Aula 04 - classificação das anemias_anemias hemoliticas

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Classificação das anemias
Anemias hemolíticas
Prof. Hannaly Wana
Definida como diminuição da concentração circulante de hemoglobina 
do sangue abaixo dos valores de referência para idade e sexo
Valores mínimos aceitados pela OMS
Homens Hb < 13 g/dL (Ht em torno de 39%)
Mulheres Hb < 12 g/dL (Ht em torno de 36%)
Crianças
6 meses a 6 anos: <11 g/dL
6 anos a 14 anos: < 12 g/dL
Hemodiluição Hemoconcentração
Gravidez Desidratação
Anemias carenciais Diarreia
Insuficiência renal ou cardíaca Distúrbios intestinais
Macroglobulinemia Diálise peritoneal
Hipoalbuminemia
Acidose diabéticaPosição ortostática
Hiperesplenismo
Anemia leve: Até 10g/dL
Anemia moderada: entre 10-7 g/dL
Anemia severa: < 7 g/dL
an
em
ia
s
Morfológica
Fisiológica
Índices hematimétricos
VCM > 100fL
Macrocítica
VCM = 80-100fL
HCM = 27-32pg 
Normocítica, 
normocrômica
VCM < 80fL
HCM < 27pg
Microcítica, 
hipocrômica
Falta de produção dos 
eritrócitos
(eritropoese
diminuída)
Excesso de destruição 
dos eritrócitos
(hemólise aumentada)
Perdas hemorrágicas
Falta de 
produção
Carência de ferro, 
vitamina B12, ácido 
fólico
Falta de eritropoietina
(doença crônica renal)
Falta de tecido 
eritropoético
- Agentes químicos: 
benzeno, agentes físicos: 
radiação; Agentes 
infecciosos: toxinas; 
medicamentos
Infiltração da medula 
óssea
(leucemias, linfomas, 
metástases)
Reticulopenia
Excesso 
de 
destruição
Defeitos do eritrócito
(anemias hemolíticas 
hereditárias)
Agressão ao eritrócito
(Anemias hemolíticas 
adquiridas)
Anormalidades
(membrana do eritrócito, 
enzimas do eritrócito, 
síntese da hemoglobina)
Imune: LES, reações 
transfusionais, induzidas por 
drogas
Não imunes: agentes 
infecciosos (malária), 
venenos e toxinas, anemia 
hemolítica microangiopática
Reticulocitose
Perdas hemorrágicas
Aguda Reticulocitose
Crônica; 
Espoliação do ferro
Falta de produção
Reticulopenia
Eritrograma
Dosagens 
bioquímicas
Contagem 
de 
reticulócitos
Exames 
específicos Valore relativo e absoluto
• Eletroforese de hemoglobina em pH alcalino
• Teste de falcização, teste de solubilidade
• Determinação da atividade enzimática da G6PD
• Teste de fragilidade osmótica dos eritrócitos
• Teste da antiglobulina humana (coombs direto)
• Testes moleculares
• Dosagem de ferro sérico,
ferritina sérica, vitamina B12 e
ácido fólico
• Dosagem de bilirrubinas, LDH,
haptoglobina
• Consiste em um grupo heterogêneo de anemias normocíticas e
normocrômicas no qual o eritrócito é prematuramente destruído
Características:
• Destruição prematura dos eritrócitos
• Acúmulo dos produtos do catabolismo da hemoglobina
• Acentuado aumento da eritropoese
Anemias por defeito 
na membrana do 
eritrócito
Esferocitose
hereditária
Eliptocitose
hereditária
Anemias por defeito 
nas enzimas 
eritrocitárias
Deficiências de 
G6PD
Deficiência de 
piruvato quinase
Anemias por 
defeitos na síntese 
de hemoglobina
Anemia falciforme, 
doença da HbC, 
doença da HbSC
Talassemias
(alfa e beta)
Anemias hemolíticas 
imunes
LES, reações 
transfusionais
Anemia hemolítica 
induzida por fármacos
Doença hemolítica do 
recém-nascido
Anemias hemolíticas 
não-imunes
Agentes infecciosos: 
malária
Venenos e toxinas
Anemia hemolítica 
microangiopática
• Falta ou produção insuficiente das cadeias de globina.
• Anemia microcítica e hipocrômica com sinais ou características de
hemólise.
• Fascies talassêmicas  expansão da medula óssea + hemólise
hemoglobina de Bart’s
talassemia menor
• Sinopse fisiopatológica
 Síntese da Hb
alfa
Precipitação de 
cadeias beta em 
excesso (HbH)
Eritropoese
ineficaz
Esplenomegalia, 
transfusões 
ocasionais
Anemia 
hemolítica 
microcítica e 
hipocrômica de 
intensidade 
variável
• Sumário das alterações hematológicas
Eritrograma Hb total: 10,8 – 12,8 g/dL (mulheres) e 12,5 a
15,5 g/dL (homens)
VCM e HCM: Diminuído
CHCM: Normal (31,0 a 34,0 d/dL)
RDW Normal ou aumentado
Contagem de reticulócitos Normal ou aumentado
LDH Aumentado
Bilirrubina indireta Aumentada
Eletroforese de Hb HbH (~0,5 a 20%)
Pesquisa intraeritrocitária da 
HbH
Positiva
Citologia Anisopoiquilocitose discreta nas formas leves,
moderada a acentuada intensidade na doença
da HbH, com frequentes eritroblastos
circulantes.
