Tumores de esôfago

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Tumores de esôfago
Tumores benignos e cistos
Os tumores benignos do esôfago são incomuns e constituem menos de 1% de todas as neoplasias esofágicas. Os leiomiomas (muscular da mucosa) são os mais comuns. 
LEIOMIOMA
Originam-se da camada mesenquimal do desenvolvimento embriológico e são encontrados nos dois terços distais do esôfago em mais de 80% das vezes. Tem sido classificado como tumor estromal gastrointestinal (TEGI). Quase todos os GIST (gastrointestinal stromal tumor) ocorrem de mutações do oncogene c-KIT, que codifica para a expressão c-KIT (CD117). Identificação deste marcador molecular é considerada o critério mais específico para o diagnóstico. 
Sintomas e diagnóstico 
Muito dos leiomiomas são assintomáticos. A disfagia e a dor são os sintomas mais comuns. 
A radiografia do tórax não costuma ser útil para diagnosticar um leiomioma, mas na esofagografia com bário o leiomiomas tem uma aparência característica: uma massa lisa, bem definida, em forma de meia lua, com bordas distintas. 
Durante a endoscopia, nota-se compressão extrínseca e a mucosa sobrejacente intacta. O diagnóstico pode ser feito com auxilio do ultrassom endoscópico, que irá demostrar uma massa hipoecoica na submucosa ou na muscular própria. 
Esofagografia com bario
Tratamento
Os leiomiomas são tumores de crescimento lento com raro potencial maligno, que continuação a crescer, tornando-se progressivamente sintomáticos com o passar do tempo. Embora a observação seja aceitável em pacientes com pequenos tumores assintomáticos (< 2 cm) a ressecção cirúrgica é defendida para a maioria dos pacientes. A enucleação cirúrgica do tumor ainda é o padrão de tratamento e é realizada através de toracotomia ou com assistência de vídeo ou robótica. 
As lesões do esôfago médio e proximal são removidas pelo tórax hemidireito, aquelas de origem distal são removidas pelo hemitórax esquerdo. 
CISTOS ESOFÁGICOS
Podem ser congênitos ou adquiridos. Os cistos congênitos surgem de vacúolos persistentes na parede do intestino anterior durante o desenvolvimento embrionário. São revestidos por: epitélio colunar simples, colunar ciliado pseudoestratificado ou escamoso estratificado. Ao longo do tempo se enchem de muco causando sintomas de obstrução. 
A maioria dos cistos congênitos é do 1/3 superior e se manifestam no primeiro ano de vida, o restante dos 2/3 inferiores manifestam-se na infância. 
Os cistos adquiridos são provavelmente resultado de obstrução dos ductos excretores das glândulas esofágicas. 
Sintomas e diagnóstico
A maioria permanece assintomática até crescer o suficiente para obstruir a luz esofágica. Os cistos grandes podem invadir a via respiratória tornando a respiração difícil e causando dispneia de esforço. Diagnóstico e feito através e esofagograma com bário ou TC. 
Tratamento
A aspiração do cisto isoladamente não é adequada porque o cisto poderá crescer novamente. A ressecção cirúrgica do cisto necessita ser considerada em todos os pacientes sempre que possível. A ressecção extramucosa ou enucleação é preferida através de uma cervicotomia ou de uma toracotomia. 
PÓLIPOS FIBROVASCULARES
Incomuns, vistos em homens de 60 e 70 anos. São compostos de tecido conjuntivo edematoso contendo vasos sanguíneos e tecido gorduroso. Podem ter pedículos. Embora os pólipos sejam lesões benignas, alguns podem abrigar carcinoma e necessitam ser cuidadosamente avaliados. 
Sintomas e diagnóstico
São geralmente assintomáticos até crescerem o suficiente para causar disfagia por obstrução da luz do esôfago. O diagnóstico é feito através de endoscopia ou esofagografia com bário. Um esofagograma com bário demonstra um defeito de enchimento irregular do esôfago com estreitamento distal, e a TC identifica a massa no interior do esôfago. 
Tratamento
Todos os pólipos fibrovasculares são removidos. A remoção endoscópica com eletrocautério é indicada se a massa for pequena (<2 cm) ou se o pedículo não for muito vascularizado. 
A ressecção cirúrgica é recomendada para todas as massas com mais de 8cm, ou que tenham pedículo ricamente vascularizado. Dependendo da localização da massa, a ressecção é feita por uma incisão cervical ou por uma toracotomia. 
