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Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA SISTEMA CARDIOVASCULAR • Primeiro grande sistema a funcionar no embrião • O coração primitivo e o sistema vascular aparecem em meados da terceira semana. • O coração começa a funcionar no início da quarta semana pois há uma necessidade maior de oxigênio e nutrientes, além de remoção de dióxido de carbono e restos metabólicos. • Derivado principalmente do mesoderma esplâncnico. • A vasculogênese ocorre no início da terceira semana a partir de células mesenquimais que se diferenciam em precursoras de células endoteliais - os angiobastos. Essas células se agregam e formam as ilhotas sangüíneas. Os vasos avançam por brotamento endotelial e se fundem com outros vasos - angiogênese. • O primeiro indício do coração é o aparecimento de um par de cordões endoteliais - cordões angioblásticos - durante a terceira semana. Esses cordões se canalizam para formar os tubos cardíacos, os quais se fundem no final da 3ª semana para formam o coração tubular. • O coração começa a bater entre o 22º e o 23º dia. • Os batimentos cardíacos embrionários podem ser detectados por ultra-sonografia doppler por volta da 5ª semana. Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA DESENVOLVIMENTO DAS VEIAS ASSOCIADAS AO CORAÇÃO 3 pares de veias drenam para o coração tubular de um embrião de 4 semanas. 1. Veias Vitelínicas • Levam o sangue pouco oxigenado a partir do saco vitelino. • O pedículo vitelínico é um tubo estreito que liga o saco vitelino ao intestino médio. • Após passar através do septo transverso, as veias vitelínicas entram na extremidade venosa do coração – o seio venoso. • Como o primórdio hepático cresce para o septo transverso, as veias vitelínicas originam as veias hepáticas e o sistema porta. 2. Veias Umbilicais • Levam sangue oxigenado a partir da placenta • Ocorrem em cada lado do fígado e transportam o sangue oxigenado da placenta para o seio venoso. • Com o desenvolvimento do fígado, perdem as suas conexões com o coração e deságuam no fígado. • Um grande desvio venoso – o ducto venoso – se desenvolve no interior do fígado e conecta a veia umbilical com a veia cava inferior. • Os derivados das veias umbilicais involuem após o nascimento. 3. Veias Cardinais • Levam sangue pouco oxigenado a partir do corpo do embrião. • Principal sistema de drenagem do embrião. • As veias cardinais anteriores e posteriores drenam, respectivamente, as regiões cefálica e caudal do embrião. Essas se juntam às veias cardinais comuns que entram no seio venoso. • Essas veias se desenvolvem no embrião formando o sistema cava (veia cava superior e veia cava inferior). ARCOS AÓRTICOS E RAMOS DA AORTA DORSAL • Quando os arcos faríngeos se formam durante a 4ª e 5ª semanas, são supridos por artérias – os arcos aórticos – que se originam do saco aórtico e terminam na aorta dorsal. Artérias intersegmentares = Cerca de 30 ramos da aorta dorsal que passam entre os somitos e seus derivados. - Na região cervical: par de artérias vertebrais. - Na região torácica: artérias intercostais. - Na região lombar: artéria lombares. O 5º par de artérias intersegmentares lombares permanece como as artérias ilíacas comuns. - Na região sacral: artérias sacrais laterais e mediana. ARTÉRIAS VITELÍNICAS • Passam para o saco vitelino e, mais tarde, para o intestino primitivo. • Dão origem a 3 importantes artérias: Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA 1. Tronco celíaco para o intestino anterior. 2. Artéria mesentérica superior para o intestino médio. 