ESCLEROSE MÚLTIPLA

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neurodegenerativos que resultam em perda neuronal.
Esses dois processos fisiopatológicos interdependentes 
 coexistem na maioria dos pacientes com a predominância
variando de acordo com a fase ou fenótipo da doença. A
inflamação no SNC causa uma destruição focal da
bainha de mielina provocando o aparecimento de
sintomas neurológicos agudos nos "surtos" da doença, que
variam de acordo com a região cerebral que foi
acometida. Os processos neurodegenerativos podem
causar distúrbios cognitivos e/ou aumento lento e
progressivo da incapacidade neurológica. É possível
que o processo inflamatório inicial seja autolimitado e
com a resolução do processo agudo exista recuperação
de funções durante as fases de remissão da doença.
Contudo, com a progressão, recorrência de eventos
autoimunes e consequente morte neuronal há formação de
placas cicatriciais que variam em diâmetro e
localização, determinando as manifestações clínicas em
cada fase da doença.
É a mais frequente do grupo das doenças
desmielinizantes do sistema nervoso central e a sua
prevalência vem aumentando em nível mundial. É
predominante em adultos jovens, na faixa etária entre 20
e 40 anos de idade, mas não exclui outras faixas etárias.
Trata-se da segunda causa de incapacitação por
origem não traumática em adultos jovens. É
predominante no sexo feminino em uma proporção de 3:1.
A incidência e prevalência da doença no mundo variam de
acordo com as diferentes áreas geográficas e etnias,
predominando em regiões temperadas e frias e em
indivíduos caucasianos. No Brasil, de acordo com o Atlas
da Esclerose Múltipla (2013) a prevalência foi de 5 a 20
pessoas a cada 100.000 habitantes.
Juliana Guiotti | Turma III
Esclerose Múltipla (EM)Esclerose Múltipla (EM)
DEFINIÇÃO
A Esclerose Múltipla (EM) é uma doença 
 neurodegenerativa, autoimune, desmielinizante,
crônica e evolutiva que atinge a substância branca do
sistema nervoso central (SNC). É caracterizada por
episódios distintos de déficits neurológicos, separados
no tempo, atribuíveis a lesões na substância branca,
separadas no espaço, e excluídas outras causas. 
epidemiologia
Relembrando...
fisiopatologia
1
A bainha de mielina é constituída por camadas de lipídios e substâncias proteicas que formam uma bainha ao redor dos axônios, propiciando
aumento da velocidade de condução do impulso. As células que constroem a mielina são os oligodendrócitos no sistema nervoso central (SNC) e
as células de Schwann no sistema nervoso periférico (SNP). Um oligodendrócito mieliniza vários axônios, enquanto a célula de Schwann forma
sempre um ÚNICO internódulo de mielina. 
FATORES DE RISCO
Fatores ambientais de natureza viral
Exposição aos raios ultravioleta
Menor produção de vitamina D
Industrialização e poluição
Alimentos industrializados e condimentados
Os fatores que desencadeiam a EM ainda não são bem
explicitados na literatura, entretanto, existem evidências
de que, assim como outras doenças autoimunes a EM seja
causada por uma combinação de fatores ambientais e
genéticos que resultam em perda de tolerância às
próprias proteínas (antígenos de mielina). A doença se
inicia a partir da ativação desregulada do sistema
imune. Ocorre ativação dos linfócitos T periféricos e
consequentemente ativação dos linfócitos B e
monócitos que atravessam a barreira hematoencefálica e
chegam ao SNC provocando reações inflamatórias a
partir da produção de citocinas e anticorpos. Essas
reações inflamatórias de maneira continua ocasiona um
processo inflamatório crônico desmielinizante e processos
neurodegenerativos que resultam em perda neuronal. 
ATENÇÃO!!! Os oligodendrócitos mielinizam vários axônios,
enquanto a célula de Schwann mieliniza um único feixe axonal.