Tumores malignos
CARCINOMA DO ESÔFAGO
O carcinoma espinocelular ainda responde pela maioria dos cânceres esofágicos diagnosticados. 
O Adenocarcinoma esofágico surge de um dos três locais:
1. Glândulas submucosas do esôfago
2. Ilhas heterotópicas do epitélio colunar
3. Degeneração maligna do epitélio colunar metaplásico (esôfago de Barret)
Existem várias doenças intrínsecas do esôfago que são consideradas pré-malignas:
· Síndrome de Plummer-Vinson: Doença de deficiência de ferro e vitaminas que resulta em atrofia da mucosa orofaríngea e esofágica tem um risco aumentado de desenvolvimento de cânceres de células escamosas do esôfago cervical. 
· A tilose: Síndrome familiar caracterizada por espessamento da pele da sola do pé e da palma da mão tem risco estimado de 40% de desenvolvimento de carcinoma de células escamosas que parece estar geneticamente relacionado. 
· A acalasia: Distúrbio da motilidade esofágica associa-se a rum risco 16 vezes maior de carcinoma de células escamosas nas doenças em estado tardio. 
· O esôfago de Barret: Associado a um aumento de risco de 40 vezes de Adenocarcinoma de esôfago. 
· Alterações genéticas: como no gene p53, por exemplo.
Sintomas
Variam com o estágio da doença.
Cânceres em estágio precoce podem ser assintomáticos ou mimetizar sintomas de DRGE (pirose, regurgitação, indigestão). 
A maioria dos pacientes com câncer esofágico apresentam disfagia e perda de peso, sintomas que geralmente indicam doença avançada. Engasgos, tosse e aspiração por uma fístula traqueoesofágica, bem como rouquidão e paralisia de prega vocal por invasão direta no nervo laríngeo recorrente são sinais ameaçadores de doença avançada. Metástases sistêmicas para o fígado, osso e pulmão podem apresentar-se com icterícia, dor excessiva e sintomas respiratórios. 
Diagnóstico
Exames radiológicos, procedimentos endoscópicos e técnicas cirúrgicas minimamente invasivas acrescentam valor no Estadiamento de um paciente com câncer esofágico. 
Esofagograma 
Recomenda-se o esofagograma com bário para qualquer paciente com disfagia. O esofagograma dá ima visão geral da anatomia e função. O achado clássico de uma lesão em “maça mordida” em pacientes com câncer esofágico é reconhecido facilmente. 
Endoscopia
A endoscopia com retirada de fragmento tecidual para biópsia é o melhor exame para o diagnóstico de câncer esofágico. É importante documentar:
1. Localização da lesão
2. Natureza da lesão
3. Extensão proximal e distal da lesão
4. Relação entre a lesão do músculo cricofaríngeo, JGE e cárdia gástrica.
5. Distensibilidade do estômago
Tomografia computadorizada (TC)
A TC do tórax e do abdome é importante para avaliar a extensão do tumor, espessura do esôfago e estômago, avaliação de linfonodos e doença distante no fígado e pulmões. É uma importante peça do trabalho diagnóstico, mas seus achados precisam ser interpretados judiciosamente e apenas como parte do quadro total.
Estadiamento: tomografia computadorizada
· Tornou-se o método mais utilizado: TC de tórax + abdome
· Identifica dilatações ou obstruções, além de possíveis metástases.
· Assim como a EDA, não informa a espessura da invasão da parede.
· Importante na avaliação de linfonodos mediastinais e fístula esofagotraqueal (sensibilidade de 100%) 
Ressonância Magnética
Acrescentada ao Estadiamento do câncer de esôfago em poucas circunstancias. Para identificar o envolvimento de tecidos vasculares e neurais, a RM é útil. 
Ultrassom endoscópico
O USE é o mais importante componente para avaliação do Estadiamento do câncer esofágico. 
