Deficiência do Sistema Complemento

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Daniela Carvalho – Turma LVI 
 
IMUNODEFICIÊNCIAS DO SISTEMA COMPLEMENTO 
INTRODUÇÃO 
• Não costuma cursar só com infecção de repetição. 
• O subdiagnóstico é maior que das demais. 
• É a menos prevalente (2 a 5% das imunodeficiências primárias) 
• Não há tratamento de reposição (exceto o angioedema hereditário). 
• É caracterizada pelo padrão de infecção, onde preferencialmente tem predomínio de bactéria 
extracelulares (especialmente por Neisseria meningitidis). 
• Este pacientes tem precocemente ou uma meningite por meningococo (bem grave; com sequela 
neurológica ou perda auditiva) ou meningococcemia (infecção sistêmica por meningococo, que 
evolui para choque séptico e óbito). 
• Nem sempre haverá infecção, pois dependendo da proteína deficiente, haverá apenas 
autoimunidade (as autoimunidades mais prevalentes são a síndrome lúpica, lúpus like, artrite, febre 
reumática, glomerulonefrite, entre outras). 
o A presença de infecção ou autoimunidade dependerá de qual proteína do sistema 
complemento está deficiente. 
• Revisão do sistema complemento: 
o É um sistema de proteínas (podem estar no plasma ou na membrana das células). 
▪ Na membrana da célula -> papel principal de regulação de função celular. 
▪ No plasma -> quando há estimulação de antígeno, irão se agrupar e farão uma reação 
em cadeia para formação do produto que é o MAC. 
o Sistema complemento é importante na destruição de microorganismos extracelulares 
o Formação do MAC (complexo de proteínas) que destrói a membrana do microorganismo 
extra celular, fazendo com que o microorganismo morra por lise osmótica. 
o Tanto a via clássica, quanto a alternativa e a da selectina irão produzir o C3b que é uma 
opsonina (que irá opsonizar microorganismos extracelulares, facilitando a ação dos 
fagócitos). 
o Quando ativado, irá liberar também as anafilotoxinas (C3a, C4a, C5a) que facilitarão o fluxo 
de células inflamatórias para o local (principalmente neutrófilos). 
▪ Neutrófilos terão papel importante na fagocitose de microorganismo extracelulares. 
o Também é responsável pelo clareamento dos imunocomplexos: 
▪ O imunocomplexo se liga ao fragmento C3b → fragmento C3b se liga a uma proteína 
de regulação do eritrócito (proteína CL1 = proteína regulatória do sistema 
complemento) → irá para o baço (rico em macrófagos) → imunocomplexo será 
digerido/ degradado. 
• Todas estas funções do sistema complemento estão relacionadas com a destruição de 
microorganismos extracelulares -> isto faz com que esta doença seja caracterizada por infecções de 
vias aéreas preferencialmente (otites, sinusites, amigdalites e pneumonias), por germes que 
precisem ser destruídos pela produção de MAC ou pelas opsoninas. 
• Estas infecções começam normalmente logo ao nascimento pois o sistema complemento está 
praticamente pronto no nascimento e é importante na resposta imune inata (eliminação de 
patógenos). 
• A gravidade da infecção está relacionada a infecção por Neisseria meningitidis. 
• Não se sabe o porquê há associação entre meningite por N. meningitidis e meningococcemia 
associada a deficiência do sistema complemento (desconhecido). 
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• Além disto, os adultos com esta imunodeficiência tem maior prevalência de infecção por Neisseria 
gonorrhoeae também. 
• O sistema complemento está relacionado a doença autoimune pois é importante no clareamento 
do imunocomplexo (complexo antígeno anticorpo que é formado o tempo todo em nosso organismo 
e deve ser eliminado de nossa circulação) -> quando não eliminado, deposita – se em vasos de 
pequeno calibre, onde irá causar ativação do sistema complemento e vasculite. 
o Como o sistema complemento é uma via em cascata, toda vez que houver uma proteína 
deficiente, o produto final estará comprometido → menor eliminação de C3b na corrente 
sanguínea → acúmulo de imunocomplexos na corrente sanguínea → deposição nos vasos → 
vasculite. 
• Outro mecanismo de autoimunidade (que está presente em todas as doenças de comprometimento 
da resposta imune) é a persistência de antígeno, que facilita a presença de imunocomplexo → 
também cursará com autoimunidade (por este motivo a maioria das imunodeficiências tem 
associação com doença autoimune). 
• Portando há muita doença autoimune e infecção por Neisseria nesta imunodeficiência → todo 
paciente com doença autoimune deve investigar deficiência no sistema complemento. 
o Pois ou a imunodeficiência primária causou a autoimunidade, ou a autoimunidade é aleatória 
→ o prognóstico será pior se o paciente possuir autoimunidade em decorrência de deficiência 
do sistema complemento (será mais difícil de tratar e terá mais complicações). 
• Investigação diagnóstica: 
o Em pacientes com infecções por bactérias encapsuladas logo no início da vida (otite, sinusite, 
amigdalite e pneumonia) e doença autoimune. 
o Investigamos por meio da dosagem do MAC que é produto final de qualquer via do sistema 
complemento (se a via estiver comprometido, a produção do MAC estará diminuída) -> 
Dosagem do MAC pelo CH50: 
▪ Pegamos o sangue do paciente e separamos o soro -> usamos hemácia de carneiro 
opsnizada com anticorpo de coelho anti-hemácia de carneiro -> ao colocarmos o soro 
(se o soro possuir proteínas do sistema complemento ocorrerá tanto a ativação da via 
clássica (anticorpo opsonizando a hemácia), da via alternativa (hemácia como “corpo 
estranho” estimulando a autoclivagem de C3), quanto da via das lectinas (pois as 
hemácias possuem lectina na superfície??) -> veremos a taxa de opsonização no 
tempo pré – determinado, com diluições diferentes → quando hemolizar 50% das 
hemácias é o valor do CH50. 
▪ A titulação deve ser maior que 60 unidades internacionais. 
▪ Quando temos um paciente saudável (sem nenhuma proteína do sistema 
complemento deficiente) o CH50 estará normal, se tiver qualquer umas das proteína 
deficiente o CH50 estará diminuído. 
▪ Conforme a manifestação clínica do paciente, se é mais infecção ou se é mais doença 
autoimune, iremos ter qual a provável proteína deficiente → depois precisaremos 
através de outros métodos, dosar proteína por proteína para chegar em qual é a 
deficiente. 
• Não há como repor as proteínas do sistema complemento -> quando detectamos defeito primário 
de uma proteína primária do sistema complemento iremos tratar apenas as comorbidade e se as 
manifestações clínicas forem preferencialmente por infecções usamos antibioticoterapia profilática 
(por exemplo penicilina) se for doença autoimune devemos tratar a doença autoimune (o 
prognostico deste paciente será mais reservado). 
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• Tomar cuidado com a Neisseria pois estes paciente evoluem com meningococcemia e óbito -> 
necessidade de imunizar para meningococo (vacina quadrivalente para 4 sorotipos de meningococo 
e meningo B -> conseguimos imunizar para 5 tipos de meningococo diferentes). 
 
