SINDROME DE COWDEN EXPLICACAO

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S Í N D R O M E D E 
C O W D E N 
O D O N T O L O G I A P A R A C O N C U R S O S 
PROF. MÔNICA ISRAEL 
monicasisrael@yahoo.com.br (21) 98034-9400 @doutoramonicaisrael 
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SÍNDROME DE COWDEN 
PROF. MÔNICA ISRAEL 
 
 
Síndrome de Cowden 
= Síndrome dos hamartomas múltiplos 
= Síndrome de hamartomas e neoplasias múltiplas 
• rara 
• autossômico dominante 
• alto grau de penetração e expressividade variável 
• defeito: mutação no gene PTEN localizado no cromossomo 10 
Pele: 
• Lesões aparecem na segunda década 
• Pápulas múltiplas e pequenas (menos que 1 mm), principalmente ao redor da 
boca, nariz e orelhas 
• Aspecto microscópico das pápulas: TRIQUILEMOMAS (hamartomas de 
folículos pilosos) 
• Pele: 
• CERATOSE ACRAL: protuberância semelhante a verruga no dorso da mão 
• CERATOSE PALMOPLANTAR: lesão semelhante a calos nas palmas ou solas 
dos pé 
• HEMANGIOMAS, XANTOMAS e LIPOMAS 
 
• Bócio ou adenoma de tireóide 
• Mulheres: doença fibrocística dos seios (CA: 20 a 36% das pacientes, que 
geralmente tem início aos 40 anos) 
• TGI: múltiplos pólipos hamartomatosos 
• TGU feminino: tumores benignos e malignos 
Manifestações Orais 
80% dos pacientes 
• Assintomáticas 
• Múltiplas pápulas em gengiva, dorso de língua e mucosa jugal 
• Outros achados: palato ogival, periodontite e cáries extensas ? 
Diagnóstico 
• Achados histopatológicos: são bastante inespecíficos 
• Diagnóstico (pelo menos 2): 
• Triquelemomas faciais múltiplos 
• Pápulas orais múltiplas 
• Ceratoses acrais 
 
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Tratamento 
Controverso 
• Mastectomia bilateral profilática na terceira década de vida – CÂNCER DE 
MAMA