R - Demência

Prévia do material em texto

Definição: 
 
o Demência, síndrome demêncial ou transtorno 
neurocognitivo maior é uma doença neurológica 
progressiva que cursa com declínio cognitivo 
persistente + prejuízo funcional, interferindo nas 
atividades profissionais e sociais dos portadores, sem 
que haja alterações no nível de consciência. 
o É uma síndrome (conjunto de sinais e sintomas que 
ocorrem em conjunto em vários processos 
patológicos diferentes e sem causa específica). 
o Declínio importante de funções cognitivas - são elas: 
✓ Memória (episódica ou recente, passada ou 
antiga, anterógrada); 
✓ Linguagem (expressão e compreensão); 
✓ Função executiva (planejar e executar ações) 
✓ Praxia (capacidade do individuo de realizar 
movimentos coordenados – abotoar camisa, 
pentear cabelo, beber copo de água); 
✓ Velocidade de pensamento; 
✓ Habilidade visuoespacial (capacidade de se 
orientar no espaço, se encontrar na rua ou 
encontrar objetos). 
o Pode ter outros sintomas associados, como: 
✓ Depressão, apatia, irritabilidade; 
✓ Anosognosia (não ter insight de perceber a 
própria doença); 
✓ Alterações comportamentais; 
✓ Agitação psicomotora. 
o Intensidade suficiente para interferir com a 
independência de realizar as atividades diárias. 
o Condição patológica que deve ser investigada e 
tratada. 
o De acordo com a etiologia, podem ser reversíveis 
ou irreversíveis. 
o Diante de um paciente com alterações cognitivas, 
comportamentais e funcionais → Excluir causa 
potencialmente reversíveis! 
 
IMPORTANTE → NÃO é deficiência intelectual (início no 
período de desenvolvimento), NÃO é delirium (urgência 
médica – alteração cognitiva aguda de atenção e nível 
de consciência; consequência de outra condição médica, 
substância e/ou toxina). NÃO é condição normal do 
envelhecimento. 
 
Performance cognitiva em idosos: Normal → 
comprometimento cognitivo leve (CCL) → demência. 
 
Comprometimento cognitivo leve (CCL): é um declínio 
leve de funções cognitivas que não interfere com a 
independência, não gera prejuízo funcional. 
 
Epidemiologia: 
 
o Mais comum em mulheres; 
o Entre as desordens neurológicas é a 2ª causa de 
morte (1ª AVC); 
o 1ª causa de anos de vida saudável perdidos (AVC, 
demência e enxaqueca); 
o A partir dos 60 anos, a prevalência de demência 
dobra a cada 5 anos; 
o A idade é o principal fator de risco para demência. 
 
Avaliação inicial: 
o Clínica; 
o Exames complementares para rastreio de causas 
potencialmente reversíveis. 
Etiologia: 
 
o Primária → doenças neurodegenerativas: 
1. Doença de Alzheimer (principal); 
2. Demência associada a corpos de Lewy; 
3. Demência frontotemporal. 
 
o Secundárias → vascular (principal), neurossífilis, 
hipotireoidismo, substâncias, neoplasias, HIV, 
hidrocefalia de pressão normal, hematoma subdural 
crônico e deficiência de vitamina B12. 
 
Júlia Vasconcelos 
PRIMÁRIAS: 
1. Doença de Alzheimer: 
o Doença neurodegenerativa que cursa com 
DECLÍNIO COGNITIVO + PREJUÍZO DA 
FUNCIONALIDADE; 
o Causa mais comum de demência; 
o Aumenta com a idade; 
o Principal causa de morbidade e mortalidade em 
idosos – pode levar a outras doenças ou acidentes 
e levar a morte; 
o Formas esporádicas são maioria – GENE APOE4 
(não é necessariamente hereditário); 
o 5% são formas familiares – estão relacionadas a 
mutações autossômicas dominantes. 
 
o Fatores de risco: portar o alelo APOE4, fatores 
cerebrovasculares, insônia, síndrome da apneia 
obstrutiva do sono, TCE, depressão, tabagismo, 
etilismo, pouca atividade intelectual (baixa 
escolaridade). 
 
o Fisiopatologia: no Alzheimer há um acúmulo de 
placas amiloides no extracelular, no interstício, e um 
acúmulo de emaranhados neurofibrilares no interior 
das células (neurônios), esses emaranhados são a 
proteína tau-hiperfosforilada que acumulam dentro 
dos neurônios e as placas amiloides são acúmulos de 
peptídeos B-amiloide no extracelular. Isso tudo gera 
a degeneração neuronal. 
 
o Quadro clínico: Dificuldade em um ou mais domínios 
cognitivos., ainda pode ter depressão, apatia, 
irritabilidade, anosognosia, alterações 
comportamentais, agitação psicomotora. 
 
o Diagnóstico: alterações cognitivas, comportamentais 
e funcionais + exclusão de outras causas, com 
exames complementares – exames laboratoriais, 
líquor, exames de imagem (TC ou RNM – método 
mais sensível), Mini exame do estado mental, 
Fluência verbal (fonêmica – falar palavras com uma 
letra especifica e semântica (falar frutas ou animais 
em 1 min), teste do desenho do relógio e MoCA, 
avalição neuropsicológica. 
 
