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Maysa Veiga - UFPE Os tumores odontogênicos compreendem um grupo complexo de lesões de diversos tipos histopatológicos e comportamentos clínicos. Algumas dessas lesões são neoplasias verdadeiras e podem, raramente, exibir comportamento maligno. Outras podem representar malformações semelhantes a tumor. Os tumores odontogênicos epiteliais são compostos por epitélio odontogênico sem a participação de ectomesênquima odontogênico. Diversos tumores distintivamente diferentes são incluídos nesse grupo; o ameloblastoma é o mais importante e o mais comum deles. É o tumor odontogênico clinicamente significativo mais comum. Sua frequência relativa se iguala à frequência combinada de todos os outros tumores odontogênicos, excluindo os odontomas. Os ameloblastomas são tumores de origem epitelial odontogênica. Teoricamente, eles podem surgir dos restos da lâmina dentária, de um órgão do esmalte em desenvolvimento, do revestimento epitelial de um cisto odontogênico, ou das células basais da mucosa oral. Os ameloblastomas são tumores de crescimento lento, localmente invasivos, que apresentam um curso benigno na maior parte dos casos. Eles ocorrem em três diferentes situações clinicorradiográficas, que merecem ser consideradas separadamente devido às considerações terapêuticas e ao prognóstico diferentes. 1. Sólido convencional ou multicístico (cerca de 86% de todos os casos) 2. Unicístico (cerca de 13% de todos os casos) 3. Periférico (extraósseo) (cerca de 1% de todos os casos) 1. Sólido Convencional ou Multicístico: é encontrado em pacientes com ampla variação etária. É raro em crianças com menos de 10 anos e relativamente incomum no grupo de 10 a 19 anos. O tumor mostra prevalência aproximadamente igual na terceira e sétima décadas de vida. Não há predileção significativa por gênero. Alguns estudos indicam uma maior frequência em negros; outros não mostram predileção racial. Cerca de 80% a 85% dos ameloblastomas convencionais ocorrem na mandíbula, mais frequentemente na região de ramo e corpo de mandíbula. Cerca de 15% a 20% dos ameloblastomas ocorrem na maxila, geralmente nas regiões posteriores. O tumor frequentemente é assintomático e lesões Maysa Veiga - UFPE menores são detectadas somente durante o exame radiográfico. A apresentação clínica usual é de uma tumefação indolor ou expansão dos ossos gnáticos. Se não for tratada, então a lesão pode crescer lentamente até atingir proporções grandes ou grotescas. A dor e a parestesia são incomuns, mesmo nos tumores grandes. A característica radiográfica mais típica é aquela de uma lesão radiolúcida multilocular. O aspecto radiográfico da lesão é frequentemente descrito como em “bolhas de sabão” (quando as loculações radiolúcidas são grandes) ou como “em favos de mel” (quando as loculações são pequenas). A expansão vestibular e lingual das corticais geralmente está presente. A reabsorção das raízes dos dentes adjacentes ao tumor é comum. Em muitos casos, um dente não erupcionado, mais frequentemente um terceiro molar inferior, está associado ao defeito radiolúcido. Os ameloblastomas sólidos podem se apresentar, radiograficamente, como defeitos radiolúcidos uniloculares, o que pode se assemelhar a praticamente qualquer tipo de lesão cística. As margens dessas lesões radiolúcidas, contudo, frequentemente mostram festonamento irregular. Apesar de as características radiográficas, particularmente do defeito multilocular típico, poderem ser altamente sugestivas do ameloblastoma, uma variedade de lesões odontogênicas e não odontogênicas podem mostrar características radiográficas similares. Os ameloblastomas intraósseos, convencional sólido ou multicístico, mostram uma notável tendência para desenvolver alterações císticas; macroscopicamente, a maioria dos tumores apresenta combinações variadas de características císticas e sólidas. Os cistos podem ser observados somente em nível microscópico, ou podem estar presentes sob a forma de múltiplos grandes cistos que ocupam a maior parte do tumor. Diversos subtipos microscópicos de ameloblastoma convencional são reconhecidos, mas esses padrões microscópicos geralmente apresentam pouca relação com o comportamento do tumor. Muitos tumores frequentemente mostram uma combinação de padrões microscópicos. Os padrões: folicular e plexiforme são os mais comuns. Padrões histopatológicos menos comuns incluem os tipos acantomatoso, de células granulares, desmoplásico e de células basais. Padrão Folicular Padrão Plexiforme Maysa Veiga - UFPE Padrão Acantomatoso Variante de Células Granulares Variante Demoplásica Variante de Células Basais Os pacientes com ameloblastoma intraósseo multicístico ou sólido têm sido tratados