Tumores Odontogênicos

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Patologia Oral e Maxilofacial – Neville Cap 15
Tumores Odontogênicos
· Algumas dessas lesões são neoplasias verdadeiras que podem apresentar comportamento maligno (raramente), enquanto outras psão malformações semelhantes a tumores (hamartomas). 
· Os tumores odontogênicos demonstram variadas interações indutoras entre o epitélio odontogênico e o ectomesênquima odontogênico (se diferencia da camada ectodérmica da porção cefálica do embrião).
· Os tumores de epitélio odontogênico são compostos somente pelo epitélio odontogênico sem qualquer participação do ectomesênquima odontogênico. Os tumores odontogênicos mistos são compostos por epitélio odontogênico e por elementos do ectomesênquima (tecido mineralizado pode ou não ser formado nessas lesões). Os tumores de ectomesênquima odontogênico são compostos majoritariamente pelo ectomesênquima, tendo o epitélio odontogênico presente, mas não incluído na patogênese da lesão. 
· AMELOBLASTOMA:
· Tumor odontogênico clinicamente significativo mais comum. Sua freqüência se iguala à freqüência de todos os outros tumores odontogênicos juntos, excluindo os odontomas. 
· Teoricamente podem surgir dos restos da lâmina dentária, de um órgão do esmalte em desenvolvimento, do revestimento epitelial de um cisto odontogênico, ou das células basais da mucosa oral. 
· Crescimento lento, localmente invasivo e com curso benigno na maioria dos casos. 
· Ocorre em 3 situações clinicorradiográficas com considerações terapêuticas e prognósticos diferentes: (1) Sólido convencional ou multicístico – 86% dos casos; (2) Unicístico; (3) Periférico (extraósseo). 
· AMELOBLASTOMA INTRAÓSSEO SÓLIDO CONVENCIONAL OU MULTICÍSTICO:
· Ampla variação etária, sendo raro em crianças com menos de 10 anos e incomum dos 10 aos 19 e com prevalência na terceira e na sétima década de vida; sem predileção por sexo.
 
· Frequentemente assintomático; Lesões menores são descobertas acidentalmente em radiografias. A apresentação clínica usual é uma tumefação indolor ou expansão dos ossos gnáticos. Se não for tratada pode atingir grandes dimensões. A dor e a parestesia são incomuns mesmos em casos grandes. 
· RX: A característica típica é de uma lesão radiolúcida multilocular que pode ter aspecto em “bolhas de sabão” (loculações radiolúcidas grandes) ou em “favos de mel” (loculações radiolúcidas pequenas). Expansão das corticais geralmente está presente e a reabsorção das raízes dos dentes adjacentes é comum. Em muitos casos um dente não erupcionado (geralmente 3º molar inferior) está associado ao defeito radiolúcido. As margens mostram festonamento irregular. 
· Uma forma de ameloblastoma que não apresenta tais aspectos é o ameloblastoma desmoplásico que possui predileção marcante pelo acometido das regiões anteriores dos ossos gnáticos, principalmente maxila. Radiograficamente raramente sugere diagnóstico de ameloblastoma e geralmente lembra uma lesão fibro-óssea devido ao seu aspecto misto devido a metaplasia óssea dos densos septos fibrosos que caracterizam a lesão. 
· Histopatológico: Possui tendência a desenvolver alterações císticas. Possui subtipos microscópicos que geralmente apresentam pouca relação com o comportamento do tumor e muitos tumores possui combinação desses padrões. Padrão folicular e plexiforme são os mais comuns. 
(1) Padrão Folicular: 
- Mais comum;
- Ilhas de epitélio que lembram o órgão do esmalte (retículo estrelado) em meio a um estroma maduro de tecido conjuntivo fibroso;
- Camada de células colunares altas que lembram ameloblastos cercando a região central;
- Núcleos localizados no pólo oposto à camada basal (polaridade reversa);
- Comum formação de cistos. 
(2) Padrão Plexiforme:
- Cordões longos e anastomosantes ou lençóis maiores de epitélio odontogênico delimitado por células colunares ou cúbicas semelhantes a ameloblastos; 
- Estroma vascularizado e arranjado frouxamente;
-Formação cística incomum e quando ocorre está relacionado a degeneração do estroma. 
