DOENÇA DOS NERVOS PERIFÉRICOS (1)

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Andressa Brito 
DOENÇA DOS NERVOS PERIFÉRICOS 
PROF ARTHUR 
 
Considerações Gerais sobre os Nervos 
Periféricos 
 
 
 As doenças dos nervos periféricos são 
conhecidas como NEUROPATIAS. 
 Esses nervos periféricos são tanto de 
atividade sensitivo quanto motora, então 
esses fascículos dependendo da sua 
profundidade passam fascículos motores e 
sensoriais. 
 Um dano nesses fascículos pode levar a 
clinica de alteração de sensibilidade ou 
clinica de alteração da motricidade. Essas 
alterações podem ocorrer sistemicamente ou 
de forma localizada, podem ocorrer pela 
degeneração dos componentes dos 
fascículos, degeneração da mielina que 
recobrem os axônios ou pelas duas coisas 
(degeneração e desmielinização dos axônios). 
 Desmielinização desde causas 
inflamatórias infecciosas, herpes zoster, 
hanseníase, causas metabólicas como 
diabetes, aterosclerose, causas genéticas 
como doenças de charcot e neurofibromatose 
tipo 1. 
 Quando o paciente tem distúrbios neuronais 
por componentes genéticos, o paciente 
apresenta um risco de desenvolver 
neoplasias do sistema nervoso periférico, 
tanto benignas (ex. neurinomas) como 
malignas (ex. neurofibrosarcomas). 
 As doenças dos nervos periféricos 
apresentam uma clínica de anormalidades 
sensoriais e motoras, porque são as vias 
aferentes (sensitivas) e eferentes (motoras) 
que estão sendo danificadas. Então, danos 
nos nervos periféricos podem causar 
alterações na sensibilidade, como perda total 
da sensibilidade ou aumento da sensibilidade, 
por exemplo dor. 
 As alterações sensitivas e motoras podem 
ser tanto focais, como também generalizados. 
 
Polineuropatia 
Paciente tem comprometimento dos nervos 
periféricos de modo simétrico e generalizado, 
todos os nervos periféricos são 
comprometidos. 
 
• EXEMPLO: 
Paciente diagnosticado com dengue ou 
Chikungunya, semanas depois do quadro 
infeccioso desenvolve uma poliradiculopatia 
aguda pós infecciosa, chamada Síndrome de 
São compostos por vários fascículos, 
circundados pelo perineuro, que por sua vez é 
composto de células perineurais. 
No perineuro os axônios individuais são 
sustentados pelas células de SCHWANN que 
podem formar mielina 
Características Clínicas das Neuropatias 
Periféricas 
POLINEUROPATIAS: 
Compreende envolvimento simétrico 
generalizado nos nervos periféricos; 
NEUROPATIA PERIFÉRICA FOCAL: afeta 
acidentalmente o nervo periférico 
mononeuropatia > um único nervo é 
afetado 
mononeuropatia múltipla > acometimento 
assimétrico múltiplos nervos; 
RADICULOPATIA: acometimento da raiz de 
nervosa 
 Andressa Brito 
Guillain-Barré. Isso acontece porque o 
produto da resposta inflamatória a esses vírus 
causa uma inflamação na raiz nervosa de 
todos os nervos periféricos. 
• EXEMPLO 2: 
• Vários nervos comprometidos de forma 
assimétrica – mononeuropatia múltipla 
• Polineuropatia o comprometimento é 
generalizado e simétrico. 
 
❖ Quando Realizar Biópsia do Nervo 
Periférico? 
• As neuropatias periféricas são investigadas 
clinicamente por eletrofisiologia; 
• Quando o diagnóstico é inconclusivo, pode 
ser realizada a biópsia do nervo sural do pé, 
este é o local mais recomendado por não 
acarretar déficit neurológico. 
• Preferencialmente utiliza-se o nervo sural 
por ser exclusivamente sensitivo e de fácil 
acesso devido a sua localização superficial 
 
 Grande maioria dessas biopsias são feitas de 
modo excepcional, porque a maioria das 
doenças que envolve os nervos periféricos 
tem uma clínica evidente e através do exame 
eletroneuromiográfico é possível 
diagnosticar a causa. 
 
❖ Quais os três principais tipos de 
neuropatias periféricas? 
• Degeneração Axonal primária; 
• Desmielinização primária; 
• Destruição do Axônio e da Mielina. 
 
