Amenorreia primária

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Amenorreia 
Amenorreia secundária: 
• Ausência de menstruação há 3 ciclos em pacientes 
com estabilização das menstruações ou 
• 18 meses após a menarca. 
Amenorreia primária 
A menarca (primeira menstruação) ocorre com o 
amadurecimento do eixo córtex-hipotálamo-hipófise-ovário, 
geralmente quando as adolescentes têm, segundo a 
classificação de Tanner, mamas com desenvolvimento em 
M3 ou M4. 
A média de idade de menarca no Brasil é de 12,2 anos. 
Conceito de amenorreia primária – ausência da menarca: 
• Numa adolescente de 16 anos com desenvolvimento 
puberal normal ou 
• Numa adolescente de 14 anos que ainda não iniciou 
desenvolvimento puberal ou 
Classificação de amenorreia primária: 
- Caracteres sexuais presentes e concordantes: deve ser 
descartada a hipótese de criptomenorreia em decorrência de 
septos vaginais transversos ou hímen imperfurado. As 
malformações genitais isoladas ou combinadas também 
devem ser investigadas. 
Quando os pelos pubianos e axilares encontrarem-se 
rarefeitos ou ausentes, o diagnóstico de síndrome dos 
testículos feminilizantes é possível. Os exames de imagem 
são úteis para a verificação da presença de útero e vagina, 
assim como sua normalidade. Se o trato genital se apresentar 
normal, investigar o eixo HHO como em casos de amenorreia 
secundária. 
O cariótipo é útil para a verificação de síndromes e a para a 
diferenciação entre malformação mulleriana ou feminilização 
testicular. 
Além disso, devemos avaliar se a amenorreia apresenta 
cunho hormonal ou anatômico. Naquelas que apresentam 
alteração hormonal, devemos definir se são 
hipogonadotróficas, hipergonadotróficas ou 
eugonadotróficas, de acordo com os níveis de gonadotrofinas 
– LH ou FSH. Já o termo gonadismo diz respeito ao 
funcionamento do ovário – gônada. 
 
Menstruação normal 
A menstruação normal requer uma complexa interação 
hormonal. É preciso que o hipotálamo envie o hormônio 
liberador de gonadotrofina (GnRH), modulada por 
neurotransmissores e hormônios. O GnRH estimula a 
secreção de FSH e LH (gonadotrofinas) pelas células 
gonadotróficas da adeno-hipófise. Essas gonadotrofinas 
entram na circulação periférica e atuam no ovário para 
estimular o desenvolvimento folicular e a produção de 
hormônios ovarianos, promovendo o desenvolvimento do 
folículo ovariano e a ovulação. Um folículo ovariano normal 
secreta estrogênio; após a ovulação, o folículo é convertido 
em corpo-lúteo pelo LH e há secreção de progesterona + 
estrogênio – hormônios que estimulam o desenvolvimento do 
endométrio. 
Se não houver gravidez, a secreção de estrogênio e 
progesterona diminui, e se inicia o sangramento por privação. 
No entanto, em caso de inatividade de qualquer um dos 
componentes (hipotálamo, hipófise, ovário, útero e o canal de 
saída) não há sangramento. 
Anamnese e exame físico de amenorreia 
Avaliar altura, peso, IMC, estágio de desenvolvimento dos 
caracteres sexuais secundários – estágios de Tanner. 
O exame genital é anormal em 15% das amenorreias 
primárias, portanto deve ser realizado sempre. Em meninas 
virgens, o diagnóstico de hímen imperfurado pode ser feito 
pela simples inspeção genital. O diagnóstico de vagina curta 
será feito com o uso de um pequeno cotonete de colheita de 
swab ou um histerômetro introduzido pela abertura himenal. 
O exame também indicará se há sinais de hipoestrogenismo 
como atrofia genital. 
Investigação: 
- Paciente de 14 anos sem desenvolvimento dos caracteres 
sexuais + amenorreia: 
Como ela não tem o desenvolvimento dos caracteres sexuais, 
significa que o ovário não está produzindo estrogênio 
(responsável pelo desenvolvimento) devido a um problema 
ovariano ou por não estar sendo estimulado por FSH/LH. 
1. Pedir dosagem FSH e LH 
• Se estiverem aumentados; significa que o ovário não 
começou a produzir estrogênio, mas a hipófise/eixo 
está mandando o estímulo para a gônada 
(hipogonadismo hipergonadotrófico). 
Principal causa = falência ovariana precoce (FOP) – que 
significa menopausa. Pensar em causa genética e fazer 
cariótipo. FOP = cariótipo 
No cariótipo, pode haver disgenesia gonadal; geralmente 
Síndrome de Turner. 
• Se FSH/LH estiverem diminuídos: hipogonadismo 
hipogonadotrófico (causa central). Investigar com: 
2. Fazer teste do GnRH: para saber se a causa está no 
hipotálamo ou na hipófise. Aplica-se GnRH por infusão IV: 
• Se aumentar FSH/LH: a causa é hipotalâmica, pois 
a hipófise respondeu. 
Causas possíveis: exercício físico exagerado, 
anorexia/bulimia, hiperprolactinemia, hipotireoidismo 
(excesso de TSH pode inibir o GnRH), Síndrome de 
Kallman: ausência de neurônios que produzem GnRH, 
paciente relata anosmia. 
• Se não alterar FSH/LH: causa hipofisária: 
Causas: craniofaringeoma, sela túrcica vazia. 
- Paciente de 16 anos com desenvolvimento dos caracteres 
sexuais + amenorreia: essa paciente produz estrogênio 
devido ao desenvolvimento das mamas e dos pelos. 
1. Realizar exame físico completo (ginecológico) 
• Hímen imperfurado: 
A paciente relata sintomas de TPM – dor nas mamas, cólica, 
sensibilidade. 
Pedir USG para avaliar se tem criptomenorreia: retenção 
menstrual. O tratamento é fazer uma incisão cruciforme no 
hímen, de modo que a menstruação saia. 
O sangramento menstrual acumula-se na vagina – 
hematocolpo – no útero – hematométrio, nas tubas uterinas – 
hematossalpinge e pode derramar no peritônio – 
hematoperitônio. 
• Septo vaginal transverso: 
A presença de septo transverso obstrui a saída da 
menstruação na topografia da vagina. As pacientes também 
apresentam sintomas de menstruação, mas não há 
criptomenorreia. 
Causas anatômicas adquiridas: 
• Sinéquias intrauterinas 
• Estenose do colo uterino 
2. Se a amenorreia não for causa anatômica: 
- Fazer o teste de progesterona (indicar progesterona VO): 
• Se o resultado for positivo, isto é, a menstruação 
descer: anovulação. O endométrio é proliferado, 
mas não está ovulando. 
• Se o resultado for negativo, isto é, não vir 
menstruação: realizar USG para avaliar presença ou 
não de útero. 
Se a paciente não tiver útero: fazer cariótipo. 
 