(3) Padrão Acantomaso:
- Formação de ceratina na região central das ilhas epiteliais de um ameloblastomafolicular;
-Não indica curso mais agressivo, mas pode ser confundido, histopatologicamente, com CCE ou tumor odontogênico escamoso. 
(4) Padrão de Células Granulares: 
- Ilha de ameloblastos com células centrais com citoplasma preenchido por grânulos eosinofílicos, cujas características ultraestruturas e histoquímicas lembram lisossomos
(5) Padrão de Células basais:
- Tipo menos comum;
- Ninhos de células basaoides uniformes que, histopatologicamente, são similares ao carcinomas basocelular da pele. 
- As células periféricas ao redor do ninho são cúbicas. 
· Tratamento e Prognóstico: O tratamento varia desde simples enucleação seguida de curetagem até a ressecção em bloco. O ameloblastoma convencional tende a se infiltrar entre as trabéculas do osso esponjoso intacto, na periferia da lesão, antes mesmo da reabsorção óssea evidente, portanto a margem verdadeira da lesão frequentemente é maior do que aparenta. Assim, a curetagem pode deixar ilhas de tumor dentro do osso que mais tarde se manifesta como recidiva (50% a 90%).
A ressecção marginal é o tratamento mais amplamente utilizado, com conseqüente diminuição das taxas de recidiva (15%) após ressecção marginal ou em bloco. Quando em maxila posterior são particularmente perigosos devido a dificuldade de obter margem cirúrgica adequada.
Alguns cirurgiões defendem uma abordagem mais conservadora com planejamento por cortes tomográficos realizando a remoção do tumor seguida de osteotomia periférica, o que reduz a necessidade de cirurgia reconstrutiva extensa. Alguns tumores podem não responder devido a extensão e padrão de crescimento.
O ameloblastoma multicístico é uma neoplasia persistente, infiltrativa, que pode matar devido a sua progressiva disseminação de modo a envolver estruturas vitais. A maioria dos tumores não ameaça a vida e raramente exibe comportamento francamente maligno. 
 
· AMELOBLASTOMA UNICÍSTICO:
· Jovens, segunda década de vida.
· Frequentemente assintomático; Pode causar aumento de volume indolor nos ossos gnáticos.
· Às vezes aparece como imagem radiolúcida circunscrita que envolve um terceiro molar inferior não erupcionado. Em alguns casos, as margens podem estar festonadas. O aspecto cirúrgico pode sugerir que a lesão seja um cisto e o diagnóstico será confirmado no histopatológico. 
· Histopatológico:
(1) Unicístico Luminal: 
- O tumor está confinado à superfície luminal do cisto;
- A lesão possui parede cística fibrosa com revestimento do epitélio ameloblástico. 
(2) Unicístico Intraluminal: 
- Nódulos do ameloblastoma se projetam em direção ao lúmen do cisto;
- Os nódulos podem ser pequenos ou preencher o lúmen cístico;
- O nódulo demonstra padrão edemaciado e plexiforme, sendo às vezes chamado de ameloblastoma unicístico plexiforme.
(3) Unicístico Mural: 
- A parede fibrosa do cisto está infiltrada por ameloblastoma típico folicular ou plexiforme;
- Dentro do tecido conjuntivo.
· Tratamento e Prognóstico: O diagnóstico radiográfico geralmente sugere um cisto odontogênico, sendo tratado como um através da enucleação. O diagnóstico é confirmado apenas pelo histopatológico. Se o ameloblastoma tiver confinado ao lúmen cístico o tratamento foi adequado; se apresentar extensão em direção a parede fibrosa do cisto, o tratamento é controverso, pode ser feito a ressecção local como medida profilática ou manter o paciente sobre rígico controle radiográfico. Pode ocorrer recidiva. 
· AMELOBLASTOMA PERIFÉRICO (EXTRAÓSSEO):
· Lesão incomum. Histopatologicamente essas lesões apresentam as mesmas características clínicas que a variante intraóssea. Acomete ampla gama de idade, mas, na maior parte, pessoas de meia-idade. 