Assim, uma lesão que atinja um oligodendrócito é mais grave que a
causada pela destruição de urna célula de Schwann. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
A esclerose múltipla pode envolver qualquer parte do
sistema nervoso central, por isso é uma doença
heterogênea com manifestações e curso clínico muito
variáveis, variando em sintomas sensitivos, motores,
visuais e síndromes medulares, além de
manifestações gênito-urinárias e psiquiátricas.
Existem certos sinais e sintomas neurológicos que se
observam com maior frequência e que, em geral, traduzem
a localização das lesões. Em contrapartida, outras
manifestações são infrequentes e obrigam a considerar
um diagnóstico alternativo quando presentes. que não
existe nenhuma prova ou biomarcador que permita
estabelecer o diagnóstico se utilizam uma série de
TUTORIA - UC III - SP4. "CUIDADOS À SAÚDE PODEM SER MUITO CAROS!" - 7ª ETAPA 
SURTO
É caracterizado por perda de funções que podem ser
sensitivas, motoras, visuais, síndromes medulares,
manifestações gênito-urinárias e psiquiátricas.
Sua ocorrência e cessação podem ocorrer de forma
súbita ou até mesmo durar alguns dias ou semanas.
A perda de função ocorre de maneira transitória e há
remissão das manifestações durante certo período de
tempo até que um novo surto seja evidenciado.
EVOLUÇÃO
A evolução da doença após um episódio de surto não
ocorre de forma semelhante em todos os indivíduos e
não tem um padrão definido de acometimento.
Os surtos são espaçados com períodos de melhora,
sem sequelas em momentos iniciais e a partir da
recorrência de surtos há alterações funcionais
importantes pelas marcas cicatriciais e morte
neuronal que caracterizam as sequelas neurológicas.
SINAIS E SINTOMAS
Alterações Sensitivas (são mais proeminente que
os motores): hipoestesia (perda ou diminuição de
sensibilidade em um determinado segmento corporal)
e parestesia (sensação de formigamento e dormência
e até mesmo dor de um membro).
Alterações Motoras (são percebidas pelo
acometimento do primeiro neurônio motor
superior): espasticidade, hiperreflexia, clônus
(contrações musculares involuntárias devido a um
estiramento súbito do músculo) e sinal de Babinski
(hiperextensão do hálux e flexão dos outros dedos).
Manifestações Visuais (agressão ao nervo óptico,
causando neurite óptica - inflamação do nervo
óptico): perda parcial da acuidade visual (visão
ventral), acometimento unilateral, dor retro-ocular e
curso progressivo, podendo se agravar a partir da
evolução crônica da doença.
Manifestações Genitourinárias: incontinência
urinária, polaciúria, urgência urinária e disfunção
sexual.
Sintomas Neuro-Psíquicos: depressão (pode surgir 
 como consequência da incapacitação progressiva e
alterações agressivas no estilo e qualidade de vida) e
perda cognitiva gradual e progressiva.
FENÔMENO DE UHTHOFF: piora da condição nervosa com o
aumento da temperatura corporal (ex: febre ou exposição ao
calor ambiental). O paciente torna-se intolerante a elevação de
temperaturas cursando com desencadeamento de sintomas e
exacerbação de sintomas preexistentes. Tende a ser reversível. 
SINAL DE LHERMITTE: é uma sensação de “choque elétrico”
que desce da região cervical para os membros inferiores, a qual é
desencadeada pelos movimentos de flexão-extensão da cabeça.
Deve-se fazer o diagnóstico diferencial com doenças da medula
cervical, como a siringomielia, a espondilose e a hérnia de disco.
BEXIGA NEUROGÊNICA 
Definição: é o mau funcionamento da bexiga devido a doenças
do sistema nervoso central ou nervos periféricos envolvidos no
controle da micção, que fazem com que o indivíduo não consiga
controlar adequadamente o ato de urinar. Pode ser afetada a
musculatura da bexiga ou os seus esfíncteres. A bexiga pode se
tornar hipoativa, incapaz de contrair-se voluntariamente (ela se
apresentará relaxada e flácida) ou hiperativa, com perda
involuntária de urina (estará hipertônica e contraída).
Causas: genéticas, doenças neurológicas reversíveis ou
irreversíveis, compressão da cauda equina, trauma raquimedular
ou doenças neurológicas degenerativas.
