resumo - doenca pulmonar restritiva

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DOENCAS PULMONARES 
RESTRITIVAS !
D E F I N I Ç Ã O 
uma doença restritiva tem como característica 
mecânica a baixa complacência pulmonar (grau de 
distensão no qual os pulmões se expandirão por cada 
unidade de aumento na pressão transpulmonar), como, 
por exemplo, quando se tem uma menor produção de 
surfactante alveolar; 
as varias doenças que causam reducao ou restrição 
dos volumes pulmonares podem ser divididos em dois 
grandes grupos, de acordo com o comprometimento 
anatômico: 
 doenças de causa parenquimatosa: doenças 
pulmonares intersticiais (DPIs) 
 doenças de causa extraparenquimatosa 
D O E N Ç A S I N T E R S T I C I A I S 
Definição ——————————————
são afecções heterogêneas, agrupadas em função de 
achados clínicos, radiológicos e funcionais 
semelhantes, embora o termo �doença� pulmonares 
parenquimatosas dif��usas�� seja considerado 
mais adequado, o termo �doenças� intersticiais 
dif��usas�� é consagrado pelo uso; 
caracterizada pelo acometimento difuso e bilateral dos 
septos alveolares, que se apresentam inflamados na 
sua fase inicial e fibrosados nas fases mais avançadas, 
contudo, muitas das patologias deste grupo também 
apresentam outros tipos de lesão, tais como o 
preenchimento alveolar (pneumonia) e lesão das vias 
aéreas distais;(bronquiolite), outro ponto 
importante na definição é o fato de se excluírem as 
causas infecciosas; 
Patologia ——————————————
lesão característica das fases iniciais é a alveolite (ou 
simplesmente, pneumonite), definida como o acúmulo 
de células inflamatórias nos septos alveolares que se 
encontram espessados e edemaciados, as células 
inflamatórias também extravasam para o lúmen, 
formando exsudatos alveolares; 
o epitélio do alvéolo está lesado, havendo degeneração 
dos pneumócitos tipo I (células planas) e proliferação 
dos pneumócitos tipo II (células cuboides); 
as células inflamatórias que predominam são 
macrófagos, linfócitos e/ou neutrófilos e, em 
determinadas entidades, eosinófilos, em um subgrupo 
de doenças, o infiltrado de macrófagos e linfócitos 
forma nódulos de granuloma na parede dos alvéolos; 
— diversas doenças incluídas neste grupo possuem a 
característica de não se resolverem com a 
reconstituição do parênquima pulmonar, em vez disso, 
o infiltrado inflamatório acaba se convertendo em um 
processo fibrótico— 
a fibrose ocupa os septos alveolares e preenche os 
seus espaços aéreos, levando à destruição progressiva 
do parênquima, formam-se múltiplas áreas císticas com 
paredes fibróticas, que podem ser visualizadas na 
radiografia de tórax ou TC, sendo descritas como 
“pulmão em favo de mel” ou “faveolamento pulmonar”; 
Fisiopatologia ———————————— 
a infiltração e a fibrose parenquimatosa progressiva 
reduzem a complacência pulmonar e os volumes 
pulmonares, revelando um padrão restritivo na prova de 
função pulmonar; 
na espirometria, o VEF1,0 reduz proporcionalmente à 
CVF, ou a CVF reduz mais que o VEF1,0, mantendo 
normal ou elevado o índice de VEF1,0/ CVF; 
— os fluxos expiratórios forçados estão todos 
normais, se o padrão for restritivo puro — 
com a progressão da doença, todos os volumes 
pulmonares podem se reduzir; 
nas fases avançadas, para manter o volume-minuto, o 
paciente torna-se cronicamente taquipneico; 
a redução da complacência estática aumenta o 
trabalho da musculatura respiratória, principal elemento 
que explica a dispneia desses pacientes; 
 Principais entidades ——————————
 Investigação Clínica ————————— 
as causas mais comuns de PID são a fibrose pulmonar 
idiopática, as colagenoses (artrite reuma- toide, 
esclerodermia) e as pneumoconioses; 
— principal sintoma relacionado às pneumopatias 
intersticiais difusas é a dispneia aos esforços, seguida 
pela tosse seca — 
a evolução pode variar desde um curso insidioso (anos) 
até uma forma abrupta (dias); 
o que chama atenção do quadro é o padrão radiológico 
que mostra um infiltrado bilateral difuso desde o início 
do quadro; 
sintomas 
 - dispneia 
 - �tosse 
 - fadiga 
 �- sibilos 
são incomuns 
exame fisico 
 - taquipneia 
� - diminuição da expansibilidade 
 - estertores em velcro: ocorrem do meio até o 
final de cada inspiração do paciente, ou em todo o 
tempo inspiratório [achado sensível e específico para 
DPI] 
 - grasnidos: som musical audível principalmente 
na fase inspiratória com duração menor que os sibilos 
[incomuns nas DPIs mas podem favorecer a presença 
de acometimento de pequenas vias aéreas] 
 - baqueteamento digital 
história 
 - idade, sexo, tabagismo 
 - uso de medicamentos 
 -exposição ocupacional e ambiental 
 - história familiar de DPI 
 -sintomas DRGE 
 -achados sistêmicos (sarcoidose, DTC) 
 
