Mielomeningocele: Malformação do Tubo Neural

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mielomeningocele 
 
*Malformação complexa do tubo neural 
*Falha na fusão de elementos posteriores da coluna vertebral + displasia muscular → envolve osso + medula 
*Ocorre entre a 3-5ª semana de vida intrauterina 
*Paralisia em graus variados 
*Pode ter associação com hidrocefalia 
 
TIPOS 
· Mielomeningocele: bolsa com medula + raízes displásicas →	mais comum (!) 
· Meningocele: bolsa de pele com líquor, só tem a parte da frente da vértebra 
· Mielocele: sem bolsa, apenas tecido nervoso exposto 
· Lipomeningocele: bolsa com raiz displásica + tecido gorduroso 
 
ESPINHA BÍFIDA OCULTA 
· Geralmente na altura L5-S1 
· Estigma cutâneo: tufo piloso, hemangiona, dimple 
· Com ou sem displasia medular 
 
MIELOMENINGOCELE: bolsa fina com medula + raízes displásicas, geralmente na transição tóraco-lombar 
· Com canal vertebral alargado 
· Sem elementos posteriores 
 
FATOR DE RISCO: não uso do ácido fólico → toda mulher deveria começar a usar 3 meses antes da concepção (!) 
 
DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL: USG com alargamento do canal vertebral 
· Se USG positivo, sempre encaminhar para centro capacitado → o fechamento da bolsa deve ser feito antes da 1ª 
mamada, devido à colonização intestinal pelas bactérias do leite 
· Procurar também por hidrocefalia no USG 
· Fazer dosagem de alfafetoproteína 
 
QUADRO CLÍNICO 
· Olhar do “sol potente” 
· Comum associação com alterações urológicas (incontinência, infecção, malformação) 
· Tendência à obesidade 
· Tendência à alergia ao látex → sempre devemos usar luvas de silicone 
 
SENSIBILIDADE: não tem sensibilidade, ficando mais susceptíveis a lesões / úlceras (!) 
· Pacientes fazem mais queimaduras por exposição ao sol ou banho de assento, já que não tem sensibilidade → 
sempre avisar os pais sobre a temperatura! 
 
NÍVEIS NEUROLÓGICOS: quanto mais distal, melhor prognóstico + nenhum possui sensibilidade do pé (!) 
· Torácico: sem movimentação ativa dos membros inferiores 
*Dificilmente irão andar → se conseguirem, vão precisar de órteses / cadeira de rodas → pior prognóstico (!) 
· Lombar alto: psoas funcionante + adutores às vezes funcionantes + quadríceps eventualmente funcionantes 
*Metade consegue deambular sem ajuda 
· Lombar baixo: psoas + adutores + quadríceps + flexores mediais do joelho + tibial anterior funcionantes 
*Bom prognóstico de deambulação 
· Sacral: todos os músculos funcionantes + função flexora plantar 
*Ótimo prognostico de deambulação → melhor prognóstico (!) 
 
ALTERAÇÕES NO TRONCO 
· Cifose: nível torácico → região lombar 
*Tendem a piorar com o crescimento 
*Tratamento: cifosectomia 
· Escoliose: nível torácico 
*Tratamento: artrodese VA VP 
 
 
 
 
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ALTERAÇÕES NO QUADRIL: amplitude depende do que tiver de musculatura / do nível acometido 
· Nível torácico: quadril em flexão-abdução-rotação externa → atitude viciosa / de abandono 
· Nível lombar alto: quadril em flexão-abdução 
· Nível lombar baixo: sem defeito no quadril 
· Pode evoluir para luxação paralítica → não dói (paciente sem sensibilidade), não tratar (!) 
*Paciente anda mesmo com o quadril luxado 
*Cirurgia de redução de luxação paralítica do quadril (LPQ) deve ser feita em pacientes selecionados (unilateral + 
acometimento de nível sacral) 
 
ALTERAÇÕES NO JOELHO: atitude em flexão 
· Tratamento: osteotomia extensora do fêmur distal, liberação posterior / capsulotomia 
 
ALTERAÇÕES NO TORNOZELO: geralmente valgo (!) 
 
PÉ MIELODISPLÁSICO: todos os pacientes têm, independente do nível acometido (!) 
· Precisa ser: equino + cavo + varo + supinado + ausência de sensibilidade (!) 
· Quadro clínico: insensibilidade, paralisia muscular, rigidez → pé só fica naquela posição 
· Tratamento: deixar o pé plantígrado, livre de áreas de hiperpressão, evitando má perfusão, úlceras e infecções 
*Como? Uso de órtese, gesso 
*Cirurgia: ressecção tendinosa 
*Talectomia