Neoplasias Benignas

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Maysa Veiga - UFPE 
É uma proliferação benigna do epitélio 
escamoso estratificado que resulta em um 
aumento de volume papilar ou verruciforme. 
Acredita-se que essa lesão seja induzida pelo 
papilomavírus humano (HPV). Os subtipos 
virais 6 e 11 têm sido identificados em até 50% 
dos papilomas orais, em contrapartida estes tipos 
são identificados em menos de 5% das células 
normais da mucosa. O papiloma escamoso oral 
acomete 1 em cada 250 adultos e constitui 
aproximadamente 3% de todas as lesões orais 
submetidas à biópsia. Além disso, os 
pesquisadores têm estimado que os papilomas 
escamosos orais representam 7% a 8% de todos 
os aumentos de volume ou lesões orais em 
crianças. 
 
O papiloma escamoso ocorre com igual 
frequência em homens e mulheres. Alguns 
autores têm postulado que a lesão desenvolve-se 
predominantemente em crianças, contudo 
estudos epidemiológicos indicam que a lesão 
pode surgir em qualquer idade e, de fato, é 
diagnosticada mais comumente em pessoas com 
idade entre os 30 e 50 anos. Os sítios 
preferencialmente acometidos incluem a língua, 
lábios e palato mole; contudo, qualquer 
superfície oral pode ser afetada. Essa lesão é o 
aumento de volume de tecido mole mais comum 
que se origina no palato mole. O papiloma 
escamoso é um nódulo macio, indolor, exofítico, 
geralmente pediculado, com numerosas 
projeções superficiais digitiformes que lhe 
conferem uma aparência de “couve-flor” ou 
verrucosa. As projeções podem ser pontudas ou 
embotadas e a lesão poderá ser branca, 
levemente avermelhada ou com a coloração da 
mucosa normal, dependendo da quantidade de 
ceratinização da superfície. O papiloma é 
geralmente unitário e cresce rapidamente até o 
tamanho máximo de cerca de 0,5 cm, com 
pequena ou nenhuma alteração após alcançar 
esse patamar. Contudo, lesões mais 
desenvolvidas atingindo 3,0 cm em seu maior 
diâmetro têm sido descritas. 
 
O papiloma é caracterizado por uma 
proliferação do epitélio escamoso estratificado 
ceratinizado, disposto em projeções digitiformes 
com centros de tecido conjuntivo fibrovascular. 
Os centros de tecido conjuntivo podem exibir 
alterações inflamatórias, dependendo da 
quantidade do trauma a que a lesão é submetida. 
A camada de ceratina encontra-se espessada nas 
lesões com uma aparência clínica esbranquiçada 
e o epitélio tipicamente mostra um padrão 
normal de maturação. Ocasionalmente, alguns 
papilomas demonstram hiperplasia da camada 
basal do epitélio e atividade mitótica, que podem 
ser inadequadamente consideradas como 
displasia epitelial leve. Coilócitos, células 
epiteliais claras alteradas pelo vírus, com núcleos 
pequenos e intensamente corados (picnóticos), 
são algumas vezes observados nas porções mais 
altas da camada espinhosa do epitélio. 
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A excisão cirúrgica conservadora, incluindo a 
base da lesão, é o tratamento adequado para o 
papiloma escamoso oral, e a recidiva é 
improvável. Frequentemente, as lesões têm sido 
deixadas sem tratamento por anos sem relato de 
transformação maligna, aumento de tamanho 
contínuo ou disseminação para outros sítios da 
cavidade oral. 
É o “tumor” mais comum da cavidade oral. 
Entretanto, é questionado se, na maioria das 
situações, ele representa uma neoplasia 
verdadeira. Talvez ele possa representar uma 
hiperplasia reacional do tecido conjuntivo 
fibroso em resposta à irritação ou trauma local. 
Embora o fibroma de irritação possa ocorrer em 
qualquer lugar da boca, a localização mais 
comum é a mucosa jugal, ao longo da linha de 
oclusão. Presumivelmente, isto é uma 
consequência do trauma da mordida na 
bochecha). A mucosa labial, a língua e a gengiva 
também são localizações comuns. Além disso, é 
provável que muitos fibromas gengivais 
representem uma maturação fibrosa de um 
granuloma piogênico preexistente. Tipicamente, 
a lesão se apresenta como um nódulo de 
superfície lisa e coloração rosada, similar à 
coloração da mucosa circunjacente. Em 
pacientes negros, o aumento de volume pode 
demonstrar uma pigmentação cinza-
acastanhada. 
 
 
Em alguns casos, a superfície pode se apresentar 
branca em decorrência da hiperceratose, 
resultante da irritação contínua. Muitos 
fibromas são sésseis, embora alguns sejam 
pedunculados. Seus tamanhos podem variar de 
pequenas lesões, com apenas poucos milímetros 
de diâmetro, a grandes aumentos de volume com 
muitos centímetros de diâmetro; entretanto, a 
maioria dos fibromas tem 1,5 cm ou menos de 
diâmetro. A lesão usualmente não produz 
sintomas, a menos que ocorram ulcerações 
traumáticas secundárias em sua superfície. Os 
fibromas de irritação são mais comuns da quarta 
à sexta década de vida, e a proporção homem-
mulher dos casos submetidos à biópsia é de 1:2. 
A hiperplasia do freio é um tipo comum de 
hiperplasia fibrosa que ocorre mais 
frequentemente no freio labial superior. Tais 
lesões se apresentam como pequenos 
crescimentos exofíticos assintomáticos aderidos 
à fina superfície do freio. 
 