• Angioedema hereditário: 
o É uma exceção entre as deficiências do sistema complemento pois não cursa nem com 
infecção nem com doença autoimune. 
o Deficiência da proteína (inibidor de C1 esterase) de regulação do sistema complemento que 
regula a clivagem de C1 da via clássica. Quando está ausente ocorre ativação descontrolada 
da via clássica -> causa aumento na produção de plasmina -> promoverá aumento na 
produção da bradicinina -> causando angioedema de repetição (edema de subcutâneo). 
o O angioedema é desencadeado por estresse, menstruação, trauma local, tratamento 
dentário e cirurgias. 
o Pode ocorrer em face, extremidades, glote (causando parada respiratória e óbito), alças 
intestinais (laparotomia exploradora por simular abdome agudo obstrutivo). 
o O principal diagnóstico diferencial é o angioedema alérgico (insetos, alimentos e 
medicamentos). Diferenças: 
▪ Angioedema hereditário: a causa não é alérgica (associação com fatores exposições 
corriqueiras), demora de 2 a 3 dias para desaparecer, o tratamento com antialérgicosnão melhora o quadro e está presente um pouco de dor. 
▪ Angioedema alérgico: tem a história clínica de exposição à insetos, alimentos, 
medicamentos ou outras substâncias e tem frequentemente associado urtica (só 20% 
dos angioedemas alérgicos tem só o angioedema sem a urtica), melhora em horas e 
responde a tratamento convencionais. 
o Na urgência, ao dar entrada um paciente com angioedema sem história de exposição de 
alérgenos, para diagnosticar, podemos dosar a proteína que está sendo consumida (neste 
caso para a via clássica, podemos dosar C4). 
o Tratamento: 
▪ Angioedema hereditário: repor o inibidor de C1 esterase danificado ou inibir o 
receptor de bradicinina. 
▪ Angioedema alérgico: na presença de choque e edema de glote -> adrenalina; na 
ausência de edema de glote -> corticóide. 
o É uma doença autossômica dominante (filhos tem 50% de chance de nascer com a doença. 
 
