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1 Estudos para a residência, por Letícia Moreira Batista. Instagram @leticia.mbatista Tumores do Sistema Nervoso - Representam 2% de todos os cânceres Primários: Benignos, malignos ou intersecção entre eles Secundários: São as metástases IMPORTANTE: O que acontece no cérebro quando temos um tumor Sintomas podem ser FOCAIS (pela localização ou massas compressivas) ou GENERALIZADOS, por haver PIC aumentada, que cresce de forma exponencial, com risco de herniação. Clínica: Cefaleia é o sintoma mais comum em > 48%: Constante, latejante, geralmente de baixa intensidade. Náusea e vômitos (ppt em jato), tanto pelo local, quanto pela PIC Piora dos sintomas qndo feita Manobra de Valsalva Exame neurológico alterado – devido ao local, ex: afasia de expressão Crise convulsiva, ppt os GLIOMAS. Se nunca teve crise: fazer exame de IMG Rebaixamento do nível de consciência Tumores Primários Benignos: I. Meningioma: É o TP mais frequente: 1/3 deles Vem de células aracnoides, originário das meninges As mais comuns são as áreas supratentoriais, e em ordem decrescentes, parassagitais, na convexidade. Tumores infratentoriais, afetando nervo óptico, pode acontecer mas é menos comum. Associação importante a história prévia de RADIAÇÃO. Mais comum no sexo feminino. Na criança é mais raro, mas pode estar associada a neurofibromatose do tipo II. Na MAIORIA DAS VEZES é classificado com grau I, (histologia - meningoteliomatoso) mas pode ser do tipo II, com atipia e III, maligno. Quadro Clínico: Pode ser assisntomatico e um achado. Sintomas quando cresce e empurra as estruturas. Cursa com cefaleia, vomito, convulsões e paresias de membros – dependendo da região. Tratamento: Pode ser expectante, com acompanhamento radiológico. Pode ser cirúrgico, dependendo da clínica. II. Neurinoma do Acústico: Schwannoma vestibular. Relacionado ao nervo Vestíbulococlear. São derivados das células de Schwann da porção vestibular do VIII nervo. Cerca de 80-90% dos tumores do ângulo pontocerebelar. Mais comum no sexo fem, >40a, geralmente unilateral, podendo ser bilateral na neurofibromatose II (manchas café com leite....). Quadro Clínico: Redução da acuidade auditiva, zumbido, desequilíbrio, parestesia, hipoestesia, dor fascial, paresia facial, ataxia. Tratamento: Cirúrgico, radioterápico ou expectante (se for um achado), sendo que pode haver uma sequela, como paralisia facial. III. Adenoma de Hipófise: 10% de todas as neoplasias intracranianas. Geralmente na H. anterior Divididos pelo tamanho (micro < 10mm, ou macro) e pela função endócrina. Prolactinoma é o mais comum, produtores de hormônio adrenocorticotrófico, produtores de hormônio do crescimento e os não funcionais. Diagnóstico se faz com dosagem hormonal e RNM. Quadro clínico: Depende do tipo de tumor, se é hiper ou hiposecretor Hemianopsia bitemporal, quando comprime o quiasma óptico – Sintoma mais comum 80% Diplopia por acometimento do III nervo Cefaleia por compressão tumoral (cela tursica é pequena – risco de apoplexia hipofisária, uma emergência médica) Tratamento: Restaurar a produção hormonal e diminuir a massa rumoral, com agonistas dopaminérgicos: cabergolina e bromocriptina: 2 Estudos para a residência, por Letícia Moreira Batista. Instagram @leticia.mbatista TRATAMENTO DE ELEIÇÃO. Em alguns casos cirúrgico, com possibilidade de retirar por via nasal. Tumores Primários Malignos: Glioma: Provenientes das células das glia (astrócito oligodendrócitos), podem ser de baixo (menos comuns) e alto grau (define a agressividade). Gliomas são os que mais produzem crises convulsivas e tem calcificações nos exames de imagem. a. Xantoastrocitoma