· Geralmente lesão indolor, não ulcerada, séssil ou pedunculada, que acomete a mucosa gengival ou alveolar. As características clínicas não são específicas e fazem diagnostico diferencial com um fibroma ou um granuloma piogênico. 
· Frequentementeacomete mucosa alveolar e gengival posterior e são mais comuns em mandíbula.
· Em alguns, o osso alveolar superficial se torna levemente erodido, mas não ocorre envolvimento ósseo significativo.
· Histopatológico: ilhas de epitélio ameloblástico que ocupam a lamina basal sob o epitélio superficial. Os padrões plexiforme e folicular são mais comuns. 
· Tratamento e prognóstico: Comportamento clínico inócuo e os pacientes respondem bem a excisão cirúrgica local. Poucas chances de recidiva (15% a 20%) e há chances de transformação maligna em ameloblastoma periférico, mas é raro. 
· CARCINOMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS CLARAS (Tumor odontogênico de células claras):
· Tumor raro dos ossos gnáticos, o qual as células claras apresentam similiaridades com os ameloblastos pré-secretórios ricos em glicogênio. 
· Variável padrão clínico; Ampla faixa etária, mas maioria em pacientes com mais de 50 anos; Maior parte em mandíbula. 
· Aumento de volume do osso e dor ou Assintomático. Algumas vezes no momento do diagnóstico há envolvimento dos tecidos moles, porque a lesão costuma perfurar o osso. 
· RX: Imagens radiolúcidas uni ou multiloculares com margens frequentemente indefinidas ou irregulares. 
· Tratamento e Prognóstico: Curso clínico agressivo com invasão de estruturas contíguas e tendência de recidiva. A maioria dos pacientes requer cirurgia razoavelmente radical.
· TUMOR ODONTOGÊNICO ADENOMATOIDE:
· Prevalência: pacientes jovens; região anterior de maxila; mulheres.
· A maioria são relativamente pequenos, raramente passam dos 3cm no seu maior diâmetro. Formas periféricas (extraósseas) são encontradas, mas é raro. 
· Normalmente aparecem como pequenos aumentos de volume sésseis na gengiva vestibular da maxila. DD: Fibroma. Frequentemente são assintomáticos e lesões maiores causam expansão indolor do osso.
· RX: Padrão folicular= Maioria dos casos; Imagem radiolúcida circunscrita envolvendo a coroa de um dente não erupcionado, geralmente o canino, podendo se estender apicalmente ao longo da raiz passando da junção amelocementária. Padrão extrafolicular= menos comum; lesão radiolúcida unilocular bem definida entre as raízes de dentes erupcionados. 
A lesão pode ser completamente radiolúcida, mas frequentemente possui calcificados delicadas (em flocos de neve)
· Histopatológico: A lesão é bem definida que, geralmente, é envolta por espessa cápsula fibrosa e ao ser seccionada pode ter região central essencialmente sólida ou mostrar graus de alteração cística. Microscopicamente, as células epiteliais formam estruturas semelhantes a rosetas ao redor de um espaço central, que pode estar vazio ou conter material eosinofilico. As estruturas tubulares semelhantes a ductos caracterizam o tumor odontogênico adenomatoide que consistem em um espaço central delimitado por células colunares ou cúbicas com núcleos polarizados em direção oposta ao espaço central. 
· Tratamento e prognóstico: Completamente benigno e devido à presença da cápsula pode ser facilmente enucleado do osso. Recidiva rara.
· TUMOR ODONTOGÊNICO EPITELIAL CALCIFICANTE (Tumor de Pindborg):
· Lesão incomum onde as células tumorais apresentam semelhança morfológixa com as células do estrato intermediário do órgão do esmalte. 
· Acomete amplas faixa etária e localizações dos ossos gnáticos, porém mais frequentemente: 20 a 50 anos; sem predileção por gênero; região posterior de mandíbula. 
· Aumento de volume indolor, de crescimento lento é o sinal mais comum de apresentação. 
