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Esclerose Múltipla

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Maria Luiza de Oliveira Soares
Turma 01 FITS
Esclerose Múltipla
Definição
➔ Uma doença autoimune, de caráter
desmielinizante, crônica e evolutiva que
atinge a substância branca do sistema
nervoso central (SNC).
➔ Autoimunidade representa o processo de
agressão à bainha de mielina do SNC
por uma resposta inflamatória
(macrófagos, linfócitos T, B e outras
células do sistema imune) exacerbada e
contínua.
➔ O curso clínico ocorre com eventos
recorrentes e períodos de remissão, fato
que determina o padrão sintomatológico
e grau de incapacitação dos pacientes.
Epidemiologia
➔ A forma surto e remissão (EMSR)
representa a maioria dos casos, cerca de
90%, sendo mais frequente em mulheres
e com o tempo pode evoluir para a
forma progressiva secundária (EMPS).
➔ Já a forma progressiva primária (EMPP),
apresenta incidência semelhante em
ambos os sexos e início por volta dos 40
anos, acometendo principalmente tratos
longos, sendo o motor e o cerebelar os
mais degenerados.
➔ Mais comum em mulheres brancas (2:1)
na faixa etária de 35-50 anos.
➔ Depois do trauma, é a segunda maior
causa de incapacidade neurológica em
pessoas jovens.
➔ Existe a possibilidade de haver diferenças
raciais dentre os quadros de esclerose
múltipla. O tipo asiático ou oriental têm
maior comprometimento do nervo
óptico e da medula espinhal, maior
idade de início e menor número de
lesões observadas na ressonância
nuclear magnética.
➔ Também são apontadas diferenças no
grupo de pacientes com início dos
sintomas após 50 anos, chamado de
esclerose múltipla de início tardio. Os
pacientes apresentaram
comprometimento motor mais acentuado
e progressão mais rápida
➔ Predomina em regiões temperadas e
frias. Quanto maior a distância da linha
do equador maior a probabilidade de
acometimento.
Por isso, é evidenciado mais no sul e
sudeste do Brasil.
➔ A EM é a segunda causa de incapacitação
por origem jovem não traumática em
adultos jovens. Por isso, seu manejo em
fases iniciais é essencial
Fatores de Risco
➔ Fatores genéticos associados ao HLA-DR2
e polimorfismo do gene IL-7R
➔ Os fatores de risco mais comuns
englobam fatores ambientais, fatores
genéticos, baixa exposição no sol
(Vitamina D), infecção por vírus
(Epstein- Barr e herpes), tabagismo e
obesidade na adolescência, contato com
solvente orgânico
➔ FATORES QUE PREDISPÕEM À
INFLAMAÇÃO NA EM:
-A ação de alguns fatores como fatores
ambientais de natureza viral, exposição
aos raios UV e menor produção da
vitamina D, interferem indiretamente no
sistema imunológico, contribuindo para o
aparecimento de condições favoráveis
para a ativação da linhagem linfocitária
de função Th1.
Maria Luiza de Oliveira Soares
Turma 01 FITS
Fisiopatologia
➔ Agressão inflamatória autoimune
(geralmente linfócitos T) sobre a bainha
de mielina dos axônios do SNC...
● Lembre-se de que quem sintetiza
mielina no SNC são os oligodendrócitos,
enquanto a síntese de mielina no
sistema nervoso periférico fica a cargo
das células de Schwann!
➔ A perda da mielina envolve perda de
fatores tróficos produzidos por essa
camada protetora, levando à
degeneração axonal permanente (o que
explica porque após alguns anos as
sequelas da EM acabam se tornando
irreversíveis).
➔ A autoimunidade representa o processo
de agressão à bainha de mielina do SNC
por uma resposta inflamatória
exacerbada e contínua.
➔ Por uma autorreação do sistema imune,
gerando processos inflamatórios
recorrentes que alteram o funcionamento
normal da bainha de mielina por perda de
suas partes constituintes, fenômeno
denominado desmielinização.
➔ Assim, há prejuízo na condução dos
impulsos nervosos e são evidenciadas
manifestações clínicas características.
➔ A perda de função durante o surto ocorre
tanto pelo processo inflamatório agudo
quanto pelos efeitos diretos da
desmielinização.
➔ É possível ainda que o processo
inflamatório inicial seja autolimitado e
com resolução do processo agudo exista
recuperação de função durante as fases
de remissão da doença.