Fisiopatologia: o trato urinário inferior (TUI) realiza duas funções
básicas: (1) enchimento/reservatório de urina e (2)
esvaziamento. Para que essas funções possam ocorrer
adequadamente, é necessário que ocorra relaxamento da
musculatura lisa vesical (detrusor) e aumentocoordenado do
tônus esfinctérico uretral durante a fase de enchimento da
bexiga, e o oposto durante a micção. A coordenação das
atividades da bexiga e do esfincter uretral envolve a interação
entre os sistemas nervosos (central e periférico) e fatores
regulatórios locais, e é mediada por vários neurotransmissores.
Quaisquer condições nervosas ou neurológicas anômalas que
alterem a contratilidade dos músculos da parede da bexiga,
tornando-os hipotônicos ou hipertônicos e/ou afetando a sinergia
entre esses músculos e os esfíncteres vesicais, provocam a bexiga
neurogênica. Geralmente há dessinergia detrusor-esfincteriana
ou baixa complacência vesical.
Diagnóstico: exame urodinâmico (hiperatividade detrusora e
arreflexia detrusora com esvaziamento vesical incompleto ou
retenção urinária).
Tratamento: segue o padrão de outras doenças neurológicas com
acometimento do trato urinário inferior - anticolinérgicos (a
contração das fibras musculares lisas da bexiga é mediada pela
estimulação colinérgica de receptores muscarínicos pós-
ganglionares), injeção de toxina botulínica por via endoscópica
(bloqueia seletivamente a liberação da acetilcolina pelas
terminações nervosas por meio da inibição do transporte das
vesículas pré-sinápticas, causando desnervação funcional) e
técnicas invasivas de neuromodulação e/ou de
procedimentos cirúrgicos (casos graves). 
Neurite óptica
Acometimento unilateral com perda parcial da acuidade visual
(visão central)
Dor retro-ocular associada
Ausência de exsudados retinianos e hemorragias
Mielite aguda
Incompleta (mielite transversa completa é incomum)
Sintomas sensitivos mais proeminentes que motores
Urgência ou incontinência urinária e/ou fecal
Fenômeno de Lhermitte (sensação de choque no pescoço e
membros ao movimentar a cabeça)
Síndromes do tronco encefálico e cerebelo
Diplopia, oftalmoplegia internuclear unilateral ou bilateral 
Incoordenação motora, alteração de equilíbrio e marcha
Disartria, distúrbios de deglutição
Fenômenos paroxísticos
Fenômeno de Uthoff (piora transitória em decorrência de
mudanças bruscas de temperatura)
dor neuropática, incluindo neuralgia do trigêmeo 
Espasmos tônicos dolorosos (quadro distônico secundário a lesões
medulares)
SÍNDROMES CLÍNICAS SUGESTIVAS DE ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM)
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Juliana Guiotti | Turma III
Sinais de alerta contra o diagnóstico de esclerose múltipla (EM)
Início da doença antes da adolescência ou com idade superior a
50 anos 
Sintomas ou sinais de instalação súbita (poucas horas)
Manifestações sistêmicas associadas
Manifestações atípicas para esclerose múltipla (cefaleia intensa,
surdez bilateral, perda progressiva de acuidade visual bilateral,
sinais de acometimento de SNP, crises epilépticas, transtornos
psiquiátricos proeminentes e déficit cognitivo grave em fases
iniciais)
Sintomas clínicos unifocais recorrentes
Imagem por ressonância magnética cerebral e medular normais
Resposta inapropriada ao tratamento com corticosteroides na fase
aguda
FORMAS CLÍNICAS
É reconhecida por sua apresentação heterogênea e pode
ser dividida em quatro formas clínicas: (1) síndrome
clínica isolada, (2) remitente recorrente, (3)
secundariamente progressiva e (4) primariamente
progressiva.
1- Síndrome Clínica Isolada (clinically isolated syndrome -
CIS):
É definida como o primeiro episódio clínico
sugestivo de um quadro inflamatório
desmielinizante que pode ser a primeira
manifestação clínica de EM, mas ainda não preenche
os critérios para disseminação no tempo.