Ressecção endoscópica da mucosa
Estadiamento
Aula 12/02/2021
Tumores benignos de esôfago
· Não é comum tumor benigno no esôfago 
· 60% desses tumores são os leiomiomas (maior prevalência nas mulheres)
· Pólipos inflamatórios 
· Cistos congênitos ou reduplicações
Quadro clínico- Geralmente assintomático (são pequenos e de crescimento lento)
- Disfagia branda > 5cm 
- Sensação de pressão retroesternal 
Meios diagnósticos 
· Esofagogastroduodenocospia (EDA)
· Esofagograma
Tratamento
· Assintomático: acompanhamento
· Sintomático 
- pequeno ou pediculado: ressecção endoscópica (maiorias dos tumores são tratados por endoscopista por essa forma)
- grande: toracotomia + enucleação; toracoscopia + enucleação
Tumores malignos de esôfago
Incidência: 6% dos tumores do aparelho digestório
Sexo: 3 homens x 1 mulher
Idade – 50 anos 
Patologia
Espinocelular – CEC – carcinoma escamaoso: 70%
15% - no terço superior
50% - no terço médio
35% - no terço inferior
Outros tipos: 30% 
· Adenocarcinoma no terço distal (inferior) – comum
· GIST: são tumores mesenquimais caracterizados pela mutação no protooncogene c-KIT que leva a expressão do marcador c-KIT na superfície celular
· Linfomas
· Melanomas
· Tumor de colisão: são dois tipos histológicos de tumor na mesma forma anatômica (raro)
Fatores de risco (concomitantemente possuem efeito sinérgico)
· Tabagismo 
· Alcoolismo
· Idade avançada
· Radioterapia previa para tumores de tórax e mediastino
· Câncer de cabeça e pescoço prévio
· Acalasia
· Bebidas muito quentes
· Baixo nível socioeconômico (deficiência de Se, Z), contaminação de águas por petróleo ou pesticidas. 
Fator de risco para adenocarcinoma
· DRGE = BARRET (só tem adenocarcinoma nos pacientes que possuem esôfago de barret)
· Obesidade
· Tabagismo
· Idade avançada
· Alendronato 
Macroscopia 
Vegetantes; ulcerados; infiltrantes
Vias de metástases 
Invasão direta ou contiguidade
Via hematogênica
Via linfática 
Quadro clinico 
- disfagia progressiva
- odinofagia
- perda ponderal
- anemia 
- sialoreia
Sinais e sintomas de doença avançada
Afagia
Linfonodo mediastino/cervical
Rouquidão
Icterícia
Ascite
Tosse durante a deglutição 
Broncoscopia: paciente com linfonodos
Endoscopia 
Geralmente é o primeiro exame: visão direta
Possibilita a biopsia
Diagnostica lesões pré-malignas
Estadiamento: tomografia computadorizada
· Tornou-se o método mais utilizado: TC de tórax + abdome
· Identifica dilatações ou obstruções, além de possíveis metástases.
· Assim como a EDA, não informa a espessura da invasão da parede.
· Importante na avaliação de linfonodos mediastinais e fístula esofagotraqueal (sensibilidade de 100%) 
· TNM: tamanho, numero de linfonodos e metástases. 
· Como a endoscopia e a tomografia não informa o T (invasão), o objetivo da tomografia é saber se tem metástases ou linfonodos mediastinais.
· O melhor exame para ver o tamanho é a ecoendoscopia/ultrassom endoscópico
- exame geralmente bem tolerado e de fácil execução
- útil no estudo das camadas pcomprometidas; maior curácia das doenças
Broncoscopia 
(só realizada se tiver duvida se há fístula)
Estadiamento
Tratamento cirúrgico
Estadiamento: tem como finalidade identificar metástase ou invasão = ressecabilidade – 50%
Tratamento curativo
Cuidados pré-operatórios
Cuidados nutricionais: sonda nasogástrica ou nutrição parenteral 
Tumores do 1/3 inferior
Esofagogastrectomia (retirado parte do esôfago e o estômago completo) com reconstrução à Y de Roux: Via trans-hiatal com incisão abdominal 
Observação: na hora da retirada do estômago o paciente vai ficar sem o fator intrinseco, dessa forma o paciente vai ter que repor vitamina B12
Tumores dos 2/3 proximais
· Esofagectomia
· Esofagectomia com interposição do cólon (quase não é mais usada)
Complicações
· Mortalidade: 5 – 20%
· Complicações precoces: atelectasia, derrame pleural, arritmia cardíaca, IAM, infecção da ferida, mediastinite, fistula da anastomose, necrose do tubo gástrico, lesão do nervo laríngeo recorrente.
· Complicações tardias: estenose da anastomose, recidiva.
Cirurgia no tumor irressecável
Indicações: 
- tumor > 10 cm
- invasão da aorta, traqueia ou laríngeo recorrente.
- fistula esôfago – traqueia – brônquico
- metástase
O que fazer para alimentação do paciente:
- (..)
Tratamento não cirúrgico paliativo 
· Endoprótese – stent
Radioquimioterapia
- neoadjuvante: indicação estágios IIA, IIB, III (dose 4.500 a 6.000 cGy
Bibliografia: SABISTON!
Ana Cecília Menezes | Gastroenterologia 2021.1