de diversas maneiras. O tratamento varia desde uma simples enucleação seguida por curetagem até a ressecção em bloco. O método ideal de tratamento tem sido alvo de controvérsias por muitos anos. O ameloblastoma convencional tende a se infiltrar entre as trabéculas do osso esponjoso intacto, na periferia da lesão, mesmo antes da reabsorção óssea se tornar radiograficamente evidente. Portanto, a margem verdadeira do tumor frequentemente se estende além de sua aparente margem radiográfica ou clínica. Tentativas de remover o tumor através de curetagem frequentemente deixam pequenas ilhas de tumor dentro do osso, o que mais tarde se manifesta como recidiva. Taxas de recidiva de 50% a 90% foram relatadas em vários estudos após a curetagem. A recidiva frequentemente demora muitos anos para se tornar clinicamente evidente, e os períodos de 5 anos livres de doença não indicam uma cura. A ressecção marginal é o tratamento mais amplamente utilizado, mas taxas de recidivas de até 15% foram descritas após a ressecção marginal ou em bloco. Alguns cirurgiões advogam uma abordagem mais conservadora para o tratamento por meio do planejamento da cirurgia após avaliação cuidadosa, por cortes de tomografia computadorizada, do tumor. A remoção do tumor, seguida por osteotomia periférica, reduz com frequência a necessidade de cirurgia reconstrutiva extensa. Alguns tumores podem não ser responsivos a esse tratamento devido ao seu tamanho ou ao seu padrão de crescimento. O ameloblastoma convencional é uma neoplasia persistente, infiltrativa, que pode matar o paciente devido à sua progressiva disseminação de modo a envolver estruturas vitais. A maioria desses tumores, contudo, não são lesões que ameaçam a vida. Raramente, um ameloblastoma exibe comportamento francamente maligno. Maysa Veiga - UFPE 2. Unicístico: essa lesão pode se comportar de maneira menos agressiva, relatos recentes contestaram esse conceito. Os ameloblastomas unicísticos são responsáveis por 10% a 46% de todos os ameloblastomas intraósseos em vários estudos. Os ameloblastomas unicísticos são mais frequentemente observados em pacientes mais jovens, com cerca de 50% de todos esses tumores diagnosticados durante a segunda década de vida. A média de idade em uma grande série foi de 23 anos. Mais de 90% dos ameloblastomas unicísticos são encontrados na mandíbula, usualmente nas regiões posteriores. A lesão é frequentemente assintomática, apesar de grandes lesões poderem causar um aumento de volume indolor nos ossos gnáticos. Em muitos pacientes, essa lesão aparece tipicamente como uma imagem radiolúcida circunscrita que envolve a coroa de um terceiro molar inferior não erupcionado lembrando, clinicamente, um cisto dentígero. Outros tumores se apresentam simplesmente como uma área radiolúcida bem demarcada e são geralmente considerados como sendo um cisto primordial, radicular ou residual, dependendo da relação da lesão com os dentes da área. Em alguns casos, aárea radiolúcida pode apresentar margens festonadas, mas ainda assim é um ameloblastoma unicístico. É discutível se um ameloblastoma unicístico pode se apresentar radiograficamente como uma lesão verdadeiramente multilocular. O aspecto cirúrgico pode também sugerir que a lesão em questão seja um cisto, e o diagnóstico de ameloblastoma somente será feito após estudo microscópico do espécime. Três variantes histopatológicas do ameloblastoma unicístico foram descritas. No primeiro tipo (ameloblastoma unicístico luminal), o tumor está confinado à superfície luminal do cisto. A lesão consiste em uma parede cística fibrosa com um revestimento composto total ou parcialmente por epitélio ameloblástico. Tal epitélio exibe uma camada basal de células colunares ou cúbicas com núcleo hipercromático, que apresenta polaridade reversa e vacuolização citoplasmática basilar. As células epiteliais sobrejacentes estão frouxamente coesas e lembram o retículo estrelado. Esse achado não parece estar relacionado ao edema inflamatório. Na segunda variante microscópica, um ou mais nódulos de ameloblastomas se projetam do revestimento cístico em direção ao lúmen do cisto. Esse tipo é denominado ameloblastoma unicístico intraluminal. Esses nódulos podem ser relativamente pequenos ou preencher, em grande parte, o lúmen cístico. Em alguns casos, o nódulo tumoral que se projeta no lúmen demonstra um padrão edemaciado, plexiforme, que lembra o padrão plexiforme visto nos ameloblastomas convencionais. Essas lesões são, às vezes, referidas como ameloblastomas unicísticos plexiformes. A proliferação celular intraluminal nem sempre preenche os rigorosos critérios histopatológicos para diagnóstico de ameloblastoma e isto pode ser secundário à inflamação que quase