A sintomatologia clinica pode ser qualquer uma das
observadas na EM, mas os pacientes frequentemente
apresentam neurite óptica, lesões do troco cerebral
ou medula espinhal.
Nessa fase, é essencial considerar outras doenças
desmielinizantes e investigar outras causas que podem
mimetizar a EM (procurar diagnósticos diferenciais).
2- Esclerose Múltipla Remitente Recorrente (EM-RR):
É a forma mais comum da doença (80% dos casos).
É caracterizada por fases de agressões autoimunes
espaçados por períodos de remissão da doença.
Ocorre inicialmente uma lesão inflamatória no SNC,
súbita e transitória que pode ser autolimitada, sem
deixar sequelas, com duração um pouco maior que 24
horas. Após essa agressão inicial existe o período de
remissão, quando não há dano evidente até que
ocorra um novo surto. No momento em que um novo
surto ocorre já de maneira mais agressiva é possível
gerar lesão à bainha de mielina de forma irreversível.
As lesões geradas nos surtos vão se acumulando e
ocasionando danos mais graves à bainha de mielina de
forma difusa no SNC.
Os sintomas tornam-se mais intensos e cumulativos na
progressão da doença pela formação das áreas
cicatriciais, ou seja, placas desmielinizadas.
3- Esclerose Múltipla Secundariamente-Progressiva (EM-
SP):
É a evolução da forma remitente recorrente (ocorre
em até 85% dos casos).
Inicialmente existem períodos bem definidos de
surtos e remissões até que com a progressão da
doença as fases de surtos já não são bem
identificadas clinicamente.
�A marca dessa fase é a evolução da doença de forma
progressiva sem surtos bem definidos clinicamente,
mas sempre com história prévia da forma remitente
recorrente bem identificada.
4- Esclerose Múltipla Primariamente Progressiva (EM-PP): 
Corresponde a cerca de 10% dos casos.
Não há períodos de surto bem definidos desde o início
da doença. As alterações nessa fase são sempre
progressivas (a doença não é uma evolução da
forma remitente recorrente).
É possível que em algum momento da evolução clínica
haja a evidencia de surtos, mas de forma isolada e
bem menos evidente do que nas demais formas.
3
CRITÉRIOS DE SCHUMACHER PARA O DIAGNÓSTICO CLÍNICO DA EM
Idade entre 10 e 50 anos
Doença localizada na substância branca do SNC
Lesões disseminadas no tempo e no espaço (duas ou mais lesões
separadas)
Anormalidades objetivas no exame neurológico
Surtos com duração igual ou superior a 24 horas
Intervalo entre os surtos superior a um mês
Quadros progressivos com duração igual ou superior a seis meses
Não há melhor explicação para os sinais e sintomas (não há outras
patologias que explicam os sinais e sintomas)
Investigação com uma rotina básica de exames
Realização por neurologista conhecedor de neurologia clínica
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Juliana Guiotti | Turma III
DIAGNÓSTICO
INVESTIGAÇÃO CLÍNICA 
O diagnóstico é definido conforme critérios clínicos e pode ser
complementado pelos achados radiológicos e laboratoriais.
A anamnese detalhada com informação sobre sinais
e sintomas e evoluções progressivas dos danos
crônicos são os principais determinantes do
diagnóstico. Definir se o paciente está no primeiro
surto (sem nunca ter apresentado sintomas) ou se o
acometimento já é tardio.
Em estágios iniciais pode ser complexa a definição
diagnóstica e os exames complementares se fazem
presente para auxiliar na confirmação.
O principal critério é o envolvimento de duas ou
mais áreas distintas do SNC, com intervalo ≥ 1 mês
entre o surgimento de cada lesão, na ausência de
outras explicações para o quadro.
Critérios clínicos de Schumacher et al. (1965):
elaborados a partir de observações clínicas que serviram
de padrão para as demais classificações. Esses critérios
deram uma uniformidade aos conceitos de recidiva,
duração e intervalo entre os sintomas, localização de
lesões distintas na substância branca do SNC com
disseminação no tempo e espaço.