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O exame microscópico do fibroma de irritação 
revela um aumento de volume nodular de tecido 
conjuntivo fibroso, recoberto por epitélio 
escamoso estratificado. Este tecido conjuntivo é 
usualmente denso e colagenizado, embora em 
alguns casos seja de natureza frouxa. A lesão 
não é encapsulada e o tecido conjuntivo se 
mistura gradualmente ao tecido conjuntivo 
circunjacente. Os feixes colágenos podem estar 
arranjados de forma irradiada, circular, ou 
aleatoriamente. O epitélio de superfície 
geralmente demonstra atrofia das cristas 
epiteliais devido ao aumento de volume do 
tecido subjacente. Entretanto, a superfície pode 
exibir hiperceratose secundária a trauma. Pode 
ser observada inflamação difusa, principalmente 
abaixo da superfície epitelial. Usualmente, esta 
inflamação é crônica e consiste principalmente 
em linfócitos e plasmócitos. 
 
O fibroma de irritação é tratado pela excisão 
cirúrgica conservadora. A recidiva é 
extremamente rara. Entretanto, é importante 
que o tecido excisado seja encaminhado para 
exame microscópico, já que outros tumores 
benignos e malignos podem mimetizar a 
aparência clínica de um fibroma. Pelo fato de a 
hiperplasia do freio ser pequena, crescimentos 
não expressivos que são facilmente 
diagnosticados clinicamente, geralmente 
nenhum tratamento é necessário. 
É um tumor benigno de gordura. Embora 
represente a neoplasia mesenquimal mais 
comum, muitos casos ocorrem no tronco e nas 
porções proximais das extremidades. Os lipomas 
da região oral e maxilofacial são bem menos 
frequentes. A patogênese dos lipomas é incerta. 
O metabolismo dos lipomas é completamente 
independente da gordura corpórea normal. Se a 
ingestão de calorias é reduzida, os lipomas não 
reduzem de tamanho, embora a gordura normal 
do corpo possa ser perdida. 
 
Usualmente os lipomas orais são aumentos de 
volume nodulares, de superfície lisa e 
consistência macia, que podem ser sésseis ou 
pedunculados. Tipicamente, o tumor é 
assintomático, sendo em geral percebido muitos 
meses ou anos antes do diagnóstico. Muitos 
possuem tamanho menor que 3 cm, mas 
ocasionalmente as lesões podem tornar-se 
maiores. Embora seja detectada clinicamente 
uma cor amarela discreta ou mais óbvia, lesões 
profundas podem apresentar coloração rosa. A 
mucosa jugal e o vestíbulo bucal são as 
localizações intraorais mais comuns, 
representando 50% de todos os casos. Alguns 
casos de mucosa jugal podem não representar 
tumores verdadeiros, mas sim uma herniação do 
coxim gorduroso através do músculo bucinador, 
que pode ocorrer após um trauma local em 
crianças ou após cirurgia de remoção dos 
terceiros molares em pacientes mais velhos. Os 
sítios de ocorrência menos comuns incluem a 
língua, o assoalho da boca e os lábios. A maioria 
dos pacientes tem 40 anos de idade ou mais, 
sendo os lipomas incomunsem crianças. Os 
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lipomas da região oral e maxilofacial têm 
demonstrado uma distribuição equilibrada entre 
os gêneros em alguns estudos, embora um 
recente estudo com uma grande série de casos 
tenha demonstrado uma marcante predileção 
pelo gênero masculino. 
 
A maioria dos lipomas orais é composta por 
adipócitos maduros, que pouco se diferenciam 
microscopicamente do tecido adiposo normal 
circunjacente. Usualmente o tumor é bem 
circunscrito e pode apresentar uma fina cápsula 
fibrosa. Pode ser observado um distinto arranjo 
lobular das células. Em raras ocasiões, pode 
ocorrer, dentro de um lipoma típico, uma 
metaplasia cartilaginosa ou óssea central. Tem 
sido descrito um número de variantes 
microscópicas. A mais comum delas é o 
fibrolipoma, que é caracterizado pela presença 
do um componente fibroso significativo, 
misturado aos lóbulos de células adiposas. As 
outras variantes são raras. O angiolipoma 
consiste em uma mistura de células adiposas 
maduras e de numerosos pequenos vasos 
sanguíneos. O lipoma de células fusiformes 
demonstra uma quantidade variável de células 
fusiformes de aparência uniforme em conjunto 
com o componente lipomatoso típico. Alguns 
lipomas de células fusiformes exibem um fundo 
mucoide (lipoma mixoide) e podem ser 
confundidos com um lipossarcoma mixoide. Os 
lipomas pleomórficos são caracterizados pela 
presença de células fusiformes mais células 
gigantes hipercromáticas e bizarras, sendo difícil 
diferenciá-los de um lipossarcoma pleomórfico. 
Os lipomas intramusculares (infiltrantes) 
geralmente são situados mais profundamente e 
apresentam um padrão de crescimento 
infiltrativo, estendendo-se por entre as fibras do 
músculo esquelético. 
 
