Mitocôndrias

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BBPM 1 Biologia Celular – AULA MARINA 
-Produção de energia para: reações químicas, transporte, crescimento, divisão, manutenção estrutural e interação entre 
células 
-A energia é produzido por meio de ATP 
Alimentos  Conversão em ATP Processos 
 A quebra libera energia que é utilizada para a respiração celular 
 
 Para ter secreção de H+ que se combinam com o cloreto para formar o acido clorídrico  precisa de energia  
muita mitocôndria 
 Células de hormônios esteroides  mitocôndrias arredondadas  cristas tubulares 
 Epitélio ciliado ATP usado para movimentação dos cílios 
 Microvilosidades renais: Muitas ptn de absorção que necessitam de energia 
 Espermatozóide  ATP para batimento flagelar 
 Pele  Mitocôndrias com poucas cristas 
 Pode sintetizar hormônios esteroides 
 
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1. FORMA E NÚMERO: Organelas arredondadas ou alongadas, podendo formar reder 
Número variável (depende muito do tipo celular)  alta atividade= muitas mitocôndrias 
2. LOCALIZAÇÃO: Presentes no citoplasma de quase todas as células eucariontes 
Localização intracelular variada (movimentação) 
3. FUNÇÃO: Participam da respiração celular e de outras funções 
4. PRESENÇA DE CINESINA E DINEÍNA: Pode se juntar a mitocôndria para ajudar em sua movimentação 
5. REDE DE MICROTUBULOS: Manutenção e movimentação das mitc. 
 
-50% lipídios e 50% proteínas 
-Possui PORINAS 
-Rica em colesterol 
 
-20% lipídios e 80% proteínas 
-Cristas  aumento da área de superfície (aumenta a síntese de ATP) 
-Rica em CARDIOLIPINA  Impermeável a íons e maioria das pequenas moléculas 
-Pobre em colesterol 
-Os ribossomos mitocondriais são diferentes 
-É considerado um sítio de transporte de elétrons e 
bombeamento de prótons 
-Contem ATP-sintase 
-Capacidade de converter os H+ em ATP 
-Circular 
-Duplicação independente 
-Faz síntese de algumas proteínas mitocondriais  transferiu 
parte de seu material genético para o núcleo da célula 
-Maioria das proteínas mitocondriais estão no citossol  sob 
controle do DNA nuclear 
IMPORTAÇÃO DE PROTEÍNAS MITOCONDRIAIS 
- TOM e TIM (Translocases) 
- Sinal de endereçamento 
- Chaperonas (hsp70) 
- Chaperonas hsp60 
- Proteases 
 As proteínas precisam são sintetizadas no citosol  
precisam ser usadas na matriz  usam o TOM (ME) e 
TIM (MI) para transporte 
 
 
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1. PTN recém-sintetizadas no citosol 
2. Sequência de aminoácidos  sinal de endereçamento  pois há receptores na membrana (TOM TIM) que 
reconhecem esse sinal 
3. Associadas a chaperonas 70  Impedir o enovelamento proteico 
-Pois se a ptn estiver na forma terciária ela não consegue passar pelo poro das membranas mitocondriais 
4. Reconhecimento do TOM e TIM  ocorre devido ao sinal de endereçamento 
5. Associação das translocases (TOM TIM) que formam um canal (PORO) para passagem da ptn 
AS CHAPERONAS NÃO ENTRAM NA MITOCONDRIA 
6. Chaperonas que estão na matriz envolve essa ptn e auxiliam que ela faça seu enovelamento 
7. Proteases que removem o sinal de endereçamento 
PTN liberada para desempenhar suas funções na matriz mitocôndria 
 
Crescimento e divisão de organelas preexistentes  FISSÃO 
-Também pode fazer fusão  formação de redes  células com necessidades energéticas muito grandes 
 
 
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1. Celula eucariótica ancestral SEM MIT  não havia respiração celular 
2. Celula eucarionte fagocita bactéria aeróbia 
3. Parte da membrana plasmática fica envolvento a mitocôndria e se livra dos mecanismos de destruição  fica 
dentro do fagossomo 
4. Passam a viver de forma harmonica 
5. Célula passa a ser aeróbia 
Bactéria: proteção e nutrientes 
Célula eucarionte anaeróbia: Sistema eficiente de aproveitamento de energia ! aeróbia 
 
 
 
 
 
 
 
-Respiração celular  consumo de gas oxigênio e liberação de CO2 
-A célula para ser capaz de produzir energia precisa ser capaz de realizar uma ruptura gradual 
RUPTURA GRADUAL: quebra de glicose 
Essa quebra gradual libera energia que será transformada 
RESPIRAÇÃO CELULAR 
-A célula consome primeiro o ATP e, se precisar, consome o triglicerídeo e glicogênio 
-O composto mais comum para fazer a ruptura para a liberação de energia é a glicose 
-PROCESSO DE OXIDAÇÃO LENTA  Liberação gradual de energia e produção de água e CO2 
 
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- Ocorre no citosol 
-Glicose no citosol  segue uma via glicolítica sem o consumo de oxigênio 
-Forma dois piruvatos + 2ATP+ 2 NADH 
Os piruvatos são endereçados a mitocôndrias  entram por meio de canais específicos 
-Na mitocôndria, esses pituvatos dão inicio a FOSFORILAÇÃO OXIDATIVA 
FOSFORILAÇÃO OXIDATIVA 
Piruvato é oxidado até a formação de água e gás carbônico + energia 
a) Produção de Acetil-CoA 
b) Ciclo do ácido cítrico 
c) Sistema transportador de elétrons 
 