INVESTIGAÇÃO RADIOLÓGICA
A ressonância magnética é o exame indicado para
auxiliar na confirmação diagnóstica e pode apresentar
padrões diversificados de lesões à substância branca do
SNC. Evidencia tanto lesões com indícios de inflamação
aguda quanto manifestações crônicas pela formação
de placas desmielinizadas. Após lesões agudas ao córtex
cerebral e região medular pela inflamação ativa causada
por linfócitos e monócitos, são produzidas características
clássicas à ressonância magnética, sendo elas:
1- Lesões Ovaladas (ovoides): áreas arredondadas,
esbranquiçadas, podendo variar de milímetros a
centímetros e que podem tanto ser localizadas quanto
disseminadas no SNC
odisseminadas no SNC. Essas lesões podem formar uma
apresentação típica a ressonância magnética semelhantes
a dedos, são os chamados Dedos de Dawson. O sinal
dos “dedos de Dawson” corresponde às lesões
localizadas na substância branca periventricular, com
maior eixo perpendicular ao corpo caloso, com aspecto
ovoide, relacionadas a alterações inflamatórias ao redor
das veias medulares.
2- Black Holes: lesões crônicas que surgem após a
desmielinização da bainha de mielina e são visualizadas
em imagem como lesões escurecidas. São lesões
hipodensas (enegrecidas) distribuídas na substância
branca do SNC que surgem onde as células da glia
(astrócitos e oligodendrócitos) substituíram a bainha de
mielina destruída envolta nos axônios. Esse processo
resulta da agressão crônica pelas células linfoides e
citocinas a bainha de mielina e formação de placas
cicatriciais. Ocorre após a formação de placas
desmielinizadas.
INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL
A investigação laboratorial é importante para auxiliar a
hipótese diagnóstica de forma mais incisiva,
principalmente em estágios iniciais, além de fazer
diagnóstico diferencial com outras patologias.
1- Análise do líquor: é útil para avaliar e descrever
modificações que acontecem na relação entre citologia e
proteínas. Em 75% dos pacientes, a avaliação liquórica
revela elevação de gamaglobulinas e imunoglobulina
G (indica proliferação de anticorpos pela reação
inflamatória) e elevação de células de origem linfoide
(ocorre durante o surto, na vigência da fase inflamatória e
agressão aguda).
2- Exames laboratoriais para auxiliar na exclusão de
outros diagnósticos: hemograma completo, VHS e
proteína C reativa, dosagem de vitamina B12, TSH e T4
livre, VDRL, anti-HIV e sorologias.
Devido às particularidades da doença e necessidade de
sistematização para permitir um diagnóstico breve e
assertivo, foram criados critérios clínicos, radiológicos e
laboratoriais que em conjunto auxiliam na confirmação
diagnóstica, são os critérios de Mc Donald. Eles foram
criados em 2001 e atualizados em 2017.
CRITÉRIOS DE MC DONALD:
APRESENTAÇÃO
CLÍNICA
DADOS PARA DIAGNÓSTICO
A) 2 ou mais surtos +
evidência clínica de
2 ou mais lesões
Apenas 1 ou 2 lesões sugestivas de EM à RM
B) 2 ou mais surtos +
evidência clínica de 1
lesão
Disseminação no espaço, demonstrada por
RM com critérios de Barkhoff, presença de
pelo menos 3 das 4 características a seguir:
(a) pelo menos 1 lesão impregnada pelo
gadolínio ou pelo menos 9 lesões
supratentoriais em T2, (b) pelo menos 3
lesões periventriculares, (c) pelo menos 1
lesão justacortical e (d) pelo menos 1 lesão
infratentorial; OU RM com 2 lesões típicas e
presença de bandas oligoclonais ao exame
do líquor; OU aguardar novo surto.
C) 1 surto + evidência
clínica de 2 lesões
Disseminação no tempo, demonstrada por
RM após 3 meses com novas lesões ou pelo
menos 1 das antigas impregnada pelo
gadolínio; OU aguardar novo surto.