pleomórfico: Raro, pacientes jovens com epilepsia refratrária, pega uma extensão longa da meninge. b. Astrocitoma Pilocítico: Crescimento lento, cístico, geralmente curável. Mais comum em crianças e adultos jovens. Localização mais comum é hemisfério cerebelar e em volta do III ventrículo, por isso, pode causar hidrocefalia obstrutiva, desequilbrio e ataxia.Causa compressão a estruturas do tronco cerebral, como diplopia, paresia facial. Ou hipotálamo: Disfunção endócrina, hipernatremia. Nervo óptico: Déficit visual. Transformação para alto grau <5%, podendo apresentar calcificação e hemorragia. Prognóstico costuma ser bom. c. Astrocitoma de Baixo grau: Crescimento lento, tratamento neurocirúrgico com ou se terapia adjuvante, pode ser epileptogenico, pode afetar tanto o cérebro, quanto a medula espinhal, acomente adultos e crianças. d. Astrocitoma Anaplásico: Alta taxa de mitose, atipia nuclear sem proliferação ou necrose, mas a evolução é agressiva e com prognóstico reservado. Tratamento: Máxima ressecção cirúrgica, combinada com radio e quimio adjuvante. e. Gliobastoma – GBM: Mais agressivo do SNC e segundo tipo mais comum de tumor primário e o mais comum entre os gliomas, pleomorfico, sobrevida de 2 anos, 35-70 anos, na substância branca dos hemisférios cerebrais, ppt frontotemporal em criança pode acontecer, mas mais frequente no tronco cerebral. Tratamento: Pode se fazer a ressecção cirúrgica se compatível, combinado de temozolamida e radioterapia, em estudos: terapia genica, imunoterapia, antiproliferativa e antioangiogênica. Classificado como astrocitoma grau IV. Pico em homens > 60 anos. Clínica: Sinais e sintomas apresentados resultam, de um modo geral, da infiltração ou compressão pelo tumor e edema peritumoral (corticoterapicos podem ajudar) f. Oligodendroglioma: Crescimento infiltrativo e lento, graus II e III (anaplásico), crises convulsivas e calcificações. Na histologia: Citoplasma em “ovo frito”, vascularização em “tela de arame” I. Tumores da região pineal: a. Tumores de células germinativas: Germinomas Não germinomas (teratomas, coriocarcinomas e carcionomas embrionários) Tumores do parênquima da pineal Tumores neuroectodermicos b. Originados dos pinealócitos: Pineocitoma: benigno Pineoblastoma: maligno (PNET) Germinomas: 50% dos tumores da região pineal, homens, jovens <20 anos, cresc. Rápido e infiltrativo: Se disseminam pelo LCR. Quadro clínico: Hidrocefalia e compressão do tronco cerebral, com SHIC e rebaixamento do nível de consciência. Compressão do tronco: SÍNDROME DE PARINAULD. Níveis liquoricos e séricos de Bhcg e alfafetoproteina estarão elevados e presença de 1 deles é patognomonico de tumores de células germinativas. Tratamento: biópsia aberta, ressecção e radioterapia. Se em crianças: Quimioterapia. PEGADINHA: Comportamento em meninas é diferente do comportamento em meninos. Nos meninos levam a puberdade precoce (bhcg), já nas meninas NÃO desencadeia (necessita de outros mecanismos). Hemangioblastoma: Tumor intra-axial, mais comum da fossa posterior em adultos. Pode ocorrer em associação a doença de Von Hippel Lindau e a eritrocitose (policitemia). É o mais comum da infância e ocorre exclusivamente no cerebelo, nesses casos. Sinais de SHIC secundária a hidrocefalia obstrutiva. Meduloblastoma: Trata-se do tumor maligno mais comum na infância e ocorre exclusivamente no cerebelo. Geralmente se apresenta com sinais de PIC elevada, decorrente de hidrocefalia obstrutiva. Ttmto com radio e quimio com neuroimagem programada para acompanhamento. Fatores de agravamento: metástase, natureza infiltrativa, diferenciação gliação e mutação TP53. Recidiva: Idade no momento