REVISÃO DO SISTEMA COMPLEMENTO 
• Lembrar que o sistema complemento é definido como um sistema que faz parte da resposta imune 
inata e da adaptativa pois para se ter ativação da via clássica é necessário a presença do anticorpo. 
• Começou a ser descrito em 1900 e em 1960 foi descrito o primeiro componente (C2). 
• Possui ao redor de 35 proteínas descritas. 
• Produzidos principalmente pelo fígado (não se faz transplante hepático nas deficiências do sistema 
complemento devido a alta complexidade deste transplante e ao fato de esta doença poder ser 
controlada com o uso de antibiótico profilático). 
• Normalmente as proteínas estão circulando no plasma na forma inativa e uma vez ativada terão a 
resposta imunológica adequada. 
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o Quando ativas: reconhecimento -> processamento -> apresentação -> retenção. 
• Reconhecem o antígeno de maneira inespecífica, e a partir daí haverá destruição deste 
microorganismo. Certa especificidade pode ser facilitada por meio da presença de anticorpo de 
superfície. 
• Estas proteínas também têm um papel regulatório importante para a atividade de linfócitos T e B 
→ as vezes estes pacientes terão infecções por microorganismo não habituais. 
• São responsáveis pela eliminação de microorganismo extracelulares e imunocomplexos (relação 
com doença autoimune). 
• Funções: 
o É importante pois produz C3b que é um opsonina. 
o Facilita a remoção de células em apoptose (C1). 
o Regula a tolerância imunológica (C4). 
o Ajuda as células B produzirem anticorpos (C3). 
▪ C3 e C4 depositados nos alvos → opsonização. 
o Papel de lise via produção do MAC (C5-9) 
▪ C5b-9 (MAC) → lise de bactérias gram negativas. 
o Papel importante de clearance do colesterol. 
o Quimiotaxia (C5). 
• 3 vias de ativação: 
o Via clássica -> ativada pela formação do imunocomplexo. 
o Via alternativa -> ativada pela autoclivagem de C3. 
o Via das lectinas -> ativada pela presença da lectina no microorganismo (irá se ligar ao ligante 
da lectina que está no plasma - MBL). 
• Principal fonte de produção é o fígado, mas tem outras fontes: 
o C1q -> macrófagos 
o Fator D -> rim e adipócitos. 
 VIA COMUM → é igual para qualquer uma das 3 vias ativadas; ocorre agrupamento das proteínas C5b, C6, 
C7, C8 e C9 na forma de um poro, fazendo com que ocorra a entrada de água para o meio intracelular do 
patógeno -> destruição por osmose. 
 
