Amenorreia e suas Classificações

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Priscila Behrens 2021.1 
 
Amenorreia 
 
. A menstruação é um importante marcador biológico na vida da mulher, mesmo nem 
sempre sendo o marcador da puberdade, a menstruação marca devido a transição da 
infância para vida adulta. 
. É resultante de uma perfeita integração de funções entre o eixo SNC-hipotálamo-
hipófise-ovariano e o útero. Quando presente, serve para indicar à mulher “que ela não 
se encontra grávida”. 
. Amenorreia é a ausência ou cessação anormal da menstruação de forma temporária 
ou definitiva durante o período reprodutivo. 
. Períodos de Amenorreia Fisiológica: Infância, pós menopausa, gestação, puerpério. 
 
Classificação (FEBRASGO): 
• Primária: Ausência de menarca aos 14 anos em pacientes sem caracteres 
sexuais secundários ou aos 16 anos em pacientes com desenvolvimento normal 
dos caracteres sexuais secundários. 
• Secundária: Ausência de menstruação por 3 ciclos consecutivos, após 
apresentar períodos pregressos de fluxos menstruais normais ou ausência de 
menstruação por 6 meses em mulheres com ciclos irregulares. 
 
Amenorreia Primária: 
Definição: 
• Ausência de menarca até os 15 ou 16 anos de idade, na presença de 
crescimento e desenvolvimento de caracteres sexuais secundários adequados; 
• Ausência de menarca aos 13 anos em meninas sem desenvolvimento de 
caracteres sexuais secundários; 
Etiologias mais comuns: 
 
 
 
 
Priscila Behrens 2021.1 
 
Amenorreia Secundária: 
Definição: 
• Quando a menarca já ocorreu, a ausência de menstruação é denominada 
amenorreia secundária e deve ser investigada quando a menstruação não 
ocorre por 3 meses ou quando ocorrerem menos de nove menstruações em um 
ano. 
Etiologias mais comuns: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Amenorreia Uterovaginal: 
Para que a menstruação ocorra, o estrogênio age no endométrio, na fase proliferativa 
e, a progesterona vai fazer parte da fase secretora, eliminando secreções pelo trato de 
saída pérvio. 
 
Etiologias mais comuns: 
• Malformações uterinas e/ou vaginais; 
o Septos vaginais transversos; 
• Malformações do trajeto (agenesia ou obstruções): 
o Hímen imperfurado – causa dor pélvica e pode ser encontrado 
hematométrio; 
o Agenesia útero-vaginal; 
o Sinequia pós curetagem *Síndrome de Asherman 
• Falha da resposta endometrial – atrofiamento: 
o Insensibilidade androgênica. 
 
 
 
 
 
Ausência da formação do 
ducto de Muller, resultando 
em ausência do útero e do 
terço superior da vagina. 
Achado de dor cíclica na 
paciente que não menstrua. 
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Criptomenorréia: 
Definição: Não exteriorização do fluxo menstrual por causas obstrutivas 
Quadro Clínico: Amenorréia associada a dor pélvica cíclica 
Diagnóstico: Clínico (visualização direta da má formação, Hematocolpo, 
Hematométrio, Hematoperitônico) 
**Favorece à endometriose já que ocorre o acúmulo de sangue na vagina e no útero e 
esse sangue vai refluir nas trompas. 
Causas: Hímen imperfurado; Septo Vaginal; Agenesia de vagina; Agenesia cervical. 
 
Agenesia útero-vaginal ** Síndrome de Rokitansky 
Etiopatogenia: 
• Anomalia congênita relacionada ao desenvolvimento e fusão dos ductos de 
Muller; 
• Cariótipo Feminino (46, XX) e ovários normais. 
Quadro Clínico: Amenorréia primária + Diferenciação morfológica normal (vagina cega) 
Exames e seus achados: 
• USG Pélvica: Ovários normais + útero e vagina ausentes; 
• FSH e LH normais (já que existe ovário); 
• Presença de hormônio mulleriano; 
• USG de vias urinárias: pode apresentar malformações associadas. 
Tratamento: Confecção de neovagina. 
 