 
Os lipomas são tratados pela excisão local 
conservadora, sendo as recidivas raras. A 
maioria das variantes microscópicas não afeta o 
prognóstico. Os lipomas intramusculares 
apresentam uma elevada taxa de recidiva devido 
a seu padrão de crescimento infiltrativo, mas 
essa variante é rara na região oral e maxilofacial. 
Não é uma neoplasia verdadeira, mas uma 
proliferação reacional do tecido neural após uma 
transecção ou outro dano ao feixe nervoso. Após 
um nervo ter sofrido um dano ou uma lesão, a 
porção proximal tende a regenerar e a 
restabelecer a inervação do segmento distal pelo 
crescimento dos axônios, através dos tubos de 
células de Schwann proliferantes. Se esses 
elementos regeneradores encontram um tecido 
cicatricial ou não podem restabelecer a 
inervação por outro motivo, um aumento de 
volume semelhante a tumor pode se desenvolver 
no local da injúria. Tipicamente os neuromas 
traumáticos da mucosa oral se apresentam como 
nódulos não-ulcerados de superfície lisa. Podem 
se desenvolver em qualquer localização, mas são 
mais comuns na região do forame mentoniano, 
na língua, e no lábio inferior. Frequentemente 
pode ser elucidada uma história prévia de 
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trauma. Algumas lesões desenvolvem-se 
subsequentemente à extração dentária ou a 
outros procedimentos cirúrgicos. Neuromas 
traumáticos intraósseos podem se apresentar 
como um defeito radiolúcido nas radiografias 
orais. Alguns casos podem também ocorrer em 
outras localizações na região de cabeça e 
pescoço, sendo estimado que os neuromas 
traumáticos do nervo auricular maior 
desenvolvam-se em 5% a 10% dos pacientes 
submetidos à cirurgia de adenomas pleomórficos 
de glândula parótida. 
 
Os neuromas traumáticos podem ocorrer em 
qualquer idade, mas são diagnosticados mais 
frequentemente em adultos de meia-idade. Eles 
aparentam ser ligeiramente mais comuns em 
mulheres. Muitos neuromas traumáticos são 
associados a alterações das sensações nervosas 
que podem variar de uma anestesia a uma 
disestesia, a uma dor evidente. Embora a dor 
seja tradicionalmente considerada uma 
característica marcante dessa lesão, estudos 
indicam que somente de um quarto a um terço 
dos neuromas traumáticos orais é doloroso. Esta 
dor pode ser intermitente ou constante, e varia 
de uma leve sensibilidade ou queimação a uma 
dor severa irradiada. Os neuromas do nervo 
mentoniano são frequentemente dolorosos, 
especialmente quando comprimidos por 
dentaduras ou pela palpação. 
 
O exame microscópico dos neuromas 
traumáticos mostra uma proliferação aleatória 
de feixes nervosos maduros, mielinizados e não 
mielinizados, dentro de um estroma de tecido 
conjuntivo, que tem sua natureza variando de 
densamente colagenizado a mixomatoso. Um 
infiltrado inflamatório crônico associado pode 
estar presente. Os neuromas traumáticos com 
inflamação são comumente mais dolorosos do 
que aqueles sem inflamação significativa. 
 
 
O tratamento de escolha para o paciente com 
neuroma traumático é a excisão cirúrgica, 
incluindo uma pequena porção do feixe nervoso 
envolvido. A maioria das lesões não recidiva, 
mas, no entanto, a dor persiste ou retorna 
posteriormente em alguns casos. 
 
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É uma neoplasia benigna neural com origem nas 
células de Schwann. É uma lesão relativamente 
incomum, embora 25% a 48% de todos os casos 
ocorram na região de cabeça e pescoço. Os 
neurilemomas bilaterais do nervo vestíbulo-
auditivo são uma característica de uma condição 
hereditária, a neurofibromatose tipo II (NF2). O 
neurilemoma solitário é um tumor de 
crescimento lento e encapsulado que 
tipicamente surge em associação com um tronco 
nervoso. Com o crescimento, ele empurra o 
nervo para o lado. Usualmente, o aumento de 
volume é assintomático, embora, em algumas 
situações, possa ocorrer sensibilidade ou dor. A 
lesão é mais comum em adultos jovens e de 
meia-idade, e pode variar em tamanho, de 
poucos milímetros a muitos centímetros. A 
língua é a localização mais comum para os 
neurilemomas orais, embora o tumor possa 
ocorrer em praticamente qualquer lugar da boca. 
Ocasionalmente, o tumor pode surgir 
centralmente no osso e produzir expansão óssea. 
Casos intraósseos são mais comuns na 
mandíbula posterior e usualmente se apresentam 
radiograficamente como lesões radiolúcidas 
uniloculares ou multiloculares. A dor e a 
parestesia não são raras nos tumores intraósseos. 
A NF2 é uma condição autossômica dominante 
causada pela mutação de um gene supressor 
tumoral no cromossoma 22, que codifica uma 
proteína denominada merlin. Adicionalmente 
aos neurilemomas bilaterais (“neuromas 
acústicos”) do nervo vestibular, os pacientes 
também desenvolvem neurilemomas nos nervos 
periféricos, e meningiomas e ependimomas no 
sistema nervoso central (SNC). Os sintomas 
característicos incluem surdez sensorial 
progressiva, tonteira e zumbido. 
 