Fonte: https://encrypted-tbn0.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcTwKFcvVnMyeKPN35_-xD9TxspJ4g_wc_Vgew&usqp=CAU 
 
 
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Fonte: https://www.msdmanuals.com/-/media/manual/professional/images/imm_complement_activation_pt.gif?thn=0&sc_lang=pt 
Via clássica -> ativada por C1 → a deficiência de C1 esterase é a desregulação deste C1 da via clássica. 
Via alternativa -> ativada pela autoclivagem de C3 → na deficiência do fator i não haverá este turnover da 
via alternativa. 
Via das lectinas -> MBL como principal mecanismo para iniciar a via 
A via comum é idêntica para todas elas → produto é o MAC. 
Daniela Carvalho – Turma LVI 
 
 
Fonte: Imunologia celular e molecular / Abul K. Abbas, Andrew H. Lichtman, Shiv Pillai; ilustrações de David L. Baker, Alexandra 
Baker ; [tradução de Tatiana Ferreira Robaina … et al]. - 8. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2015. 
 
DEFICIÊNCIAS DE COMPLEMENTO 
• Deficiência adquirida (secundária): 
o Quando se tem defasagem (perda de proteínas – ex: linfangectasia intestinal, síndrome 
nefrótica, queimadura extensa). 
o Infecção e doenças por imunocomplexos. 
• Deficiências herdadas (primárias): 
o A maioria delas é autossômica recessiva 
o Exceção -> Ligada ao X; Deficiência da properdina (proteína que regula a C3 convertase da 
via alternativa (papel importante no combate de infecção por Neisseria; quem tem esta 
proteína deficiência nasce e já tem meningite por este agente); apresentação: meninos com 
meningite meningocócica. 
o Deficiência do inibidor de C1 esterase -> autossômica dominante 
• A prevalência estimada é de 0,03% (provavelmente por sub diagnóstico) → isto principalmente pois 
quando a manifestação é somente doença autoimune, os médicos não pensam em imunodeficiência. 
• 3 tipos de manifestações mais prevalentes: 
o Infecções recorrente e invasivas. 
o Autoimunidade -> sistema complemento é responsável pelo clareamento dos 
imunocomplexos. 
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o Angioedema hereditário -> é uma exceção (não tem nem autoimunidade nem infecção de 
repetição). 
DEFICIÊNCIAS DOS COMPONENTES DA VIA CLÁSSICA 
• Deficiência das proteínas da parte inicial da via clássica: C1 (C1q/C1r/C1s), C4 e C2→ fenótipo de 
doença autoimune principalmente pois haverá prejuízo na formação do C3b (que é a opsonina que 
clareia imunocomplexos). 
• A ativação da via clássica promove: 
▪ Opsonofagocitose 
▪ Atividade bactericida 
▪ Remoção de imunocomplexos 
• Deficiência de seus componentes tem associação com doenças imunológicas como: 
o LES 
o Glomerulonefrite 
o Púrpura anafilactóide 
• Manifestações clínicas: 
o Infecções leves → não tem infecções frequentes. 
o Normalmente o defeito é relacionado ao aumento da liberação de imunocomplexos. 
o Evolução para autoimunidade: 
▪ C1q = 90% 
▪ C4 =75% 
▪ C1r e C1s = 55% 
▪ C2 = 20% 
• O principal quadro de autoimunidade é o LES. 
• O tratamento deve ser da patologia de base → tratamento da autoimunidade. 
o O que pode acontecer é que devido a estado de gravidade da autoimunidade, estes pacientes 
necessitem de imunossupressão e isto favoreça a instalação de infecções mais graves. 
DEFICIÊNCIA DE FATORES DA VIA ALTERNATIVA 
• Deficiência de C3, fator B, fator D e properdina → principalmente causa infecção por Neisseria 
meningitidis – infecções graves. 
o Estes pacientes frequentemente desenvolvem meningococcemia e evoluem para óbito. 
• Deficiência do fator B: 
o Meningococcemia. 
o Ocasiona leve redução na via clássica e ausência de atividade da via alternativa. 
• Deficiência de fato D: 
o Infecções por germes encapsulados, principalmente meningococo. 
• Deficiência de properdina: 
o Pode ser quantitativa ou qualitativa. 
o Infecção por microorganismos encapsulados: 
▪ Neisseria meningitidis. 
▪ Infecções graves 
o Infecção ocorre normalmente na adolescência: 
▪ Idade média na época da infecção é 14 anos. 
▪ Antes dos 18 anos (80% dos casos). 
• Até 18 anos 80% dos pacientes já manifestarão infecção. 
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DEFICIÊNCIA DE C3 
• O C3 é importante: nas 3 vias para a formação do MAC, para a formação das anafilotoxinas e 
formação do C3b (que é uma opsonina). 
• É produzido além do fígado, nas células endoteliais, célula tubular renal, endométrio, por linfócitos 
e neutrófilos. 
• Pacientes com esta deficiência terão infecção por bactérias encapsuladas -> infecção de bactérias 
piogênicas de repetição. 
• C3 possui o fator i como fator de regulação e o fator H que é um co-regulador. 
o Se houver deficiência de C3 → C3 estará zerado. 
o Se houver deficiência dos fatores de regulação →C3 apenas diminuído. 
• Estes pacientes nascem e já apresentam infecção de repetição (otite, sinusite, amigdalite, 
pneumonia e por Neisseria – mas não necessariamente Neisseria meningitidis). 
o As infecções podem ser graves. 
• Não há tratamento -> a proteção é feita por meio da imunização aos patógenos que o paciente possa 
ser exposto (principalmente meningococo e pneumococo) e proteção também da família contra 
estes microorganismos. 
• Quadro clínicos: 
o Infecções graves e de repetição (microorganismos encapsulados). 
o Início logo ao nascimento. 
o Risco aumentado para doenças autoimune (reumatológicas). 
DEFICIÊNCIA DA VIA DA LECTINA 
• Não há ainda valor de referência ou laboratório hábil para dosar (foi descoberta a pouco tempo) 
• Infecções menos graves por bactérias piogênicas (encapsuladas). 
• Parece uma deficiência de C3, mas não e tão grave quanto. 
• Associação com LES também. 
 