D) 1 surto mais
evidência clínica de 1
lesão
Disseminação no espaço, demonstrada por
RM com Critérios de Barkhoff ou RM com 2
lesões típicas e presença de bandas
oligoclonais no exame do líquor E
Disseminação no tempo, demonstrada por
RM após 3 meses com novas lesões ou pelo
menos 1 das antigas impregnada pelo
gadolínio; OU aguardar novo surto.
INVESTIGAÇÃO ADICIONAL
1- Testes Urodinâmicos: diário miccional (registro
mínimo de 2 a 3 dias), cistometria (quantifica a função
de armazenamento) e eletromiografia (aferição
semiquantitativa da atividade do assoalho pélvico.
Achados urodinâmicos de portadores de EM tendem a se
modificar com evolução da doença. Por essa razão, deve
ser repetido a cada 2 anos ou sempre que houver
alteração no quadro clínico ou dos sintomas urinários.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
1- Doenças autoimunes: neuromielite óptica (NMO),
encefalomielite disseminada aguda (ADEM), síndrome de
Sjõgren, lúpus eritematoso sistêmico, doença de Behçet,
neurosarcoidose, síndrome antifosfolipide e vasculites do
SNC.
neurosarcoidose, síndrome antifosfolipide e vasculites do
SNC.
2- Transtornos metabólicos: deficiência de vitamina B12,
deficiência de cobre, vitamina E, síndrome desmielinizante
osmótica (mielinólise pontioa) e adreooleucodistrofia.
3. Infecções: mielopatias associadas a HIN e HTLV- 1,
doença de Lyme, neurosífilis (VDRL), leucoencefalopatia
multifocal progressiva e doença de Whipple.
4. Transtornos vasculares: fístula arteriovenosa da dura-
máter espinhal, hemangioma cavernoso e arteriopatia
cerebral autossômica dominante com infartos subcorticais
e leucoencefalopatia.
5. Doenças do neurônio motor: esclerose lateral primária.
5
Juliana Guiotti | Turma III
tratamento
O tratamento tem por objetivo tanto reduzir a
intensidade e duração dos sintomas com uso de
medicamentos sintomáticos quanto atuar como
modificador de doença.
TRATAMENTO DO SURTO: 
1ª OPÇÃO: metilprednisolona em pulsoterapia 500mg
a 1g IV por 3 a 5 dias.
OUTRAS OPÇÕES: dexametasona, via oral, 16mg/dia
por 5 dias OU plasmaferese ou imunoglobulina EV,
dose de 400mg/kg/dia por 5 dias.
***Obs: na abordagem aguda suspender todos os
demais medicamentos!!! 
ATENÇÃO!!! É imprescindível afastar presença de infecção para
iniciar uso do corticoide, pois em caso de infecção ativa a mesma
pode se disseminar e agravar o quadro do paciente.
TRATAMENTO MODIFICADOR DA DOENÇA:
TRATAMENTO REGIME TERAPÊUTICO OBSERVAÇÕES
FASE AGUDA (ATAQUE/SURTO)
Imunomoduladores de 1ª linha 
Reações cutâneas no
local de aplicação,
quadro pseudogripal
e alterações
hematológicas e
hepáticas
Linfopenia severa,
distúrbios da
condução cardíaca
(bradicardia) nas
primeiras doses ou no
reinício da droga
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Juliana Guiotti | Turma III
1ª LINHA: interferon-beta-1a (avonex ou rebif),
interferon-beta-1b (betaseron) ou acetato de
glatiramer (copaxone) 40mg, 3 vezes na semana. 
2ª LINHA: Fumarato de Dimetila e anticorpos
monoclonais (Natalizumabe, Fingolimode e
Alentuzumabe).
ATENÇÃO!!! O natalizumab (tysabri) é um anticorpo monoclonal
contra o VLA-4, uma molécula de adesão leucocitária que facilita a
entrada de leucócitos autorreativos no SNC. É a droga mais eficaz
para o controle da doença (66% de redução nas recidivas), porém,
devido a relatos de infecção fulminante (leucoencefalopatia
multifocal progressiva) por reativação do vírus JC (presente em
estado latente na maioria da população), recomenda-se que o
natalizumab seja reservado aos casos refratários à terapia
convencional.
