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Andressa Brito DOENÇA DOS NERVOS PERIFÉRICOS PROF ARTHUR Considerações Gerais sobre os Nervos Periféricos As doenças dos nervos periféricos são conhecidas como NEUROPATIAS. Esses nervos periféricos são tanto de atividade sensitivo quanto motora, então esses fascículos dependendo da sua profundidade passam fascículos motores e sensoriais. Um dano nesses fascículos pode levar a clinica de alteração de sensibilidade ou clinica de alteração da motricidade. Essas alterações podem ocorrer sistemicamente ou de forma localizada, podem ocorrer pela degeneração dos componentes dos fascículos, degeneração da mielina que recobrem os axônios ou pelas duas coisas (degeneração e desmielinização dos axônios). Desmielinização desde causas inflamatórias infecciosas, herpes zoster, hanseníase, causas metabólicas como diabetes, aterosclerose, causas genéticas como doenças de charcot e neurofibromatose tipo 1. Quando o paciente tem distúrbios neuronais por componentes genéticos, o paciente apresenta um risco de desenvolver neoplasias do sistema nervoso periférico, tanto benignas (ex. neurinomas) como malignas (ex. neurofibrosarcomas). As doenças dos nervos periféricos apresentam uma clínica de anormalidades sensoriais e motoras, porque são as vias aferentes (sensitivas) e eferentes (motoras) que estão sendo danificadas. Então, danos nos nervos periféricos podem causar alterações na sensibilidade, como perda total da sensibilidade ou aumento da sensibilidade, por exemplo dor. As alterações sensitivas e motoras podem ser tanto focais, como também generalizados. Polineuropatia Paciente tem comprometimento dos nervos periféricos de modo simétrico e generalizado, todos os nervos periféricos são comprometidos. • EXEMPLO: Paciente diagnosticado com dengue ou Chikungunya, semanas depois do quadro infeccioso desenvolve uma poliradiculopatia aguda pós infecciosa, chamada Síndrome de São compostos por vários fascículos, circundados pelo perineuro, que por sua vez é composto de células perineurais. No perineuro os axônios individuais são sustentados pelas células de SCHWANN que podem formar mielina Características Clínicas das Neuropatias Periféricas POLINEUROPATIAS: Compreende envolvimento simétrico generalizado nos nervos periféricos; NEUROPATIA PERIFÉRICA FOCAL: afeta acidentalmente o nervo periférico mononeuropatia > um único nervo é afetado mononeuropatia múltipla > acometimento assimétrico múltiplos nervos; RADICULOPATIA: acometimento da raiz de nervosa Andressa Brito Guillain-Barré. Isso acontece porque o produto da resposta inflamatória a esses vírus causa uma inflamação na raiz nervosa de todos os nervos periféricos. • EXEMPLO 2: • Vários nervos comprometidos de forma assimétrica – mononeuropatia múltipla • Polineuropatia o comprometimento é generalizado e simétrico. ❖ Quando Realizar Biópsia do Nervo Periférico? • As neuropatias periféricas são investigadas clinicamente por eletrofisiologia; • Quando o diagnóstico é inconclusivo, pode ser realizada a biópsia do nervo sural do pé, este é o local mais recomendado por não acarretar déficit neurológico. • Preferencialmente utiliza-se o nervo sural por ser exclusivamente sensitivo e de fácil acesso devido a sua localização superficial Grande maioria dessas biopsias são feitas de modo excepcional, porque a maioria das doenças que envolve os nervos periféricos tem uma clínica evidente e através do exame eletroneuromiográfico é possível diagnosticar a causa. ❖ Quais os três principais tipos de neuropatias periféricas? • Degeneração Axonal primária; • Desmielinização primária; • Destruição do Axônio e da Mielina. • A lesão da mielina ou do axônio podem ser regeneradas se o corpo celular do nervo periférico permanecer intacto Degeneração AXONAL • As células nervosas tornam-se incapazes de manter os processos