;
· Mistas: miocardiopatias dilatada e restritiva.
· Causas secundárias de miocardiopatias:
· Autoimunes: lúpus, dermatomiosite, artrite reumatoide, esclerodermia e poliarterite nodosa;
· Endócrina: diabetes, hipertireoidismo, hipotireoidismo, feocromocitoma e acromegalia;
· Neuromuscular: distrofia muscular de Duchenne, neurofibromatose e esclerose tuberosa.
MIOCARDIOPATIAS DILATADAS
· A miocardiopatia dilatada caracteriza-se por aumento do ventrículo esquerdo com déficit da função sistólica definido por meio da medição da fração de ejeção do ventrículo esquerdo.
· A insuficiência sistólica é mais evidente do que a disfunção diastólica que frequentemente a acompanha, embora possa ser fun- cionalmente grave em um cenário de sobrecarga volumétrica acentuada.
· O remodelamento dinâmico da estrutura intersticial afeta a função diastólica e o grau de dilatação ventricular. É frequente a evolução com regurgitação mitral à medida que o aparelho valvar sofre distorção em função da dilatação ventricular, algumas vezes agravada por lesão focal ao miocárdio subjacente.PARA QUE O CORAÇÃO ESTEJA EM UM TAMANHO FISIOLÓGICO, SEU TAMANHO (ÁPICE À BASE) DEVE SER MENOR QUE METADE DO HEMITÓRAX
· No Brasil, a miocardiopatia dilatada principal é a Doença de Chagas;
· O quadro clínico envolve o mesmo de uma insuficiência caríaca:
· Turgência jugular;
· Dispneia;
· Ortopneia;
· Presença de 3ª bulha;
· Sopro de regurgitação mitral ou tricúspide;
· Estertores pulmonares.
· Fisiopatologia da miocardiopatia dilatada:
· A disfunção do miocárdio ocorre na ausência de outras doenças que causam sua dilatação, como a doença coronariana oclusiva grave ou as doenças que representam sobrecarga de pressão ou volume nos ventrículos;
· Geralmente, inicia com miocardite aguda (como a viral), seguida de fases latente e com necrose difusa dos miócitos (decorrente de reação autoimune aos miócitos alterados pelo vírus) e fibrose crônica.
· Independentemente da causa, o miocárdio dilata, fica mais fino e apresenta hipertrofia como compensação, levando à regurgitação mitral ou à regurgitação tricúspide funcional e à dilatação atrial.
· Pode haver formação de trombos murais quando a dilatação da câmara é significativa, especialmente durante a fase de miocardite aguda.
· Taquiarritmias cardíacas complicam as fases de miocardites aguda e dilatada crônica tardia, da mesma forma que o bloqueio AV. À medida que o átrio se dilata, ocorre fibrilação atrial.
· MIOCARDIOPATIA ALCOÓLICA
· A cardiomiopatia alcoólica (CMA) tem sido relacionada como um tipo de cardiomiopatia dilatada do tipo não isquêmica, e como o próprio nome diz, a etiologia desta cardiomiopatia se dá pelo consumo de álcool (etanol) excessivo;
· Apenas uma parte dos pacientes que tem uma ingestão pesada de álcool como a definida anteriormente, irá desenvolver CMA.
· A doença apresenta uma fase inicial assintomática, que é identificada por disfunção ventricular esquerda comprovada pelo ecocardiograma, sem sintomas de insuficiência cardíaca e com a manutenção da ingestão de álcool, a doença pode se tornar sintomática e com a persistência do consumo e álcool pode conduzir a morte em quatro anos, 50% dos pacientes.73 Diferentemente da CMD cuja deterio-ração clínica é progressiva, na CMA a suspensão do consu-mo de álcool precocemente pode bloquear a progressão, ou até reverter a disfunção ventricular presente.
· É um diagnóstico de exclusão;
· Está ligada de forma genética;
· É reversível, com bom prognóstico;
· Efeito direto do etanol e dos seus metabólitos, como o acetato e o acetaldeído;
· Deficiências secundárias à tiamina, ao selênio, ao magnésio, ao fósforo e ao potássio;
· Altera as funções do sarcolema, da mitocôndria, do reticulo sarcoplasmático e das proteínas contráteis.
· MIOCARDIOPATIA PERIPARTO
· É um diagnóstico de exclusão, idêntico ao das cardiomiopatias idiopáticas, mas com uma característica peculiar que é seu aparecimento relacionado ao período específico da gestação e pós-parto;
· Ocorre entre o primeiro pré-parto e o quinto mês pós-parto;
· Fração de ejeção < 40% e fração de enchimento < 35%;
· Dimensão diastólica final: 2,7 cm/m2.
· Sintomas:· Sinais:
· Presença de 3ª bulha;
· Aumento da FC e FR;
· Sopros de regurgitação mitral ou tricúspide;
· Deslocamento do ictus cordis;
· Crepitações;
· Hepatomegalia;
· Ascite.
· Dispneia;
· Ortopneia;
· Fadiga;
· Redução da tolerância ao exercício;
· Anorexia;
· Dor torácica;
· Palpitações;
· Tosse persistente;
· Edema nos MMII.
· É um diagnóstico de exclusão, cuja etiologia está relacionada à produção da prolactina.
· Critérios diagnósticos:
· Quatro critérios foram estabelecidos para se firmar o diagnóstico:
· Aparecimento de insuficiência cardíaca entre o último mês de gestação até o quinto mês pós-parto.
· Ausência de causa identificada pra a insuficiência cardíaca.
· Ausência de doença cardíaca reconhecível antes do último mês de gravidez.