Usualmente o neurilemoma é um tumor 
encapsulado que demonstra dois padrões 
microscópicos em quantidades variáveis: (1) 
Antoni A e (2) Antoni B. O padrão Antoni A é 
caracterizado por fascículos paralelos de células 
de Schwann fusiformes. Estas células geralmente 
formam um arranjo em paliçada ao redor de 
uma área acelular eosinofílica central, conhecida 
como corpos de Verocay. Os corpos de Verocay 
consistem em membrana basal reduplicada e 
processos citoplasmáticos. 
Antoni B 
 
Antoni A 
 
Antoni A 
O padrão Antoni B é menos celular e menos 
organizado, e as células fusiformes são 
arranjadas aleatoriamente dentro de um estroma 
frouxo e mixomatoso. Tipicamente, neuritos 
não podem ser demonstrados dentro do 
aumento de volume tumoral. As células 
tumorais irão mostrar uma positividade 
imunoistoquímica difusa para a proteína S-100. 
Alterações degenerativas podem ser vistas em 
alguns tumores antigos (neurilemomas anciãos). 
Estas alterações consistem em hemorragia, 
depósito de hemossiderina, inflamação, fibrose, 
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e atipia nuclear. Entretanto, estes tumores ainda 
são benignos, e o patologista deve ter cuidado 
para não confundir tais alteraçõescomo 
evidências de um sarcoma. 
O neurilemoma solitário é tratado pela excisão 
cirúrgica, e a lesão não deve recidivar. A 
transformação maligna não ocorre ou é 
extremamente rara. Os schwanomas 
vestibulares em pacientes com NF2 são de difícil 
manejo. A remoção cirúrgica é indicada para 
tumores grandes e assintomáticos, mas isso pode 
resultar em surdez total e no risco de danos ao 
nervo facial. A radiocirurgia estereostáxica pode 
ser considerada para pacientes idosos ou 
debilitados, bem como para indivíduos que se 
negam a ser submetidos à cirurgia tradicional. 
É o tipo mais comum de neoplasia de nervo 
periférico, que se origina de uma mistura de tipos 
celulares, incluindo as células de Schwann e os 
fibroblastos perineurais. Os neurofibromas 
podem originar-se como tumores solitários ou 
como componentes da neurofibromatose. Os 
tumores solitários são mais comuns em adultos 
jovens e se apresentam como lesões indolores, 
amolecidas e de crescimento lento, que variam 
em tamanho, de pequenos nódulos a grandes 
aumentos de volume. A pele é a localização mais 
frequente para os neurofibromas, mas lesões da 
cavidade oral não são incomuns. A língua e a 
mucosa jugal são as localizações intraorais mais 
comuns. Em raras ocasiões o tumor pode 
originar-se centralmente dentro do osso, onde 
pode produzir uma imagem radiográfica 
radiolúcida uniloculada ou multiloculada, que 
pode ser bem delimitada ou mal definida.
 
 
Geralmente o neurofibroma solitário é bem 
circunscrito, especialmente quando a 
proliferação ocorre no perineuro do nervo 
envolvido. Os tumores que proliferam fora do 
perineuro podem não aparecer bem delimitados 
e tendem a se misturar ao tecido conjuntivo 
adjacente. O tumor é composto de feixes 
entrelaçados de células fusiformes que 
geralmente exibem núcleo ondulado. Estas 
células encontram-se associadas a delicados 
feixes colágenos e a quantidades variadas de 
matriz mixoide. Os mastócitos tendem a ser 
numerosos e podem ser uma característica 
auxiliar ao diagnóstico. Pequenos axônios 
esparsamente distribuídos podem ser 
evidenciados dentro do tumor utilizando-se 
colorações de prata. Imunoistoquimicamente, as 
células tumorais exibem uma dispersa marcação 
positiva para a proteína S-100. 
 