3. Artéria mesentérica inferior para o intestino posterior. ARTÉRIAS UMBILICAIS • Passam pelo cordão umbilical. • A artéria umbilical transporta sangue pouco oxigenado para a placenta. DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO • Quando os tubos cardíacos se fundem, uma camada externa do coração embrionário – o miocárdio primitivo – é formado do mesoderma esplâncnico. • Entre o delgado tubo endotelial e o espesso tecido muscular existe a geleia cardíaca (tecido conjuntivo gelatinoso). • Quando ocorre o dobramento da região cefálica, o coração e a cavidade pericárdica passam a se localizar ventralmente ao intestino anterior e caudalmente à membrana bucofaríngea. Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA • O coração tubular se alonga e desenvolve algumas estruturas: 1. Tronco arterial: contínuo cranialmente com o saco aórtico, do qual se originam os arcos aórticos. É a extremidade arterial do coração, fixada pelos arcos faríngeos. 2. Seio venoso: recebe as veias umbilicais, vitelínicas e cardinaiscomuns. É a extremidade venosa do coração, fixada pelo septo transverso. 3. Bulbo cardíaco: na extremidade arterial, de onde sai o sangue para o tronco arterial. 4. Ventrículo primitivo: porção central. 5. Átrio primitivo: na extremidade venosa, junto ao seio venoso, por onde chega o sangue oxigenado. • Por causa do crescimento mais rápido do bulbo cardíaco e do ventrículo em relação às outras regiões, o coração se dobra sobre si próprio, formando uma alça bulboventricular em forma de U. • Como o coração primitivo se curva, o átrio e seio venoso passam a se localizar dorsalmente às regiões do tronco arterial, do bulbo cardíaco e do ventrículo. • Nesse estágio, o seio venoso já desenvolveu expansões laterais, os cornos direito e esquerdo do seio venoso. Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA SEPTAÇÃO DO CORAÇÃO PRIMITIVO • Ocorre concomitantemente no átrio e ventrículo a partir da metade da 4ª semana e está completa no final da 5ª semana. Septação do Canal Atrioventricular (AV) • No final da 4ª semana, os coxins endocárdicos se formam nas paredes dorsal e ventral do canal atrioventricular, a partir da geleia cardíaca. • Os coxins se aproximam e se fundem, dividindo o canal AV em canais AV direito e esquerdo. • Os coxins se transformam nas válvulas atrioventriculares. Septação do átrio primitivo • Inicia sua divisão em direito e esquerdo no final da 4ª semana. • Septum primum: fina membrana que cresce a partir do teto do átrio primitivo em direção aos coxins endocárdicos em fusão. • Foramen primum: abertura primária que deixa passar o sangue oxigenado da direita para a esquerda. • O foramen primum torna-se progressivamente menor e desaparece enquanto o septum primum se funde com os coxins endocárdicos (já fusionados entre si) e forma o septo atrioventricular primitivo. • Foramen secundum: abertura secundária no septo primum para manter a comunicação entre os átrios. • Septum secundum: membrana muscular que surge à direita do septum primum. • Ele se sobrepõe ao foramen secundum formando uma divisão incompleta entre os átrios – o forame oval. • Após o nascimento, o forame oval se fecha e o septo interatrial torna-se uma divisão completa. Mudanças no seio venoso • Inicialmente, o seio venoso se abre no centro do átrio primitivo e os seus cornos direito e esquerdo são do mesmo tamanho. • No final da 4ª semana, o corno direito é muito maior que o esquerdo (devido à drenagem venosa desviada). • Assim, o orifício sinoatrial se move para a direita e se abre na região do futuro átrio direito. • Corno direito: recebe o sangue das veias cavas superior e inferior e se incorpora no átrio direito. • Corno esquerdo: torna-se o seio coronário. Septação do ventrículo primitivo • Inicialmente indicada pela crista muscular mediana – o septo interventricular (IV) primário – no assoalho do ventrículo. • Até a 7ª semana há um forame interventricular, permitindo a comunicação entre os ventrículos esquerdo e direito. • O fechamento do forame IV ocorre pela fusão das cristas bulbares esquerda e direita com o coxim endocárdio – formam os músculos papilares e cordas tendíneas das válvulas atrioventriculares. • O tronco pulmonar fica em comunicação com o VD. • Aaorta fica em comunicação com o VE. Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA Septação do bulbo cardíaco e do tronco arterial • Durante a 5ª semana, a ativa proliferação de células mesenquimais da crista neural (que migram através da faringe e dos arcos faríngeos) resulta na formação de cristas do tronco e cristas bulbares. • As correntes de sangue vindas do ventrículo resultam na formação de um septo aorticopulmonar espiral quando as cristas se fundem. • No ventrículo direito, o bulbo cardíaco é representado pelo cone arterial, que dá origem ao tronco pulmonar. • No ventrículo esquerdo, o bulbo cardíaco forma as paredes do vestíbulo aórtico, logo abaixo da válvula aórtica. ANOMALIAS DO CORAÇÃO E DOS GRANDES VASOS • Defeitos congênitos comuns = 6-8/1000 nascimentos. • Herança multifatorial (genes únicos, cromossomopatias, teratógenos). • A maioria das anomalias cardíacas são bem toleradas no período intra-uterino, mas muitas tornam-se incompatíveis com a vida pós-natal. DEXTROCARDIA • Coração posicionado à direita. Pode ser isolada ou acompanhada de situs inversus. • Ocorre pelo dobramento do coração para a esquerda, ao invés de se dobrar para direita. • Se não existem grandes anomalias vasculares, o coração funciona normalmente. ECTOPIA DO CORAÇÃO • Condição extremamente rara. O coração fica fora de sua posição torácica normal. • Há exposição parcial ou completa do coração, favorecendo infecções ou parada cardíaca. • Ocorre pela falta de desenvolvimento adequado do esterno e cavidade pericárdica por fusão incompleta das pregas laterais na 4ª semana. DEFEITOS DO SEPTO ATRIAL • Anomalias cardíacas frequentes, mais comuns no sexo feminino. Forame Oval Patente (FOP) • Fusão incompleta entre os septum primum e secundum. • Geralmente sem repercussão hemodinâmica. • Pode ser importante na presença de outras anomalias (especialmente pulmonares). Defeito no foramen secundum • Defeitos na área da fossa oval e incluem defeitos no septum primum ou no septum secundum. • Esses defeitos costumam ser bem tolerados na infância. Sintomas como hipertensão pulmonar podem surgir após os 30 anos. • Cirurgia de correção com coração aberto – taxa de mortalidade 1% Defeitos no seio venoso • São defeitos atriais altos, junto à entrada da veia cava superior. Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA Átrio comum • Septo interatrial ausente. Ocorre pela ausência de desenvolvimento dos septos primum e secundum. Defeitos nos coxins endocárdicos • Pode haver defeitos na fusão do septo atrial isoladamente ou defeitos completos do tipo defeitos do septo atrioventricular. • Anomalia congênita cardíaca mais comum na Síndrome de Down. • Já pode ser detectado em ecocardiografia fetal. • Necessita correção cirúrgica. DEFEITOS DO SEPTO VENTRICULAR • São os defeitos cardíacos mais comuns (cerca de 25% dos casos). • Mais comuns no sexo masculino. • Os defeitos pequenos se fecham espontaneamente durante o primeiro ano de vida (30-50%). • Os grandes DSV geram desvio maciço de sangue da esquerda para direita. Defeito de septo ventricular membranáceo • É o tipo mais comum. • Fechamento incompleto da porção membranácea mais alta (derivados das cristas bulbares e coxins). • Defeitos maiores podem resultar em dispneia e insuficiência cardíaca na infância. Defeito de septo ventricular muscular • Pode aparecer em qualquer porção do septo muscular (aberturas múltiplas são denominadas – DSV em queijo suíço). Ventrículo único • Ausência de septo interventricular. • A aorta e o tronco pulmonar se originam numa única câmara. • Ocorre a transposição das grandes artérias – causa mais comum