DEFICIÊNCIA DOS COMPONENTES DA VIA TERMINAL 
• Caracterizada por quadros graves que evoluem rapidamente para óbito. 
• Cursam principalmente com infecção por Neisseria meningitidis (meningite) e Neisseria 
gonorrhoeae → mais frequente na 2ª década de vida. 
• Deficiência na via final terminal causará redução da quimiotaxia → pois o C5 é um dos mais 
importantes fatores quimiotáxicos e a via final é responsável pela formação de C5a. 
o Isto fará com que ocorra menor migração celular para o sítio de infecção → diminuição da 
ação dos neutrófilos. 
• Ocorrerá também diminuição na produção do MAC. 
OBS: qualquer deficiência de C5, C6, C7, C8 ou C9 → meningite. 
DEFICIÊNCIA DOS COMPONENTES INIBITÓRIOS 
• Fator i e fator H são co-reguladores do C3 do sistema complemento. 
o Fator i → converte o C3b para uma forma inativa, que é uma opsonina, mas não faz o turnover 
positivo para a via alternativa. Na ausência deste fator ocorre continuamente estímulo da 
via alternativa, o que faz com que todas as proteínas desta via sejam consumidas. 
o Fator H → regula o fator i. 
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• Estes pacientes apresentarão infecções piogênicas de repetição → porém dosamos o C3 e ele não 
é zero (para ser caracterizada como deficiência de C3, ele deve estar zerado). Neste caso o C3 estará 
apenas reduzido -> devemos dosar os fatores de regulação destes pacientes para detectar a 
deficiência. 
• Não há como repor estes fatores como forma de tratamento. 
 
Fonte: https://www.msdmanuals.com/-/media/manual/professional/images/imm_complement_activation_pt.gif?thn=0&sc_lang=pt 
Mais importante saber: 
• Deficiência de C1, C2 e C4 -> autoimunidade 
• Deficiência da via alternativa e da via comum (C5-9) -> meningite meningocócica 
• Deficiência de C3 -> infecção piogênica, não necessariamente haverá meningite. 
• Deficiência de lectina -> pouco estudado (parece com uma deficiência de C3 menos grave). 
• Não há tratamento para estas imunodeficiências (não adianta repor plasma pois as proteínas são 
consumidas rapidamente; o transplante hepático não compensa pois não são doenças tão graves 
para o risco do transplante). O que pode ser feito é antibioticoterapia profilática para os pacientes 
com risco maior de infecção. 
 
ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO 
• É uma doença geneticamente determinada -> deficiência da proteína inibidor de C1 esterase. 
• Duas formas: 
o Tipo 1 -> 85% dos casos em que se tem deficiência no número da proteína inibidor de C1 
esterase (alteração de concentração). 
o Tipo 2 -> 15% dos casos, o número é normal, mas a função está prejudicada. 
• Devemos Saber quando não é alérgico e é angioedema hereditário → tratamentos diferentes. 
• Estes pacientes apresentam edema mucocutâneo intermitente por falha na produção de bradicinina. 
Daniela Carvalho – Turma LVI 
 
o O excesso de clivagem de C1 aumenta a concentração sérica de plasmina → aumento da 
quantidade de bradicinina circulante. 
▪ Bradicinina = vasodilatador. 
• Angioedema adquirido: 
o Causado por fatores externos não alérgenos → um exemplo é o uso de inibidor IECA 
(provoca aumento da bradicinina sérica – é o que primeiro deve vir em nossa mente na 
presença de um adulto hipertenso com angioedema). 
• Edema evolui em algumas horas e persiste por alguns dias (1 a 5 dias – diferente do angioedema 
alérgico que desaparece em horas): 
o Qualquer parte do corpo. 
o Assimétrico. 
o Sem associação com urticária (placa eritematosa pruriginosa presente no angioedema 
alérgico). 
o Edema de extremidades → pode levar a desfiguramento + interferência com o trabalho e 
atividades domésticas. 
o Edema do TGI → dor severa + vômitos (obstrução de alças – simula quadro obstrutivo). 
o Edema de laringe → 2% dos casos terá edema de glote com parada respiratória e óbito. 
 
Fonte: https://www.medicinanet.com.br/imagens/20130314092419.jpg 
 
• Angioedema cerebral e articular (menos frequentes). 
• Angioedema do trato respiratório inferior são raras. 
• Pode – se ter antecipando o quadro eritema marginatum (eritema que faz um desenho na pele do 
paciente). Paciente irá referir cansaço/ desconforto -> sente que o angioedema está para se 
manifestar. 
o 40 – 87% das crises de angioedema, precedidas (por mais de 16h) pródromos como eritema 
marginatum, fadiga ou desconforto local. 
• Quadro agudo que evolui em horas e pode estar associado a dor. 
• Se for abdominal: o raio x evidenciará distensão de alças (simulando quadro obstrutivo). US pode 
evidenciar ascite. 
o Frequentemente confundido com abdome agudo obstrutivo, e o paciente acaba sendo levado 
para cirurgia. 
• Risco de crises aumentadas com: 
o Estresse físico. 
o Estresse mental. 
Daniela Carvalho – Turma LVI 
 