· RX: Defeito radiolúcido uni ou multilocular podendo ter padrão uni ou multilocular, com o padrão unilocular sendo encontrado mais comumente na maxila. As margens líticas são festonadas e em geral apresentam relativamente bem definidas. A lesão pode ser inteiramente radiolucida ou apresentar calcificações de densidade e tamanhos variados. Pode estar associado a um dente impactado, frequentemente um molar inferior. 
· Histopatológico: Discretas ilhas, cordões ou lençóis de células epiteliais poliédricas em um estroma fibroso. As calcificações características do tumor se desenvolvem dentro do material semelhante a amilóide, formando anéis concêntricos (calcificações do tipo anéis de Liesegang) que tendem a fusionar e formar aumentos de volume e complexos. 
· Tratamento e Prognóstico: Ressecção local conservadora com fina faixa de osso circunjacente. Lesões maxilares tendem a ser submetidas a tratamentos mais agressivos. Recidiva incomum (15%).
· TUMOR ODONTOGÊNICO ESCAMOSO:
· Neoplasia odontogênica benigna rara que na maioria dos casos relatados está dentro do osso, mas há poucos casos periféricos. O tumor parece se originar a partir do ligamento periodontal que está associado à superfície radicular lateral de um dente erupcionado.
· Prevalência: Ampla faixa etária (média 38 anos); Distribuição aleatória entre maxila e mandíbula; Não há predileção por gênero; Pode apresentar múltiplas lesões.
· Um aumento de volume indolor ou levemente dolorido na gengiva associado a um dente com mobilidade é a queixa mais comum. 
· Os achados radiográficos não são característicos ou diagnósticos e consistem em defeito radiolúcido triangular lateral a raiz ou raízes de um dente, podendo sugerir uma perda óssea periodontal vertical. 
· Histopatológico: Ilhas de epitélio escamoso de aparência benigna em um estroma de tecido conjuntivo fibroso maduro. 
· Tratamento e Prognóstico: Excisão local conservadora ou curetagem. Recidiva rara. As lesões em maxila podem ser mais agressivas e invadir estruturas adjacentes. 
· FIBROMA AMELOBLÁSTICO:
· Tumor misto verdadeiro, em que tanto o epitélio odontogênico quanto o ectomesenquima são neoplásicos. É incomum. 
· Jovens (primeira a segunda década de vida), ocasionalmente acometendo pacientes de meia idade; Ligeira predileção por homens; Mandíbula posterior é o sítio mais comum.
· Quando pequeno é assintomático, no entanto, tumores grandes estão associados a aumento de volume dos ossos gnáticos. O fibroma ameloblástico pode atingir grandes proporções. 
· RX: lesão radiolucida uni ou multilocular, com lesões menores tendendo a ser uniloculares. As margens tendem a ser bem definidas e podem ser escleróticas. Na maioria dos casos, um dente não erupcionado está associado.
· Histopatológico: Cordões longos e estreitos de epitélio odontogênico em estroma de tecido conjuntivo primitivo ricamente vascularizado. Ilhas epiteliais basofílicas com paliçada nuclear periférica. 
· Tratamento e Prognóstico: Terapia conservadora incial. Excisão cirúrgica agressiva para lesões recidivantes. 45% dos casos de fibrossarcoma ameloblástico se desenvolvem no contexto de fibroma ameloblástico recidivante. 
 
· FIBRO-ODONTOMA AMELOBLÁSTICO:
· Definido como um tumor com características gerais de um fibroma ameloblástico, mas que também contém esmalte e dentina. 
· Crianças; Mais freqüente em região posterior dos ossos gnáticos, com ênfase em mandíbula; Sem predileção por sexo.
· Comumente assintomática. Grandes lesões podem estar associadas ao aumento de volume indolor do osso afetado. 
· RX: Defeito radiolúcido unilocular ou, raramente, multilocular, bem circunscrito, que cpntém uma quantidade variável de material calcificado, com radiopacidade compatível com a estrutura dentária. O material calcificado pode se apresentar como múltiplas radiopacidades pequenas ou como um aumento de volume conglomerado.
· Na maior parte dos casos, um dente não erupcionado ESá presente na margem da lesão ou então a coroa de um dente está incluída no defeito. 