Agenesia útero-vaginal ** Síndrome de Morris 
Etiopatogenia: 
• Pseudo-hermafroditismo masculino – Cariótipo (46, XY); 
• Distúrbio genético – incapacidade de os tecidos responderem a testosterona 
(diidrostestorerona). 
 
 
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Quadro Clínico: 
• Fenótipo feminino, mas com ausência de pelos pubianos; 
• Genitália externa normal (vagina cega), mas com ausência de útero e vagina 
superior porque o hormônio antimulleriano é presente nos homens e provoca a 
agenesia; 
• Há testículos por conta do cromossomo Y – encontram-se na região inguinal ou 
na região labial, mas não ocorre a espermatogênese; 
• Níveis de testosterona compatíveis com o sexo masculino. 
Diagnóstico: Clínico (ao exame físico, abaulamento da fossa ílica) e laboratorial. 
Tratamento: Gonadectomia + Reposição hormonal de estrogênio e progesterona. 
 
Agenesia útero-vaginal ** Síndrome de Asherman 
Etiopatogenia: Cicatriz adquirida pelo endométrio após submissão a algum 
procedimento. A cicatrização uterina é formada por sinequias. 
Quadro Clínico: História prévia de DIP, de infecção endometrial, de submissão a algum 
procedimento, como curetagem. 
Diagnóstico: 
• Histeroscopia (padrão-ouro); 
• Histerosalpingografia; 
• Teste de estrógeno-progesterona negativo. 
 
 
Amenorreia Gonadal: 
Etiologias: 
• Síndrome de Turner (45, X) – paciente não possui o outro cromossomo feminino; 
• Disgenesias gonadais; 
• Insuficiência ovariana precoce – menopausa precoce; 
• Anovulação crônica – Síndrome de ovários policísticos; 
• Ooforite autoimune; 
• Quimioterapia/ Radioterapia; etc. 
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Quadro Clínico: Hipogonadismo hipergonadotrófico – a produção ovariana de 
estrogênio é ausente ou insuficiente, mas a produção hipofisária é adequada e começa 
a liberar FSH e LH para ter uma resposta das gonadotrofinas. 
Diagnóstico: Laboratorial – FSH e LH elevados (feedback negativo) 
 
Disgenesia Gonadal 
. É a causa mais comum de amenorréia primária, é definida como ausência de células 
germinativas ou as próprias gônadas; 
Etiopatogenias: 
• 45, X Síndrome de Tuner Clássica (referente a 50% dos casos); 
• 46, XXq ou 46, XXp **defeito ou deleção do segundo cromossomo X. 
Diagnóstico: Biópsia das gôndolas. 
 
Disgenesia Gonadal ** Síndrome de Turner 
Quadro Clínico: 
• Paciente com ovário em fita (existe resquícios de um ovário); 
• Genitália externa, vagina, útero e trompas normais – paciente terá o 
desenvolvimento puberal normal, mas não vai menstruar; 
• Baixa estatura, infantilismo sexual e presença de estigmas (amenorréia primária, 
hipertelorismo mamário, implantação baixa das orelhas e dos cabelos, cúbito e 
geno valgo) 
Quando investigar? Paciente com ausência de caracteres sexuais e FSH elevado, é 
necessário fazer o cariótipo. 
Diagnóstico: 
• Dosagem hormonal; 
• Cariótipo; 
• Diferencial: 
o USG pélvica; 
o Rx de Punhos para avaliar a idade óssea da paciente. 
Tratamento: Reposição hormonal de hormônios estrogênicos. 
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Falência Ovariana Precoce (<40 anos) 
. Existe uma deficiência estrogênica que causa a atrofia endometrial resultando em 
amenorreia. 
Etiologias (adquirida ou idiopática): 
• Primária (menopausa precoce); 
• Autoimune; 
• Tumores e Cirurgias; 
• Quimioterapia (ex. Ciclofosfamida); 
• Radioterapia Pélvica; 
• Resistência Ovariana à Gonadotrofinas (Síndrome de Savage) 
Diagnóstico: Laboratorial (FSH > 35) 
Quando investigar? Paciente com menos de 30 anos devem ser investigadas com 
cariótipo para descartar translocações cromossômicas. 
Tratamento: Reposição hormonal com avaliação do risco de osteoporose (paciente 
com menopausa precoce tem uma perda de massa óssea mais acentuada). 
** Em adolescentes, o objetivo é estimular o desenvolvimento dos caracteres sexuais 
secundários com baixas doses de estrogênio, evitando progesterona até o 
desenvolvimento completo das mamas. 
 