o Inibidores da ECA -> neste caso é o angioedema adquirido. 
▪ Não precipita ataques diretamente → Aumenta concentração basal da bradicinina 
local. 
o Exposição aos estrógenos -> angioedema adquirido. 
▪ Aumenta a bradicinina circulante. 
▪ ** Diminuem o limiar para o início da crise. 
• Epidemiologia: 
o 1 em 50 – 100.000 pessoas de qualquer etnia → raro devido ao subdiagnóstico. 
o Edemas raramente ocorrem antes dos 2 anos de idade. 
o Idade média de início dos sintomas → 8 a 12 anos. 
o Frequência das crises é muito variável. 
o Grandes diferenças na severidade das crises, mesmo nos pacientes com a mesma mutação. 
o Mutações com ausência do inibidor de C1 + fatores ambientais (estresse emocional, 
infecções, estímulos inflamatórios), ou pequenos traumas, e as variações nas concentrações 
de hormônios sexuais → podem determinar a frequência e a gravidade das crises. 
• Diagnóstico diferencial: 
o Pode – se ter um angioedema tipo 3, que ocorre devido a deficiência no fato XII da 
coagulação → muito raro. 
▪ Neste caso deve – se dosar o fator XII em pacientes com angioedema hereditário que 
possuam os níveis do inibidor de C1 esterase normais. 
• Tratamento e profilaxia: 
o Hormônios androgênicos -> aumentam a transcrição do inibidor de C1 esterase. O problema 
do uso destes hormônios é que são virilizantes. 
▪ Danazol; Estanazolol; Oxandrolona; Tibolona 
▪ Indicados para os pacientes que têm mais de 1 crise debilitante ao mês. 
o Fibrinolíticos -> também aumentam a transcrição do inibidor de C1 esterase. Usados quando 
há contra indicação absoluta para o uso dos androgênicos. 
▪ Ácido tranexâmico; Ácido aminocapróico. 
o Reposição dos inibidores de C1 esterase -> devem ser feito nos casos agudos. 
▪ Cinryze – não tem no Brasil. 
▪ Berinert P 
o Plasma fresco congelado -> nos casos em que não há o inibidor de C1 esterase purificado. 
▪ 2 a 3 Unidades pode ser uma alternativa. 
▪ Não é muito utilizado. 
o Inibido do receptor de bradicinina. 
o A profilaxia é feita em qualquer paciente que for passar por procedimentos dentários ou 
cirurgias. 
▪ Concentrado do inibidor de C1 antes do procedimento ou andrógeno atenuado em 
dose dobrada por 5 dias antes e 2 dias após o procedimento. 
• Avaliação laboratorial: 
o Pode – se triar estes paciente na criseaguda dosando C4. 
▪ Todo paciente com angioedema deve ser entubado devido ao edema de glote, porém 
podemos dosar o C3 e C4 que estarão diminuídos no caso de angioedema hereditário. 
o Pode – se avaliar a via clássica por meio da dosagem do CH50. 
o Pode – se avaliar a via alternativa por meio da dosagem do AH50 → pouco realizado na 
prática (baixa acurácia). 
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• Na emergência, em pacientes com suspeita de angioedema hereditário, dosa – se C3, C4 e CH50 
(triagem), e só depois fazer a avaliação do inibidor de C1 esterase e do fator XII da coagulação. 
 
RESUMÃO 
• A deficiência do sistema complemento é a mais rara de todas -> haverá infecção por bactéria 
extracelular ou doença autoimune. 
• Maior prevalência de Neisseria meningitidis. 
• Manifestações precoces e gravidade variáveis -> se for infecção por Neisseria meningitidis é grave: 
o Se for meningite meningocócica -> sequelas principalmente auditivas e neurológicas. 
o Se for meningococcemia -> óbito 
o Se tiver mais doença autoimune e menos infecção -> lembrar da via clássica (deficiência de 
C1, C2 e C4). 
o Se tiver muita infecção -> deficiência de C3 ou fator de regulação. 
o Se tiver infecção por Neisseria meningitidis -> deficiência da via alternativa e da via comum. 
o Se tiver infecção por bactéria piogênica com menos gravidade -> deficiência na via da lectina. 
• Não há como repor a proteínas -> devemos tratar as infecções e imunizar para meningococo e 
penumococo e acompanhar clinicamente. 
• Maior prevalência de casamentos consanguineos na família destes pacientes. 
• Nos casos em que há doença autoimune, o tratamento e prognóstico destes pacientes será mais 
difícil. 
• Desconfiar quando o CH50 não normalizar. 
• Angioedema hereditário -> paciente tem só angioedema, por defeito do inibidor de C1 esterase ou 
defeito no fator XII de coagulação. 
o DD -> angioedema alérgico (porém o hereditário não é desencadeado por fatores alérgicos, a 
crise dura mais tempo, dói e pode simular um abdome agudo obstrutivo); angioedema por 
uso de IECA; angioedema por uso de estrógeno. 
o Tratamento: a longo prazo com andrógeno (aumenta a quantidade do inibidor de C1 esterase 
na circulação) ou fibrinolítico (nos casos que os hormônios não possam ser usados). 
o Na crise: inibidor de C1 esterase purificado ou bloqueador do receptor de bradicinina.