axoniais longos resultando em degenerações dos axônios; num processo que se inicia na extremidade periférica do axônio e evolui até atingir o corpo celular neuronal. NEUROPATIA DEGENERATIVARETRÓGRADA • Danos tóxicos e metabólicos em neurônios, reduzindo amplitude dos impulsos nervosos Desmielinização Segmentar • Processo Patológico preserva os neurônios, mas danifica as células de SCHWANN e a mielina; • A perda da mielina pode ser inferida por avaliação elétrica, que acusa lentidão na velocidade de condução • A perda da mielina é desencadeada principalmente por várias toxinas e por reações imunomediadas. Destruição dos Axônios e Mielina • Os axônios e a mielina podem sofrer regeneração, permitindo uma recuperação do dano aos nervos periféricos, desde que o corpúsculo celular se mantenha intacto e que não haja cicatrizes no nervo afetado. • DEGENERAÇÃO WALLERIANA Degeneração Walleriana é o termo empregado para degeneração de axônios e suas baínhas de mielina após secção do nervo, geralmente traumática. O material resultante da degeneração da mielina e dos axônios tende a formar enovelados de membranas conhecidas como figuras de mielina. Estas são encontradas tanto no citoplasma das células de Schwann como em macrófagos que afluem ao local para auxiliar na remoção dos debris. Independente do mecanismo fisiopatogênico, se é desmielinização, degeneração axonal ou os dois, se o corpo neuronal não é danificado, esse corpo emite mais um axônio que continua tentando mielinizar, ou seja, essas lesões axonais e de desmielinização se for retirada a causa é possível haver uma regeneração. Porém, se o Andressa Brito corpo do neurônio foi lesionado não é possível a regeneração. QUAIS AS PRINCIPAIS CAUSAS DE DOENÇAS NERVOS PERIFÉRICOS? Herpes Zoster e Hanseníase constituem as principais infecções nos nervos No herpes zoster o vírus permanece em estado de latência nos corpos celulares neuronais da raiz dorsal dos gânglios; reativado desloca pelas raízes nervosas e causa infecção cutânea; lesões encontradas no herpes zoster são vesiculosas, dolorosas (porque influenciam nas partes sensitivas, acompanhando o trajeto daquele nervo) A hanseníase acomete os nervos na forma tuberculóide, onde a inflamação granulomatosa destrói os axônios e a mielina nos nervos cutâneos. Assim, o paciente perde a sensibilidade e com o tempo a motricidade. ------------------------------------------------------------------ Diabetes é o distúrbio metabólico mais comum produtor de neuropatia As neuropatias sensoriais e autônomas são causadas por degeneração axonal e desmielinização segmentar; Andressa Brito Paciente com diabetes tem neuropatia diabética, porque os vasos que irrigam esses nervos não conseguem levar sangue suficiente para a nutrição desse conjunto, corpo neuronal e axônio, começa uma má irrigação dos nervos nervorum até o axônio desses nervos periféricos, ocasionando perda de mielinização ate mesmo perda de axônios. Outras causas... Hipertensão com aterosclerose Pacientes que tem DAOP com aterosclerose importante tem dificuldade de manter a irrigação desses vasos nervorum, se ele tem dificuldade em irrigar o complexo corponeuronal- axônio caminha para degeneração. As neuropatias podem ser causadas por toxinas, produzem desmielinização ou degeneração axonal • Alcoolismos crônico: efeitos diretos do álcool nos nervos periféricos; Pac desenvolvem neuropatia periférica alcoólica, devido a diminuição do fator intrínseco no estômago, esse fator é importante para absorver cianocobalamina (Vit B12). Essa vitamina é matéria prima para a formação da mielina; se o paciente apresenta uma hipovitaminose de Vit B12, ele tem incapacidade de manter o processo de mielinização nos axônios, desenvolvendo uma neuropatia alcóolica. • Drogas: isoniazida, sulfonamidas, alcalóides, dapsona e cloroquina; também podem levar a