· Disfunção sistólica ventricular esquerda demonstrada por critérios clássicos de ecocardiografia
· Tratamento da miocardiopatia dilatada:
· Diuréticos;
· Beta-bloqueadores;
· IECA/BRA’s;
· Digoxina;
· Bromocriptina (inibidora da prolactina).
· DOENÇA DE CHAGAS
· Agente etiológico: Trypanossoma cruzi
· Transmissão:
· Domiciliar (140 espécies);
· Casas de taipa;
· Más condições de higiene;
· Transfusional;
· Oral (principalmente AM);
· Transplante de órgãos;
· Acidental.
· Incidência caiu bastante desde o século XX;
· Expectativa de vida: 40 a 50 anos em 2000 / em 2020, 60 anos;
· Quadro clínico:
· Agudo: febre, mialgia, dor no corpo, mialgia, altralgia dura de 6 a 8 semanas.
· Geralmente inflamação periocular;
· Em torno de 5-10% dos pacientes sintomáticos morrem;
· Crônico ou indetermidada:
· Sorologia positiva;
· Praticamente 30-40% dos pacientes evoluem com cardiomegalia;
· Pode haver morte súbita. 
· Formas cardíacas:
· Com disfunção ventricular: dispneia, hemoptise, linfedema, dor torácica, aneurisma de ponta ou apical (sugestivo).
· Sem disfunção ventricular: arritmias e distúrbios de condução atrioventriculares com FEVE normal, podendo haver morte súbita.
· Diagnóstico:
· Testes sorológicos: ELISA, IFI e HAI. Deve-se avaliar 2 ou mais para que seja verídico.
· Eletrocardiograma: bloqueio de ramo direito e bloqueio divisional anterossuperior
· Tratamento: 
· Betabloqueador;
· IECA’s 
· Benzodidazol e Nifurtimox fase aguda, fase crônica em crianças e contaminação acidental.
MIOCARDIOPATIAS RESTRITIVAS
· Síndrome de Takosubo
· Descrita inicialmente por japoneses – Takotsubo 
· Epidemiologia:
· Mulheres;
· 60-75 anos;
· Geralmenteela acontece secundariamente a um estresse;
· Quadro clínico muito semelhante à clínica de Síndrome Coronariana Aguda;
· Ecocardiograma:
· Hipocinesia, acinesia ou discinesia médio e/ou apical diminuição das batidas do coração na base;
· Hipercinesia compensatória basal contração forte dos átrios.
· Cateterismo NORMAL.
· Diagnóstico diferencial:
· SCA;
· Vasoespasmo;
· Uso de cocaína;
· Miocardites;
· Tratamento: 
· Betabloqueadores;
· Suporte emocional;
· IECA’s.
MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA
· A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença primária do músculo cardíaco definida pela presença de hipertrofia da parede ventricular geralmente assimétrica que ocorre na ausência de outras doenças cardíaca, sistêmica, metabólica ou sindrômica que justifiquem o desenvolvimento ou magnitude dessa alteração muscular.
· A CMH é a mais prevalente das cardiopatias de origem genética, apresenta expressão fenotípica extremamente heterogênea quanto aos sintomas, evolução clínica e prognóstico;
· A CMH é transmitida de forma genética autossômica dominante na qual ocorrem mutações em genes que codificam as proteínas dos componentes contráteis dos sarcômeros, do disco Z ou do transporte de cálcio.
· Sua principal complicação é a morte súbita cardíaca (MSC), que pode ocorrer de forma imprevisível, sendo a principal causa de morte em jovens e atletas.
· A prevalência situa-se em torno de 1/500 na população geral e outros estudos em genótipos positivos concluíram 1/200.
· A CMH é caracterizada macroscopicamente pela presença de hipertrofia ventricular esquerda, a qual pode ser simétrica ou, na maioria das vezes, assimétrica e localizada no septo interventricular (90% dos casos).
· A hipertrofia pode ser observada em outras regiões: forma concêntrica, parede livre, região médio apical ou apical do ventrículo esquerdo (VE).
· O tamanho da cavidade do VE é normal ou diminuído, o átrio esquerdo dilatado e observam-se alterações anatômicas em valva mitral como espessamento, alongamento das cúspides e inserção anômala dos músculos papilares.
· Artérias coronárias apresentam lúmen reduzido secundário à hiperplasia de células musculares lisas e aumento do colágeno da camada média. A presença de trajeto intramiocárdio (“ponte miocárdica”) é vista em até 30% dos pacientes.
· É no septo interventricular que se encontra a maior parte da hipertrofia do ventrículo, ocluindo parte do sangue.
· A disfunção é do tipo diastólica diminuição da complacência ventricular, ocasionando fibrose, desarranjo celular, assincronismo do relaxamento e alterações na geometria.
· Obstrução das vias de saída sanguínea o septo interventricular.
· Isquemia miocárdica massa excessiva, doença microvascular, ponte miocárdica, espessamento da parede das coronárias.
· Pode haver desmaio, síncope isquemias transitórias.
· Preditores de morte súbita:
· Critérios maiores:
· Morte súbita abortada;
· Taquicardia ventricular;
· História familiar de morte súbita;
· Síncope inexplicada;
· Septo interventricular > 30mm;
· Pressão arterial anormal ao exercício.
· Critérios menores:
· Fibrilação atrial;
· Isquemia miocárdica;
· Obstrução VSVE;
· Mutação de alto risco.
· Diagnóstico:
· Clínico;
· Eletrocardiograma;
· Ressonância Magnética.
· Tratamento: 
· Betabloqueador;
· Cardiomiectomia;
· Tratamento percutâneo de redução septal.