sempre acompanha esse padrão. O ameloblastoma típico, contudo, pode ser encontrado em outra região menos inflamada do espécime. Maysa Veiga - UFPE Na terceira variante, conhecida como ameloblastoma unicístico mural, a parede fibrosa do cisto está infiltrada por ameloblastoma típico folicular ou plexiforme. A extensão e a profundidade da infiltração por ameloblastoma podem variar consideravelmente. Em qualquer suposto ameloblastoma unicístico, múltiplos cortes em diferentes níveis do espécime são necessários para descartar a possibilidade de invasão mural pelas células tumorais. Esses tumores usualmente são tratados, como cistos, através de enucleação. O diagnóstico de ameloblastoma é feito somente após a análise microscópica do suposto cisto. Se os elementos ameloblásticos estiverem confinados ao lúmen do cisto, com ou sem extensão tumoral intraluminal, então a enucleação do cisto provavelmente foi o tratamento adequado. O paciente, contudo, deve ser mantido sob acompanhamento por longo período. Se o espécime exibir extensão do tumor em direção à parede fibrosa do cisto, não importa em que distância, então há maior controvérsia a respeito do tratamento subsequente do paciente. Alguns cirurgiões acreditam que a ressecção local da área está indicada como medida profilática; outros preferem manter o paciente sob rígido controle radiográfico e adiar o tratamento adicional até que haja evidência de recidivas. Taxas de recidiva de 10% a 20% foram descritas após a enucleação e curetagem dos ameloblastomas unicísticos em muitas das antigas séries de casos. Essas taxas são consideravelmente menores do que as taxas de recidiva de 50% a 90% observadas após a curetagem do ameloblastoma intraósseo sólido convencional ou multicístico. 3. Periférico: é uma lesão incomum, sendo responsável por cerca de 1% a 10% de todos os ameloblastomas. Esse tumor provavelmente surge dos restos da lâmina dentária sob a mucosa oral, ou das células basais do epitélio de superfície. Histopatologicamente, essas lesões apresentam as mesmas características que a variante intraóssea desse tumor. O ameloblastoma periférico geralmente é uma lesão indolor, não ulcerada, séssil ou pedunculada, que acomete a mucosa gengival ou alveolar. As características clínicas não são específicas e a maioria das lesões é considerada clinicamente como um fibroma ou um granuloma piogênico. A maioria dos casos mede menos de 1,5cm, mas já foram descritas lesões maiores. O tumor pode ser encontrado em pacientes com uma ampla gama de idade, mas observase a maioria deles em pessoas de meia- idade, com idade média descrita de 52 anos. Os ameloblastomas periféricos são mais comumente encontrados na mucosa alveolar e gengival posterior e são mais comuns na mandíbula do que na maxila. Em alguns casos, o osso alveolar superficial se torna levemente erodido, mas não ocorre envolvimento ósseo significativo. Os ameloblastomas periféricos apresentam ilhas de epitélio ameloblástico que ocupam a lâmina própria sob o epitélio superficial. O epitélio em proliferação pode exibir qualquer uma das características descritas para o ameloblastoma intraósseo; os padrões plexiforme ou folicular são os mais comuns. Nota-se a conexão do tumor com a camada basal do epitélio de superfície em 50% dos casos. Ainda não há consenso se isso realmente representa a origem Maysa Veiga - UFPE do tumor a partir da camada basal do epitélio, ou a fusão do tumor com o epitélio de superfície. Diferentemente do ameloblastoma intraósseo, o ameloblastoma periférico mostra um comportamento clínico inócuo. Os pacientes respondem bem à excisão cirúrgica local. Apesar de a recidiva local ter sido observada em 15% a 20% dos casos, uma nova excisão local quase sempre resulta em cura. Representa 3% a 7% de todos os tumores odontogênicos, e mais de 750 casos foram descritos na literatura. Apesar de, antigamente, a lesão ter sido considerada como uma variante do ameloblastoma, sendo designada como “adenoameloblastoma”, suas características clínicas e comportamento biológico indicam que ela é uma entidade à parte. Apesar de haver evidências de que as células tumorais são derivadas do epitélio do órgão do esmalte, os investigadores também sugerem que a lesão surja dos remanescentes da lâmina dentária. Os tumores odontogênicos adenomatoides são, em grande parte, limitados aos pacientes jovens, e dois terços de todos os casos são diagnosticados quando o paciente tem entre 10 e 19 anos. Esse tumor é definitivamente incomum em pacientes com mais de 30 anos. Há considerável evidência da ocorrência nas regiões anteriores dos ossos gnáticos, sendo encontrado duas vezes mais na maxila do que na mandíbula. As mulheres são afetadas cerca de duas vezes mais