de doença cianótica em recém-nascidos. • Há insuficiência cardíaca congestiva grave. • Necessita correção cirúrgica. TRONCO ARTERIAL PERSISTENTE • Defeitos nas cristas do tronco e deficiência em dividir o tronco arterial em aorta e tronco pulmonar. Divisão desigual do tronco arterial • Quando a septação do tronco arterial acima das válvulas é desigual. • Uma das grandes artérias é maior do que a outra, com estenose da artéria menor. Tetralogia de Fallot Estenose pulmonar (obstrução do fluxo do VD) + defeito do septo ventricular + dextroposição da aorta (acavalamento da aorta) + hipertrofia do VD. • Cardiopatia cianótica. • Na forma mais grave pode haver atresia pulmonar – todo o sangue dos ventrículos sai pela aorta. • Forma-se um ducto arterial patente. • Tratamento = transplante combinado coração-pulmão. Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICO • VE pequeno e não funcionante. • O VD mantém as circulações sistêmica e pulmonar. • Adicionalmente, existe atresia do orifício aórtico e hipoplasia da aorta ascendente. • Geralmente ocorre óbito após dias ou semanas do nascimento. DERIVADOS DOS ARCOS AÓRTICOS • Quando os arcos faríngeos se formam durante a 4ª e 5ª semanas, eles são invadidos por artérias – os arcos aórticos. • Durante a 6ª e 8ª semanas, os arcos aórticos são transformados no arranjo arterial do adulto, nas artérias carótidas, subclávias e pulmonares. Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA DUCTO ARTERIAL • Estrutura derivada do 6º arco aórtico esquerdo. • Liga a artéria pulmonar esquerda à aorta dorsal (arco aórtico). • Protege os pulmões fetais da sobrecarga circulatória. Ducto arterial patente • O fechamento funcional do DA geralmente ocorre logo após o nascimento; entretanto, se ele permanece patente, o sangue aórtico é desviado para o tronco pulmonar. • Pode estar correlacionado com prematuridade e infecção intra-útero pela rubeola. • Se o canal arterial for pequeno, a criança está assintomática e apenas o sopro cardíaco permite detectar a doença. Se for grande, desenvolve-se insuficiência cardíaca nos primeiros meses de vida, com cansaço, dificuldade na alimentação e perda de peso. • Tratamento cirúrgico. Coartação da aorta • É um estreitamento da artéria aorta, quase sempre após o arco aórtico, por baixo da saída da artéria que irriga o braço esquerdo. • Nos casos graves a ICC aparece precocemente com dispneia, oligoanúria e quadro de choque circulatório. • O sinal clássico de CA é a disparidade nas pulsações e pressões arteriais dos braços e pernas. • As pulsações femorais, poplíteas, tibiais posterior e dorsal do pé são fracas ou ausentes em 40% dos pacientes, ao contrário dos pulsos dos vasos dos braços e carótida, ou seja, a pressão arterial nos membros superiores é maior que nos membros inferiores. • Crianças em risco para hipertensão, ruptura de aorta, aneurisma, acidente vascular cerebral • Tratamento cirúrgico. SISTEMA LINFÁTICO • Começa a se desenvolver em íntima associação com o sistema venoso, a partir da sexta semana. •Inicialmente desenvolvem-se 6 sacos linfáticos: -- 2 sacos linfáticos jugulares -- 2 sacos linfáticos ilíacos -- um saco linfático retroperitoneal -- uma cisterna do quilo •Posteriormente, os sacos linfáticos se interconectam pelos vasos linfáticos. •Os linfonodos se desenvolvem ao longo da rede de vasos linfáticos. •Os nós linfóides aparecem após o nascimento em áreas estratégicas como: tonsilas palatinas, tonsilas tubárias, tonsilas faríngeas, tonsilas linguais, mucosa digestiva e respiratória. Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA Talita B. ValenteEMBRIOLOGIA Higroma cístico • Transformação anormal dos sacos linfáticos jugulares. • Aparece como uma grande tumefação ao redor do pescoço. (Linfangioma)
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