 
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a) Produção de acetilcoencima A 
-Entrada de piruvato na matriz por meio de canais 
-Piruvato é combinado com a CoA  viram Acetil- CoA 
-A Acetil-CoA  ENTRA NO CICLO DO ÁCIDO CÍTRICO 
 
 
-Ciclo de Krebs ou Ciclo dos ácidos tricarboxílicos 
Importante para a produção de elétrons e prótons 
 Acetil CoA se associa com Oxalacetato  se transforma em ÁCIDO CÍTRICO 
O ácido cítrico sofre transformações bioquímicas e há a liberação de elétrons e prótons 
 Ação das descarboxilases  tiram os carbonos das moléculas e produz CO2 
Ação das desidrogenases  Produz prótons e elétrons 
 Há a produção de NADH+ e FADH2  são carreadores de elétrons em direção a cadeia transportadora de elétrons) 
 A FUNÇÃO DO CICLO DE KREBS NÃO É TER UM ALTO RENDIMENTO ENERGÉTICO, MAS SIM PQ A ATUAÇÃO DE 
DESIDROGENASES LEVA A LIBERAÇÃO DE GRANDES QUANTIDADE DE H+ QUE SERVEM PARA A PROXIMA ETAPA 
 
 
 
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OS PROTONS NA INTERMEMBRANA 
-O bombeamento dos protons é feito pelos mesmo complexos proteicos que transportam os eletrons 
-Há o acúmulo de H+ pois ele não vai para o citosol 
1. O acúmulo de H+ faz uma modificação no potencial de membrana 
2. Há a diminuição do pH 
Isso forma o GRADIENTE ELETROQUÍMICO de H+  FORÇA PROTON-MOTRIZ 
-Essa força P.M.  leva os H+ de volta para matriz mitocondrial e não deixa que ele de dissipe para o citosol 
 
 
ATP- SINTASE 
 CARDIOLIPINA: Fazem a Membrana Mitocondrial Interna ser impermeável a íons 
-Na MMI possui um complexo proteico chamado de ATP- sintase e é só por esse complexo que os H+ consiga 
voltar para a matriz 
-O fluxo de H+ faz uma rotação na ATP-sintase e isso leva a uma modificação que forma ATP 
-ACOPLAMENTO QUIMIO OSMÓTICO: Passagem de H+ associado a produção de ATP 
O acoplamento quimio osmótico é a união do transporte de elétrons 
 TERMOGENIA: Permite a volta dos H+ para a matriz  NÃO PRODUZ ATP 
-Importante para tecidos que precisam de muito calor 
 
 
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 DESACOPLAMENTO: Os prótons não conseguem 
voltar para a matriz 
A cadeia transportadora de elétrons não funciona 
de forma correta 
Não há a formação de ATP  células ficam com 
deficiência de ATP 
 
 
ACOPLAMENTO QUIMIO OSMOTICO 
 
 
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-Ocorre na membrana mitocondrial interna 
-Os elétrons serão carreados por moléculas transportadoras de elétrons 
NAD e FAD  pega o eletron e leva-o para esse sistema de transporte de elétrons 
LOCAL: MI 
-Complexo de proteínas enzimáticas respiratórias que fazem o transporte de elétrons 
-São sítios também que fazem o bombeamento de prótons  a medida que os elétrons são transportados pelos 
complexos proteicos, os complexos possuem a capacidade de bombear o H+ para um local específico 
COMO FUNCIONA 
 
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1. NADH se liga ao elétrons eo transporta até a cadeia transportadora 
2. COMPLEXO NADH DESIDROGENASE  Recebe o eletron trazido do ciclo de Krebs 
-Esse elétron será transportado para Ubiquinona 
-A Ubiquinona transporta o eletron para o citocromo c 
3. COMPLEXO CITOCROMO C-REDUTASE: Manda eletron para o citocromo c 
4. COMPLEXO C-OXIDASE: 
-O oxigênio recebe esse eletron, se combina com prótons e forma o H2O  oxigênio é o receptor final de 
elétrons 
-É AQUI QUE SE TEM O CONSUMO DE OXIGÊNIO 
O QUE ACONTECE COM OS PROTONS QUE SOBROU 
A medida que os elétrons são transportados pela cadeia, o SISTEMA PROTEICO também é capaz de bombear os prótons 
da matriz mitocondrial para um espaço intermembranas 
-Os H+ começam a se acumular na intermembrana 
-Acabam sendo produzidas espécies reativas de oxigênio (EROS)  O- e HO 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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-Envolve principalmente defeitos na cadeia transportadora de elétrons 
Envolve músculos/ tecidos que são dependentes de uma grande quantidade de energia 
1. RESPOSTA AO ESTRESSE 
 ESTRESSE AGUDO: Proteger o corpo e tentar fazer com que a célula responda da melhor maneira 
 ESTRESSE CRÔNICO: As mitocôndrias perde a capacidade de proteção e acabam sendo danosas as células do 
organismo 
Acontece quando não há remoção do que está causando o estresse 
 
 
2. MITOCÔNDRIAS E DEPRESSÃO 
No SNC, os neurônios possuem maior dano 
 Membranas mais permeáveis  prejudica o fluxo de prótons  menor produção de ATP 
 Mais produção de espécies reativas de exigênio 
3. MITOCÔNDRIAS E A OBESIDADE 
-Mulheres com dieta rica em gordura: obesidade e alteração nas mitocôndrias 
-Ovócito com anormalidade na morfologia mitocondrial 
 
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4. MITOCÔNDRIAS E DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS 
-As mitocôndrias dos neurônios possui maior quantidade de mutação no DNA mitocondrial 
-Alteração na cadeia respiratória de elétrons  menor síntese de ATP 
-Alteração na permeabilidade das membranas