A – RNM normal. B – Doença de Alzheimer, com 
acentuação das fissuras, atrofia global, redução dos 
sulcos e giros, principalmente lobos temporais e 
parietais. 
 
 
Hipocampo de uma paciente normal 
 
Hipocampo de um paciente com Alzheimer. 
 
o Tratamento: 
✓ Não farmacológico: contato social, atividades 
produtivas, exercícios físicos e recreação; 
✓ Farmacológico: Donepezila, Galantamina, 
Rivastigmina e Memantina. 
 
 
Tratar também os sintomas comportamentais, como 
depressão, alterações comportamentais e alterações de 
sono. (ISRS, antipsicóticos). 
 
 
2. Demência associada a corpos de 
Lewy: 
 
o Inclusões intracelulares formados pelo agregado de 
proteína alfa-sinucleína (corpos de Lewy) → 
sinucleinopatia (assim como a doença de Parkinson). 
o PARKINSONISMO + SÍNDROME DEMENCIAL; 
o Principais manifestações: 
✓ Flutuação da cognição (variações na capacidade 
de atenção, função executiva e no grau de 
alerta); 
✓ Transtorno comportamental do sono REM (pode 
aparecer anos antes da fase de demência); 
✓ Alucinações visuais recorrentes (bem formadas e 
detalhadas, vê pessoas e animais); 
✓ Um ou mais sinais parkinsonianos (bradicinesia, 
rigidez plástica, tremor de repouso). 
o Início: geralmente 70 anos, mais frequente em 
homens. 
o Tratamento: suporte multidisciplinar e respondem 
mal aos tratamentos medicamentosos → para o 
quadro demência pode usar anticolinesterásicos – 
Donepezila, Rivastigmina e Galantamina. E para o 
quadro parkinsoniano – levodopa. 
 
3. Demência frontotemporal: 
 
o Forte componente genético. 
o Mais comum em casos de demência de início precoce. 
o Início entre 50 – 60 anos; Prevalência em homem = 
mulher. 
o Marcada por SINTOMAS NEUROPSIQUIÁTRICOS + 
SÍNDROME DEMENCIAL (disfunção executiva e déficit 
de linguagem – afasia). 
o Engloba um grupo de doenças neurodegenerativas 
que se caracterizam por: alterações intensas do 
comportamento social (desinibição, apatia, perda de 
empatia, hiperoralidade e alterações da dieta, 
comportamentos compulsivos) e personalidade ou 
afasia primária progressiva. 
o Apresenta uma degeneração focal, geralmente no 
lobo frontal e temporal – na imagem mostra uma 
atrofia frontal e dos lobos temporais. 
 
 
o Tratamento: suporte multidisciplinar e responde 
mal a tratamento medicamentoso, o que pode fazer é 
medicações sintomáticas para os distúrbios 
comportamentais: ISRS, neurolépticos e 
benzodiazepínicos. 
 
SECUNDÁRIAS: 
Demência vascular: 
o Segunda causa de demência no geral. 
o Pode estar associada a Doença de Alzheimer, sendo 
chamada de Demência Mista. 
o Pode estar presente em pacientes com fatores de 
risco cerebrovasculares: HAS, DM, dislipidemia, 
obesidade e tabagismo. 
o Os mecanismos são: 
✓ Doença de pequenos vasos – evoluem 
gradualmente. (Doença de Biswanger). 
 
✓ Hemorragias 
 
✓ Demência pós - AVC – a isquemia pode 
atingir um local que seja responsável pelo 
domínio cognitivo. Acontece até 6 meses 
após o AVC. 
 
AVC em território da a. cerebral posterior E (foto 1). 
Isquemia no núcleo anterior do tálamo (foto 2). Múltiplos 
AVCs (foto 3). 
o Diagnóstico: demência ou CCL + doença 
cerebrovascular. 
✓ Diagnóstico de demência ou CCL: tipo 
de déficit cognitivo (velocidade de 
processamento, funções executivas, 
alterações dehumor e personalidade), 
tipo de evolução (em degraus, ou seja, 
estabilização se alterna com períodos 
de piora). 
✓ Doença cerebrovascular precede a 
instalação do quadro cognitivo e tem 
localização e intensidade compatíveis 
com o declínio cognitivo. 
✓ Diagnóstico de doença 
cerebrovascular: neuroimagem, 
anamnese (AVC/AIT e fatores de 
risco), sinais neurológicos focais. 
o Tratamento: controle dos fatores de risco, doença 
cerebrovascular, reabilitação cognitiva, atividade 
física, anticolinesterásicos (Donepezila, Rivastigmina 
e Galantamina) e memantina e manejo dos 
sintomas neuropsiquiátricos. 
Hidrocefalia de pressão normal: 
 
o Aumento progressivo na quantidade de líquor nos 
ventrículos sem ocorrer aumento pressão 
intracraniana dentro do sistema (falha da absorção do 
líquor nas granulações aracnoides). 
o Aumento dos ventrículos → lesão das vias 
periventriculares; 
o Importante causa de demência pontencialmente 
REVERSÍVEL; 
o Tríade clínica: ALTERAÇÃO DE MARCHA (marcha 
magnética/pés grudados no chão, pequenos passos, 
base alargada, dificuldade em dar a volta e instabilidade 
postural) + INCONTINÊNCIA URINÁRIA + 
DEMÊNCIA/DECLÍNIO COGNITIVO → Doença dos 3 
M’s – Maluco, Molhado e Marcha lenta. 
 