exames complementares 
 -� auto-Acs: FAN, FR, Ro, La, Sm, RNP, 
anti-CCP, CPK, aldolase 
 - SpO2 em repouso e após esforço (teste do 
degrau) 
 -� espirometria, medida de volumes 
pulmonares e medida da capacidade pulmonar de 
difusão 
 - tomografia de tórax em alta resolução 
(TCAR) inspirada e expirada 
 -broncoscopia: LBA e BTB 
 - biópsia pulmonar cirúrgica 
Classificação ———————————— 
etiologia desconhecida 
etiologia conhecida 
Diagnósticos diferenciais ———————— 
- Edema pulmonar � 
- Asma / DPOC 
- � Infecções 
- � Neoplasia 
Dificuldade diagnosticas ———————— 
DPI (imunocompetente ————————— 
 F I B R O S E P U L M O N A R 
` I D I O P Á T I C A 
importante causa de PID, acometendo pacientes entre 
40-60 anos, sem preferência de sexo; 
radiografia de tórax tipicamente mostra um infiltrado 
reticular ou reticulonodular bilateral de predo- mínio nas 
bases; 
TCAR é fundamental para avaliarmos a ex- tensão do 
comprometimento pulmonar e a fase da doença, além 
de ser suficiente para confirmar o diagnóstico em 
casos típicos (sem necessidade de biópsia); 
devemos excluir outras doenças que podem provocar 
alterações semelhantes, como LES, artrite reumatoide, 
esclerodermia e asbestose; 
padrão histopatológico esperado denomina-se 
Pneumonite Intersticial Usual (UIP), que se 
caracteriza pela presença, numa mesma amostra 
tecidual, de três padrões concomitantes (aspecto em 
“colcha de retalhos”): 
 (1) alveolite mononuclear; 
 (2) fibrose alveolar; 
 (3) áreas de faveolamento. 
— tecidos brônquico e vascular são poupados. — 
Padroes tomográficos ————————— 
Diagnóstico ————————————— 
 
 P N E U M O N I A 
` H I P E R S E N S I B I L I D A D E 
exposição continuada a determinados agentes 
orgânicos (fungos, bactérias termofílicas, pro- teínas 
animais) ou inorgânicos (isocianatos) pode propiciar 
uma alveolite granulomatosa por uma reação de 
hipersensibilidade do tipo III (dependente de 
imunocomplexos) e IV (tardia, mediada por linfócitos T 
helper); 
exposição aguda a esses agentes pode levar à febre, 
mal-estar, tosse e dispneia após cerca de 6-8h, 
melhorando em alguns dias.; 
forma subaguda da doença necessita de uma exposição 
mais prolongada, podendo evoluir para uma síndrome 
febril associada à dispneia grave, com necessi- dade de 
hospitalização; 
forma crônica é a que mais se parece com a PID, 
evoluindo insidiosamente com dispneia aos esforços, 
tosse e períodos de febre ou exacerbação do quadro, 
após novas e repetidas exposições ao agente 
antigênico; 
deve-se sempre suspeitar de pneumonite por 
hipersensibilidade quando a história profissional ou de 
determinados hobbies de vida são compatíveis com a 
exposição a um determinado antígeno; 
o padrão radiológico pode ser um infiltrado 
reticulonodular ou nodular difuso bilateral; 
padrão da TCAR pode ser sugestivo: infiltrado nodular 
broncocêntrico; 
padrão histológico —————————— 
S A R C O I D O S E 
doença sistêmica caracterizada pela presença 
anatomopatológicade granulomas de células 
epitelioides não caseosos; 
diagnóstico de sarcoidose só pode ser estabelecido 
após a exclusão de causas conhecidas de inflamação 
tecidual granulomatosa = biópsia sempre necessária A 
síndrome de Löfgren é uma manifestação da 
sarcoidose que incluia tríade: eritema nodoso, 
adenopatia hilar e artrite; 
pacientes com quadro de febre, aumento de parótidas, 
uveíte anterior (olho vermelho) e paralisia facial têm a 
síndrome de Heerfordt.