do que os homens. A maioria dos tumores odontogênicos adenomatoides são relativamente pequenos. Eles raramente excedem 3cm em seu maior diâmetro, apesar de algumas lesões maiores terem sido descritas. As formas periféricas (extraósseas) do tumor também podem ser encontradas, mas são raras. Elas normalmente aparecem como pequenos aumentos de volume sésseis na gengiva vestibular da maxila. Clinicamente, essas lesões não podem ser diferenciadas das lesões fibrosas comuns da gengiva. Os tumores odontogênicos adenomatoides frequentemente são assintomáticos, sendo descobertos somente durante o curso de um exame radiográfico de rotina, ou quando se solicitam radiografias para determinar a razão pela qual um dente ainda não erupcionou. As lesões maiores causam expansão indolor do osso. Em cerca de 75% dos casos, o tumor aparece como uma lesão radiolúcida circunscrita, unilocular, que envolve a coroa de um dente não erupcionado, mais frequentemente o canino. Pode ser impossível diferenciar radiograficamente o tipo folicular de tumor odontogênico adenomatoide do cisto dentígero, que é mais comum. A imagem radiolúcida associada ao tipo folicular do tumor odontogênico adenomatoideàs vezes se estende apicalmente ao longo da raiz, passando da junção amelocementária. Essa característica pode ser útil para distinguí-lo do cisto dentígero. Maysa Veiga - UFPE Menos frequentemente, o tumor odontogênico adenomatoide se apresenta como uma lesão radiolúcida unilocular bem definida que não está relacionada a um dente não erupcionado, mas, em vez disso, localiza-se entre as raízes de um dente erupcionado (tipo extrafolicular). A lesão pode se mostrar completamente radiolúcida; contudo, frequentemente, ela contém calcificações delicadas (em flocos de neve). Essa característica pode ser útil na diferenciação dos tumores odontogênicos adenomatoides com um cisto dentígero. O tumor odontogênico adenomatoide é uma lesão bem definida que geralmente está envolvida por uma espessa cápsula fibrosa. Quando a lesão é seccionada, a região central do tumor pode ser essencialmente sólida ou pode mostrar diversos graus de alteração cística. Microscopicamente, o tumor é composto por células epiteliais fusiformes que formam lençóis, cordões ou aumentos de volume espiralados de células em um estroma fibroso escasso. As células epiteliais podem formar estruturas semelhantes a rosetas ao redor de um espaço central, que pode estar vazio ou conter pequenas quantidades de material eosinofílico. Esse material pode corar com amiloide. As estruturas tubulares ou semelhantes a ducto, que são o aspecto característico do tumor odontogênico adenomatoide, podem ser proeminentes, escassas ou até mesmo ausentes em uma determinada lesão. Elas consistem em um espaço central delimitado por uma camada de células epiteliais colunares ou cúbicas. Os núcleos dessas células tendem a ser polarizados em direção oposta ao espaço central. O mecanismo de formação dessas estruturas tubulares não está inteiramente claro, mas é provável que seja o resultado da atividade secretória das células tumorais, que parecem ser pré-ameloblastos. De qualquer forma, essas estruturas não são ductos verdadeiros, e não há elementos glandulares nesse tumor. Pequenos focos de calcificação também podem estar dispersos por todo o tumor. Eles têm sido interpretados como uma formação abortiva do esmalte. Alguns tumores odontogênicos adenomatoides contêm áreas maiores de material de matriz ou de calcificação. Esse material tem sido interpretado como dentinoide ou cemento. Algumas lesões também parecem ter outro padrão, particularmente na periferia do tumor, adjacente à cápsula. Esse padrão consiste em cordões delgados de epitélio, frequentemente anastomosados, em uma matriz eosinofílica, frouxamente arranjada. As características histopatológicas dessa lesão são distintas e não devem ser confundidas com qualquer outro tumor odontogênico. Interessantemente, alguns tumores odontogênicos adenomatoides foram descritos por apresentarem áreas focais que lembram o tumor odontogênico epitelial calcificante, o odontoma ou o cisto odontogênico calcificante. Contudo, essas lesões parecem se comportar como o tumor odontogênico adenomatoide comum. O principal problema se relaciona com a confusão Maysa Veiga - UFPE desse tumor com um ameloblastoma por um patologista que não está familiarizado com essa lesão. Esse erro pode levar à cirurgia radical desnecessária. O tumor odontogênico adenomatoide é completamente benigno; devido à presença de sua cápsula, ele pode ser facilmente enucleado do osso. O comportamento agressivo não foi documentado e a recidiva após enucleação, se ocorrer, é muito rara. É uma lesão incomum que é responsável por