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O tratamento dos neurofibromas solitários é a 
excisão cirúrgica local, e a recidiva é rara. 
Qualquer paciente com uma lesão diagnosticada 
como neurofibroma deve ser avaliado 
clinicamente para a possibilidade de 
neurofibromatose. A transformação maligna dos 
neurofibromas solitários pode ocorrer, embora o 
risco pareça ser remoto, especialmente quando 
comparado com os pacientes portadores de 
neurofibromatose. 
O termo hemangioma tem tradicionalmente sido 
usado para descrever uma variedade de 
anomalias vasculares de desenvolvimento. 
Atualmente, os hemangiomas são considerados 
tumores benignos da infância que exibem uma 
rápida fase de crescimento com proliferação de 
células endoteliais, seguida de uma involução 
gradual. Muitos hemangiomas podem não ser 
reconhecidos ao nascimento, mas surgem 
subsequentemente durante as 8 primeiras 
semanas de vida. Por outro lado, as 
malformações vasculares são anomalias 
estruturais dos vasos sanguíneos sem 
proliferação endotelial. Por definição, as 
malformações vasculares estão presentes ao 
nascimento e persistem ao longo da vida. Elas 
podem ser categorizadas de acordo com o tipo 
de vaso envolvido (capilar, venoso, 
arteriovenoso) e de acordo com as características 
hemodinâmicas (baixo fluxo ou alto fluxo). 
➢ Hemangioma da Infância: são os tumores 
da infância mais comuns, ocorrendo em 
5% a 10% das crianças com 1 ano de 
idade. São muito mais comuns em 
mulheres do que em homens (proporção: 
3:1 a 5:1), e ocorrem mais 
frequentemente em brancos do que em 
outros grupos raciais. A localização mais 
comum é a região de cabeça e pescoço, 
representando 60% de todos os casos. 
Oitenta por cento dos hemangiomas 
ocorrem como lesões únicas, mas 20% 
dos pacientes acometidos irão apresentar 
lesões múltiplas. Hemangiomas 
totalmente desenvolvidos raramente 
estão presentes ao nascimento, embora 
uma mácula pálida com telangiectasias 
filiformes possa ser notada na pele. 
Durante as primeiras semanas de vida, o 
tumor irá demonstrar um 
desenvolvimento rápido que ocorre de 
forma mais veloz do que o crescimento 
geral da criança. Tumores superficiais da 
pele se apresentam como aumentos de 
volume de superfície bosselada, com 
coloração vermelho-clara. São firmes e 
borrachosos à palpação, e o sangue não 
pode ser evacuado com a aplicação de 
pressão. Tumores profundos podem se 
apresentar somente como crescimentos 
com coloração azulada. A fase 
proliferativa usualmente se estende por 6 
a 10 meses, após a qual o tumor reduz seu 
crescimento e inicia sua involução. A cor 
altera-se gradualmente para uma 
coloração roxo-escura, e a lesão aparenta 
ser menos firme à palpação. Aos 5 anos 
de idade, grande parte da coloração 
vermelha é perdida. Cerca de metade dos 
hemangiomas irá exibir uma resolução 
completa aos 5 anos de idade, com 90% 
se resolvendo aos 9 anos de idade. Após 
a regressão completa do tumor, a pele 
normal será restabelecida em cerca de 
50% dos pacientes. Entretanto, mais de 
40% dos indivíduos afetados irão exibir 
alterações permanentes como atrofia, 
cicatrizes, rugas ou telangiectasias. 
Complicações ocorrem em cerca de 20% 
dos hemangiomas. O problema mais 
comum é a ulceração, que pode ocorrer 
com ou sem infecção secundária. 
Embora possa ser notada hemorragia, a 
perda sanguínea significativa não ocorre 
usualmente. Os hemangiomas que 
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ocorrem em áreas cruciais podem ser 
associados a uma morbidade 
significativa. Tumores perioculares 
geralmente resultam em ambliopia 
(diminuição da visão), estrabismo, ou 
astigmatismo. Pacientes com 
hemangiomas cutâneos múltiplos ou 
grandes hemangiomas faciais apresentam 
um elevado risco para a ocorrência 
simultânea de hemangiomas viscerais. 
Tumores no pescoço e na região laríngea 
podem levar à obstrução das vias aéreas. 
Grandes hemangiomas segmentados 
cervicofaciais podem ser componentes de 
uma síndrome bem reconhecida – 
síndrome PHACE(S). 
 
 
➢ Malformações Vasculares: ao contrário 
dos hemangiomas, as malformações 
vasculares estão presentes ao nascimento 
e persistem ao longo da vida. As manchas 
tipo “vinho do porto” são malformações 
capilares relativamente comuns que 
ocorrem em 0,3% a 1,0% dos recém-
nascidos. São mais comuns na face, 
particularmente ao longo da região 
inervada pelo nervo trigêmeo. 
Tipicamente as manchas vinho do porto 
são lesões maculares de coloração 
variando do rosa ao roxo, que crescem 
proporcionalmente ao paciente. 
Geralmente a lesão escurece ou se torna 
nodular, devido à ectasia vascular, com o 
envelhecimento do paciente. As 
malformações venosas de baixo fluxo 
compreendem um grande espectro de 
lesões, desde pequenas ectasias isoladas a 
crescimentos complexos, que envolvem 
múltiplos tecidos e órgãos. Elas estão 
presentes ao nascimento, embora nem 
sempre possam ser imediatamente 
aparentes. Tipicamente, as malformações 
venosas são azuis e são facilmente 
compressivas. Em geral crescem 
proporcionalmente com o paciente, mas 
podem aumentar de volume de forma 
dependente ou com o aumento da 
pressão venosa. A trombose secundária e 
a formação de flebólitos podem ocorrer. 
As malformações arteriovenosas são 
lesões de alto fluxo resultantes de uma 
comunicação persistente direta entre a 
artéria e a veia. Embora estejam presentes 
ao nascimento, elas podem não ser 
notáveis até a fase tardia da infância ou 
até a vida adulta. Devido ao rápido fluxo 
vascular através dessas lesões, uma 
trepidação palpável ou difusa geralmente 
é notada. A pele sobrejacente tipicamentese apresenta quente ao toque. Os 
sintomas apresentados podem incluir 
dor, sangramento, e ulceração da pele. 
 