dificuldade de mielinização e manutenção dos impulsos nervosos dos axônios dos neurônios periféricos. • Exposição ocupacional a químicos: chumbo, arsênico, mercúrio e acrilamida Causas genéticas... Pacientes nascem com mutações que predispõem a dificuldade de mielinização dos seus axônios, exemplo uma mutação em um gene que codifica a proteína 22 e leva a uma Síndrome de Chacot- Marie - Tooth (CMT). Existem 4 apresentações dessa doença. A neurofibromatose tipo I (NF-1) é uma desordem multissistêmica complexa causada por mutação no gene NF1, que produz a neurofibromina. Também conhecido como Doença de von Recklinghausen. Paciente pode apresentar um neurinoma na base do crânio que pode crescer e obstruir o forame magno da criança e desenvolver uma hidrocefalia não comunicante, hipertensão intracraniana evoluindo para óbito. ATIVIDADES SOBRE NERVOS PERIFERICOS CASO 1: Uma menina de 3 anos deu entrada em nosso hospital em setembro 2013, reclamando de não conseguir andar e falar. Ela tinha uma história de dor lombar severa, distúrbio da marcha e quadriparesia • A neuropatia motora e a mononeuropatia craniana são causadas por vasculopatias • Deficiências vitamínicas B1 e B12 são causas importantes de neuropatias periféricas; • Amilóide pode causar neuropatia por infiltração nos nervos periféricos • Doenças vasculares são causas comuns de distúrbios em nervos periféricos • Mecanismos: Necrose focal dos principais troncos nervosos e perda dos axônios mielinizados. • A causa mais comum do dano vascular aos nervos compreendem a ateroclerose e a arteriosclerose que afetam as artérias de irrigação dos nervos dos membros inferiores em pacientes com isquemias importantes As doenças hereditárias são raras causas de neuropatia periférica • Síndrome de Chacot- Marie - Tooth (CMT) é uma das doenças hereditárias mais comuns • CMT tipo 1: mutação no gene da proteína 22 da mielina periférica, causando desmielinização autossômica dominante; • A neuropatia hereditária com tendência a paralisia por pressão, é uma doença autossômica dominante com episódios recorrentes de neuropatias focais por pressão dos nervos (monossomia da proteína 22) Andressa Brito progressiva por um mês. Ela não tinha passado história médica ou história familiar para quaisquer doenças neoplásicas ou neurofibromatose. Não havia estigmas superficiais de neurofibromatose. O déficit motor foi observado na parte superior extremidades com graus 2/5 para ombros e cotovelos, e com nota 0/5 para ambas as mãos. Ela tinha paraplegia espástica. Pesquise no artigo e assinale o diagnóstico correto: a) LEIOMIOSSARCOMA COM CÉLULAS ATÍPICAS b) LEIOMIOMA COM CÉLULAS BEM DIFERENCIADAS c) TUMOR MALIGNO DE BAINHA DE NERVO d) HEMORRAGIA DE DURET Ainda sobre o caso acima>>> Após a cirurgia, o paciente foi internado no centro neurocirúrgico unidade de terapia intensiva (UTI) com piora da mão direita déficit. O teste genômico para a mutação NF1 foi negativo. A paciente teve um período sem intercorrências até o dia 9, quando ela experimentou perda de consciência com ambos os não reativos midríase. A tomografia computadorizada axial do cérebro revelou hidrocefalia grave devido à obstrução na região inferior do tronco cerebral. Apesar da inserção de drenagem ventricular externa e tratamento médico agressivo, ela não melhorou e morreu com presença de: a) HIDROCEFALIA NÃO COMUNICANTE b) HIDROCEFALIA EX VACUO c) ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL d) DEGENERAÇÃO PROTEÍCA Caso 2) A mulher de 29 anos sem sinais de doença de von Recklinghausen apresentou em agosto de 2012 uma história de 5 anos de perda auditiva do lado direito, que se originou inicialmente durante a primeira gravidez e permaneceu sem tratamento por mais de 4,5 anos. Durante a segunda gravidez, a perda auditiva à direita continuou a diminuir, enquanto isso, a paciente notou uma dor