➔ Ocorrem áreas localizadas de
desmielinização (placas), com destruição
da oligodendróglia, inflamação
perivascular e alterações químicas nos
constituintes lipídicos e proteicos da
mielina, dentro e ao redor das placas.
➔ Dano axonal é comum, e corpos celulares
neuronais também podem ser
danificados.
➔ Há desenvolvimento de gliose fibrosa nas
placas que são disseminadas pelo sistema
nervoso central, principalmente na
substância branca, em particular nas
colunas laterais e posteriores
(especialmente nas regiões cervicais),
nervos ópticos e áreas periventriculares.
➔ Os tratos no mesencéfalo, ponte e
cerebelo também são afetados.
A substância cinzenta no cérebro e na
medula espinhal pode ser afetada, mas
em extensão muito menor.
➔ Basicamente acontece:
- Os linfócitos T ativados no sangue
periférico e nos gânglios linfáticos vão
ativar linfócitos B e macrófagos, estes
por sua vez, vão atravessar a barreira
hematoencefálica e alcançar o SNC,
gerando focos de inflamação.
- Esses focos de inflamação vão causar
danos na bainha de mielina que por sua
vez, vão prejudicar o isolamento elétrico
diminuindo a velocidade de condução do
sinal elétrico.
- O dano causado na bainha de mielina
pode se auto resolver ou levar a
degeneração neuronal, quando tem a
degeneração neuronal vai ocorrer a
proliferação das células da glia no
local(astrócitos e oligodendrócitos) que
antes era preenchido pelos axônios dos
neurônios, com isso, vão se formar
placas (região de "cicatrizes")
resultando em déficits focais.
- Os linfócitos e macrófagos que fazem a
desmielinização contêm corpos
granulo-gordurosos que são gerados
pela degradação da mielina.
Maria Luiza de Oliveira Soares
Turma 01 FITS
Formas Clínicas
● Remitente Recorrente:
➔ É a mais comumente encontrada (80%
dos casos), sendo caracterizado por fases
de agressão autoimune espaçadis por
períodos de remissão da doença.
➔ Inicialmente ocorre uma lesão
inflamatória no SNC, súbita e transitória
que pode ser autolimitada,
sem deixar sequelas, com duração um
pouco maior de 24h.
➔ Após a agressão existe o período de
remissão, quando não há dano evidente
até que ocorra um novo surto de maneira
mais agressiva, gerando lesão à bainha
de mielina de forma irreversível.
➔ As lesões geradas nos surtos vão se
acumulando e ocasionando danos mais
graves ao SNC.
➔ Consequentemente, os sintomas
tornam-se mais intensos e cumulativos.
● Primariamente progressiva
➔ A terceira forma corresponde a cerca de
10% dos casos, é a forma primariamente
progressiva.
➔ Neste caso a doença não é uma evolução
da forma remitente recorrente como
vimos anteriormente, pois não há períodos
de surto bem definidos desde o início da
doença. As alterações nessa fase são
sempre progressivas!
➔ É possível que em algum momento da
evolução clínica haja a evidência de
surtos, mas de forma isolada e bem
menos evidente do que nas demais
formas.
● Secundariamente progressiva
➔ A forma secundariamente progressiva é a
evolução da forma remitente recorrente
ocorrendo em até 85% dos casos.
➔ Neste caso, inicialmente existem períodos
bem definidos de surtos e remissões até
que com a progressão da doença as
fases de surtos já não são bem
identificadas clinicamente.
➔ A doença evolui progressivamente com
acúmulo de lesões ao SNC e sequelas
crônicas.
➔ É possível que existam novos surtos
identificados, mas de forma bem menos
intensa do que na fase inicial (remitente
recorrente).
➔ Para fixar: a marca dessa fase é a
evolução da doença de forma
progressiva sem surtos bem definidos
clinicamente, mas sempre com história
prévia da forma remitente recorrente
bem identificada.
➔ PRIMÁRIA PROGRESSIVA: SINTOMAS
COMUNS: medulares (56%), piramidais
(12,1%), cerebelares (12,1%), óptico (9,7%) e
de tronco (9,7%)
➔ SECUNDARIAMENTE PROGRESSIVA:
SINTOMAS COMUNS: ópticos (29,2%),
medulares (24,3%), piramidais (17%),
sensitivos (14,6%).
Quadro Clínico
➔ Os sintomas iniciais mais comuns
compreendem alterações piramidais,
sensitivas e cerebelares, conhecidas como
sinais maiores, e manifestações visuais