Cariótipo: 
• XY: Síndrome de Norris. 
• XX: Síndrome de Rokitansky. (mais comum) 
 
As principais etiologias da amenorreia podem ser divididas 
em: 
- Hipogonadismo hipogonadotrófico: 
Consequente à disfunção no hipotálamo ou na hipófise. 
Representa um quarto das causas de amenorreia primária. 
Consequente à disfunção no hipotálamo: 
• Puberdade tardia constitucional ou fisiológica; 
• Deficiência de GnRH, incluindo síndrome de 
Kallmann; 
• Consequente a doenças crônicas, distúrbios 
alimentares 
• e perda de peso, desnutrição, estresse, exercício 
físico 
• (incluindo, mas não exclusivamente, corredoras, 
• bailarinas, ginastas), pseudociese; 
• Tumor (por exemplo: craniofaringiomas) ou injúria 
• traumática do SNC; 
• Secundariamente à radioterapia craniana; 
 
Consequente à disfunção na hipófise: 
• Hiperprolactinemia, incluindo as secundárias a 
• adenomas; 
• Tumores hipofisários (por exemplo: adenoma 
• corticotrófico; doença de Cushing, meningioma, 
glioma); 
• Causas genéticas de hipopituitarismo. 
- Hipogonadismo hipergonadotrófico: 
Indica insuficiência gonadal. Responde por 50% dos casos de 
amenorreia primária e 12% dos casos de amenorreia 
secundária. 
- Normogonadismo ou eugonadismo: 
Inclui causas anatômicas e hormonais, e nas anatômicas o 
útero é ausente ou rudimentar. 
• Malformação mulleriana: agenesia ou malformação 
uterina, agenesia ou septo de vagina. 
• Defeito do desenvolvimento do seio urogenital: 
hímen imperfurado e agenesia do terço inferior da 
vagina. 
• SOP 
• Doença de Cushing, doença tireoidiana, tumores 
secretores de androgênios. 
• Hiperplasia adrenal de manifestação tardia. 
- SOP: é a presença de dois dos três critérios: ciclos 
menstruais longos ou amenorreia com anovulação, 
hiperandrogenismo(clínico ou laboratorial) e identificação por 
USG de ovários policísticos. 
Sinais de hiperandrogenismo: acne, hirsutismo, virilização. 
- Hiperprolactinemia: é uma alteração endócrina comum do 
eixo hipotalâmico-hipofisário. É diagnosticada pelo aumento 
dos níveis séricos de prolactina e tem causas variadas, 
principalmente relacionadas a adenomas hipofisários, 
secundariamente ao uso de medicações, como consequência 
renal ou hepática. Causa hipogonadismo hipogonadotrófico 
por inibir a secreção de GnRH, além de inibir a 
esteroidogênese gonadal. 
Tratamento da amenorreia 
Irá depender da etiologia. 
Em muitos casos de origem hipotalâmica, recomenda-se um 
apoio de psicólogo ou psiquiatra, bem como 
acompanhamento multidisciplinar para a paciente. 
Na síndrome dos ovários policísticos, o tratamento da 
amenorreia com a finalidade de proteção endometrial pode 
ser feito com a ministração de progestagênios cíclicos ou, 
ainda, de anticoncepcional hormonal oral, promovendo 
regularização do ciclo menstrual e proteção contra carcinoma 
endometrial, porém o tratamento com progestagênios não se 
destina a auxiliar na correção do hiperandrogenismo. 
Os contraceptivos combinados auxiliam no controle do 
hiperandrogenismo, geralmente associados a outras 
substâncias (antiandrogênicos ou sensibilizadores da ação da 
insulina) que potencializam esse resultado. A resistência à 
insulina pode ser amenizada com alteração do estilo de vida, 
perda de peso e substâncias sensibilizadoras da ação da 
insulina, como a metformina (500 a 2.500 mg ao dia), 
pioglitazona (15 a 45 mg ao dia) e/ou mioinositol (4g ao dia). 
 
Nas mulheres com os ovários intactos, porém sem útero, é 
possível a gravidez em útero de substituição, e naquelas com 
útero, porém com insuficiência ovariana prematura, é possível 
a gravidez com óvulo de doadora. 
Nas amenorreias centrais (hipotalâmicas e hipofisárias) ou 
nas causadas por doenças que levam à anovulação crônica 
sem origem definida, pode-se considerar a indução da 
ovulação, caso exista desejo reprodutivo, com escolhas 
variáveis a depender especialmente da causa da amenorreia 
e do estado estrogênico e também pode-se fazer o uso de 
gonadotrofinas.