TRATAMENTO DA ESCLEROSE MÚLTIPLA 
Metilprednisolona
endovenosa
1g/dia IV por 3 a 5 dias
Considerar o uso de
anti-helmínticos
concomitante ao
tratamento 
Plasmaférese
4 a 6 sessões de
plasmaférese a cada 2
a 3 dias
Hipotensão,
hipocalcemia (citrato)
e complicações do
acesso vascular
PREVENÇÃO DE NOVOS ATAQUES/SURTOS
Interferon-beta 1b
SC
Interferon-beta 1a
SC
250 mcg subcutâneo
dias altemados
22 ou 44 mcg
subcutâneo 3x/semana
Semelhante ao
interferon-beta 1b SC
Interferon-beta 1a
IM
30 mg intramuscular
1x/semana
Semelhante ao
interferon-beta 1b SC
Acetato de
Glatiramer
20 mg subcutâneo
diariamente 
Mal-estar súbito após
injeção
Imunomoduladores de 2ª linha e anticorpos monoclonais
Fingolimode
0,5 mg/dia via oral
diariamente 
Teriflunomida
7 a 14 mg/dia via oral
diariamente
Teratogenicidade,
alterações hepáticas
e aumento da pressão
arterial
Mitoxantrona
12 mg/m2/mês IV, dose
cumulativa máxima de
120 mg/m2
Cardiotoxicidade,
leucemias e distúrbios
hematopoéticos
Natalizumabe
300 mg IV a cada 4
semanas 
Leucoencefalopatia
multifocal progressiva
Alemtuzummabe
12 mg IV por 5 dias no 1º
ciclo de tratamento; a
partir do 2º ano, 12 mg IV
por 3 dias 
Desenvolvimento de
outras doenças
autoimunes (tireoidite
de Hashimoto e
púrpura
trombocitopênica
idiopática)
Laudo de Medicação Excepcional (LME)
Os medicamentos fornecidos por meio das farmácias de
alto custo, devem ser solicitados em formulário próprio, no
Laudo de Medicamentos Especializados do SUS – LME.
A LME deve ser acompanhada da receita médica e a
prescrição do médico deve estar de acordo com os
protocolosclínicos e diretrizes terapêuticas do
Ministério da Saúde. Por meio dos protocolos são
estabelecidos os critérios de inclusão e exclusão do
tratamento medicamentoso fornecido nas farmácias de
alto custo. As farmácias de alto custo, ao receber um
pedido de medicamento, conferem a LME, na ocorrência
de preenchimento inadequado ou rasuras, a LME e todo
processo de solicitação de medicamentos é devolvida e o
paciente, somente será incluso no programa de
fornecimento de medicamento do Ministério da Saúde,
após apresentar a LME e todos os documentos em
conformidade com o protocolo para a doença no SUS. As
orientações que estão em conformidade com a Portaria
de Consolidação nº 2, do COSEMS e com a Nota
Técnica nº 003 do Coordenadoria da Assistência
Farmacêutica da Secretaria de Saúde do Estado de
São Paulo e são válidas em todo o território nacional, são:
Todas os campos do formulário LME devem ser
preenchidas.
O prazo de validade da LME e da receita médica é de
60 dias.
O médico deve preencher os campos de 1 a 18 da LME
completamente, não podem ser inserida nenhuma
informação por outra pessoa, é considerado rasura, a
troca de caneta, letra ou preenchimento eletrônico
posterior a emissão do médico.
Deve ser informado na LME o nome do medicamento e
a dose.
Deve ser informado a quantidade necessária por mês.
Pode ser prescrito até 5 medicamentos para a mesma
doença.
Se o medicamento prescrito for para doenças
diferentes, deve ser preenchido uma nova LME.
Não pode ser prescrito medicamentos pelo nome da
marca.
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Juliana Guiotti | Turma III
REFERÊNCIAS
1- Clínica Médica USP/vol 06
2- Robbins Patologia Básica/9ª edição
3- Apostila Medcurso de Neurologia/2017
4- Apostila Sanarflix Esclerose Múltipla