Imunodeficiências- Resumo

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-> Conceito: defeitos em um ou mais componentes do sistema imune que 
podem desencadear distúrbios graves e muitas vezes fatais 
-> CLASSIFICAÇÃO 
- Congênitas/ Primárias 
 . Defeitos genéticos que resultam no aumento da susceptibilidade à infecção 
 . Usualmente se manifesta na infância ou início da adolescência 
- Adquiridas/ Secundárias 
 . Desnutrição 
 . Câncer 
 . Tratamento com imunossupressores 
 . HIV 
DOENÇA DEFEITO 
Agamaglobulinemia Maturação inicial do linfócito B 
Deficiências de IgA e subclasses de 
IgG 
Maturação terminal do linfócito B 
Imunodeficiência por aumento de 
IgM 
Switch das Ig 
Imunodeficiência variável comum Sinalização do linfócito T para o B 
Hipogamaglobulinemia Transitória da Infância ou Retardo na produção de 
IgG 
Agamaglobulinemia Fisiológica 
 
-> AGAMAGLOBULINEMIA 
- Deficiência de BTK -> formação ineficaz de alguns receptores, levando à 
deficiência nas células B 
- Imunodeficiência primária decorrente de um defeito na maturação de células 
B que resulta em diminuição do número de linfócitos B maduros e conseuqente 
produção inadequada de imunoglobulinas 
 
 
- Localização: posição Xq22 
- Btk-> família de quinase 
- Transdução citoplasmática 
DOENÇA DEFEITO 
Síndrome de DiGeorge Hipoplasia Tímica 
Síndrome do Linfócito Nu Deficiência da classe II do MHC 
Ataxia-talangiectasia Reparo deficiente do DNA 
Imunodeficiência Combinada Grave 
- SCID 
Ligada ao X: defeito na cadeia gama 
do receptor de IL-2, comum para 
receptores IL-4, 7, 9, 15 e 13 
Deficiências Metabólicas 
(Adenosina-desaminase e 
Nucleosídeo-fosoforilase) 
Acúmulos de metabólitos, dATP e 
dGTP, tóxicos para células tronco-
linfóides 
Síndrome de Wiskott-Aldrich Ligada ao X: defeito na proteína de 
reorganização citoesquelética 
DOENÇA DEFEITO 
Doença Granulomatosa Crônica Produção de ânion superóxido 
Síndrome do Leucócito Preguiçoso Deficiência das moléculas de 
adesão 
Síndrome de Chediak-Higashi Transporte vesicular defeituoso 
-> DOENÇA GRANULOMATOSA CRÔNICA 
- Caracteriza-se por leucócitos que não conseguem produzir compostos ativos 
de oxigênio e por defeitos na função microbicida das células fagocíticas -> 
deficiência no complexo oxidase dos fagócitos (phox) 
- Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV) ≠ Síndrome da Imunodeficiência 
Adquirida (AIDS) 
- Origem/ Histórico 
 . Comportamentos de risco: usuários de drogas, hemofílicos, pacientes de 
transfusão, mães HIV +, homossexuais, não utilização de preservativos e outros 
- Redução do número de casos em mulheres -> acompanhamento com o 
médico ginecologista 
-> TRANSMISSÃO 
- Sexual 
 . Mulheres para homens 
 . Homem para mulher 
 . Homem para homem 
 . Sexo oral 
- Parenteral 
 . Transfusão sanguínea 
 . Compartilhamento de agulhas/ seringas 
 . Acidente com agulha 
- Vertical 
 . Mãe -> filho 
 . Com tratamento (2-3%) e sem tratamento (25-30%) 
-> VÍRUS DA IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA 
- Vírus de RNA, ENV 
- Retroviridae 
- Infecta: Vírus T-tróficos (células TCD4+) e M-tróficos (macrófagos e 
monócitos) 
- Integra o genoma 
- Variabilidade antigênica 
- Depleção de linfócitos TCD4+ 
- Estrutura Morfológica 
 
 
 
-> CICLO DE VIDA DO HIV 
 
- CCRdelta32/CCR5 -> expressa parcialmente 
- CCR5/ CCR5 -> normal 
- CCRdelta32/ CCRdelta 32