Anovulação Crônica -- SOP 
. É a irregularidade menstrual com oligomenorreia ou amenorreia. 
Fisiopatologia: 
• Distúrbio do eixo hipotálamo-hipofisário – é uma síndrome metabólica; 
• Estímulo ovariano inadequado (não há hipogonadismo – produção estrogênica 
normal); 
• Anovulação (não proliferação endometrial, comprometendo a regularidade do 
sangramento) 
• A relaçãoentre LH/FSH será sempre maior do que 2 ou 3. 
Diagnóstico: Possuir pelo menos 2 critérios de Rotterdam 
1. Amenorreia/ Oligomenorreia; 
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2. Hiperandrogenismo (acne/hirsutismo); 
3. Ovários policísticos ao USG (ovário acima de 12cm³ ou em formato de cacho de 
uvas na periferia do ovário). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
hipogonadismo 
hipergonadotrófico 
hipogonadismo 
hipogonadotrófico 
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Amenorreia Hipofisária: 
. Corresponde a minoria das amenorreias secundárias. 
Causas: 
• Tumores (adenomas hipofisários, meningiomas, metástases) 
• Doenças Degenerativas ou Inflamatórias; 
• Síndrome de Sheehan; 
• Síndrome de Simmonds; 
• Síndrome da Sela Vazia. 
 
Tumores 
. O Adenoma hipofisário é a causa tumoral mais comum para amenorreia; 
. 50% dos adenomas são Prolactinomas; 
. Aproximadamente 10-40% das mulheres com Hiperprolactinemia apresentam 
amenorreia. 
 
. O efeito da prolactina é sobre a pulsatilidade de GnRH e, consequentemente, ocorre a 
supressão das gonadotrofinas e diminuição dos níveis de estrogênio. 
Tratamento: Na ausência de outra condição orgânica, os agonistas da dopamina 
(cabergolina; bromoergocriptina) são o tratamento de escolha da hiperprolactinemia, 
com ou sem tumor. 
 
** Síndrome de Sheehan 
. Necrose hipofisária secundária à isquemia local. 
Causa: Hemorragia no parto ou pós-parto. 
Quadro Clínico: Pan-hipopituitarismo. 
A Síndrome de Sheehan pode acontecer quando a 
paciente evolui com hemorragia pós-parto de grave 
intensidade, ocorrendo a necrose imediata da 
hipófise, causando a amenorreia. 
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** Síndrome de Simmonds 
. Possui a mesma etiologia da Síndrome de Sheehan, mas sem associação ao parto. 
Causas: Traumas e Lesões vasculares. 
Quadro Clínico: Pan-hipopituitarismo (queda de todos os hormônios produzidos pela 
hipófise). 
 
Amenorreia Hipotalâmicas: 
. A secreção pulsátil do GnRH é modulada por interações com neurotransmissores e 
esteroides; 
. A supressão do GnRH pode acontecer por fatores psíquicos, neurogênicos ou 
iatrogênicos (uso de drogas) 
Causas: 
• Funcionais: desordens alimentares, excesso de exercícios físicos, estresse 
psicogênico, pseudociese (gravidez psicológica); 
• Deficiência isolada de gonadotrofinas – Síndrome de Kallmann; 
• Tumores; 
• Iatrogênicas. 
 