 
➢ Malformações Intraósseas: representam 
malformações venosas ou malformações 
arteriovenosas. Nos ossos gnáticos, tais 
lesões são detectadas mais 
frequentemente durante as 3 primeiras 
décadas de vida. São discretamente mais 
comuns em mulheres do que em homens, 
e sua ocorrência é três vezes mais 
frequente na mandíbula do que na 
maxila. A lesão pode ser completamente 
assintomática, embora alguns casos 
sejam associados à dor e ao inchaço. A 
mobilidade dentária e o sangramento 
através do sulco gengival podem ocorrer. 
Uma pulsação ou uma trepidação podem 
ser aparentes à ausculta e à palpação. A 
aparência radiográfica das malformações 
vasculares intraósseas é variável. 
Comumente essas lesões exibem defeitos 
radiolúcidos multiloculares. As 
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loculações individuais podem ser 
pequenas (aparência de favos de mel) ou 
grandes (aparência de bolhas de sabão). 
Em outros casos, a lesão pode se 
apresentar como uma área radiolúcida ou 
como uma radiolucência bem definida 
semelhante a um cisto. Grandes 
malformações podem causar expansão 
cortical e, ocasionalmente, é produzido 
um padrão radiográfico em “raios de 
sol”. A angiografia pode auxiliar na 
demonstração da natureza vascular da 
lesão. 
 
Hemangiomas da infância são caracterizados 
por numerosas células endoteliais volumosas e 
por lúmens vasculares geralmente indistintos. 
Neste estágio, tais lesões geralmente são 
microscopicamente conhecidas como 
hemangiomas juvenis ou celulares. Com a 
maturação da lesão, as células endoteliais 
tornam-se achatadas, e os pequenos espaços 
vasculares capilares tornam-se mais evidentes. 
Com a involução do hemangioma, os espaços 
vasculares se tornam proeminentes e são 
substituídos por tecido conjuntivo fibroso. 
 
 
 
As malformações vasculares não exibem ativa 
proliferação das células endoteliais, e os canais 
vasculares lembram o vaso de origem. Desse 
modo, as malformações capilares podem ser 
similares ao estágio capilar do hemangioma 
enquanto as malformações venosas podem 
exibir vasos mais dilatados. Devido às suas 
semelhanças, muitas malformações vasculares 
são incorretamente categorizadas como 
hemangiomas. As malformações arteriovenosas 
mostram uma mistura de artérias de parede 
espessa e veias, em conjunto com vasos capilares 
 
 
Pelo fato de a maioria dos hemangiomas da 
infância sofrer involução, o manejo destas lesões 
geralmente consiste em uma “negligência 
acompanhada”. É importante educar os pais 
que, embora seja observado um rápido 
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crescimento, a regressão irá ocorrer. A ressecção 
cirúrgica raramente é justificada durante a 
infância. Para hemangiomas problemáticos ou 
para os que representam ameaças à vida, a 
terapia farmacológica pode ser indicada. O 
manejo das malformações venosas depende do 
tamanho, da localização e das complicações 
associadas à lesão. Pequenas malformações 
estáveis podem não requerer tratamento. Lesões 
grandes e problemáticas podem ser tratadas com 
uma combinação de escleroterapia e excisão 
cirúrgica. A escleroterapia envolve a injeção de 
agentes esclerosantes, como o etanol a 95%, 
diretamente dentro da lesão para induzir fibrose. 
O tratamento de malformações arteriovenosas é 
mais desafiador e também depende do tamanho 
da lesão e do grau de envolvimento de estruturas 
vitais. Para os casos que requerem ressecção, a 
embolização guiada por radiografia geralmente 
é realizada 24 a 48 horas antes da cirurgia, para 
minimizar a perda sanguínea. As malformações 
vasculares dos ossos gnáticos são 
potencialmente perigosas devido ao risco de 
sangramento severo, que pode ocorrer 
espontaneamente ou durante a manipulação 
cirúrgica. A aspiração por agulha de qualquer 
lesão intraóssea não diagnosticada antes da 
biópsia é uma precaução para excluir a 
possibilidade de uma malformação vascular. 
Hemorragias severas e até mesmo fatais têm 
ocorrido após biópsias incisionais ou extrações 
dentárias na área de tais lesões. 
São tumores hamartomatosos benignos dos 
vasos linfáticos. É duvidoso que estas lesões 
sejam neoplasias verdadeiras. Ao contrário, elas 
podem representar malformações congênitas 
originárias de sequestros de tecido linfático que 
não se comunica normalmente com o resto do 
sistema linfático. Existem três tipos de 
linfangiomas: 
1. Linfangioma simples (linfangioma 
capilar), que consiste em pequenos vasos, 
do tamanho de capilares 
2. Linfangioma cavernoso, que é composto 
de grandes vasos linfáticos dilatados 
3. Linfangioma cístico (higroma cístico), 
que exibe grandes espaços císticos 
macroscópicos 
Entretanto, este sistema de classificação é 
arbitrário, já que todos os três tamanhos de vasos 
podem ser geralmente encontrados dentro da 
mesma lesão. Provavelmente os subtipos são 
variantes do mesmo processo patológico, e o 
tamanho dos vasos pode depender da natureza 
dos tecidos circunjacentes. Os linfangiomas 
císticos ocorrem mais frequentemente no 
pescoço e na axila, onde os tecidos conjuntivos 
frouxos adjacentes permitem uma maior 
expansão dos casos. Os linfangiomas cavernosos 
são mais frequentes na boca, onde o tecido 
conjuntivo denso circunjacente e os músculos 
esqueléticos limitam a expansão vascular. 
 