• A lesão da mielina ou do axônio podem ser 
regeneradas se o corpo celular do nervo 
periférico permanecer intacto 
 
Degeneração AXONAL 
• As células nervosas tornam-se incapazes de 
manter os processos axoniais longos 
resultando em degenerações dos axônios; 
num processo que se inicia na extremidade 
periférica do axônio e evolui até atingir o 
corpo celular neuronal. 
 
NEUROPATIA 
DEGENERATIVARETRÓGRADA 
• Danos tóxicos e metabólicos em neurônios, 
reduzindo amplitude dos impulsos nervosos 
 
 
Desmielinização Segmentar 
• Processo Patológico preserva os 
neurônios, mas danifica as células de 
SCHWANN e a mielina; 
• A perda da mielina pode ser inferida por 
avaliação elétrica, que acusa lentidão na 
velocidade de condução 
 • A perda da mielina é desencadeada 
principalmente por várias toxinas e por 
reações imunomediadas. 
 
Destruição dos Axônios e Mielina 
• Os axônios e a mielina podem sofrer 
regeneração, permitindo uma recuperação 
do dano aos nervos periféricos, desde que 
o corpúsculo celular se mantenha intacto e 
que não haja cicatrizes no nervo afetado. 
• DEGENERAÇÃO WALLERIANA 
 
 
Degeneração Walleriana é o termo 
empregado para degeneração de axônios e 
suas baínhas de mielina após secção do 
nervo, geralmente traumática. O material 
resultante da degeneração da mielina e dos 
axônios tende a formar enovelados de 
membranas conhecidas como figuras de 
mielina. Estas são encontradas tanto no 
citoplasma das células de Schwann como 
em macrófagos que afluem ao local para 
auxiliar na remoção dos debris. 
 
 Independente do mecanismo 
fisiopatogênico, se é desmielinização, 
degeneração axonal ou os dois, se o corpo 
neuronal não é danificado, esse corpo emite 
mais um axônio que continua tentando 
mielinizar, ou seja, essas lesões axonais e de 
desmielinização se for retirada a causa é 
possível haver uma regeneração. Porém, se o 
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corpo do neurônio foi lesionado não é possível 
a regeneração. 
 
QUAIS AS PRINCIPAIS CAUSAS DE 
DOENÇAS NERVOS PERIFÉRICOS? 
 
Herpes Zoster e Hanseníase constituem as 
principais infecções nos nervos 
 No herpes zoster o vírus permanece em 
estado de latência nos corpos celulares 
neuronais da raiz dorsal dos gânglios; 
reativado desloca pelas raízes nervosas e 
causa infecção cutânea; lesões encontradas 
no herpes zoster são vesiculosas, dolorosas 
(porque influenciam nas partes sensitivas, 
acompanhando o trajeto daquele nervo) 
 A hanseníase acomete os nervos na forma 
tuberculóide, onde a inflamação 
granulomatosa destrói os axônios e a mielina 
nos nervos cutâneos. Assim, o paciente perde 
a sensibilidade e com o tempo a motricidade. 
 
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Diabetes é o distúrbio metabólico mais 
comum produtor de neuropatia 
As neuropatias sensoriais e autônomas são 
causadas por degeneração axonal e 
desmielinização segmentar; 
 Andressa Brito 
Paciente com diabetes tem neuropatia 
diabética, porque os vasos que irrigam esses 
nervos não conseguem levar sangue 
suficiente para a nutrição desse conjunto, 
corpo neuronal e axônio, começa uma má 
irrigação dos nervos nervorum até o axônio 
desses nervos periféricos, ocasionando 
perda de mielinização ate mesmo perda de 
axônios. 
 
Outras causas... 
Hipertensão com aterosclerose 
Pacientes que tem DAOP com aterosclerose 
importante tem dificuldade de manter a 
irrigação desses vasos nervorum, se ele tem 
dificuldade em irrigar o complexo corponeuronal- axônio caminha para degeneração. 
 
As neuropatias podem ser causadas por 
toxinas, produzem desmielinização ou 
degeneração axonal 
• Alcoolismos crônico: efeitos diretos do 
álcool nos nervos periféricos; Pac 
desenvolvem neuropatia periférica 
alcoólica, devido a diminuição do fator 
intrínseco no estômago, esse fator é 
importante para absorver cianocobalamina 
(Vit B12). Essa vitamina é matéria prima 
para a formação da mielina; se o paciente 
apresenta uma hipovitaminose de Vit B12, 
ele tem incapacidade de manter o processo 
de mielinização nos axônios, desenvolvendo 
uma neuropatia alcóolica. 
• Drogas: isoniazida, sulfonamidas, 
alcalóides, dapsona e cloroquina; também 
podem levar a dificuldade de mielinização e 
manutenção dos impulsos nervosos dos 
axônios dos neurônios periféricos. 
• Exposição ocupacional a químicos: 
chumbo, arsênico, mercúrio e acrilamida 
Causas genéticas... 
Pacientes nascem com mutações que 
predispõem a dificuldade de mielinização dos 
seus axônios, exemplo uma mutação em um 
gene que codifica a proteína 22 e leva a uma 
Síndrome de Chacot- Marie - Tooth (CMT). 
Existem 4 apresentações dessa doença. 
 