menos de 1% de todos os tumores odontogênicos. Aproximadamente 200 casos foram relatados até hoje. Apesar de o tumor ser claramente de origem odontogênica, sua histogênese permanece incerta. As células tumorais apresentam semelhança morfológica com as células do estrato intermediário do órgão do esmalte; contudo, alguns investigadores recentemente sugeriram que o tumor origina-se dos remanescentes da lâmina dentária, com base em sua distribuição anatômica nos ossos gnáticos. Apesar de o tumor odontogênico epitelial calcificante ter sido encontrado em pacientes com uma ampla gama de idade e em muitas regiões dos ossos gnáticos, ele é mais frequentemente encontrado em pacientes com idade entre 30 e 50 anos. Não há predileção por gênero. Cerca de dois terços de todos os casos descritos foram encontrados na mandíbula, mais comumente nas regiões posteriores. Um aumento de volume indolor, de crescimento lento, é o sinal mais comum de apresentação. Radiograficamente, o tumor exibe um defeito radiolúcido uni ou multilocular, com um padrão unilocular encontrado mais comumente na maxila. As margens do defeito lítico frequentemente são festonadas e em geral se apresentam relativamente bem definidas. Contudo, aproximadamente 20% dos casos apresentam uma periferia mal definida e outros 20% exibem uma margem cortical evidente. A lesão pode ser inteiramente radiolúcida, mas o defeito geralmente contém estruturas calcificadas de tamanhos e densidades variados. O tumor com frequência está associado a um dente impactado, mais comumente um molar inferior. As calcificações normalmente são esparsas dentro do tumor. Maysa Veiga - UFPE Poucos casos de tumor odontogênico epitelial calcificante periférico (extraósseo) foram relatados. Eles surgem como aumentos de volume gengivais sésseis não específicos, que acometem com maior frequência a gengiva anterior. Alguns deles estão associados a erosões do osso subjacente em forma de taça. O tumor odontogênico epitelial calcificante apresenta discretas ilhas, cordões ou lençóis de células epiteliais poliédricas em um estroma fibroso. Os contornos celulares das células epiteliais são distintos e é possível observar as pontes intercelulares. O núcleo mostra variação considerável e núcleos gigantes podem ser observados. Alguns tumores mostram considerável pleomorfismo nuclear, mas essa característica não é considerada como uma indicação de malignidade. Grandes áreas de material extracelular amorfo, eosinofílico, hialinizado (semelhante a amiloide) também estão presentes com frequência. As ilhas tumorais comumente abrigam aumentos de volume desse material hialino o que resulta em um aspecto cribriforme. As calcificações, que são um achado característico desse tumor, se desenvolvem dentro do material semelhante a amiloide, formando anéis concêntricos (calcificações do tipo anéis de Liesegang), que tendem a se fusionar e formar aumentos de volume e complexos. A ressecção local conservadora, de forma a incluir uma fina faixa do osso circunjacente, parece ser o tratamento de escolha, embora as lesões na maxila posterior provavelmente devam ser submetidas a um tratamento mais agressivo. Uma taxa de recidiva de aproximadamente 15% tem sido relatada; os tumores tratados por curetagem apresentam as maiores taxas de recidiva. O prognóstico geral parece ser bom, apesar de raros exemplos de tumor odontogênico epitelial calcificante maligno ou boderline terem sido relatados, com metástases documentadas para os linfonodos regionais e para o pulmão. É uma neoplasia odontogênica benigna rara que foi primeiramente descrita em 1975 e agora é reconhecia como uma entidade distinta. Menos de 50 exemplos foram relatados até o momento. A maioria deles se localiza dentro do osso, apesar de alguns poucos casos periféricos terem sido relatados. O tumor odontogênico escamoso pode surgir devido à transformação neoplásica dos restos da lâmina dentária ou talvez dos restos epiteliais de Malassez. O tumor parece se originar a partir do ligamento periodontal que está associado à superfície radicular lateral de um dente erupcionado. Os tumores odontogênicos escamosostêm sido encontrados em pacientes cujas idades variam de 8 a 74 anos (média de 38 anos). São distribuídos aleatoriamente por todo o processo alveolar da maxila e da mandíbula, sem predileção por um sítio específico. Poucos pacientes apresentam múltiplos tumores odontogênicos escamosos que envolvem diversos quadrantes da boca; uma família com três irmãos afetados, com cada um deles apresentando múltiplas lesões, foi descrita. Aparentemente não há predileção por gênero. Um aumento de volume indolor ou levemente dolorido na gengiva, com frequência associado à mobilidade do dente envolvido, é