Os linfangiomas possuem uma marcada 
predileção pela região de cabeça e pescoço, 
representando cerca de 50% a 75% de todos os 
casos. Cerca de metade de todas as lesões é 
notada ao nascimento, e cerca de 90% se 
desenvolvem por volta dos 2 anos de idade. Os 
linfangiomas cervicais são mais comuns no 
triângulo posterior e tipicamente se apresentam 
como massas amolecidas flutuantes. Ocorrem 
menos frequentemente no triângulo anterior, 
embora as lesões nesta localização resultem mais 
comumente em dificuldades respiratórias ou 
disfagia, caso atinjam grandes tamanhos. 
Ocasionalmente, os linfangiomas cervicais se 
estendem para o mediastino ou superiormente 
para a cavidade oral. Tais tumores podem se 
tornar exuberantes e podem medir 15 cm ou 
mais. O rápido crescimento tumoral pode 
ocorrer secundariamente a uma infecção do 
trato respiratório superior, presumivelmente 
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devido à produção aumentada de linfa, pelo 
bloqueio da drenagem linfática, ou por infecção 
secundária do tumor. Os linfangiomas orais 
podem ocorrer em diversas localizações, mas 
são mais comuns nos dois terços anteriores da 
língua, onde podem resultar em macroglossia. 
 
Usualmente, o tumor é localizado 
superficialmente e demonstra uma superfície 
pedregosa que se assemelha a um grupo de 
vesículas translucentes. A superfície se 
assemelha a ovos de rã ou pudim de tapioca. A 
hemorragia secundária dentro dos espaços 
linfáticos pode fazer com que algumas dessas 
“vesículas” se tornem arroxeadas. Tumores 
profundos se apresentam como aumentos de 
volume amolecidos mal-definidos. Pequenos 
linfangiomas menores que 1 cm ocorrem no 
rebordo alveolar em cerca de 4% dos recém-
nascidos negros. Estas lesões geralmente 
ocorrem bilateralmente no rebordo mandibular e 
exibem uma distribuição homemmulher de 2:1. 
Muitos desses linfangiomas alveolares 
aparentemente se resolvem espontaneamente 
por não serem observados em indivíduos mais 
velhos. 
 
Os linfangiomas são compostos de vasos 
linfáticos que podem mostrar uma considerável 
dilatação (linfangiomas cavernosos) 
 
ou estruturas macroscópicas semelhantes a 
cistos (higroma cístico). 
 