Amenorreia Hipotalâmica Funcional 
. 2ª causa de amenorreia secundária; 
. Diagnóstico de exclusão; 
. Diminuição da secreção de GnRH hipotalâmico; 
Fatores de risco: Anorexia, Exercício físico extremo, Estresse emocional, Perda 
ponderal, Deficiência de nutrientes. 
 
 
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Retardo Constitucional da Puberdade e do Crescimento 
. Causa mais comum de atraso puberal; 
. História familiar de atraso puberal, sem existência doença envolvida; 
. Ocorre pela imaturidade fisiológica na reativação do pulso gerador de LHRH; 
. Níveis de esteroides diminuídos. 
 
** Síndrome de Kallmann 
. Deficiência isolada de formação do GnRH – ausência de pulsos de LH e FSH e 
consequente ausência de estímulo ovariano (hipogonadismo hipogonadotrófico); 
. Falha na migração dos neurônios neurosecretores de GnRH através da placa olfatória 
para placa basal do hipotálamo; 
. Se manifesta com anosmia ou hiposmia devido a agenesia ou hipoplasia do bulbo 
olfatório. 
 
 
Anamnese + Exame Físico: alguns elementos essenciais na história clínica da paciente 
precisam necessariamente ser abordados e constituem parte fundamental da 
propedêutica clínica. 
• Processo puberal; 
• Lactação/ Gravidez; 
• Sintomas climatéricos; 
• Estado nutricional; 
• Doenças crônicas; 
• Uso de drogas; 
• Procedimentos cirúrgicos ou irradiação pélvica. 
 
INVESTIGAÇÃO AMENORREIA 
Priscila Behrens 2021.1 
 
 
Quem investigar: 
• Adolescentes que não tiveram menarca até os 15/16 anos; 
• Adolescentes que não tiveram menarca após 3 anos do surgimento da telarca; 
• Adolescentes que não tiveram menarca até os 13 anos e não apresentam 
desenvolvimento de caracteres sexuais secundários; 
• Adolescentes que não tiveram menarca até os 14 anos e: 
o Há suspeita de desordem alimentar ou excesso de atividade física; 
o Há sinais de hirsutismo; 
o Há suspeita de obstrução genital. 
Aspectos mais importantes a serem avaliados: 
• Presença ou ausência de caracteres sexuais secundários, principalmente o 
desenvolvimento de mamas (telarca), presença uterina e níveis de 
gonadotrofinas. 
o Ausência de telarca: Conclui-se que a paciente não tem ação estrogênica 
ovariana, e faz-se diagnóstico diferencial entre atraso funcional do 
desenvolvimento (FSH normal ou baixo) e disgenesia gonadal (FSH 
elevado); 
o Presença de telarca: Existe ação estrogênica ovariana; o próximo passo 
é avaliar se existe útero e vagina: 
▪ Presença de útero e vagina: Má formação do trato útero vaginal, 
como ausência de colo, septo transverso de vagina ou hímen 
imperfurado – Nesses casos haverá hematométrio com ou sem 
hematocolpo. 
▪ Ausência de útero e vagina, ou vagina curta: Prováveis 
diagnósticos: Agenesia Mulleriana e Insensibilidade Androgênica. 
**Solicita o cariótipo: 
Se normal: Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser 
Se 46, XY: Síndrome de Morris 
 
 
 
INVESTIGAÇÃO AMENORREIA PRIMÁRIA 
Priscila Behrens 2021.1 
 
 
Diagnóstico diferencial: 
• Dosar Prolactina, TSH e FSH, ßHCG. Se normais: 
o Realizar Teste da Progesterona (administração de Acetato de 
Medroxiprogesterona 10mg por 5 dias). Se a paciente sangrar, quer dizer 
que o estrogênio causou a proliferação endometrial e que o trajeto de 
saída está pérvio. Se não sangrar: 
▪ Realizar Teste do Estrogênio + Progesterona (administração de 
Estradiol 2mg por 21 dias ou Estrogênios conjugados 1,25mg). 
Se a paciente sangrar, exclui-se causas uterovaginais. 
 
 
INVESTIGAÇÃO AMENORREIA SECUNDÁRIA