Leucemia Mielóide Crônica

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Leucemia Mielóide Crônica 1
Leucemia Mielóide Crônica
Class Hematologia Clínica 💉
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Type Anotações de aula
Conceito
Doença clonal da célula progenitora hematopoética
Patogenia
Caracteriza-se pela 
presença do cromossomo 
Filadélfia (cromossomo Ph 
ou Ph1 ⇒ produto da 
translocação t(9;22)
(q34;p11 
Resulta na fusão dos genes 
ABL e BCR, gerando um 
novo gene híbrido e 
anormal: o gene BCRABL. 
Este gene produz uma 
proteína com elevada 
atividade tirosinocinase 
que regula a proliferação 
celular. 
Epidemiologia
14% de todas as leucemias 
1,6 caso por 100 mil habitantes/ano
50 - 60 anos
Apr 14, 2021 1020 AM
Leucemia Mielóide Crônica 2
Único fator de risco conhecido: Radiação ionizante
Manifestações clínicas e laboratoriais
🔎 A história natural compreende inicialmente uma fase crônica com 
poucos sintomas e mais prolongada (três a cinco anos), seguida de 
uma fase acelerada, mais sintomática e com duração de alguns 
meses e, por fim, a crise blástica, frequentemente fatal.
Fase crônica
Sintomas comuns: fadiga, perda de peso, sudorese e febrícula
Exame físico
Esplenomegalia e palidez
Sangue periférico
Leucocitose comumente acima de 25.000/μL
Granulócitos em todas as fases de maturação → principalmente mielócitos
Basofilia e eosinofilia
Anemia normocrômica e normocítica discreta
Contagem de plaquetas normal ou aumentada
Medula Óssea
Intensa hiperplasia granulocítica
Número de blastos inferior a 10%
Monocitose absoluta
Hiperplasia megacariocítica
Biópsia de medula óssea
Hiperplasia 
Fibrose
Fase acelerada
Resistência à terapêutica citorredutora.
Leucemia Mielóide Crônica 3
Aumento da esplenomegalia, da basofilia e do número de células blásticas, 
trombocitose ou trombocitopenia, mielofibrose e evolução clonal citogenética. 
Pacientes podem estar assintomáticos ou mais frequentemente apresentar 
febre, sudorese noturna, perda de peso e dores ósseas. 
💡 Qualquer destes achados, mesmo ocorrendo isoladamente, é 
suficiente para definir a fase acelerada dessa doença.
Crise blástica
Número de células blásticas superior a 20% na MO ou SP
Febre, sudorese noturna, anorexia, perda de peso e dores ósseas. 
A esplenomegalia aumenta e a infiltração extramedular pode estar presente, 
particularmente nos 
linfonodos, pele, ossos e sistema nervoso central. 
Excepcionalmente, a crise blástica isolada em sítios extramedulares precede a 
infiltração da medula óssea.
Diagnóstico diferencial
 leucocitose neutrofílica, com presença de células mieloides em várias fases 
de maturação associada à basofilia
 inexistência de doença infecciosa ou neoplasia sistêmica,