Geralmente os vasos infiltram difusamente os 
tecidos moles adjacentes e podem demonstrar 
agregados linfoides em suas paredes. 
Tipicamente, o endotélio delimitante é fino, e os 
espaços contêm um fluido proteináceo e, 
ocasionalmente, linfócitos. Alguns canais 
também podem conter hemácias, o que cria uma 
incertezase eles representam vasos linfáticos ou 
sanguíneos. Embora muitos destes representem 
hemorragia secundária dentro do vaso linfático, 
alguns podem, na verdade, ser exemplos de uma 
ocorrência simultânea de um linfangioma e de 
um hemangioma. Nos tumores intraorais, os 
vasos linfáticos são localizados 
caracteristicamente logo abaixo do epitélio de 
superfície e geralmente substituem as papilas 
conjuntivas. Esta localização superficial resulta 
em aparência clínica semelhante a vesículas 
translucentes. Entretanto, observa-se a extensão 
desses vasos para dentro do tecido conjuntivo 
profundo e para a musculatura esquelética. 
Usualmente, o tratamento dos linfangiomas 
consiste na excisão cirúrgica, embora a remoção 
total possa não ser possível em todos os casos 
devido ao grande tamanho ou ao envolvimento 
de estruturas vitais. A recidiva é comum, 
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especialmente para os linfangiomas cavernosos 
da cavidade oral, devido à sua natureza 
infiltrativa. Alguns clínicos não recomendam o 
tratamento de linfangiomas de língua que não 
estejam aumentando, devido à dificuldade na 
remoção e à alta taxa de recidiva. Os 
linfangiomas císticos da região cervical 
geralmente são lesões bem-circunscritas e 
apresentam uma baixa taxa de recidiva. A 
regressão espontânea do linfangioma é rara. O 
prognóstico é bom para a maioria dos pacientes, 
embora grandes tumores do pescoço ou da 
língua possam resultar em obstrução das vias 
aéreas e morte. A taxa de mortalidade para os 
higromas císticos varia de 2% a 5% na maioria 
das séries de casos estudadas. 
São tumores benignos compostos de osso 
maduro compacto ou esponjoso. Os osteomas 
são essencialmente restritos ao esqueleto 
craniofacial e raramente ou nunca são 
diagnosticados em outros ossos. Como muitos 
osteomas são lesões assintomáticas pequenas, há 
pouca informação confiável sobre sua frequência 
verdadeira. Os osteomas dos ossos gnáticos 
podem surgir na superfície do osso como um 
aumento de volume séssil ou polipoide 
(periosteal, periférico ou osteoma exofítico) ou 
podem estar localizados no osso medular 
(endosteal ou osteoma central). Lesões 
extraesqueléticas no tecido mole, tipicamente 
localizadas no músculo ou na derme (osteoma 
cutâneo), também são possíveis. Muitos 
osteomas dos ossos gnáticos são detectados em 
adultos jovens e são geralmente lesões solitárias 
assintomáticas. Há pouca informação válida se 
há alguma predileção por gênero. As 
localizações gnáticas mais comuns são o corpo 
da mandíbula ou o côndilo. Quando localizados 
no corpo, muitos osteomas ocorrem posteriores 
aos pré-molares na superfície lingual. 
Localizações mandibulares menos comuns 
incluem o ângulo (particularmente na margem 
inferior), processo coronoide e ramo. 
Osteomas periosteais aparecem como aumentos 
de volume que crescem lentamente na superfície 
da mandíbula ou da maxila. Alguns tipos podem 
atingir um grande tamanho, resultando em 
deformidade facial. Pequenos osteomas 
endosteais são assintomáticos, mas grandes 
lesões causam um aumento lento e progressivo 
da área afetada. 
Um osteoma envolvendo o côndilo mandibular 
pode causar um desvio progressivamente lento 
na oclusão do paciente, com desvio da linha 
média do queixo em direção ao lado não 
afetado. Outros sinais e sintomas relatados 
incluem aumento de volume facial, dor e 
abertura limitada da boca. Osteomas condilares 
são considerados por alguns como neoplasmas 
verdadeiros enquanto outros os denominam 
como hiperostoses. Pode ser difícil distinguir 
esse processo de hiperplasia condilar; entretanto, 
os osteomas condilares são tipicamente 
lobulados, enquanto o côndilo retém sua forma 
original quando hiperplásico. 
Lesões nos seios paranasais também são 
possíveis e realmente são mais comuns que as 
lesões gnáticas. O seio frontal é mais comumente 
envolvido, seguido pelos seios etmoidal e 
maxilar. Tais lesões são geralmente 
assintomáticas, embora seja possível haver dor, 
aumento de volume, sinusite e rinorreia. Em 
casos raros, osteomas dos seios paranasais 
podem se expandir para dentro das estruturas 
orbitárias e resultarem em proptose, diplopia e 
acuidade visual diminuída. Infrequentemente, a 
extensão intracraniana pode levar a meningite, 
abscesso cerebral e mucoceles intracranianos. 
Radiograficamente, os osteomas aparecem 
como massas escleróticas circunscritas. 
Osteomas periosteais podem mostrar um padrão 
esclerótico uniforme ou podem demonstrar uma 
periferia esclerótica com padrão trabecular 
central. É difícil, se não impossível, diferenciar 
osteomas endosteais menores de focos de osso 
esclerótico representando o estágio final de um 
processo inflamatório (osteíte condensante, 
osteomielite esclerosante crônica focal) ou de 
focos não-inflamatórios de osso esclerótico 
(osteoesclerose idiopática). A verdadeira 
natureza desses osteomas pode ser confirmada 
apenas pela documentação do crescimento 
contínuo. 
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Os osteomas compactos são compostos de osso 
denso de aparência normal mostrando tecido 
medular mínimo. Osteomas esponjosos são 
compostos de trabéculas ósseas e medula 
fibrogordurosa. A atividade osteoblástica pode 
estar levemente aumentada. 
 
Grandes osteomas do corpo mandibular, 
causando sintomas ou deformidade estética, são 
tratados por excisão cirúrgica conservadora. 
Pequenos osteomas assintomáticos, 
particularmente aqueles localizados 
endostealmente, provavelmente não necessitam 
ser tratados, mas deveriam ser observados 
periodicamente. Devido à frequência dos 
sintomas associados, os osteomas surgindo no 
côndilo são geralmente removidos 
cirurgicamente. Grandes lesões demandam 
condilectomia, enquanto os osteomas periféricos 
são tratados por ressecção local. Os osteomas 
dos seios paranasais podem não requerer 
remoção, a menos que se tornem grandes ou 
sintomáticos; pequenas lesões periféricas podem 
ser removidas endoscopicamente, enquanto 
lesões grandes tipicamente requerem uma 
abordagem cirúrgica aberta. Os osteomas são 
totalmente benignos e os pacientes não 
experimentam transformação maligna. A 
recidiva depois da excisão é extremamente rara.