• Sinopse fisiopatológica
 Síntese da Hb
beta
Precipitação de 
globinas alfa livres 
nos eritroblastos
Eritropoese
ineficaz
Precipitação de 
globinas alfa livres 
nos eritrócitos
(corpúsculos de 
Heinz)
Anemia 
hemolítica 
microcítica e 
hipocrômica
Reculocitose
(desproporcional 
ao grau da 
anemia)
Sobrecarga 
de ferro
 Absorção intestinal do ferro
Se transfusões regulares
• Sumário das alterações hematológicas
RDW Normal ou aumentado
Contagem de reticulócitos Aumentado
LDH Aumentado
Bilirrubina indireta Aumentada
Eletroforese de Hb Elevação da HbA2 (4-7%) na talassemia beta-
menor; elevação de HbF (10-40%) na talassemia
beta-intermediária e >40% na talassemia beta-
maior
Citologia Anisopoiquilocitose evidente, pontilhado
basófilo e frequentes eritroblastos circulantes
nas formas intermediárias e graves
Doença autossômica recessiva caracterizada pelo estado homozigoto 
para a HbS (HbS; 6 Glu Val)
• Primeiras manifestações clínicas: 6 meses de idade.
Perda do controle da bomba de sódio e potássio, perda do
controle do cálcio e ATPase e há alteração na permeabilidade
da membrana falcização irreversível
VASO-OCLUSÃO
Impedimento do fluxo 
sanguíneo para tecidos e 
órgãos
Crise de dores osseas, torácicas e
abdominaisintensas, afetando o crescimento,
o sistema genitourinário, cardiopulmonar,
nervoso, visão, causando anormalidades
ósseas, esplenomegalia, hepatomegalia,
anemia hemolítica e tornando o paciente
propenso a infecções de úlceras de perna
Vaso-oclusão, infartos teciduais, crises dolorosas, 
susceptibilidade aumentada às infecções, priapismo, úlceras de 
perna, dactilite
Anemia grave do tipo normocítica, normocrômica com elevado grau de anisocitose
e poiquilocitose
Hb 6,0 a 9,0 g/dL
VCM Variável. Geralmente normocítico
RDW >19,5% (aumentado)
Morfologia eritrocitária Drepanócitos, codócitos, policromasia, raros 
esferócitos, eritroblastos. Podem ser vistos 
corpúsculos de Howell-Jolly, pontilhado basófilo 
e alguns fragmentos de eritrócitos
Leucócitos Elevados durante processos hematológicos ou 
infecciosos, com ou sem desvio à esquerda
Plaquetas Aumentadas em função da atrofia do baço. Em 
crianças poderá estar diminuída
LDH Aumentada
Bilirrubina indireta Aumentada
Eletroforese de Hb SS (HbS > 90%)
Resulta na perda da área de superfície, tornando a hemácia esferocítica
e osmoticamente frágil, sendo facilmente retido e destruído no baço.
Defeito de membrana do 
eritrócito
Perda do controle 
osmótico
 Relação 
superfície/volume
Deformabilidade
 fragilidade
Retenção no baço + 
fagocitose
Formação de 
esferócitos
Anemia 
hemolítica
Hb Bastante variável. Geralmente leve ou moderada
VCM e HCM Geralmente normal ou levemente diminuído
RDW Normal ou elevado
Morfologia Esferócitos, dependendo da forma clínica;
policromasia, eritroblastos (casos graves); 
acantócitos; estomatócitos
Reticulócitos Aumentados
LDH Aumentado
Bilirrubina indireta Aumentada
Defeitos nas proteínas espectrina e proteína 4.1, que fazem parte das 
interações horizontais entre os componentes do citoesqueleto
Defeito de membrana 
do eritrócito 
(eliptocitose)
Alteração estrutural 
da espectrina e da 
proteína 4.1
Perda do controle 
osmótico
Deformabilidade
Retenção no baço + 
fagocitose
Formação dos 
eliptócitos
Anemia 
hemolítica
Hb Bastante variável. Geralmente leve ou moderada
VCM e HCM Geralmente normal ou levemente diminuído
RDW Normal ou elevado
Morfologia Presença característica de eliptócitos em numero
e formas variáveis, mas sem esferócitos. >20%
eliptócitos é forte indício de eliptocitose
hereditária.
Reticulócitos Aumentados
LDH Aumentado
Bilirrubina indireta Aumentada
Teste defragilidade osmótica Normal