a queixa mais comum. Cerca de 25% dos pacientes descritos não apresentam sintomas e suas lesões foram detectadas durante o exame radiográfico de rotina. Os achados radiográficos não são específicos ou diagnósticos e consistem em um defeito Maysa Veiga - UFPE radiolúcido triangular lateral á raiz ou raízes de um dente. Em alguns casos, isso sugere perda óssea periodontal vertical. A área radiolúcida pode ser algo mal definida ou exibir uma margem esclerótica bem definida. A maioria dos casos se apresenta como lesões relativamente pequenas que raramente excedem 1,5cm em seu maior diâmetro. Os achados microscópicos de um tumor odontogênico escamoso são distintivos e consistem em ilhas de variados tamanhos de epitélio escamoso de aparência benigna em um estroma de tecido conjuntivo fibroso maduro. As células periféricas das ilhas epiteliais não exibem a característica polarização vista nos ameloblastomas. A vacuolização microcística e a ceratinização individual das células nas ilhas de epitélio são aspectos comuns. Os pequenos microcistos são algumas vezes observados dentro das ilhas epiteliais. Corpos calcificados laminados e estruturas eosinofílicas globulares, que não coram para amiloide, estão presentes dentro do epitélio em alguns casos. O primeiro provavelmente representa calcificações distróficas; e a natureza do último é desconhecida. A excisão local conservadora ou a curetagem parecem ser efetivas para os pacientes com tumores odontogênicos escamosos, e a maioria dos casos relatados não apresentou recidivas após a excisão local. Poucos casos de recidiva foram relatados, mas eles respondem bem a uma nova excisão local. Os tumores odontogênicos escamosos da maxila podem ser bastante mais agressivos do que as lesões da mandíbula, com maior tendência a invadir as estruturas adjacentes. Isso pode ser devido à natureza esponjosa e porosa do osso maxilar. As lesões multicêntricas tipicamente apresentam um curso menos agressivo, quase hamartomatoso, quando comparadas às lesões solitárias. Um exemplo bem documentado de aparente transformação maligna de um tumor odontogênico escamoso já foi relatado. É considerado como um tumor misto verdadeiro, em que tanto o tecido epitelial quanto o mesenquimal são neoplásicos. Este é um tumor incomum, mas é difícil avaliar os dados a respeito de sua frequência, porque (particularmente em relatos mais antigos) algumas lesões que foram diagnosticadas como fibroma ameloblástico podem, na verdade, representar um estágio de desenvolvimento precoce de um odontoma. Os fibromas ameloblásticos tendem a ocorrer em pacientes mais jovens; a maioria das lesões é diagnosticada na primeira ou segunda décadas de vida. Essa lesão, contudo, ocasionalmente pode ser encontrada em pacientes de meia-idade. O tumor é ligeiramente mais comum em homens do que em mulheres. Os fibromas ameloblásticos pequenos são assintomáticos; tumores maiores Maysa Veiga - UFPE estão associados a aumento de volume nos ossos gnáticos. A mandíbula posterior é o sítio mais comum; cerca de 70% de todos os casos estão localizados nessa região. Radiograficamente, observa-se uma lesão radiolúcida uni ou multilocular, com as lesões menores tendendo a ser uniloculares. As margens radiográficas tendem a ser bem definidas e podem ser escleróticas. Um dente não erupcionado está associado à lesão em cerca de 75% dos casos. O fibroma ameloblástico pode atingir grandes dimensões, e casos que envolvem uma considerável porção do corpo e do ramo da mandíbula foram relatados. Microscopicamente, o tumor é composto de um tecido mesenquimal rico em células, que lembra a papila dentária primitiva, misturado ao epitélio odontogênico em proliferação. O último pode apresentar um ou dois padrões, ambos geralmente presentes em qualquer caso. O padrão epitelial mais comum consiste em cordões longos e delgados de epitélio odontogênico, frequentemente anastomosados. Esses cordões usualmente apresentam somente duas células de espessura e são compostos por células colunares ou cúbicas. No outro padrão, as células epiteliais formam pequenas e discretas ilhas que lembram o estágio folicular do desenvolvimento do órgão do esmalte. Elas exibem células colunares periféricas, que circundam um aumento de volume de células epiteliais frouxamente arranjadas que lembram o retículo estrelado. Em contraste com o tipo folicular do ameloblastoma, essas ilhas foliculares no fibroma ameloblástico raramente apresentam a formação de microcistos. O tratamento apropriado do fibroma ameloblástico tem sido um tópico frequente de debate. Apesar de se acreditar, inicialmente, que o fibroma ameloblástico era uma lesão inócua, que raramente recidiva após excisão local simples ou curetagem, relatos