· Histopatológico: Cordões delgados e ilhas pequenas de epitélio odontogênico em um tecido conjuntivo frouxo de aparência primitiva que lembra a papila dentária. Os elementos calcificados consistem em focos de matriz de esmalte e dentina em formação em íntima relação com estruturas epiteliais. 
· Tratamento e prognóstico: Curetagem conservadora; A lesão se destaca facilmente do seu leito ósseo. O tumor é bem circunscritoe não invade o osso adjacente. Prognóstico excelente e recidiva incomum, 
 
· FIBROSSARCOMA AMELOBLÁSTICO:
· Raro. Contraparte maligna do fibroma ameloblástico em que, na maior parte dos casos, apenas o componente mesenquimal apresenta características de malignidade; o componente epitelial permanece benigno. Metade dos casos de desenvolve de uma recidiva do fibroma ameloblástico. 
· Homens; Jovens; Frequentemente mandíbula; Dor e aumento de volume associados a rápido crescimento clínico são as queixas comuns. 
· RX: Lesão radiolúcida mal definida que sugere um processo maligno. 
· Histopatológico: Componente epitelial histológicamente benigo, no entanto o componente mesenquimal é altamente celularizada e mostra células hipercromáticas e frequentemente com pleomorfismo bizarro. Mitoses proeminentes.
· Tratamento e prognóstico: Excisão cirúrgica radical. O tumor é localmente agressivo e infiltra o osso e os tecidos moles adjacentes. Prognóstico a longo prazo difícil de estipular devido sua raridade. 
· ODONTOMA:
· Os odontomas são os tipos mais comuns de tumores odontogênicos, sua prevalência excede a de todos os outros tumores odontogênicos combinados. 
· São considerados anomalias do desenvolvimento (hamartomas), em vez de neoplasias verdadeiras. Quando totalmente desenvolvidos, consistem em esmalte e dentina com quantidades variáveis de polpa e cemento. Nos estágios iniciais, possuem quantidades variáveis de epitélio odontogênico em proliferação e mesênquima. 
· A maioria está presente entre a primeira e segunda década de vida (idade média=14 anos); A maioria das lesões é completamente assintomática.
· São tipicamente lesões relativamente pequenas, contudo lesões maiores podem acontecer causando expansão dos ossos gnáticos; São mais comuns em maxila.
· Apresentam-se em dois tipos: (1) odontoma composto; (2) odontoma complexo. Ocasionalmente, essas lesões podem exibir característica tanto de odontoma composto quanto do complexo. 
· Um dente não erupcionado frequentemente está associado ao odontoma, que por sua vez, impede a erupção deste dente. Alguns odontomas pequenos podem estar presentes entre as raízes de um dente erupcionado e não estão associados a alterações na erupção. 
· ODONTOMA COSPOSTO:
· É a maior parte dos casos. Formado por múltiplas estruturas pequenas, semelhantes a dentes.
· Frequentemente observado em maxila anterior.
· RX: Coleção de estruturas semelhantes a dentes de variados tamanhos e formas, cercados por uma delgada zona radiolúcida. 
 
· ODONTOMA COMPLEXO:
· Consiste em uma massa conglomerada de esmalte e dentina, que não exibe semelhança anatômica com um dente. Frequentemente em região de molares dos ossos gnáticos
· RX: Aumento de volume calcificado com radiopacidade semelhante a estrutura dentária cercado por uma delgada margem radiolúcida. DD: OSTEOMA.
· Tratamento e prognóstico: Os odontomas são tratados por excisão local simples. Prognóstico excelente.
· FIBROMA ODONTOGÊNICO CENTRAL:
· Lesão incomum que acomete ampla faixa etária e com ampla predileção por mulheres. Acomete principalmente região anterior de maxila, seguido de região posterior de mandíbula. 
· Pode estar associado a um dente não erupcionado. Lesões pequenas podem ser completamente assintomáticos, enquanto lesões maiores podem estar associados à expansão óssea localizada ou mobilidade dental. 