A neurofibromatose tipo I (NF-1) é uma 
desordem multissistêmica complexa causada 
por mutação no gene NF1, que produz a 
neurofibromina. Também conhecido como 
Doença de von Recklinghausen. 
Paciente pode apresentar um neurinoma na 
base do crânio que pode crescer e obstruir o 
forame magno da criança e desenvolver uma 
hidrocefalia não comunicante, hipertensão 
intracraniana evoluindo para óbito. 
ATIVIDADES SOBRE NERVOS 
PERIFERICOS 
CASO 1: Uma menina de 3 anos deu entrada 
em nosso hospital em setembro 2013, 
reclamando de não conseguir andar e falar. 
Ela tinha uma história de dor lombar severa, 
distúrbio da marcha e quadriparesia 
• A neuropatia motora e a mononeuropatia 
craniana são causadas por vasculopatias 
• Deficiências vitamínicas B1 e B12 são 
causas importantes de neuropatias 
periféricas; 
• Amilóide pode causar neuropatia por 
infiltração nos nervos periféricos 
• Doenças vasculares são causas comuns de 
distúrbios em nervos periféricos 
• Mecanismos: Necrose focal dos principais 
troncos nervosos e perda dos axônios 
mielinizados. 
• A causa mais comum do dano vascular aos 
nervos compreendem a ateroclerose e a 
arteriosclerose que afetam as artérias de 
irrigação dos nervos dos membros 
inferiores em pacientes com isquemias 
importantes 
As doenças hereditárias são raras causas 
de neuropatia periférica 
• Síndrome de Chacot- Marie - Tooth (CMT) 
é uma das doenças hereditárias mais 
comuns 
• CMT tipo 1: mutação no gene da proteína 
22 da mielina periférica, causando 
desmielinização autossômica dominante; 
• A neuropatia hereditária com tendência a 
paralisia por pressão, é uma doença 
autossômica dominante com episódios 
recorrentes de neuropatias focais por 
pressão dos nervos (monossomia da 
proteína 22) 
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progressiva por um mês. Ela não tinha 
passado história médica ou história familiar 
para quaisquer doenças neoplásicas ou 
neurofibromatose. Não havia estigmas 
superficiais de neurofibromatose. O déficit 
motor foi observado na parte superior 
extremidades com graus 2/5 para ombros e 
cotovelos, e com nota 0/5 para ambas as 
mãos. Ela tinha paraplegia espástica. 
Pesquise no artigo e assinale o diagnóstico 
correto: 
 
 
 
a) LEIOMIOSSARCOMA COM CÉLULAS 
ATÍPICAS 
b) LEIOMIOMA COM CÉLULAS BEM 
DIFERENCIADAS 
c) TUMOR MALIGNO DE BAINHA DE NERVO 
d) HEMORRAGIA DE DURET 
Ainda sobre o caso acima>>> 
Após a cirurgia, o paciente foi internado no 
centro neurocirúrgico unidade de terapia 
intensiva (UTI) com piora da mão direita 
déficit. O teste genômico para a mutação NF1 
foi negativo. A paciente teve um período sem 
intercorrências até o dia 9, quando ela 
experimentou perda de consciência com 
ambos os não reativos midríase. A 
tomografia computadorizada axial do 
cérebro revelou hidrocefalia grave devido à 
obstrução na região inferior do tronco 
cerebral. Apesar da inserção de drenagem 
ventricular externa e tratamento médico 
agressivo, ela não melhorou e morreu com 
presença de: 
 
a) HIDROCEFALIA 
NÃO COMUNICANTE 
b) HIDROCEFALIA 
EX VACUO 
c) ACIDENTE 
VASCULAR 
CEREBRAL 
d) DEGENERAÇÃO 
PROTEÍCA 
 
 
Caso 2) A mulher de 29 anos sem sinais de 
doença de von Recklinghausen apresentou 
em agosto de 2012 uma história de 5 anos de 
perda auditiva do lado direito, que se 
originou inicialmente durante a primeira 
gravidez e permaneceu sem tratamento por 
mais de 4,5 anos. Durante a segunda 
gravidez, a perda auditiva à direita continuou 
a diminuir, enquanto isso, a paciente notou 
uma dor de cabeça, mudanças na caligrafia e 
distúrbios no portão. O exame neurológico 
revelou hipoacusia à direita e diminuição da 
sensibilidade na distribuição do quinto nervo 
craniano direito e paralisia do nervo facial 
(House e Brackmann II); os demais nervos 
cranianos estavam intactos. Ela também 
demonstrou sinais cerebelares à direita 
(adiadococinesia, instabilidade da marcha). 
Não havia estigmas de neurofibromatose. 
Nessa fase os achados clinicos, 
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imagenológicos e histopatológicos são 
compatíveis com: 
 