subsequentes pareciam indicar um risco substancial de recidiva após a terapia conservadora. A taxa mais alta de recidivas (43,5%) foi apontada em uma série de casos do Armed Forces Institute of Pathology; poderia ser argumentado que essa amostra estava tendenciosa devido à presença de lesões de grandes dimensões, que são inerentemente mais difíceis de tratar. Em outra série de casos, de 0% a 18% dos fibromas ameloblásticos apresentaram recidivas após a remoção conservadora e adequado período de acompanhamento. Com base nesses dados, as recomendações recentes enfatizam a terapia conservadora inicial para o fibroma ameloblástico. A excisão cirúrgica mais agressiva deveria, provavelmente, ser reservada apenas às lesões recidivantes. Aproximadamente 45% dos casos do raro fibrossarcoma ameloblástico se desenvolvem no contexto de um fibroma ameloblástico recidivante. Maysa Veiga - UFPE É definido como um tumor com características gerais de um fibroma ameloblástico, mas que também contém esmalte e dentina. Alguns investigadores acreditam que o fibroma ameloblástico seja somente um estágio no desenvolvimento de um odontoma e não o consideram como uma entidade separada. Certamente as características histopatológicas de um odontoma em desenvolvimento podem apresentar algum grau de sobreposição com aquelas do fibro-odontoma ameloblástico. Há exemplos bem documentados, contudo, desse tumor exibindo crescimento progressivo e causando consideráveis deformidade e destruição óssea. Essas lesões parecem ser verdadeiras neoplasias. Contudo, a distinção entre um odontoma em desenvolvimento e um fibro-odontoma ameloblástico pode ser difícil com base somente nos achados histopatológicos. O fibro-odontoma ameloblástico é usualmente encontrado em crianças com a idade média de 10 anos, sendo raramente encontrado em adultos. Semelhante ao que ocorre no fibroma ameloblástico, os fibro-odontomas ameloblásticos são mais frequentes nas regiões posteriores dos ossos gnáticos. Não há predileção significativa por gênero. A lesão é comumente assintomática e é descoberta quando são realizadas radiografias para determinar a razão pela qual um dente ainda não erupcionou. Grandes lesões podem estar associadas ao aumento de volume indolor do osso afetado. Radiograficamente, o tumor mostra um defeito radiolúcido unilocular ou, raramentemultilocular, bem-circunscrito, que contém uma quantidade variável de material calcificado, com radiodensidade compatível com a estrutura dentária. O material calcificado dentro da lesão pode se apresentar como múltiplas radiopacidades pequenas, ou como um aumento de volume conglomerado. Na maioria dos casos, um dente não erupcionado está presente na margem da lesão, ou então a coroa de um dente não erupcionado pode estar incluída no defeito. Alguns fibro-odontomas ameloblásticos podem conter somente uma quantidade mínima de esmalte calcificado e matriz de dentina, e aparecem radiograficamente como lesões radiolúcidas. Essas lesões não podem ser diferenciadas de uma ampla variedade de lesões radiolúcidas uniloculares que podem acometer os ossos gnáticos. No outro extremo, alguns fibro-odontomas ameloblásticos aparecem como aumentos de volume amplamente calcificados mostrando apenas uma fina margem radiolúcida na periferia da lesão. O componente de tecido mole do fibro- odontoma ameloblástico é microscopicamente idêntico ao fibroma ameloblástico e apresenta cordões delgados e ilhas pequenas de epitélio odontogênico em um tecido conjuntivo frouxo de aparência primitiva que lembra a papila dentária. Os elementos calcificados consistem em focos de matriz de esmalte e dentina em formação em íntima relação com as estruturas epiteliais. As lesões mais calcificadas mostram estruturas dentárias maduras na forma de dentículos rudimentares ou de aumentos de volume conglomerados de esmalte e dentina. Alguns pesquisadores designaram um tumor similar, em que o componente calcificado consiste somente em matriz dentinária e material dentinoide, de fibro-dentinoma ameloblástico. É questionável se essa lesão representa uma entidade separada, sendo provavelmente, mais bem considerada apenas Maysa Veiga - UFPE como uma variante do fibro-odontoma ameloblástico. Um paciente com um fibro-odontoma ameloblástico normalmente é tratado através de curetagem conservadora, e essa lesão, em geral, se destaca facilmente de seu leito ósseo. O tumor é bem-circunscrito e não invade o osso adjacente. O prognóstico é excelente, e a recidiva após a remoção conservadora não é comum. O desenvolvimento de um fibrossarcoma ameloblástico após a curetagem de um fibroodontoma ameloblástico já foi descrito, mas isso é extraordinariamente raro. São os tipos mais comuns de tumores