de cabeça, mudanças na caligrafia e distúrbios no portão. O exame neurológico revelou hipoacusia à direita e diminuição da sensibilidade na distribuição do quinto nervo craniano direito e paralisia do nervo facial (House e Brackmann II); os demais nervos cranianos estavam intactos. Ela também demonstrou sinais cerebelares à direita (adiadococinesia, instabilidade da marcha). Não havia estigmas de neurofibromatose. Nessa fase os achados clinicos, Andressa Brito imagenológicos e histopatológicos são compatíveis com: 2- A ressonância magnética (RM) 2 revelou uma massa no ângulo cerebelopontino direito com limites claros e um sinal de alta intensidade nas imagens ponderadas em T1. a) FIBROSSARCOMA b) NEURINOMA TÍPICO c) TUMOR MALIGNO DE BAINHA d) LEIOMIOSSARCOMA Explicação do caso 2- paciente tinha hipoacusia, advinda por uma neoplasia de um nervo periférico, nervo vestibular. Após a biopsia foi identificada uma neoplasia benigna e a imagem era bem delimitada, organizada e limites precisos. Neurinoma vestibular ou também chamado de schwannoma vestibular é um tumor benigno que se origina nas células que recobrem o nervo vestibular (células de Schwann. Na imuno- histoquímica foi visto que poucas células estavam proliferando. Após 4 a 5 anos a paciente apresentou sintomatologia semelhante, a imagem agora não é mais bem delimitada, a lesão já apresenta limites pouco precisos, na biopsia foi visto o mesmo aspecto da primeira, porém mais celular, com mais atípias e o Ki-67 (medidor de proliferação celular) estava acima de 50%, agora não é mais um neurinoma ou schwannoma e sim um tumor maligno de bainha. Além de retirar, a paciente deve fazer terapia adjuvante. Uma neoplasia benigna de nervo periférico, assim como outras neoplasias benignas de partes moles se não for retirado com qualidade e essa lesão recidivar, existe uma grande chance de reincidir e ter um nível histológico mais agressivo. Ainda sobre o caso acima>>> Seis meses depois, o paciente deu entrada em nossa clínica novamente com queixas de cefaleia, náuseas, vômitos e graves distúrbios da marcha. A ressonância magnética revelou uma grande massa realçada pelo contraste no ângulo cerebelo pontino direito, destruindo parcialmente o osso temporal petroso. O quarto ventrículo foi comprimido e o tronco cerebral deslocado para a esquerda. Nessa fase, com a recidiva tumoral, o melhor diagnóstico para a paciente será: 3- Uma reexploração suboccipital do lado direito revelou um tumor relativamente firme, adjacente aos nervos cranianos V-XI, intimamente ligado ao tronco cerebral, portanto, o tumor foi removido subtotalmente com uma faixa deixada nas estruturas do tronco cerebral 4- O exame histológico da recorrência do tumor mostrou fascículos entrelaçadosde células fusiformes moderadamente pleomórficas com núcleos hipercromáticos e figuras mitóticas frequentes, bordas citoplasmáticas indistintas e várias áreas de necrose. Em outras áreas, as células estavam dispostas de maneira mais livre, com alguns vasos sanguíneos hialinizados algemados por células tumorais em proliferação. A coloração com imunoperoxidase para S-100 mostrou que há positividade dispersa. A coloração para actina foi positiva na parede dos vasos. A coloração para antígeno de membrana epitelial e desmina foi negativa. a) TUMOR MALIGNO DA BAINHA b) NEURINOMA VESTIBULAR c) LEIOMIOSSARCOMA d) LEIOMIOMA 1- A ressonância magnética (RM) revelou uma massa no ângulo cerebelopontino direito com limites claros e um sinal de alta intensidade nas imagens ponderadas em T1. 3- A investigação patológica mostrou um tumor predominantemente composto de células fusiformes dispostas em fascículos com paliçadas nucleares misturadas com células dispostas de maneira mais flexível, consistentes com as áreas A e B de Antony. A coloração para antígeno de membrana epitelial e desmina foi negativa.