do diagnóstico + 9 meses (lei de Collins) 3 Estudos para a residência, por Letícia Moreira Batista. Instagram @leticia.mbatista Linfomas do SNC: Primários ou secundários – mesmo comportamento. Variante incomum do linfoma não Hodgkin. Lesões com contraste homogêneo na porção central da massa cinzenta ou corpo caloso. Pode ocasionar paralisias múltiplas dos nervos cranianos. Associação importante com HIV e Epstein barr – nesse caso, lesão com realce ao constraste e história positiva para EBV sem alteração liquórica,faz DD com neurotoxoplasmose. Tratamento: radio e corticoterapia. Alta taxa de recidiva (78%) Metástases do SNC – Tumores secundários: Mais frequente que seja secundário (>50%): 1. PULMÃO E 2. MAMA são os principais sítios (em questão de números), a metástase para o SNC não é o primeiro local que esses tumores mandam metástase. Sendo o tumor que mais frequentemente apresenta cerebrais é o melanoma, com lesões secundárias em 75% dos casos: Tumor que mais manda metástase para o cérebro, mas não é a primeira metástase, é para a própria pele. PEGADINHA!!! Metastases ósseas também são frequentes, em especial o carcinoma de pequenas células (do pulmão), sendo os corpos vertebrais os locais mais comumente envolvidos. Pode ocorrer ainda meningite carcinomatosa. Obs: Hiponatremia pode ser uma clínica pela produção ectópica de hormônio antidiurético pelo câncer de pulmão, sendo refratários ao tratamento, exceto se eliminar a causa (o tumor). Tumores Medulares: 20-40% benignos >21 anos: 70% malignos Mais comum na região anterior da medula: ppt parte motora, como dor, parestesia, disestesia, espasmos, flacidez por compressão medular, incontinência urinária. Tratamento: Cirúrgico e radioterápico. Quimio não é bom. Ependinoma: Corresponde a 6% dos tumores cerebrais, que se desenvolvem a partir das células ependimárias do IV ventrículo. São mais raros e acometem crianças em maior núm, originando-se das células ependimárias que revestem a cavidade ventricular e do canal medular, por isso, podem ser encontrados em todo o neuroeixo e ocasionalmente causa mestástase na medula, devido ao contato com o LCR. DD com tumores do SNC: 1) Neurotoxoplasmose: mais comum Achados no LCR – pleocitose, com < 200 leucócitos/mm3, com aumento de proteínas e glicose normal. IgG mais elevado, mas no paciente com HIV não há essa alteração, nem na fase aguda. Na imagem: calcificação em volta da massa. 2) Encefalite viral: LCR pode ser normal, habitualmente apresenta celularidade entre 50-200 células, com predomínio de linfócitos com proteína normal ou elevada e glicose normal. 3) Criptococose: Confirmada por exame do LCR com nigrosina (teste da China), demonstra, por contraste negativo, as leveduras encapsuladas, principalmente em pacientes HIV +. CAI NA PROVA: Astrocitoma grau IV (glioblastoma multiforme) é altamente maligno, o mais agressivo dos gliomas Astrocitoma grau III e glioblastomas multiformes - GBM são os tumores cerebrais mais frequentes no adulto, representando a maior causa de morbimortalidade na prática neurológica, ou seja, os que mais matam. Astrocitoma grau I (pilocítico) se apresenta no hemisfério cerebral, no encéfalo, no nervo óptico, tronco cerebral (crianças) e cerebelo. A cirurgia é o ttmto de escolha e curativa na maioria dos casos. Bom prognóstico A sobrevida média daqueles com glioblastoma pós cirurgia convencional e radio é cerca de 37s e significantemente inferior se >60 anos: piora o prognóstico Crianças com gliomas de alto grau, a sobrevida é de 5 anos é >25%, 10% podem ter 10 ou mais anos de sobrevida. Gliomas são os que mais produzem crises convulsivas e tem calcificações nos exames de imagem