odontogênicos. Sua prevalência excede a de todos os outros tumores odontogênicos combinados. Os odontomas são considerados como anomalias do desenvolvimento (hamartomas), em vez de neoplasias verdadeiras. Quando totalmente desenvolvidos, os odontomas consistem principalmente em esmalte e dentina, com quantidades variáveis de polpa e cemento. Nos estágios mais precoces do desenvolvimento, estão presentes quantidades variáveis de epitélio odontogênico em proliferação e mesênquima. Os odontomas são ainda subdivididos em tipo composto e tipo complexo. O odontoma composto é formado por múltiplas estruturas pequenas, semelhantes a dentes. O odontoma complexo consiste em uma massa conglomerada de esmalte e dentina, que não exibe semelhança anatômica com um dente. Na maioria das séries de casos, os odontomas compostos são diagnosticados com maior frequência do que os odontomas complexos, e é possível que alguns odontomas compostos não sejam submetidos a exame microscópico porque o clínico se sente confiante com o diagnóstico clínico e radiográfico. Ocasionalmente, essas lesões podem exibir características tanto do odontoma composto quanto do complexo. A maioria dos odontomas é detectada durante as primeiras duas décadas de vida e a idade média no momento do diagnóstico é de 14 anos. A maioria dessas lesões é completamente assintomática, sendo descobertas durante o exame radiográfico de rotina ou quando são realizadas radiografias para determinar o motivo pelo qual um dente ainda não erupcionou. Os odontomas são tipicamente lesões relativamente pequenas que raramente excedem o tamanho de um dente da região onde eles estão localizados. Contudo, odontomas maiores, de até 6cm ou mais de diâmetro, são ocasionalmente observados. Esse odontomas maiores podem levar à expansão dos ossos gnáticos. Os odontomas ocorrem mais frequentemente na maxila do que na mandíbula. Apesar de os odontomas compostos e complexos poderem ser encontrados em qualquer sítio, o tipo composto é mais frequentemente observado na maxila anterior; odontomas complexos ocorrem mais na região de molares de qualquer um dos ossos gnáticos. Ocasionalmente, um odontoma pode se desenvolver completamente dentro dos tecidos moles gengivais. Radiograficamente, o odontoma composto aparece como uma coleção de estruturas semelhantes a dentes de variados tamanhos e formas, cercados por uma delgada zona radiolúcida: Maysa Veiga - UFPE O odontoma complexo aparece como um aumento de volume calcificado com a radiodensidade da estrutura dentária, que também está cercada por uma delgada margem radiolúcida. Um dente não erupcionado frequentemente se mostra associado ao odontoma, e o odontoma evita a erupção desse dente: Alguns odontomas pequenos podem estar presentes entre as raízes de um dente erupcionado e não estão associados a alterações na erupção. Os achados radiográficos normalmente são diagnósticos e o odontoma composto raramente é confundido com outra lesão. Um odontoma em desenvolvimento pode mostrar pouca evidência de calcificação e aparecer com uma lesão radiolúcida circunscrita. Um odontoma complexo, contudo, pode ser confundido radiograficamente com um osteoma ou alguma outra lesão óssea altamente calcificada. O odontoma composto consiste em múltiplas estruturas lembrando pequenos dentes unirradiculares, contidos em uma matriz fibrosa frouxa. As estruturas representadas por esmalte maduro das estruturas semelhantes a dente se perdem durante a descalcificação para preparação dos cortes microscópicos, mas quantidades variáveis de matriz de esmalte estão frequentemente presentes. O tecido pulpar pode ser observado na porção coronal e radicular das estruturas semelhantes a dentes. Em pacientes que apresentam um odontoma em desenvolvimento, estruturas que lembram os germes dentários estão presentes. Os odontomas complexos consistem, em grande parte, de dentina tubular madura. Essa dentina envolve fendas ou estruturas ocas circulares que costumavam conter o esmalte maduro que foi removido durante a descalcificação. Os espaços podem conter quantidades pequenas de matriz de esmalte ou esmalte imaturo. Pequenas ilhas de células fantasmas epiteliais eosinofílicas estão presentes em aproximadamente 20% dos odontomas complexos. Elas podem representar remanescentes do epitélio odontogênico que sofreu ceratinização e morte celular devido à anoxia local. Uma delgada camada de cemento com frequência está presente na periferia do aumento de volume. Ocasionalmente, um cisto dentígero pode surgir do revestimento epitelial da cápsula fibrosa de um odontoma complexo. Os odontomas são tratados por excisão local simples e o prognóstico é excelente.
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