 
o Índice de Evans ≥ 0,3 (distância dos cornos 
frontais dos ventrículos laterais/distância biparietal). 
o Diagnóstico: exames de imagem e clínica. E ainda 
pode fazer o TAP TEST – faz uma punção lombar e 
tira uma quantidade de líquor, e vai ser se o paciente 
melhora a marcha e a cognição, se melhorar ai faz o 
tratamento cirúrgico. 
 
A e B: 71 anos, funções cognitivas normais. C e D: 
68 anos, hidrocefalia de pressão normal. 
 
o Dificuldades para o diagnóstico: sinais da tríade são 
comuns em idosos (> 70 - 75 anos). 
o Tratamento: derivação ventrículo-peritoneal (válvula 
drena o excesso de líquor para a cavidade 
peritoneal). 
 
 
 
Hematoma subdural crônico: 
 
o Mais fácil de acontecer em casos de atrofia cerebral. 
o Lesão de pequenas veias que drenam a 
convexidade cerebral e, no caminho para o seio 
sagital superior, atravessam o espaço subdural. 
o Sangue se acumula no espaço subdural. 
o História de TCE leve. 
o Manifestações: declínio cognitivo, cefaleia, crises 
epilépticas, sinais neurológicos focais (hemiparesia). 
 
 
 
 
Hematoma à esquerda (foto 1). Hematoma subdural 
bilateral (foto 2). 
Neoplasia: 
 
 
GBM (glioblastoma multiforme em lobo temporal 
esquerdo): síndrome demencial com predomínio de 
déficit de memória recente evoluindo há 3 meses. 
 
 
 
Hipotireoidismo: 
 
o Demência ou CCL + manifestações sistêmicas 
(ganho ponderal, intolerância ao frio, pele seca, 
edema e bradicardia). 
o Dosagem de TSH e T4 livre. 
 
Deficiência de vitamina B12/folato: 
 
o Neuropatia periférica, déficits cognitivos e 
manifestações psiquiátricas. 
o Causas: deficiência dietética (vegetarianos/veganos), 
má absorção (grave – anemia perniciosa e cirurgia 
bariátrica; leve – gastrite atrófica leve e metformina). 
o Sinais laboratoriais: anemia, macrocitose e 
hipersegmentação de neutrófilos. 
o Dosagem de vit. B12 e B9. 
 
Neurossífilis: 
 
o Solicitar VDRL e FTA-ABS (mais sensível nos casos 
de infecção tardia). 
o Se +: exame de LCR → tratamento com penicilina 
cristalina. 
o Prevenção: preservativo e tratamento precoce da 
sífilis. 
 
 
HIV: 
 
o Declínio cognitivo assintomático (perceptível apenas 
em testes psicológicos), CCL e demência associada 
ao HIV. 
o Buscar condições confundidoras e controlar 
comorbidades (depressão, infecções oportunistas do 
SNC, infecções pelo vírus da hepatite C, deficiência 
nutricional, hipotireoidismo, uso de drogas ilícitas e 
etc). 
o Tratamento: controlar a replicação viral. 
o Prevenção: preservativo e tratamento precoce da 
sífilis 
 
Efeitos de medicações nos idosos (mimetiza ou 
agrava o quadro de demência): 
• Multimorbidades → polifarmácia. 
• Mudanças fisiológicas da senescência 
(alterações na farmacocinética) → menor 
janela terapêutica → intoxicação 
medicamentosa e efeitos adversos. 
• Atenção para: benzodiazepínicos, 
anticolinérgicos, hipnóticos e opioides (evitar 
na população idosa). 
Exames complementares obrigatórios na demência ou 
CCL: 
 
 
 
 
 
 
Pode pedir líquor em alguns casos, como: 
✓ Demência pré-senil; 
✓ Apresentação ou curso atípico; 
✓ Suspeita de hidrocefalia; 
✓ Suspeita de doença inflamatória, infecciosa ou 
priônica. 
Prevenção: 
o Nível educacional elevado; 
o Utilizar aparelhos auditivos; 
o Redução ou tratamento de sintomas depressivos; 
o Manter contato social; 
o Tratamento de HAS (PAS < 130 mmHg); 
o Dieta do mediterrâneo (proteção cardiovascular); 
o Minimização da DM; 
o Redução da obesidade; 
o Atividades físicas regulares; 
o Interrupção do tabagismo; 
o Evitar uso excessivo de álcool; 
o Redução da poluição aérea; 
o Tratamento dos distúrbios do sono.