· RX: Lesões menores aparecem como defeitos radiolucidos uniloculares bem definidos, frequentemente associado à região perirradicular de dentes erupcionados. Lesões maiores tendem a apresentar imagens radiolucidas multiloculares. Muitas lesões apresentam margem esclerótica. 
A reabsorção radicular do dente associado é comum, assim como divergência de raízes quando entre os dentes. 12% das lesões apresentam flocos radiopacos dentro da lesão.
· Histopatológico: Possui diversidade histopatológica. O fibroma odontogênico simples possui fibroblastos estrelados disperso em um estroma colagenoso. Fibroma odontogênico central, tipo organização da saúde (OMS) apresenta padrão mais complexo, frequentemente exibe tecido conjuntivo fibroso celularizado com fibras colágenas com cordões ou ninhos de epitélio odontogênico. 
· Tratamento e prognóstico: Geralmente, enucleação e curetagem vigorosa. Prognóstico bom. 
· FIBROMA ODONTOGÊNICO PERIFÉRICO:
· Lesão relativamente incomum, sendo considerada a contraparte em tecido mole do fibroma odontogênico central (intraósseo). 
· Apresenta-se como aumento de volume gengival firme, de crescimento lento e geralmente séssil, recoberto por mucosa de aparência normal. Clinicamente não pode ser distinguido de outras lesões gengivais fibrosas muito mais comuns. A lesão não envolve osso subjacente.
· Frequentemente encontrada em gengiva vestibular da mandíbula e, em geral, mede de 0,5 a 1,5cm de diâmetro. Com pouca freqüência pode causar deslocamento dos dentes. 
· Acomete ampla faixa etária, a maioria da segunda à sétima décadas de vida. 
· Histopatológico: Características similares ao fibroma odontogênico central tipo OMS. 
· Tratamento e prognóstico: Excisão cirúrgica local. Prognóstico excelente. Recidiva pode acontecer. 
· TUMOR ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS GRANULARES (Fibroma odontogênico de células granulares):
· Lesão incomum; Adultos; Mulheres; Região de molares e pré-molares de mandíbula.
· Algumas lesões são completamente assintomáticas, enquanto outras se apresentam como expansão indolor localizada na região afetada. (Alguns casos foram descritos em tecido mole gengival).
· RX: Imagem radiolúcida bem demarcada, que pode ser uni ou multilocular e ocasionalmente exibe pequenas calcificações. 
· Histopatológico: Lençóis de grandes células mesenquimais granulares com pequenos ninhos de epitélio odontogênico. 
· Tratamento e Prognóstico: Parece ser benigno, respondendo bem a curetagem. 
· MIXOMA ODONTOGÊNICO:
· Mixomas dos ossos gnáticos se originam do ectomesênquima odontogênico e exibem uma grande semelhança microscópica com a porção mesenquimal de um dente em desenvolvimento. 
· Adultos jovens; Sem predileção por gênero; Mandíbula; Lesões menores podem ser assintomáticas, enquanto lesões maiores estão frequentemente associadas à expansão indolor do osso envolvido.
· Em alguns casos, o crescimento clínico do tumor pode ser rápido, devido ao acúmulo de substância fundamental mixoide no tumor. 
· RX: Lesão radiolucida uni ou multilocular, com margens frequentemente irregulares ou festonadas, podendo causar deslocamento ou reabsorção dos dentes adjacentes. O defeito radiolúcido pode conter trabéculas delgadas de osso residual que se arranjam formando ângulos retos entre si (padrão “degraus de escada”; “teia de aranha”; raquete de tênis”). Grandes mixomas pode apresentar padrão em “bolha de sabão” como o ameloblastoma. 
· Histopatológico: Na macroscopia, a estrutura gelatinosa e frouxa do mixoma é óbvia. No exame microscópico, possui células arranjadas em formato estrelado, fusiforme ou arredondado, em estroma abundante, frouxo e mixoide, que contém somente algumas fibrilas colágenas. DD: Fibroma condromixoide.
· Tratamento e Prognóstico: Pequenos mixomas são tratados geralmente com curetagem e acompanhamento periódico durante 5 anos. Lesões maiores, ressecções extensas são indicadas por não ser encapsulado e tendem a infiltrar o osso adjacente.