 
2- A ressonância magnética (RM) 2 revelou uma massa no ângulo 
cerebelopontino direito com limites claros e um sinal de alta intensidade 
nas imagens ponderadas em T1. 
a) FIBROSSARCOMA 
b) NEURINOMA TÍPICO 
c) TUMOR MALIGNO DE BAINHA 
d) LEIOMIOSSARCOMA 
 Explicação do caso 2- paciente tinha hipoacusia, 
advinda por uma neoplasia de um nervo periférico, 
nervo vestibular. Após a biopsia foi identificada 
uma neoplasia benigna e a imagem era bem 
delimitada, organizada e limites precisos. 
 Neurinoma vestibular ou também chamado de 
schwannoma vestibular é um tumor benigno que 
se origina nas células que recobrem o 
nervo vestibular (células de Schwann. Na imuno-
histoquímica foi visto que poucas células estavam 
proliferando. Após 4 a 5 anos a paciente 
apresentou sintomatologia semelhante, a imagem 
agora não é mais bem delimitada, a lesão já 
apresenta limites pouco precisos, na biopsia foi 
visto o mesmo aspecto da primeira, porém mais 
celular, com mais atípias e o Ki-67 (medidor de 
proliferação celular) estava acima de 50%, agora 
não é mais um neurinoma ou schwannoma e sim 
um tumor maligno de bainha. Além de retirar, a 
paciente deve fazer terapia adjuvante. 
 Uma neoplasia benigna de nervo periférico, 
assim como outras neoplasias benignas de partes 
moles se não for retirado com qualidade e essa 
lesão recidivar, existe uma grande chance de 
reincidir e ter um nível histológico mais agressivo. 
 
Ainda sobre o caso acima>>> 
Seis meses depois, o paciente deu entrada em 
nossa clínica novamente com queixas de 
cefaleia, náuseas, vômitos e graves distúrbios 
da marcha. A ressonância magnética revelou 
uma grande massa realçada pelo contraste no 
ângulo cerebelo pontino direito, destruindo 
parcialmente o osso temporal petroso. O 
quarto ventrículo foi comprimido e o tronco 
cerebral deslocado para a esquerda. Nessa 
fase, com a recidiva tumoral, o melhor 
diagnóstico para a paciente será: 
3- Uma reexploração suboccipital do lado direito revelou um tumor 
relativamente firme, adjacente aos nervos cranianos V-XI, intimamente 
ligado ao tronco cerebral, portanto, o tumor foi removido subtotalmente 
com uma faixa deixada nas estruturas do tronco cerebral 
4- O exame histológico da recorrência do tumor mostrou fascículos 
entrelaçadosde células fusiformes moderadamente pleomórficas com 
núcleos hipercromáticos e figuras mitóticas frequentes, bordas 
citoplasmáticas indistintas e várias áreas de necrose. Em outras áreas, as 
células estavam dispostas de maneira mais livre, com alguns vasos 
sanguíneos hialinizados algemados por células tumorais em proliferação. 
A coloração com imunoperoxidase para S-100 mostrou que há 
positividade dispersa. A coloração para actina foi positiva na parede dos 
vasos. A coloração para antígeno de membrana epitelial e desmina foi 
negativa. 
a) TUMOR MALIGNO DA BAINHA 
b) NEURINOMA VESTIBULAR 
c) LEIOMIOSSARCOMA 
d) LEIOMIOMA 
1- A ressonância 
magnética (RM) revelou 
uma massa no ângulo 
cerebelopontino direito 
com limites claros e um 
sinal de alta intensidade 
nas imagens ponderadas 
em T1. 
3- A investigação patológica mostrou um tumor predominantemente 
composto de células fusiformes dispostas em fascículos com 
paliçadas nucleares misturadas com células dispostas de maneira 
mais flexível, consistentes com as áreas A e B de Antony. A coloração 
para antígeno de membrana epitelial e desmina foi negativa.